Angioedema Hereditario Tipos I y II
Formas de angioedema hereditario que se producen debido a mutaciones en el gen de la PROTEÍNA INHIBIDORA DEL COMPLEMENTO C1. EL angioedema hereditario tipo I se asocia con niveles séricos reducidos de proteína inhibidora del complemento C1. El angioedema hereditario tipo II se asocia con la producción de una disfuncional proteína inhibidora del complemento C1.
Angioedema Hereditario Tipo III
Forma de angioedema hereditario que se produce en las mujeres y es precipitado o agravado por los altos niveles de ESTRÓGENO. Se asocia con mutaciones en el gen del FACTOR XII, que resultan en su mayor actividad.
Angioedemas Hereditarios
Angioedema
Hinchazón que asienta en la DERMIS profunda, tejidos subcutáneos o submucosos, conformando un EDEMA localizado. El angioedema suele aparecer en la cara, los labios, la lengua y la laringe.
Proteína Inhibidora del Complemento C1
Es una glicoproteína plasmática de 105 kDa, producida principalmente por el HÍGADO y los MONOCITOS. Inhibe una amplia gama de proteasas, como el COMPLEMENTO C1R y el COMPLEMENTO C1S de la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO, y las SERINA-PROTEASAS ASOCIADAS A LA PROTEÍNA DE UNIÓN A LA MANOSA. Los individuos con déficit de C1-INH sufren de ANGIOEDEMA HEREDITARIO TIPOS I y II.
Proteínas Inactivadoras del Complemento 1
Danazol
Esteroide sintético con actividades antigonadotrópicas y antiestrogénicas, que actúa como supresor en la hipófisis anterior, inhibiendo la salida de las gonadotropinas de la hipófisis. Posee algunas propiedades androgénicas. El Danazol ha sido usado en el tratamiento de la endometriosis y de algunos trastornos benignos de mama..
Inactivadores del Complemento
Pregnadienos
Complemento C4
Calicreínas
Enzimas proteolíticas de la familia de la serina endopeptidasa presente en sangre y orina normales. Específicamente, las calicreínas son vasodilatadoras e hipotensoras potentes, aumentan la permeabilidad vascular y alteran la musculatura lisa. Actúan como agentes de infertilidad en los hombres. Se conocen tres formas, la CALICREINA PLASMÁTICA (EC 3.4.21.34), lla calicreina tisular (CALICREINAS DE TEJIDO) (EC 3.4.21.35) y el ANTÍGENO ESPECÍFICO DE LA PRÓSTATA (EC 3.4.21.77).
Urticaria
Anuloplastia de la Válvula Cardíaca
Tipo de cirugía de la válvula cardíaca que implica la reparación, reemplazo o reconstrucción de los anillos de las VALVULAS CARDÍACAS. Incluye reducción de la circunferencia del anillo para mejorar la capacidad de cierre de la válvula y reforzar el anillo como un paso en reparaciones más complejas de la válvula.
Factor XII
Factor de coagulación sanguínea estable activado por contacto con la superficie subendotelial de un vaso lesionado. Junto a la precalicreína, sirve como factor de contacto que inicia la vía intrínseca de la coagulación sanguínea. La calicreína activa el factor XII hacia la forma XIIa. La deficiencia del factor XII, también llamada el rasgo Hageman, conduce una mayor incidencia de enfermedades tromboembólicas.
Factor XIIa
Forma activada del factor XII. En el evento inicial de la vía intrínseca de la coagulación sanguínea, la calicreína (con el cofactor QUININOGENO DE ALTO PESO MOLECULAR) segmenta el factor XII a XIIa. El factor XIIa es entonces nuevamente segmentado por la calicreína, plasmina y tripsina, para dar lugar a fragmentos menores de factor XII (fragmentos del Factor de Hageman). Estos fragmentos aumentan la actividad de la pre-calicreína a calicreína, pero disminuyen la actividad pro-coagulante del factor XII.