Anemia Diseritropoietica Congenita: Un disturbo caratterizzato dal familiare anemia emolitica con multinuclear ERYTHROBLASTS, karyorrhexis, asynchrony di nucleare e la maturità citoplasmatica e diverse alterazioni nucleare di midollo osseo precursore eritroidi precursori degli eritrociti (ematiche). Di tipo II è la più comune di 3 tipi: È spesso definito come HEMPAS, sulla base della Hereditary Erythroblast Multinuclearity con Positivo acidi Serum test.Anemia Emolitica Congenita: A causa di anemia emolitica intrinseca dei diversi difetti agli eritrociti.Anemia: Una riduzione del numero di eritrociti o della quantità di emoglobina.Eritroblasti: Immaturo, eritrociti nucleati occupano il palco dell ’ eritropoiesi che segue la formazione di cellule ematiche e precede la formazione di precursore dei normali. La serie si chiama normoblasts. Cellule chiamate MEGALOBLASTS sono una serie di patologico erythroblasts.Anemia Macrocitica: Anemia caratterizzata da piu 'del normale eritrociti, aumento del volume corpuscolare medio e (MCV) e un aumento di emoglobina corpuscolare media (MCH).Eritrociti Anormali: Supporto in rosso sangue. Sangue di mammiferi che risultano anomale nella struttura o funzionalita '.Eritropoiesi: La produzione di globuli rossi (eritrociti). Nell ’ uomo, eritrociti sono prodotte con il tuorlo Sacramento nel primo trimestre; dal fegato, nel secondo trimestre; dall'osso MARROW nel terzo trimestre di gravidanza e dopo la nascita. Negli individui sani, la conta degli eritrociti nel sangue periferico relativamente costante con un equilibrio tra il tasso di produzione e dell ’ elevato tasso di distruzione.Splenectomia: Procedura chirurgica che hanno coinvolto o parziale o completa rimozione della milza.Sovraccumulo Di Ferro: Un accumulo eccessivo di ferro nel corpo a causa di un maggiore del normale ’ assorbimento di ferro nel tratto gastrointestinale o per l ’ iniezione parenterale, ciò può derivare da idiopatica emocromatosi, eccessiva assunzione di ferro, alcolismo cronico, certi tipi di anemia refrattaria o transfusional emosiderosi. (Da Churchill Illustrated Dizionario Medico, 1989Proteina 1 Di Scambio Anionico Eritrocitario: Un grosso transmembrana integrale proteine della membrana degli eritrociti, è il sistema anionico responsabile electroneutral trasportando in CHLORIDE ioni in cambio di ioni bicarbonato permettendo l ’ assorbimento di CO2 e trasportare dai tessuti di polmoni da i globuli rossi. Mutazioni genetiche che comporta una perdita di funzione delle proteine sono state associate a tipo 4 SPHEROCYTOSIS ereditari.Proteine Di Trasporto Vescicolare: Una delle categorie generali di proteine coinvolti nella formazione, il trasporto e distribuzione dei TRASPORTARE vescicole. Esse svolgono un ruolo nel trasporto intracellulare di molecole di membrana vescicole. Vescicolare contenuto in proteine di trasporto sono distinti da proteine di membrana TRASPORTARE molecole che si muovono attraverso le membrane, per il modo in cui le molecole sono trasportati.Pedigree: Il record di discendenza. Oppure, in particolare di particolari condizioni di salute o caratteristica, indicando singoli membri della famiglia, i loro legami, e il loro status in relazione al o in condizioni.Membrana Eritrocitaria: La struttura esterna semipermeabile dei globuli rossi, globuli rossi è conosciuto come il fantasma di emolisi.Anemia Aplastica: Una forma di anemia in cui il midollo osseo non riesce a produrre un adeguato numero di elementi del sangue periferico.Anemia Emolitica: Una condizione di inadeguata circolando globuli rossi (anemia emolitica) o sono insufficienti a causa di prematura emoglobina distruzione dei globuli rossi (eritrociti).Midollo Osseo: Il tessuto molle riempiendo la cavita 'di ossa. Midollo osseo esiste in due tipi, giallo e rosso. Giallo e' trovato nel grande cavità di ossa e consiste perlopiu 'di cellule di grasso e qualche primitivo cellule del sangue. Rosso e' un trapianto di midollo osseo e del tessuto e 'il luogo di produzione di eritrociti e leucociti granulare. Midollo osseo è composta da un quadro di riferimento contenenti fibre di tessuto connettivo rami con la cornice di essere riempite con cellule di midollo.Eritrociti: Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.