Amiloidosi: Un gruppo di sporadico, familiari e / o ereditari degenerativi delle malattie infettive, processi legati da il tema comune di ripiegamento delle proteine anormali e deposizione di amiloide Amiloide mentre i depositi ingrandire licenziano il tessuto normale strutture, causando scompiglio funzionale. Vari segni e sintomi dipendono dalla localizzazione e dimensioni dei depositi.Amiloidosi A Carattere Di Familiaritã : Malattie in cui c'e 'un modello familiare di amiloidosi.Amiloide: Un complesso proteico fibroso che contiene proteine piegate in una specifica croce beta-pleated lenzuolo fibrillar struttura e questa struttura è stato trovato in alternativa modello di pieghe per una serie di competenze funzionali. Depositi di proteine amiloidi sotto forma di placche amiloidi sono associate ad una varietà di malattie degenerative beta-amiloide. La struttura è stato trovato in un numero di proteine funzionale che non sono correlate alla malattia.Proteina Amiloide Saa: Un momento reazione una eccessiva proteina presente a basse concentrazioni nel siero normale, ma ho trovato a concentrazioni più elevate nel siero ricavato delle persone e nei pazienti con amiloidosi. E 'la precusor circolanti della proteina amiloide A, che si trova depositate negli Alcolisti Anonimi tipo amiloide FIBRILS.Prealbumina: Peso molecolare, una proteina tetramerica tra 50 e 70 '000, composto da 4 catene e migrando a elettroforesi in 3 frazioni più mobili dei all ’ albumina sierica. La sua concentrazione varia da 7 a 33 per cento nel siero, ma i livelli riduzione della malattia epatica.Immunoglobuline A Catene Leggere: Glucosio-dipendente catene, composto da 211 a 217 residui di aminoacidi e avere un peso molecolare di circa 22 kDa. Ci sono due grossi tipi di luce e catene, Kappa Lambda. Ig due catene leggere e due Ig delle pesanti catene pesanti (immunoglobulina CHAINS) rendono una molecola di immunoglobulina.Febbre Mediterranea Familiare: Un gruppo di DISEASES AUTOINFLAMMATION ereditari, caratterizzata da febbre ricorrente, dolore addominale, cefalea, rash, pleurite e ARTRITE REUMATOIDE. Orchite; benigno meningite; e amiloidosi possono anche verificarsi composto omozigote o eterozigote mutazioni del gene marenostrin in trasmissione autosomiche; semplice eterozigote, malattia autosomica dominante forma della malattia.Neuropatie Amiloidi: Disturbi del sistema nervoso periferico associato con la deposizione di amiloidi in tessuto nervoso. Tuttavia, familiare primario () e forme secondarie sono stati descritti, altri sottotipi familiare dimostrano una malattia autosomica dominante schema di eredita '. Le manifestazioni cliniche includono debolezza, perdita sensoriale, lieve disfunzione autonomica e tunnel carpale. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1349)Rosso Congo: Un acido tintura usata nei test di acido cloridrico nel contenuto gastrico. Viene inoltre usato per testare la presenza di amiloidosi.Neuropatie Amiloide A Carattere Di Familiarità: Ha ereditato disturbi del sistema nervoso periferico associato con la deposizione di amiloidi in tessuto nervoso. I diversi tipi basandoti su sintomi clinici corrispondono alla presenza di una varietà di mutazioni in diverse proteine PREALBUMIN transthyretin (inclusi), apolipoproteina A-I; e GELSOLIN.Malattie Del Miocardio: Un gruppo di malattie in cui la caratteristica predominante è la partecipazione del muscolo CARDIAC. Cardiomiopatie sono classificate secondo la loro pathophysiological principali caratteristiche (; DILATED cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva; RESTRICTIVE cardiomiopatia), o i loro etiologico / patologico fattori (è stata riportata raramente cardiomiopatia, ALCOHOLIC; Fibroelastosi Endocardica).Beta 2-Microglobulina: Una proteina 11-kDa associati con la membrana esterna di molte cellule compresi linfociti. Che sono le piccole MHC subunità del corso di associazione con beta 2 microglobulina molecola è generalmente richiesta per il trasporto di classe delle pesanti catene dal endoplasmic Reticulum alla superficie cellulare. Beta 2 microglobulina è presente in piccole quantità, liquido cerebrospinale e urine di persone normali, e con un grado maggiore nelle urine e del plasma di pazienti con proteinemia tubulare, insufficienza renale o trapianto di rene.Componente Amiloide P: Componente Amiloide P è un piccolo non-fibrillar glicoproteina trovato nel siero normale e in tutto l'amiloidosi depositi. Ha una struttura pentagonali pentaxin) (e 'una delle proteine di fase acuta, immunologica modula le risposte, inibisce l ’ elastasi, ed è stato suggerito come indice della pleura morbo.Sindrome Nefrosica: Una condizione caratterizzata da grave proteinuria, maggiori di 3,5 g / die in un adulto medio, il considerevole perdita di proteine nelle urine determina complicazioni quali ipoproteinemia; edema generalizzato; polmonare; HYPERLIPIDEMIAS. E malattie associate a sindrome nefrosica generalmente causare insufficienza renale cronica.Paraproteinemie: Un gruppo di malattie correlate caratterizzata da un instabile o sproporzionati immunoglobulin-producing proliferazione di cellule, di solito da un singolo clone. Queste cellule frequentemente secernono una struttura omogenea immunoglobuline (M-component) e / o un Anormale immunoglobulina.Malattie Della TracheaMalattie Del Rene: Processi patologici del rene o cultura e tessuti.Macroglossia: La presenza di un eccessivamente grande lingua, che possono essere congenite o potrebbero sviluppare come risultato di un tumore o edema a causa di ostruzione dei vasi linfatici, o potrebbe verificarsi in associazione con hyperpituitarism o acromegalia. Potrebbe anche essere associate a malocclusion perche 'di pressione della lingua sui denti. (Dal Jablonski, Dictionary of Dentistry, 1992)Amyloidogenic Proteins: Proteine che formano il nucleo di amiloide fibrils. Per esempio, il nucleo di amiloide A amiloide A è costituito da proteine, noto anche come proteina amiloide A sierica o Bab proteine.Melfalan: Un mostarda azotata alchilanti è utilizzato come agente antineoplastico sotto forma di Levo isomer - melfalan, la miscela racemica - MERPHALAN, e la destroanfetamina isomer - MEDPHALAN; tossico per il midollo osseo, ma poco vesicant azione, potenziale cancerogeno.Proteina Di Bence Jones: Una proteina anomala thermosolubility caratteristiche inusuali che si ritrova nelle urine di pazienti con MIELOMA MULTIPLO.Biopsia: La rimozione e nell 'esame di campioni sotto forma di piccoli pezzi di tessuto dal corpo vivo.Acinonice: Una specie di storica, swift-moving felini (felidi) dall'Africa, Asia (e) le dimensioni di un piccolo leopardo.Immunoglobuline A Catene Lambda: Uno dei tipi di immunoglobuline subunità a catena della luce con peso molecolare di circa 22 kDa.Gelsolina: Una proteina prodotta dalla 90-kDa macrofagi che separi actina filamenti e forme un berretto sul filamento Gelsolina appena esposto. E 'attivato dalla CALCIUM ioni e partecipa all'assemblea di actina e disaggregazione, aumentando la motilità del. Un po'.Carenza Del Fattore X: Disturbo della coagulazione ematica ereditario solitamente come una malattia autosomica tratto distintivo, anche se puo 'essere acquisito. E' caratterizzato da attività difettoso in entrambe le vie intrinseca ed estrinseca, insufficienza e alterazione del tempo di tromboplastina del consumo.Malattie Genetiche Della Pelle: Malattie della pelle con una componente genetica, di solito il risultato di varie errore congenito del metabolismoEsito Fatale: Morte derivanti dalla presenza di una malattia in un individuo, come dimostrato da un solo caso rapporto o un numero limitato di pazienti, e devono essere differenziate da morte, fisiologico interruzione di vita o di una cosa, o concetto statistico.Mieloma Multiplo: Una malignita del maturo PLASMA immunoglobulina monoclonali. Impegnati in produzione. E 'caratterizzato da hyperglobulinemia Bence-Jones, eccesso di proteine (libera monoclonal immunoglobulin Light CHAINS) nelle urine, scheletrico distruzione, dolore osseo e fratture. Altre caratteristiche includono anemia emolitica, ipercalcemia; e RENAL.