Alfa-Mannosidasi
Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing alpha-D-mannose residui nel alpha-D-mannosides. L ’ enzima riveste un ruolo nel trattamento di nuovo con le umiliazioni N-glycans e mature glicoproteine. Ci sono molteplici isoforme di alpha-mannosidase, ognuna con la sua specifica posizione ottimale. Cellulare e il pH dei difetti nella forma dell ’ enzima lisosomiale provoca un accumulo di metaboliti mannoside intermedio e la malattia ALPHA-MANNOSIDOSIS.
Mannosidasi
Idrossilasi glicoside in grado di catalizzare l ’ idrolisi di alfa o beta collegate mannosio.
Alfa-Mannosidosi
Un errore congenito del metabolismo caratterizzato da un difetto nella isoforma lisosomiale di ALPHA-MANNOSIDASE attività che determina un accumulo lisosomiale mannose-rich intermedio. Praticamente tutti i pazienti hanno ritardo psicomotoria coarsening facciale e una certa Craniofacciale Multiplex. Si ritiene di essere un disturbo autosomico recessivo.
Swainsonina
Un alcaloide indolizidine dallo stabilimento Swainsona canescens che è un potente inibitore alpha-mannosidase. Swainsonina anche mostra antimetastatic, antiproliferative ed immunomodulanti.
Disaccaridasi
Mannosidi
Digitalici formato dalla reazione del gruppo sull'anomeric idrossi atomo di carbonio di mannosio con alcool per formare un acetal e includono entrambi e beta-mannosides.
Mannosio
Oligosaccaridi
Sequenza Dei Carboidrati
1-Deoxynojirimycin
Errori Congeniti Del Metabolismo Dei Carboidrati
"Errori congeniti del metabolismo dei carboidrati" si riferiscono a un gruppo di disturbi genetici che colpiscono la capacità dell'organismo di elaborare e scomporre correttamente i carboidrati a causa di enzimi difettosi o carenza di trasportatori cellulari.
Lisosomi
Una classe di morfologicamente eterogeneo particelle citoplasmatica flora e tessuti caratterizzato dalla loro contenuto di vetro idrolitico enzimi e la structure-linked latenza di questi enzimi. Le funzioni di lisosomi intracellulare del loro potenziale lytic unita '. La membrana della lysosome funge da barriera tra gli enzimi accluso alla lysosome ed esterna substrato. L' attività degli enzimi contenuta in lisosomi è limitato o nullo, a meno che il vescicola in cui sono allego una tale rottura. Rottura dovrebbe essere sotto controllo metabolico (ormonali). (Dal Rieger et al., glossary of Genetics: Classico e cura di),
Glicosidi Idrolasi
Glicosidi Idrolasi sono enzimi che catalizzano la idrolisi dei legami glicosidici, rompendo così i legami tra un carboidrato e una molecola non glucidica.
Polisaccaridi
Acetilglucosaminidasi
Un beta-N-Acetylhexosaminidase che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing 2-acetamido-2-deoxy-beta-glucose residui nel chitobiose o più elevate delle purine così come in glicoproteine. È stato utilizzato in studi condotti su strutturali pareti cellulari batteriche e nello studio di malattie come MUCOLIPIDOSIS e vari processi infiammatori di muscoli e del tessuto connettivo.
Conformazione Del Carboidrato
La caratteristica forma tridimensionale di carboidrati.
Mannosil-Glicoproteina Endo-Beta-N-Acetilglucosaminidasi
Un gruppo di enzimi responsabili del di-N-acetylchitobiosyl endohydrolysis dell'unita 'di high-mannose-content glicopeptidi e glicoproteine.
Aspergillus Oryzae
Apparato Del Golgi
Una pila di appiattito vesciche che funziona in posttranslational l 'elaborazione e la selezione di proteine, riceverli dal blocco ENDOPLASMIC Reticulum e che li ha diretti a Secretory vescicole, lisosomi, o la membrana cellulare, il movimento di proteine avviene mediante versamento vesciche che Bud fuori dal blocco endoplasmic Reticulum o Golgi e fonditi con l'Golgi, lisosomi o membrana cellulare. (Dal GLICK, glossary of Biochimica e biologia, 1990)
Glicopeptidi
Proteine carboidrati contenenti gruppi attaccata alla catena polipeptidica tramite un legame covalente. La porzione proteica e 'il riflesso del gruppo con i carboidrati inventando solo una piccola percentuale della peso totale.
Imminofuranosi
Esosaminidasi
Enzimi in grado di catalizzare l ’ idrolisi dei residui N-acylhexosamine N-acylhexosamides. Esosaminidasi anche agire su glucosidi; GALACTOSIDES; e diverse oligosaccaridi.
Dictyostelium
Cromosomi Umani 19-20
Beta-Glucosidasi
Cobalto
Specificità Del Substrato
Alcaloidi
Glicosilazione
La sostanza chimica o biochimici glycosyl aggiunta di carboidrati o gruppi di sostanze chimiche, specialmente i peptidi o proteine. Glycosyl transferasi utilizzati nel presente reazione biochimica.
alpha-L-Fucosidase
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Mannani
Polisaccaridi composto da mannosio unità.
Glicoproteine
Coniugato protein-carbohydrate composti incluso Mucine, mucoid e amiloide glicoproteine.
Erythrina
Glucosamina
Carboidrati
La maggiore classe di composti organici, comprese STARCH; glicogeno; cellulosa; polisaccaridi; e semplice Monosaccaridi. Carboidrati sono composti di carbonio, idrogeno e ossigeno in un rapporto di CN (H2O) n.
Alfa Glucosidasi
Avvelenamento Da Piante
Avvelenamento da ingestione di piante o le sue foglie, bacche, radici o gambi. Le manifestazioni in entrambi gli umani e animali variare in intensità da lieve a pericolosa per la vita. Negli animali, specialmente gli animali domestici, di solito sono il risultato dell'ingestione di cibo ammuffito o fermentato.
Reticolo Endoplasmatico
Un sistema di cisternae nel citoplasma delle tante cellule. In posti la endoplasmic Reticulum pause con la membrana plasmatica (membrana cellulare) o membrana esterna del membrana nucleare. Se le superfici del endoplasmic Reticulum mucose sono ricoperti di ribosomi batterici (ossia le endoplasmic Reticulum sia rough-surfaced (ENDOPLASMIC Reticulum, aspra); altrimenti c'è (ENDOPLASMIC Reticulum, trovano) (Re & Stansfield, un dizionario delle Genetics, 4th Ed)
Ginkgo Biloba
Metilmannosidi
Mannosidi formato dalla reazione del gruppo sull'anomeric idrossi atomo di carbonio di mannosio con alcol metilico e includono entrambi e beta-methylmannosides.
Pichia
Mannosiofosfati
Acido fosforico esteri di mannosio.
Bastoncelli Gram-Positivi
Idrolasi
Un membro della classe di enzimi in grado di catalizzare la scissione del substrato e l ’ aggiunta di acqua per la conseguente molecole, ad esempio esterasi, glycosidases (glicosidi Idrolasi), lipasi, NUCLEOTIDASES, peptidasi (peptide Fosforico) e phosphatases (idrolasi Del Monoestere Fosforico) CE 3.