Amyloidogenic Proteins: Proteine che formano il nucleo di amiloide fibrils. Per esempio, il nucleo di amiloide A amiloide A è costituito da proteine, noto anche come proteina amiloide A sierica o Bab proteine.Amiloide: Un complesso proteico fibroso che contiene proteine piegate in una specifica croce beta-pleated lenzuolo fibrillar struttura e questa struttura è stato trovato in alternativa modello di pieghe per una serie di competenze funzionali. Depositi di proteine amiloidi sotto forma di placche amiloidi sono associate ad una varietà di malattie degenerative beta-amiloide. La struttura è stato trovato in un numero di proteine funzionale che non sono correlate alla malattia.Amiloidosi: Un gruppo di sporadico, familiari e / o ereditari degenerativi delle malattie infettive, processi legati da il tema comune di ripiegamento delle proteine anormali e deposizione di amiloide Amiloide mentre i depositi ingrandire licenziano il tessuto normale strutture, causando scompiglio funzionale. Vari segni e sintomi dipendono dalla localizzazione e dimensioni dei depositi.Prealbumina: Peso molecolare, una proteina tetramerica tra 50 e 70 '000, composto da 4 catene e migrando a elettroforesi in 3 frazioni più mobili dei all ’ albumina sierica. La sua concentrazione varia da 7 a 33 per cento nel siero, ma i livelli riduzione della malattia epatica.Islet Amyloid Polypeptide: Un ormone cellule pancreatiche è co-secreted con INSULIN. Mostra un effetto sul metabolismo dei nutrienti anorectic inibendo la produzione di acido gastrico, lo svuotamento gastrico e postprandiali delle isole pancreatiche secrezione di glucagone. Amiloide glucosio-dipendente fonderli in amiloide FIBRILS che abbiamo ritrovato come un costituente del DEPOSITI Amiloide al pancreas.Rosso Congo: Un acido tintura usata nei test di acido cloridrico nel contenuto gastrico. Viene inoltre usato per testare la presenza di amiloidosi.Amyloid beta-Peptides: I peptidi generati da Amyloid beta-Peptides fibrillar Amyloid Precursor. Una forma di questi peptidi rappresenta la principale componente di placche amiloidi trovato nei soggetti con malattia di Alzheimer di età e in pazienti con trisomia 21 (giu 'SYNDROME). Il peptide si trova principalmente nel sistema nervoso, ma sono stati riportati casi della sua presenza in non-neural tessuto.Piegamento Di Proteine: Processi implicato nella formazione del PROTEIN struttura terziaria.Beta 2-Microglobulina: Una proteina 11-kDa associati con la membrana esterna di molte cellule compresi linfociti. Che sono le piccole MHC subunità del corso di associazione con beta 2 microglobulina molecola è generalmente richiesta per il trasporto di classe delle pesanti catene dal endoplasmic Reticulum alla superficie cellulare. Beta 2 microglobulina è presente in piccole quantità, liquido cerebrospinale e urine di persone normali, e con un grado maggiore nelle urine e del plasma di pazienti con proteinemia tubulare, insufficienza renale o trapianto di rene.Prioni: Piccole particelle infettive proteiche resistere mediante procedure che modificano l ’ inattivazione dell ’ ACIDS e contenere un Anormale isoforme di una proteina cellulare ed e 'un importante e necessario. La componente anormale (scrapie) isoforma è PRPSC PrPSc (proteine) e l ’ isoforma cellulari PRPC PrPC (proteine). La sequenza amino-acidica primaria è identica dei due isoforme umane. Malattie causate da prioni includono SYNDROME Creutzfeldt-Jakob; GERSTMANN-STRAUSSLER SYNDROME; insonnia familiare fatale.Struttura Secondaria Della Proteina: Il livello di proteine struttura in cui interazioni di periodi di hydrogen-bond catena polipeptidica all 'interno di alfa, beta elice filamenti (che si allineeranno formando beta lenzuola) o altri tipi di bobine. Questa è la prima scatola conferma livelli di proteina.Not Translated: Un synuclein è una grande componente di corpi di Lewy questo svolge un ruolo nel tipo di neurodegenerazione e neuroprotection.Struttura Proteica Quaternaria: La caratteristica forma tridimensionale e multimeric in proteine (aggregati di più di una catena polipeptidica).Immunoglobuline A Catene Leggere: Glucosio-dipendente catene, composto da 211 a 217 residui di aminoacidi e avere un peso molecolare di circa 22 kDa. Ci sono due grossi tipi di luce e catene, Kappa Lambda. Ig due catene leggere e due Ig delle pesanti catene pesanti (immunoglobulina CHAINS) rendono una molecola di immunoglobulina.Dicroismo Circolare: Una variazione del tasso di polarizzazione ellittica radiologica quando un'onda di luce plane-polarized inizialmente traversate un medium. Otticamente attive (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)Protein Multimerization: L'assemblea della struttura di multimeric PROTEIN quaternaria alle proteine plasmatiche (MULTIPROTEIN complessi) from their composito PROTEIN Subunits.Conformazione Della Proteina: La caratteristica forma tridimensionale di una proteina, incluso il secondario, supersecondary (motivi), la terza quaternaria (dominio) e struttura della catena peptidica. Proteine quaternaria descrive la struttura, conferma assumed by multimeric proteine (aggregati di più di una catena polipeptidica).Malattie Neuro Degenerative: E... sporadico ereditari condizioni caratterizzato da una progressiva disfunzione del sistema nervoso, questi sono spesso associati a disturbi dell ’ atrofia del sistema nervoso centrale o periferico strutture.Microscopia Elettronica A Trasmissione: Microscopia elettronica in cui gli elettroni o la loro reazione prodotti che passare attraverso l'esemplare sono raffigurate sotto l'aereo di quell'esemplare.Frammenti Peptidici: Proteine parziale formato dall ’ idrolisi di totale o parziale proteine generati attraverso PROTEIN ENGINEERING tecniche.Malattia Di Alzheimer: Una malattia degenerativa del cervello caratterizzato dalla sintomi insidiosi di demenza, deterioramento della memoria, giudizio, della concentrazione e capacità di risolvere i problemi sono seguito da una scala APRAXIAS e le la condizione si verifica principalmente dopo 60 anni, ed ha impresso patologicamente da grave atrofia corticale e la triade della SENILE placche; grovigli TANGLES; e NEUROPIL THREADS. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1049-57)Precursore Della Proteina Beta-Amiloide: Un tipo che completamente alle proteine della membrana, e 'tagliato da Amyloid Precursor PROTEIN Secretases per produrre peptidi di vari aminoacido lunghezze. Un aminoacido 39-42 peptide, Amyloid beta-Peptides è una componente principale della amiloide, nell ’ extracellulare SENILE placche.Amiloidosi A Carattere Di Familiaritã : Malattie in cui c'e 'un modello familiare di amiloidosi.Spettroscopia Infrarossa A Trasformato Di Fourier: Una tecnica spettroscopica in cui una gamma di lunghezze d'onda si presenta in associazione con un interferometro e lo spettro è matematicamente ricavate dal modello così ottenuta.Modelli Molecolari: Modelli utilizzati sperimentalmente o teoricamente a studiare, molecolare delle proprieta ', o interazioni di natura analoga; include molecole di grafica computerizzata, e meccanica strutture.Sequenza Aminoacidica: L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.Peptidi: Membri della classe di composti composto di amino ACIDS peptide unite da legami tra adiacente aminoacidi, diramata lineare o strutture ciclico. OLIGOPEPTIDES sono composto da circa 2-12 aminoacidi. I polipeptidi sono composto da circa 13 o più aminoacidi, proteine è lineare i polipeptidi che vengono normalmente sintetizzato in ribosomi.Amyloid Precursor Protein Secretases: Endopeptidasi sono specifici per amiloidosi PROTEIN precursore. Tre secretase sottotipi referred to as alfa, beta e gamma sono state identificate in base alla regione della proteina amiloide precursore hanno le tette.Dati Di Sequenza Molecolare: Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.Concentrazione Di Idrogenionica: La normalizzazione di una soluzione riguardo agli ioni HYDROGEN; H +. È legata all'acidità misure nella maggioranza dei casi da pH = log [1 / 1 / 2 (H +)], dove (H +) è ioni d'idrogeno equivalenti in grammi per litro di soluzione. (McGraw-Hill Dictionary of Voglia scientifico e tecnico, sesto Ed)Neuropatie Amiloidi: Disturbi del sistema nervoso periferico associato con la deposizione di amiloidi in tessuto nervoso. Tuttavia, familiare primario () e forme secondarie sono stati descritti, altri sottotipi familiare dimostrano una malattia autosomica dominante schema di eredita '. Le manifestazioni cliniche includono debolezza, perdita sensoriale, lieve disfunzione autonomica e tunnel carpale. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1349)Legame Di Proteine: Il processo in cui endogena o di sostanze, o, esogene peptidi legarsi a proteine, enzimi, o alleati precursori delle proteine di legame alle proteine specifiche misure composti sono spesso usati come metodi di valutazione diagnostica.Cinetica: Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.Aspartic Acid Endopeptidases: Un sub-subclass di Endopeptidases che dipendono da Aspartic acido residui per la loro attività.Plaque, Amyloid: Quantità di amiloidi in depositato FIBRILS nei tessuti.Neuropatie Amiloide A Carattere Di Familiarità: Ha ereditato disturbi del sistema nervoso periferico associato con la deposizione di amiloidi in tessuto nervoso. I diversi tipi basandoti su sintomi clinici corrispondono alla presenza di una varietà di mutazioni in diverse proteine PREALBUMIN transthyretin (inclusi), apolipoproteina A-I; e GELSOLIN.Microscopia A Forza Atomica: Un tipo di scansione sonda microscopia in cui una sonda sistematicamente Attraversa la superficie di un campione di scansionata in una raster schema. La posizione verticale è registrato come una molla attaccata alla sonda che sorge e tramonta in risposta a alti e bassi sulla superficie. Queste deviazioni produrre una mappa topografica del campione.Proteina Di Bence Jones: Una proteina anomala thermosolubility caratteristiche inusuali che si ritrova nelle urine di pazienti con MIELOMA MULTIPLO.Insulisina: Un enzima lo catalizza l ’ inattivazione dell ’ insulina, il glucagone e altri i polipeptidi, è inibito da bacitracina, gli agenti chelanti EDTA ed 1,10-phenanthroline e mediante reagenti thiol-blocking come N-ethylmaleimide, ma non phosphoramidon. (EUR J Biochem 1994; 223: 1-5) CE 3.4.24.56.TiazoleNeurofibrille: La delicata interlacing fili, formato da aggregazioni di neurofilaments e neurotubules, attraversano il citoplasma del corpo di un neurone e si estendono da un dendrite in un'altra o nella assone.Hydrophobic and Hydrophilic Interactions: La termodinamica interazione tra una sostanza e acqua.Modificazioni Post-Traduzionali Delle Proteine: Nessuno dei vari con metodi enzimatici catalizzato modificazioni post-traduzionali peptidi o di proteine nella cella d'origine. Queste modifiche includono carboxylation; idrossilazione; acetilazione; fosforilazione; metilazione; glicosilazione; ubiquitination; ossidazione; proteolisi; e crosslinking e determinare variazioni di peso molecolare o Electrophoretic motilità.Muramidasi: Un enzima presente nella saliva, lacrime, bianchi d'uovo, e molti animali fluidi. Funziona come un agente antibatterico. L ’ enzima catalizza l ’ idrolisi di 1,4-beta-linkages tra N-Acetylmuramic acido e N-acetyl-D-glucosamine residui nel peptidoglicano e tra i N-acetyl-D-glucosamine chitodextrin. CE 3.2.1.17.Protein Stability: La capacità di una proteina che mantiene la sua conferma strutturali o la sua attività fisica o chimica se sottoposti a manipolazioni.Proteina Amiloide Saa: Un momento reazione una eccessiva proteina presente a basse concentrazioni nel siero normale, ma ho trovato a concentrazioni più elevate nel siero ricavato delle persone e nei pazienti con amiloidosi. E 'la precusor circolanti della proteina amiloide A, che si trova depositate negli Alcolisti Anonimi tipo amiloide FIBRILS.Legame Idrogeno: Un attraente a basso consumo energetico tra idrogeno e un altro elemento, e gioca un ruolo importante nel determinare le proprieta 'di acqua, proteine, e altri composti.Endopeptidasi: Una tipologia di peptide Fosforico in grado di catalizzare i peptidi o di proteine.Denaturazione Di Proteine: Disturbi delle non-covalent obbligazioni e / o obbligazioni disolfuro mantenere la forma tridimensionale e attività e senza proteine.Struttura Terziaria Della Proteina: Il livello di proteine, associazioni di struttura in cui le strutture proteiche secondaria (alfa, beta lenzuola elice, regioni, e motivi) branco per formare piegato forme chiamato ponti disolfuro tra cysteines. In due parti diverse del catena polipeptidica insieme ad altri le interazioni tra le catene svolgere un ruolo nella formazione e stabilizzazione della struttura terziaria. Di solito piccole proteine consistono in un solo regno ma piu 'grandi proteine possono contengono segmenti dei settori connessi da cui mancanza normale catena polipeptidica struttura secondaria.Mutazione: Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.Fattori Di Terminazione Peptidica: Proteine che sono coinvolti nel l ’ interruzione della catena peptidica (SONO peptide CESSAZIONE adenovirus Delle Proteine) e includono codon-specific class-I rilasciano fattori, basta che riconoscono i segnali (TERMINATOR codone) nell 'RNA messaggero; e codon-nonspecific class-II rilasciano fattori.Protein Unfolding: Conformational cambiamenti della forma di una proteina accaduti in diversi stati.Presenilin-1: Parte integrante di Golgi, alle proteine della membrana e endoplasmic Reticulum homodimer. E 'un componente essenziale della complesso gamma-secretase che catalizza la scissione del proteine della membrana come NOTCH e Amyloid beta-Peptides precursori. PSEN1 ALZHEIMER precoce mutazioni causa malattia di tipo 3 che possono verificarsi già 30 anni di età nell ’ uomo.Presenilin-2: Parte integrante di Golgi, alle proteine della membrana e endoplasmic Reticulum homodimer. E 'un componente essenziale della complesso gamma-secretase che catalizza la scissione del proteine della membrana come NOTCH e Amyloid beta-Peptides precursori. PSEN2 mutazioni causa ALZHEIMER malattia tipo quattro.Termodinamica: Un rigoroso analisi matematica di energia relazioni (aumento della temperatura, il lavoro, temperatura corporea), and equilibrium. Descrive i sistemi il cui Stati sono determinate dai parametri termici, quali febbre, oltre ai meccanici e parametri elettromagnetica. (Dal Hawley Condensed Chemical Dictionary, dodicesimo Ed)Topi Transgenici: I topi di laboratorio che sia stato causato da un donatore di uovo EMBRYO, manipolato o di mammifero.