Alfa-Mannosidosi: Un errore congenito del metabolismo caratterizzato da un difetto nella isoforma lisosomiale di ALPHA-MANNOSIDASE attività che determina un accumulo lisosomiale mannose-rich intermedio. Praticamente tutti i pazienti hanno ritardo psicomotoria coarsening facciale e una certa Craniofacciale Multiplex. Si ritiene di essere un disturbo autosomico recessivo.Alfa-Mannosidasi: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing alpha-D-mannose residui nel alpha-D-mannosides. L ’ enzima riveste un ruolo nel trattamento di nuovo con le umiliazioni N-glycans e mature glicoproteine. Ci sono molteplici isoforme di alpha-mannosidase, ognuna con la sua specifica posizione ottimale. Cellulare e il pH dei difetti nella forma dell ’ enzima lisosomiale provoca un accumulo di metaboliti mannoside intermedio e la malattia ALPHA-MANNOSIDOSIS.Mannosidasi: Idrossilasi glicoside in grado di catalizzare l ’ idrolisi di alfa o beta collegate mannosio.Swainsonina: Un alcaloide indolizidine dallo stabilimento Swainsona canescens che è un potente inibitore alpha-mannosidase. Swainsonina anche mostra antimetastatic, antiproliferative ed immunomodulanti.Claudicazione Animale: Una partenza dal normale andatura negli animali.Lisosomi: Una classe di morfologicamente eterogeneo particelle citoplasmatica flora e tessuti caratterizzato dalla loro contenuto di vetro idrolitico enzimi e la structure-linked latenza di questi enzimi. Le funzioni di lisosomi intracellulare del loro potenziale lytic unita '. La membrana della lysosome funge da barriera tra gli enzimi accluso alla lysosome ed esterna substrato. L' attività degli enzimi contenuta in lisosomi è limitato o nullo, a meno che il vescicola in cui sono allego una tale rottura. Rottura dovrebbe essere sotto controllo metabolico (ormonali). (Dal Rieger et al., glossary of Genetics: Classico e cura di),Enzyme Replacement Therapy: Sostituzione terapeutico o un supplemento di enzimi difettoso o scomparsa di alleviare gli effetti della deficienza di enzimi (ad esempio GLUCOSYLCERAMIDASE sostituto del morbo di Gaucher).Oligosaccaridi: Carboidrati composto da tra due (DISACCHARIDES) e 10 Monosaccaridi collegate da un alfa o beta-glycosidic link. Si trovano in tutta la natura sia in forma libera e legata.Gatto Domestico: Il gatto domestico, felis catus, della famiglia felidi, carnivori, comprendenti oltre 30 razze diverse. Il gatto domestico discende principalmente dal gatto selvatico africano ed estrema sud-est asiatico. Anche se probabilmente presente in citta 'in Palestina da così tanto tempo 7000 anni domesticazione, in realta', si è verificata in Egitto circa 4000 anni fa. (Del Walker's mammiferi del Mondo, Ed, sesto p801)