Alfa Galattosidasi: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing alpha-D-galactose residui nel alpha-galactosides incluso galattosio oligosaccaridi, galactomannans e galactolipids.Malattia Di Fabry: Una malattia metabolica ereditaria legata al cromosoma X causata dalla carenza di tali alpha-galattosidasi A. E è caratterizzato da intralysosomal accumulo di glicosfingolipidi nelle globotriaossilceramide ed altri vasi sanguigni di tutto il corpo con conseguente insufficienza multipla incluse patologie renali, cardiache e cerebrovascolari cutanee.Triesosilceramidi: Glicosfingolipidi che contiene come una testa polare trisaccharide galactose-galactose-glucose) (frazione legata con glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in ceramide trihexosidase, e 'la causa della malattia di Fabry (angiokeratoma corporis diffusum).Galattosidasi: Una famiglia di galactoside idrossilasi che idrolizzare composti con un O-galactosyl tiranteria. CE 3.2.1.-.Alpha-N-Acetilgalattosaminidasi: Un hexosaminidase con specificità per non-reducing terminale N-acetyl-D-galactosamine N-acetyl-alpha-D-galactosaminides residui.Raffinosio: Un trisaccharide verificatisi in australiano manna (da eucalipto spp, Myrtaceae) e nei semi pasto.1-Deoxynojirimycin: Con un inibitore alfa-glucosidasi. Derivati di azione antivirale deoxynojirimycin sia l ’ attività anti-HIV.Melibiosio: Un composto da un disaccharide al glucosio e una porzione in un alfa (16) glycosidic tiranteria.Latte Di Soia: Una bevanda a base di soia.Enzyme Replacement Therapy: Sostituzione terapeutico o un supplemento di enzimi difettoso o scomparsa di alleviare gli effetti della deficienza di enzimi (ad esempio GLUCOSYLCERAMIDASE sostituto del morbo di Gaucher).Galattosidi: Digitalici formato dalla reazione del gruppo sull'idrossili anomeric al atomo di carbonio con un di formare un'acetal e includono entrambi e beta-galactosides.Nitrofenilgalattosidi: Comprende derivati orto-, meta- e para-nitrophenylgalactosides.Beta-Mannosidasi: Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing beta-D-mannose residui nel beta-D-mannosides. L ’ enzima riveste un ruolo nella degradazione lisosomiale N-glycosylprotein glycans. Dei difetti nella forma dell ’ enzima lisosomiale nell 'uomo derivano in un accumulo di metaboliti mannoside intermedio e la malattia BETA-MANNOSIDOSIS.Antischiumogeni: Agenti utilizzati per prevenire la formazione di schiuma o per trattare flatulenza o gonfiore.Alcaloidi Delle Solanacee: Cornuta, principalmente tropanes, elaborati da piante della famiglia Solanacee, incluso Atropa, Hyoscyamus, Mandragora, Nicotiana, Solanum, ecc. Alcuni agire come antagonisti colinergici; nella maggior parte sono tossici, molti sono usati come medicina.Proteine Attivanti Gli Sfingolipidi: Una famiglia di glicoproteina cofattori richieste per l 'efficiente catabolization di SPHINGOLIPIDS idrossilasi acido da specifici quali GLUCOSYLCERAMIDASE; GALACTOCEREBROSIDASE; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE; e CEREBROSIDE-SULFATASE.Mucorales: Un ordine di zygomycetous funghi, di solito saprophytic, causando danni al cibo in magazzino, ma che possono causare infezioni respiratorie o mucormicosi in soggetti affetti da altre malattie debilitanti.Saposine: Un gruppo di quattro sphingolipid omologa attivatore proteine che si formano con segmentazione proteolitica dei precursori molecola chiamata proteina prosaposin.Trisaccaridi: Oligosaccaridi contenente tre unità monosaccharide glycosidic collegati da legami.Flatulenza: La produzione e la presenza di gas nel tratto gastrointestinale che possono essere espulso attraverso l'ano.Galattosio: Un aldohexose normalmente presente nel D-form in lattosio, cerebrosides, gangliosides mucoproteins. E la carenza di galactosyl-1-phosphate uridyltransferase GALACTOSE-1-PHOSPHATE URIDYL-TRANSFERASE malattia (carenza), induce un errore di galattosio, con conseguente metabolismo chiamato galattosemia innalzamenti del galattosio nel sangue.Lisosomi: Una classe di morfologicamente eterogeneo particelle citoplasmatica flora e tessuti caratterizzato dalla loro contenuto di vetro idrolitico enzimi e la structure-linked latenza di questi enzimi. Le funzioni di lisosomi intracellulare del loro potenziale lytic unita '. La membrana della lysosome funge da barriera tra gli enzimi accluso alla lysosome ed esterna substrato. L' attività degli enzimi contenuta in lisosomi è limitato o nullo, a meno che il vescicola in cui sono allego una tale rottura. Rottura dovrebbe essere sotto controllo metabolico (ormonali). (Dal Rieger et al., glossary of Genetics: Classico e cura di),Plant Gums: Polisaccaride gengive da piante.Aspergillus Niger: Un imperfetto fungo causando osceno o muffa nera di diversi frutta, verdura, ecc.Disaccaridi: Oligosaccaridi contenente due unità monosaccharide glycosidic legati da un legame.Clostridium Butyricum: Tipo specie del genere, un batterio Clostridium gram-positivi in famiglia Clostridiaceae è utilizzato come fonte di probiotici.Galattani: Polisaccaridi composto da ripetere galattosio unità. Possono consistere in divisa o in qualsiasi unbranched catene.Mannani: Polisaccaridi composto da mannosio unità.Hemizygote: Un individuo avere solo un allele il locus della perdita delle altre allele incontro a mutazione per delezione (ad esempio CHROMOSOME).Stabilità Enzimatica: La misura in cui un enzima mantiene la sua conferma strutturali o la sua attività quando sono esposte al magazzino, isolamento e la purificazione o varie altre manipolazioni chimici e fisici, incluso proteolitico enzimi e calore.NortropaniGlobosidi: Glicosfingolipidi (contenente N-Acetilglucosamina paragloboside) o (deficit globoside). E 'la P Globoside antigene eritrociti e paragloboside costituisce un intermedio nella biosintesi del gruppo sanguigno lesioni eritrociti e P 1. L' accumulo di glicosfingolipidi antigeni globoside nei tessuti, a causa di un difetto in hexosaminidases A e B, è la causa della malattia di sandhoff.Esosaminidasi: Enzimi in grado di catalizzare l ’ idrolisi dei residui N-acylhexosamine N-acylhexosamides. Esosaminidasi anche agire su glucosidi; GALACTOSIDES; e diverse oligosaccaridi.Oligosaccaridi: Carboidrati composto da tra due (DISACCHARIDES) e 10 Monosaccaridi collegate da un alfa o beta-glycosidic link. Si trovano in tutta la natura sia in forma libera e legata.Dati Di Sequenza Molecolare: Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.Glicosfingolipidi: Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)Umbelliferoni: 7-Hydroxycoumarins. Sostanze molte piante, specialmente umbelliferae. Umbelliferoni sono usati in crema solare e può essere mutagenica. Dei relativi derivati sono usati nella terapia epatica reagenti, pianta i fattori di crescita, le creme solari, insetticidi, parasiticides, Coleretici spasmolytics, ecc.,Lactobacillus Fermentum: Una specie di batteri gram-positivi, forma a bastoncino associata DENTAL carie.Glicosidi IdrolasiMannosidasi: Idrossilasi glicoside in grado di catalizzare l ’ idrolisi di alfa o beta collegate mannosio.