Alfa-Mannosidasi: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing alpha-D-mannose residui nel alpha-D-mannosides. L ’ enzima riveste un ruolo nel trattamento di nuovo con le umiliazioni N-glycans e mature glicoproteine. Ci sono molteplici isoforme di alpha-mannosidase, ognuna con la sua specifica posizione ottimale. Cellulare e il pH dei difetti nella forma dell ’ enzima lisosomiale provoca un accumulo di metaboliti mannoside intermedio e la malattia ALPHA-MANNOSIDOSIS.Mannosidasi: Idrossilasi glicoside in grado di catalizzare l ’ idrolisi di alfa o beta collegate mannosio.Alfa-Mannosidosi: Un errore congenito del metabolismo caratterizzato da un difetto nella isoforma lisosomiale di ALPHA-MANNOSIDASE attività che determina un accumulo lisosomiale mannose-rich intermedio. Praticamente tutti i pazienti hanno ritardo psicomotoria coarsening facciale e una certa Craniofacciale Multiplex. Si ritiene di essere un disturbo autosomico recessivo.Swainsonina: Un alcaloide indolizidine dallo stabilimento Swainsona canescens che è un potente inibitore alpha-mannosidase. Swainsonina anche mostra antimetastatic, antiproliferative ed immunomodulanti.DisaccaridasiMannosidi: Digitalici formato dalla reazione del gruppo sull'anomeric idrossi atomo di carbonio di mannosio con alcool per formare un acetal e includono entrambi e beta-mannosides.Mannosio: Un esose o fermentable monosaccharide e isomer di glucosio proveniente manna, la cenere fraxinus ornus and related piante. (Da Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto M & Random House Unabridged Dictionary, secondo Ed)Oligosaccaridi: Carboidrati composto da tra due (DISACCHARIDES) e 10 Monosaccaridi collegate da un alfa o beta-glycosidic link. Si trovano in tutta la natura sia in forma libera e legata.Sequenza Dei Carboidrati: La sequenza di carboidrati entro polisaccaridi; glicoproteine; e parte dei glicolipidi.1-Deoxynojirimycin: Con un inibitore alfa-glucosidasi. Derivati di azione antivirale deoxynojirimycin sia l ’ attività anti-HIV.Errori Congeniti Del Metabolismo Dei CarboidratiLisosomi: Una classe di morfologicamente eterogeneo particelle citoplasmatica flora e tessuti caratterizzato dalla loro contenuto di vetro idrolitico enzimi e la structure-linked latenza di questi enzimi. Le funzioni di lisosomi intracellulare del loro potenziale lytic unita '. La membrana della lysosome funge da barriera tra gli enzimi accluso alla lysosome ed esterna substrato. L' attività degli enzimi contenuta in lisosomi è limitato o nullo, a meno che il vescicola in cui sono allego una tale rottura. Rottura dovrebbe essere sotto controllo metabolico (ormonali). (Dal Rieger et al., glossary of Genetics: Classico e cura di),Glicosidi IdrolasiPolisaccaridiAcetilglucosaminidasi: Un beta-N-Acetylhexosaminidase che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing 2-acetamido-2-deoxy-beta-glucose residui nel chitobiose o più elevate delle purine così come in glicoproteine. È stato utilizzato in studi condotti su strutturali pareti cellulari batteriche e nello studio di malattie come MUCOLIPIDOSIS e vari processi infiammatori di muscoli e del tessuto connettivo.Conformazione Del Carboidrato: La caratteristica forma tridimensionale di carboidrati.Mannosil-Glicoproteina Endo-Beta-N-Acetilglucosaminidasi: Un gruppo di enzimi responsabili del di-N-acetylchitobiosyl endohydrolysis dell'unita 'di high-mannose-content glicopeptidi e glicoproteine.Aspergillus Oryzae: Un imperfetto fungo presenti nella maggior parte dei semi agricola e spesso responsabile per il deterioramento del prodotto di semi all'ingrosso. È inoltre impiegato nella produzione di cibo o bevande fermentate, specialmente in Giappone.Apparato Del Golgi: Una pila di appiattito vesciche che funziona in posttranslational l 'elaborazione e la selezione di proteine, riceverli dal blocco ENDOPLASMIC Reticulum e che li ha diretti a Secretory vescicole, lisosomi, o la membrana cellulare, il movimento di proteine avviene mediante versamento vesciche che Bud fuori dal blocco endoplasmic Reticulum o Golgi e fonditi con l'Golgi, lisosomi o membrana cellulare. (Dal GLICK, glossary of Biochimica e biologia, 1990)Glicopeptidi: Proteine carboidrati contenenti gruppi attaccata alla catena polipeptidica tramite un legame covalente. La porzione proteica e 'il riflesso del gruppo con i carboidrati inventando solo una piccola percentuale della peso totale.Imminofuranosi: Five-carbon furanose zuccheri in cui l'ossigeno viene sostituita da un atomo di azoto.Esosaminidasi: Enzimi in grado di catalizzare l ’ idrolisi dei residui N-acylhexosamine N-acylhexosamides. Esosaminidasi anche agire su glucosidi; GALACTOSIDES; e diverse oligosaccaridi.Dictyostelium: Una specie di protozoi, un tempo considerato un fungo. Suo habitat naturale sta decadendo foresta chiude, dove si nutre di batteri. D. discoideum è il più famoso ed è ampiamente utilizzata nella specie di ricerca biomedica.Cromosomi Umani 19-20: Il corto metacentric cromosomi umano, chiamato gruppo F nel cromosoma umano. Questo gruppo è composto da cromosoma paia 19 e 20.Beta-Glucosidasi: Un exocellulase con specificità per una varietà di substrati beta-D-glycoside e catalizza l ’ idrolisi dei residui non-reducing residui nel beta-D-glucosides con il rilascio di GLUCOSIO.Glucosidasi: Enzimi che idrolizzare O-glucosyl-compounds. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 3.2.1.-.Cobalto: Una traccia elemento che è una componente di vitamina B12. Ha il simbolo atomica Co, numero atomico 27 anni e peso atomico 58.93. È usato in armi nucleari, leghe, e pigmenti. Animali porta a deficit dell 'anemia; il suo eccesso nell' uomo può portare ad erythrocytosis.Specificità Del Substrato: Una caratteristica caratteristica dell ’ attività enzimatica in relazione al tipo di substrato per l ’ enzima o molecola catalitica reagisce.Alcaloidi: Organico nitrogeni basi. Molti cornuta di importanza verificarsi nel regno animale e vegetale, e alcune sono state sintetizzata. - & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)Glicosilazione: La sostanza chimica o biochimici glycosyl aggiunta di carboidrati o gruppi di sostanze chimiche, specialmente i peptidi o proteine. Glycosyl transferasi utilizzati nel presente reazione biochimica.alpha-L-Fucosidase: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di un Alpha L-fucoside per dare un alcool e L-fucose. La carenza di questo enzima possono causare fucosidosi. CE 3.2.1.51.Dati Di Sequenza Molecolare: Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.Mannani: Polisaccaridi composto da mannosio unità.Glicoproteine: Coniugato protein-carbohydrate composti incluso Mucine, mucoid e amiloide glicoproteine.Erythrina: Una specie di piante, alberi, principalmente leguminous tropicale, il cui contenuto abbia utile composti come cornuta e pianta lectine.GlucosaminaCinetica: Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.Carboidrati: La maggiore classe di composti organici, comprese STARCH; glicogeno; cellulosa; polisaccaridi; e semplice Monosaccaridi. Carboidrati sono composti di carbonio, idrogeno e ossigeno in un rapporto di CN (H2O) n.Alfa Glucosidasi: Enzimi in grado di catalizzare la exohydrolysis di 1,4-alpha-glucosidic collegamenti con rilascio di alpha-glucose. La carenza di alpha-1,4-glucosidase può causare glicogeno PARTICOLARI malattia TIPO II.Avvelenamento Da Piante: Avvelenamento da ingestione di piante o le sue foglie, bacche, radici o gambi. Le manifestazioni in entrambi gli umani e animali variare in intensità da lieve a pericolosa per la vita. Negli animali, specialmente gli animali domestici, di solito sono il risultato dell'ingestione di cibo ammuffito o fermentato.Reticolo Endoplasmatico: Un sistema di cisternae nel citoplasma delle tante cellule. In posti la endoplasmic Reticulum pause con la membrana plasmatica (membrana cellulare) o membrana esterna del membrana nucleare. Se le superfici del endoplasmic Reticulum mucose sono ricoperti di ribosomi batterici (ossia le endoplasmic Reticulum sia rough-surfaced (ENDOPLASMIC Reticulum, aspra); altrimenti c'è (ENDOPLASMIC Reticulum, trovano) (Re & Stansfield, un dizionario delle Genetics, 4th Ed)Peso Molecolare: La somma del peso di tutti gli atomi in una molecola.Ginkgo Biloba: L'unica monete del genere ginkgo, famiglia Ginkgoacea. È la fonte di estratto di interesse, anche medicinali Egb 761. Ginkgo possono fare riferimento al genere o specie.Metilmannosidi: Mannosidi formato dalla reazione del gruppo sull'anomeric idrossi atomo di carbonio di mannosio con alcol metilico e includono entrambi e beta-methylmannosides.Pichia: Termine ascomycetous funghi della famiglia Saccharomycetaceae, ordine SACCHAROMYCETALES isolati dai trasudava linfa degli alberi.Mannosiofosfati: Acido fosforico esteri di mannosio.Bastoncelli Gram-Positivi: Un grande gruppo di forma a bastoncino i batteri che mantiene il cristallo viola macchia quando trattati con la nonna e 'modo.Idrolasi: Un membro della classe di enzimi in grado di catalizzare la scissione del substrato e l ’ aggiunta di acqua per la conseguente molecole, ad esempio esterasi, glycosidases (glicosidi Idrolasi), lipasi, NUCLEOTIDASES, peptidasi (peptide Fosforico) e phosphatases (idrolasi Del Monoestere Fosforico) CE 3.Ovidotti: Condotti che servono in esclusiva per il passaggio di uova dalle ovaie all'esterno del corpo. Non-mammals, sono nota come oviducts. Nei mammiferi, sono altamente specializzato e noto come FALLOPIAN TUBES.