Enzymes qui catalyser la première étape du beta-oxidation ACIDS de gros.

Un flavoprotein oxidoreductase qui a spécificité pour medium-chain acides gras. Ça forme un complexe avec électron TRANSFERRING Flavoprotéines et exprime équivalents réduisant à ubiquinone ".

Un flavoprotein oxidoreductase qui a spécificité pour acides gras à longues chaînes. Ça forme un complexe avec ELECTRON-TRANSFERRING Flavoprotéines et exprime équivalents réduisant à ubiquinone ".

Un flavoprotein oxidoreductase qui a spécificité pour short-chain acides gras. Ça forme un complexe avec ELECTRON-TRANSFERRING Flavoprotéines et exprime équivalents réduisant à ubiquinone ".

Les erreurs sur le métabolisme des lipides résultant du innée MUTATIONS génétique qui sont héréditaire.

S-Acyl coenzyme A. Fatty acide coenzyme A dérivés qui sont impliquées dans la biosynthèse et oxydation des acides gras, ainsi que chez ceramide formation.

Un flavoprotein mitochondrial, cette enzyme catalyse l ’ oxydation du 3-methylbutanoyl-CoA à 3-methylbut-2-enoyl-CoA utilisant FAD comme un cofacteur. Congénitales chez l ’ enzyme est associée à isovaleric Acidemia (Iva).

Flavoprotéines qui sont autant les électrons spécifique pour une variété de Dehydrogenases. Ils participent au transfert d'électrons à diverses les redox survenant dans la chaîne.

Une enzyme qui catalyse la première et rate-determining marches de peroxisomal beta-oxidation des acides gras. Ça agit sur coenzyme A dérivés des acides gras avec chaîne longueurs de 8 à 18, en utilisant FLAVIN-ADENINE dinucléotide comme un cofacteur.

Composant du muscle strié et foie... c'est un dérivé des acides aminés et acides gras essentiels cofacteur du métabolisme.

Enzymes qui catalyser la formation de dérivés acyl-CoA. CE 6.2.1.

Bio, anhydre aminés dérivée d'hydrocarbures par l'équivalent de une oxydation du groupement méthyle pour un dérivé alcool, aldéhyde, et puis l'acide. Les acides gras insaturés sont saturés et insaturés, ACIDS (gros). (Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)

Un enzyme tétramérique avec la coenzyme NAD +, catalyse l ’ interconversion et de pyruvates de crêpes. Aux vertébrés, les gènes pour 3 différentes sous-unités (LDH-A, LDH-B et LDH-C) existe.

Une sous-catégorie des enzymes Dehydrogenases agissant sur ce qui inclue les obligations carbon-carbon. Cette enzyme groupe inclut toutes les enzymes qui leur confèrent double obligations dans substrats du direct de la déhydrogénation carbon-carbon obligations unique.

Autosomique trouble récessif de l ’ oxydation, acides gras ramifiées et chaîne en acides aminés (AMINO ACIDS, Branched-Chain) ; lysine ; et choline catabolisme, c'est de d'électron VIREMENT sous-unité soit FLAVOPROTEIN ou ses déshydrogénase transfert d'électrons flavoprotein-ubiquinone oxidoreductase 1.5.5.1 (CE).

Enzymes qui de façon réversible l ’ oxydation du catalyser une 3-hydroxyacyl CoA à 3-ketoacyl CoA en présence de NAD. C'est la clé enzymes dans l ’ oxydation des acides gras et dans la synthèse des acides gras mitochondriale.

Un enzyme oxyder zinc-containing primaires et secondaires hemiacetals alcools ou en présence de NAD. En alcoolique fermentation, il y a catalyse la dernière étape de réduire un aldéhyde en un dérivé alcool en présence de Nadh et hydrogène.

Mitochondries dans les hépatocytes. Comme dans tous les mitochondries, il y a une membrane externe et une membrane interne ensemble, créant deux compartiments mitochondriale séparées : La matrice espace interne et une beaucoup plus étroit espace intermembranaire. Dans le foie mitochondrion, environ 67 % du total des protéines mitochondriales est situé dans la matrice. (De Alberts et al., biologie moléculaire du 2d Cell, Ed, p343-4)

Un flavoprotein enzyme responsable du catabolisme de lysine ; HYDROXYLYSINE ; et le tryptophane. Il y a catalyse l ’ oxydation du GLUTARYL-CoA à crotonoyl-CoA utilisant FAD comme un cofacteur. Glutaric aciduria type je est une erreur congénitale de métabolisme due à un déficit en glutaryl-CoA alcool-déshydrogénase.

Une condensation produit de riboflavine et l'adénosine diphosphate. La coenzyme de divers aerobique Dehydrogenases, par exemple, acide D-amino oxydase et L-amino acide oxydase, Lehninger. (Principes de biochimie, 1982, p972)

Carence alimentaire de riboflavine causant un syndrome surtout marquée par chéilite, stomatite, glossite angulaire associé à une langue qui sont rouges ou violacées magenta-colored peuvent montrer de fissures, vascularization cornéenne, dyssebacia et anémie Dorland, 27. (Éditeur)

Flavoprotéines sont des protéines qui contiennent un groupe prosthétique flavine, jouant un rôle crucial dans les réactions d'oxydo-réduction dans les processus métaboliques.

Un dérivé coenzyme acides gras qui joue un rôle clé dans la biosynthèse de l ’ oxydation et acides gras.

Une réaction chimique dans lequel une électron est transféré d'une molécule à l'autre. La molécule est le electron-donating réduisant agent ou electron-accepting reductant ; la molécule est l'agent oxydant ou oxydant. La réduction et le fonctionnement des agents oxydant reductant-oxidant conjugué paires ou redox paires (Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p471).

Enzymes qui catalyser la déshydrogénation de GLYCERALDEHYDE Phosphorique. Plusieurs types de glyceraldehyde-3-phosphate-dehydrogenase exister incluant phosphorylating et non-phosphorylating variétés et ceux que l'hydrogène pour transfert NADP et ceux que l'hydrogène pour transfert NAD.

La classe des enzymes réactions catalysant oxidoreduction. Le substrat c'est de l'oxyde est considérée comme une donneuse d'hydrogène systématique. Le nom est basée sur le donneur : Acceptor oxidoreductase recommandée nom sera déshydrogénase, où que cela soit possible ; comme alternative, réductase peut être utilisée. Oxydase est uniquement utilisé dans les cas où l'oxygène est la acceptor. (Enzyme nomenclature, 1992, pistolet)

L ’ enzyme qui traduit un aldéhyde s'oxide en présence de NAD + et de l'eau à une solution acide et Nadh. Cette enzyme était initialement classés comme CE 1.1.1.70.

L'identification de paramètre retenu chez le nouveau-né par divers tests, examens, ou autres procédures. Projection may be performed by mesures clinique ou biologique. Une projection test est conçu pour régler des nouveaux nés (,) de celles qu'était pas bien, mais la projection test n'est pas destiné comme un instrument de diagnostic epidemiologic, plutôt à la place.

Une caractéristique caractéristique de l ’ activité enzymatique en relation avec le genre de substrat à laquelle l ’ enzyme ou molécule catalytique réagit.

Une enzyme qui catalyse la conversion de l'L-glutamate et de l'eau à 2-Oxoglutarate et NH3 en présence de NAD +. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 1.4.1.2.

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) est une enzyme clé du métabolisme des glucides, catalysant la première réaction dans le cycle de pentose phosphate, produisant NADPH nécessaire à la défense contre le stress oxydatif et à l'anabolisme.

Un ester de carnitine acides gras de longues chaînes de ce qui facilite le transfert des acides gras à longues chaînes de cytoplasme en mitochondries pendant l'oxydation des acides gras.

Une enzyme qui catalyse la conversion de l' (S) -malate et NAD + à oxaloacetate et Nadh. CE 1.1.1.37.

De la classe oxidoreductase une enzyme qui catalyse la conversion du isocitrate et NAD + céder 2-ketoglutarate, dioxyde de carbone, et Nadh. Elle se produit dans la cellule les mitochondries. L ’ enzyme nécessite Mn2 +, Mg2 + ; c'est activé par l'ADP, du citrate, et Ca2 +, et a inhibé les isoenzymes par Nadh, Nadph et ATP. La réaction est la clé facteur limitant de l'acide citrique (Triacides). (Cycle de Dorland, 27 e) (The NADP + enzyme est CE 1.1.1.42.) CE 1.1.1.41.

Les évolutions du taux de produit chimique ou systèmes physiques.

Un Nad-Dependent 3-hydroxyacyl CoA déshydrogénase qui a spécificité pour chaînes acyl-glucuronide contenant 8 et 10 copies carbones.

Une enzyme qui catalyse de façon réversible de l'hydratation gras insaturés acyl-CoA céder beta-hydroxyacyl-CoA. Il joue un rôle dans l'oxydation des acides gras et dans la synthèse des acides gras mitochondrial, a plein de spécificité, et est le plus actif avec crotonyl-CoA. CE 4.2.1.17.

Une sous-catégorie des enzymes Dehydrogenases agissant sur ce qui inclue les alcools primaire et secondaire ainsi que hemiacetals. Ils sont ultérieurement classés selon le acceptor qui peut être NAD + ou NADP +), (sous-classe 1.1.1 cytochrome (1.1.2), l ’ oxygène (1.1.3), (Quinone 1.1.5), ou un autre acceptor (1.1.99).

Une forme d ’ encéphalopathie avec infiltration adipeuse du foie, caractérisée par un œdème cérébral et VOMITING pouvant progressent rapidement de crises ; coma ; et la mort. C'est causée par une perte de généralisé conduisant à des troubles de la fonction mitochondriale acides gras et carnitine métabolisme.

Enzyme catalysant de façon réversible l ’ hydrolyse de palmitoyl-CoA ou d ’ autres composés coenzyme A acyl-glucuronide longues chaînes de céder CoA et de palmitate ou autres ester acyl-glucuronide. L ’ enzyme impliquée dans la l ’ estérification des acides gras pour former des triglycérides. CE 3.1.2.2.

Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.

Les acides pentanoïques, également connus sous le nom d'acides valériques, sont des acides carboxyliques à chaîne droite composés de cinq atomes de carbone, présents dans certains aliments et métabolites du corps humain.

Une enzyme qui catalyse la conversion de façon réversible à palmitoylcarnitine palmitoyl-CoA malfamé. CE 2.3.1.21 membrane mitochondriale.

Erreurs de processus métaboliques résultant des mutations génétiques qui sont héréditaires congénital ou acquis, in utero.

Un grand lobed organe glandulaire situé dans l'abdomen de vertébrés détoxification est responsable de la synthèse et de conservation, le métabolisme, de substances variées.

Un contenant oxidoreductase flavoprotein qui catalyse la réduction de Lipoamide par Nadh céder dihydrolipoamide et NAD +, et cette enzyme est un composant de plusieurs complexes Multienzyme.

De façon réversible catalyser l'oxydation d'un groupe hydroxyle de glucides pour former un sucre, pour l'aldéhyde ou lactone. Aucun acceptor sauf la molécule d ’ oxygène est permis. Inclut CE 1.1.1. ; CE 1.1.2. ; et 1.1.99.

Un des protéines mitochondriales alpha-subunits comprenant quatre et quatre beta-subunits. Il contient enoyl-CoA Hydratase, long-chain-3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase ; acetyl-CoA C-Acyltransferase activités et joue un rôle important dans le métabolisme de longue chaîne ACIDS gros.

Un contenant oxidoreductase flavoprotein qui catalyse le déshydrogénation de disodium à disoproxil. Dans la plupart des organismes eucaryotes cette enzyme est un composant de transport d'électrons des mitochondries complexe II.

Un dérivé alcool oxidoreductase qui catalyse l ’ oxydation du L-iditol à L-sorbose en présence de NAD. Elle agit également sur D-glucitol pour former D-fructose. Elle agit également sur d'autres proches pour former le sucre des alcools CE 1.1.1.14 correspondant sucre.

Un organique utilisé comme une lunatique sulfhydryl réactif.

Particules cytoplasmique Electron-dense délimitée par un seul membrane, tels que Péroxysomes ; GLYOXYSOMES ; et glycosomes.

Semiautonomous, se reproduire seuls organites intervenant dans le cytoplasme des cellules de la plupart, mais pas tout, eukaryotes. Chaque mitochondrion est entouré par une double membrane limitant la membrane interne est hautement invaginated, et ses projections sont appelés "cristae. Mitochondries sont les sites des réactions du processus oxydatif, entraînant la formation d'ATP. Elles contiennent distinctif, transfert RNAS ribosomes (ARN, VIREMENT) ; AMINO acyl T ARN Synthetases ; et élongation and termination facteurs. Mitochondries dépendre de gènes dans le noyau des cellules dans lequel elles résident depuis de nombreuses essentiel messager RNAS (ARN, coursier). Mitochondries sembleraient se baser sur les bactéries aérobies ça établit une relation symbiotique avec primitif protoeukaryotes. (King & Stansfield, Un Dictionary of Genetics, 4ème éditeur)

L'ordre des acides aminés comme ils ont lieu dans une chaine polypeptidique, appelle ça le principal structure des protéines. C'est un enjeu capital pour déterminer leur structure des protéines.

Un coenzyme composé de ribosylnicotinamide 5 '-diphosphate lié à l'adénosine 5' -Phosphate par Pyrophosphate interne. On se retrouve largement dans la nature, et impliquée dans de nombreuses réactions enzymatiques dans lequel il sert comme un électron porte-avions en étant alternativement (NAD +) oxydée et réduite (Nadh). (Dorland, 27 e)

La glycérophosphate déshydrogénase est un complexe d'enzymes intrinsèques mitochondriaux qui joue un rôle crucial dans la régulation du métabolisme énergétique en catalysant l'oxydation de la glycérophosphate en dihydroxyacétone phosphate, produisant simultanément du NADH réducteur.

Oxidoreductases spécifiques pour aldéhydes.

Dérivés d ’ acide caprylique. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides qui contiennent un dérivé acide carboxylique de terminée huit carbone aliphatiques structure.

Fatty ACIDS dans lequel le chaîne carbonée contient une ou plusieurs obligations carbon-carbon doubler ou tripler.

Le glucose déshydrogénase qui catalyse l ’ oxydation du beta-D-glucose pour former D-glucono-1,5-lactone, en utilisant NAD ainsi que NADP comme un coenzyme.

Enzymes du oxidoreductase enclencher le cours de la déhydrogénation hydroxysteroids. (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 1.1.-.

L'art ou le processus de comparaison photometrically intensités relative de la lumière dans différentes parties du spectre.

Acetyl CoA intervient dans la biosynthèse des acides gras et stérols et dans l ’ oxydation des acides gras et dans le métabolisme des acides aminés. Elle agit également comme un tir Acetylating agent.

Une famille d'enzymes qui catalyser la stereoselective, regioselective, ou réactions syn-dehydrogenation chemoselective. Ils fonctionnent par un mécanisme qui est directement liée à une diminution de oxygène moléculaire.

L'insertion de l ’ ADN recombinant les molécules de facteur D'et / ou eucaryotes sources dans un véhicule, tels qu ’ une réplication génétique ou virus vecteur, et l 'introduction de l ’ hybride molécules dans receveur cellules sans altérer la viabilité de ces cellules.

Le complexe de la déshydrogénase du 2-oxoglutarate est un ensemble multienzymatique clé dans le métabolisme des acides aminés et des acides gras, catalysant la conversion du 2-oxoglutarate en succinyl-CoA dans le cycle de Krebs.

La séquence des purines et PYRIMIDINES dans les acides nucléiques et polynucleotides. On l'appelle aussi séquence nucléotidique.

Un acide 86-amino polypeptide, trouvé dans les tissus périphériques et centrales, qui déplace le diazépam du benzodiazépine reconnaissance endroit sur le récepteur de l ’ acide gamma-aminobutyrique (récepteur Gaba). Il est aussi lié et de longues chaînes de installent ester acyl-CoA et constitue une acyl-CoA transporteur. Ce peptide régule le métabolisme lipidique.

D-glucose : 1-oxidoreductases. Catalyse l ’ oxydation du D-glucose à D-glucono-gamma-lactone et réduite acceptor. Aucun acceptor sauf la molécule d ’ oxygène est permis. Inclut CE 1.1.1.47 ; CE 1.1.1.118 ; CE 1.1.1.119 et CE 1.1.99.10.

L'oxydation du catalyser 3-hydroxysteroids à 3-ketosteroids.

Les maladies provoquées par la fonction anormale de la mitochondrie. Ils peuvent être causées par des mutations, acquis ou héréditaires, dans l ’ ADN mitochondrial ou gènes nucléaire dans le code pour composantes mitochondriale. Ils peuvent également résulter d'un dysfonctionnement mitochondries acquise due à des effets indésirables de la drogue, des infections ou autres causes environnementales.

Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.

De la classe oxidoreductase une enzyme qui catalyse la réaction 6-phospho-D-gluconate and NADP + céder D-ribulose 5-phosphate, dioxyde de carbone, et Nadph. La réaction est un pas dans la pentose disodique voie de métabolisme du glucose. (De Dorland, 27 e) CE 1.1.1.43.

Un flavoprotein et de fer les oxidoreductase qui catalyse l ’ oxydation du Nadh de NAD eukaryotes. Dans l ’ enzyme est disponible en tant que composant le transport des électrons des mitochondries complexe I. Sous conditions peut utiliser l ’ enzyme du cytochrome C groupe comme le réduisant cofacteur. L ’ enzyme était anciennement listé comme CE 1.6.2.1.

Enzyme qui catalyse l'étape finale de l ’ oxydation en acides gras qui Acetyl COA a été libéré et le CoA ester acides gras deux carbones d'une plus courte est formé.

De façon réversible catalyse la oxydation d'un groupe hydroxyle de sucre des alcools pour former un sucre, pour l'aldéhyde ou lactone. Aucun acceptor sauf la molécule d ’ oxygène est permis. Inclut CE 1.1.1. ; CE 1.1.2. et CE 1.1.99.

L ’ acide benzoïque dérivés hydroxylés qui contiennent du mercure. Certaines sont utilisés comme sulfhydryl réactifs dans biochimique études.

Dérivés du dimethylisoalloxazine (7,8-dimethylbenzo [g] pteridine-2,4 (15h, 10H) -dione) squelette. La flavine dérivés servir un électron transfert fonctionnelles enzyme co- facteurs dans Flavoprotéines.

Une enzyme qui catalyse le déshydrogénation de l'inosine 5 '-Phosphate à xanthosine 5' -Phosphate en présence de NAD. CE 1.1.1.205.

La classe des enzymes qui catalyse l ’ oxydation du 17-hydroxysteroids à 17-cétostéroïdes. CE 1.1.-.

Alcohol Oxidoreductases avec substrat spécificité pour LACTIC AGENTS.

De petites molécules qui sont requis pour le catalyseur de la fonction des enzymes. Plusieurs VITAMINS sont des coenzymes.

Les enzymes des transférase classe qui catalysent acyl-glucuronide le transfert des groupes de donneur de acceptor, formant soit ou amides ester de Enzyme nomenclature. (1992) CE 2.3.

Alanine cyclopropyl méthylène et congénères, isolé du fruit comestible vertes de la plante (BLIGHIA AKEE SAPIDA). B représente la Hypoglycin gamma-glutamyl congener de hypoglycin a. Ils sont très toxiques et tératogènes jamaïcain, causant un syndrome appelé vomissements maladie qui inclut une chute de la glycémie en raison de l'interférence de gros ACIDS et leucine métabolisme qui mène à VOMITING, lésions hépatiques, des convulsions et mort.

Flavoprotéines qui catalysent de façon réversible à la réduction de dioxyde de carbone formate. De nombreux composés peut agir comme les physiologiquement active, mais la seule acceptor est NAD. Les enzymes sont actifs dans la fermentation du sucre et autres composés en dioxyde de carbone et enzymes sont la clé à obtenir l'énergie quand les bactéries sont cultivées sur formate comme la principale source de carbone. Ils ont été purifiée à partir de sang bovin. CE 1.2.1.2.

Mécanismes physiologiques dans la biosynthèse (anabolisme) et la dégradation des lipides (catabolisme).

Aucun de certains animaux qui constituent la famille Suidae et inclut stout-bodied mammifères omnivores, petite, avec la peau épaisse, habituellement couvert de poils épais, un très long museau mobile, et petite queue. Le général Babyrousa, Phacochoerus (les cloportes) et Sus, celui-ci contenant le cochon domestique (voir SUS Scrofa).

Une enzyme qui catalyse l ’ oxydation de la xanthine en présence de NAD + pour former l'acide urique et Nadh. Il agit aussi sur diverses autres purines et aldéhydes.

Dérivés d ’ acide adipique. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides contenant un 1,6-carboxy terminée aliphatiques structure.

Coenzyme A, souvent abrégée en CoA, est une coenzyme hydrosoluble clé dans le métabolisme des acides gras, des acides aminés et du sucre, jouant un rôle central dans la chaîne d'transport d'électrons et l'acétylation de diverses molécules.

Une enzyme qui catalyse la formation de cholestérol ester par le transfert direct du groupe acides gras de grosse acyl CoA dérivée. Cette enzyme a été trouvé dans la glande surrénale, gonades, foie, la muqueuse intestinale et l'aorte de nombreuses espèces de mammifères. CE 2.3.1.26.

Les mitochondries du myocarde.

Les modèles utilisés expérimentalement ou théoriquement étudier forme moléculaire, propriétés électroniques ou interactions ; inclut des molécules, généré par ordinateur des graphiques, des structures et mécaniques.

Systèmes de la fonction enzymes catalysant séquentiellement par des réactions consécutives métaboliques liées par des intermédiaires. Elles peuvent entraîner simplement un transfert de molécules d'eau ou les atomes d'hydrogène et peut être associée à de grandes structures supramolecular tels que mitochondries ou les ribosomes.

Trois dotés d'atomes dans l'azote contiguë format linéaire H2N-N = NH et hydrocarbyl dérivés.

Un oxidoreductase cétone qui catalyse la conversion du alpha-keto aminés pour ACYL-CoA et le CO2, et cette enzyme nécessite thiamine diphosphate comme un cofacteur. Des anomalies de gènes qui codent pour sous-unités d'enzyme sont la cause de ce sirop urine maladie, l ’ enzyme était initialement classés comme CE 1.2.4.3.

Un inhibiteur du glutamate décarboxylase. Ça réduit la concentration de l'acide gamma-aminobutyrique dans le cerveau, provoquant ainsi des convulsions.

Une espèce de bêta-lactamases, Facultatively bactéries anaérobies, des bacilles (anaérobies à Gram-négatif) Facultatively tiges généralement trouvé dans la partie basse de l'intestin de les animaux à sang chaud. C'est habituellement nonpathogenic, mais certaines souches sont connues pour entraîner des infections pyogène. Pathogène DIARRHEA et souches (virotypes) sont classés par des mécanismes pathogène telles que Escherichia coli entérotoxinogène (toxines), etc.

L'hydroxybutyrate déshydrogénase est une enzyme mitochondriale qui catalyse la réaction d'oxydation de l'acide D-3-hydroxybutyrique en acétoacétate, jouant un rôle crucial dans le métabolisme des corps cétoniques et la production d'énergie.

L ’ un des processus par lequel cytoplasmique, nucléaire ou Molécule-1 facteurs influencent l 'écart le contrôle de Gene action dans la synthèse enzymatique.

Triglycérides sont les esters trihydroxymethyl de l'acide gras, qui constituent la principale forme de lipides dans le sang et sont stockés dans les tissus adipeux pour fournir de l'énergie.

Séquence d'ARN qui servent de modèles pour la synthèse des protéines. Bactérienne sont généralement mRNAs transcriptions en primaire qu'elles ne nécessitent aucun traitement. Eucaryotes Post-Transcriptional mRNA est synthétisés dans le noyau et doit être transplantée dans le cytoplasme pour traduction. La plupart eucaryotes polyadenylic mRNAs ont une séquence de l'acide dans le 3 'fin, dénommés le Poly (A) queue. Le fonctionnement de cette queue n'est pas connu pour certains, mais cela pourrait jouer un rôle dans l'export de mature mRNA du noyau ainsi que pour aider stabiliser des mRNA molécules par retarding leur dégradation dans le cytoplasme.

Le composant du E1 Multienzyme pyruvate déshydrogénase COMPLEXE. C'est composé de deux sous-unités alpha (pyruvate déshydrogénase E1 sous-unité alpha) et 2 sous-unités bêta (pyruvate déshydrogénase E1 sous-unité bêta).

Nicotinamide adénine dinucléotide disodique. Un coenzyme composé de ribosylnicotinamide 5 '-Phosphate (NMN) secondés par Pyrophosphate lien au 5' -Phosphate adénosine 2 ', 5' -bisphosphate. Il sert comme un électron porte-avions dans un certain nombre de réactions, être alternativement (NADP +) oxydée et réduite (Nadph). (Dorland, 27 e)

Protéines préparé par la technique de l ’ ADN recombinant.

Acquis Affections congénitales, familiales et de muscle, muscle squelettique et tendre

Les éléments d'un macromolecule ça directement participer à ses précis avec un autre molécule.

Enzyme qui catalyse la première marche du cycle de l ’ acide tricarboxylique (LES) acide citrique. Il y a catalyse la réaction des oxaloacetate et Acetyl CoA à forme de citrate et coenzyme A. Ce enzyme était anciennement listé comme CE 4.1.3.7.

Les conséquences de l ’ enzyme conserve sa confirmation structurelles ou son activité soumis au stockage, isolement, et de purification ou de diverses manipulations physique ou chimique, y compris les enzymes protéolytiques et chaleur.

Les malonates sont des composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel malonate, avec une formule générale de CH2(COOH)2, et jouent un rôle important dans certaines réactions biochimiques, telles que la biosynthèse des acides gras.

Hydroxysteroid Dehydrogenases réversible qui catalyse la conversion de cortisol au métabolite inactif cortisone. Enzymes dans cette classe peut utiliser soit NAD ou NADP comme co- facteurs.

Oxidoreductases spécifiques pour cétones.

Méthodes utilisées pour mesurer l'activité relative de une enzyme spécifique ou sa concentration dans solution. Typiquement une enzyme substrat est ajouté à une solution tampon contenant enzyme et le taux de conversion de substrat au produit est mesurée et sous contrôle. Beaucoup de classique méthode de dosage enzymatiques entraîner le recours à d ’ synthétique substrats et mesurer les taux de réaction avec un spectrophotomètre.

Le degré de similitude entre séquences d'acides aminés. Cette information est utile pour l'analyse de protéines parenté génétique et l'espèce.

Thioléster hydrolases sont des enzymes qui catalysent la hydrolyse réaction du thioester lien dans les acides gras et coenzyme A, produisant un acide gras libre et CoA-SH. (source: National Library of Medicine)

Une famille de bêta-lactamases, aérobic. sa non-spore formant tiges ou cocci. Connu genera inclure ACHROMOBACTER ; Alcaligenes ; et Bordetella.

La pyrimidine oxidoreductase impliqué dans une base déchéance. Il y a catalyse le catabolisme de thymine ; uracile et le médicament chimiothérapeutique, le 5-fluorouracile.

Une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du UDPglucose à UDPglucuronate en présence de NAD +. CE 1.1.1.22.

Un enfant pendant le premier mois après la naissance.

La normalité de la solution par rapport à l'eau ; les ions H +. C'est lié à acidité mesures dans la plupart des cas par pH = log [1 / 1 / 2 (H +)], où (H +) est la concentration d'ions d'hydrogène équivalents en gramme par litre de solution. (Dictionnaire de McGraw-Hill Terms scientifique et technique, 6e éditeur)

Un déficit enzymatique disease-producing soumis à de nombreuses variantes, dont certains causer une déficience de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase activité dans les érythrocytes, conduisant à une anémie hémolytique.

La facilitation d'une réaction chimique par le matér (catalyseur) qui n'est pas consumé par la réaction.

Un acides gras insaturés c'est le plus largement distribuée acides gras et abondante dans la nature. Il est utilisé dans la préparation de oleates commercialement et des lotions, et en tant que forme solvant Stedman, 26e. (Éditeur)

Chlorure de sodium et mercury-containing dérivés de l ’ acide benzoïque.

La somme des poids de tous les atomes dans une molécule.

De la nécrose ou de la désintégration du muscle squelettique souvent suivis par une myoglobinurie.

Un 11 ’ beta-hydroxysteroid déshydrogénase trouvé dans de nombreux tissus, notamment en tissu adipeux foie poumon ; ; ; ; ovaire ; du tissu vasculaire et la CENTRALE, l ’ enzyme agit de façon réversible et peuvent utiliser soit NAD ou NADP comme co- facteurs.

Génétiquement identiques individus développées de frère et soeur matings qui ont été réalisées pour vingt ou autres générations ou par parent x progéniture matings réalisées avec certaines restrictions. Ça inclut également les animaux avec un long passé de colonie fermée la reproduction.

Une enzyme qui catalyse le réversible Nad-Dependent désamination de L-alanine à pyruvate et AMMONIA. L'enzyme est nécessaire pour la croissance quand alanine est le seul CARBON ou azote source. Elle pourrait également jouer un rôle dans la synthèse cellule mur car L-alanine est un électeur important du peptidoglycane couche.

Mitochondries du squelette et le muscle lisse. Ça n'inclut pas les infarctus mitochondries pour lequel mitochondries, crise est disponible.

Un groupe des acides gras, souvent de marine origine, qui ont le premier lien insaturés dans la troisième position du carbone. Ces acides gras oméga sont utilisés pour diminuer des triglycérides sériques, empêcher l ’ insulino-résistance, améliorer profil lipidique, prolonge, sur le temps de réduire le nombre de plaquettes et une diminution adhesiveness plaquettaire.

Un 3-hydroxysteroid déshydrogénase qui catalyse la diminution réversible des principes des androgènes, dihydrotestostérone à 5 ALPHA-ANDROSTANE-3 Alpha, 17 BETA-DIOL activité, mais aussi envers les autres 3-alpha-hydroxysteroids et sur 9, 11 et 15 hydroxyprostaglandins. L ’ enzyme est B-Specific en référence à l 'orientation de NAD réduite ou Nadph.

Structurellement apparenté formes d ’ une enzyme. Chaque isoenzyme a le même mécanisme et la classification, mais diffère dans son physique, chimique, ou caractéristiques immunologique.

Une catégorie de protéines de transport transmembranaire spécifiquement ACIDS gros libre transport à travers membranes cellulaires. Ils jouent un rôle important dans le métabolisme LIPID ça utiliser dans des acides gras libres comme source d'énergie.

Sucre l'alcool Dehydrogenases qui ont spécificité pour mannitol. Enzymes dans cette catégorie sont généralement classés selon leur préférence pour un cofacteur réduisant spécifique.

La protéine composantes de les complexes d'enzymes (HOLOENZYMES). Un apoenzyme est le moins des co- facteurs holoenzyme co- facteurs) (enzyme requise pour les groupes ou prothèse fonction enzymatique.

Esters sont des composés organiques formés par la réaction de l'acide carboxylique avec un alcool, résultant en la perte d'une molécule d'eau et servant souvent comme importants intermédiaires dans les processus biochimiques.

La caractéristique en 3 dimensions forme d'une protéine, dont les critères secondaires, tertiaires supersecondary (motifs), (domaine) et la chaîne peptidique quaternaire structure de la structure des protéines, quaternaire décrit la configuration assumée par multimeric protéines (agrégats de plus d'une chaîne de polypeptide).

Catalyse de façon réversible l ’ oxydation du groupes hydroxyle des prostaglandines.

Chromatographie de non-ionic gels sans tenir compte du mécanisme d ’ Solute discrimination.

Monobrin synthétique provenant d'ADN complémentaires modèle l'ARN par l'action de l'ADN RNA-dependent polymerase. cDNA (c 'est-à-dire, complémentaires l'ADN, non, pas d'ADN circulaire C-DNA) est utilisé dans de nombreuses expériences ainsi que le clonage moléculaire servir comme une hybridation sonde.

Chromatographie liquide techniques lesquelles figure hautes pressions crique, une sensibilité, et grande vitesse.

La relation entre la structure chimique d'un composé biologique ou et son activité pharmacologique. Composés sont souvent considérés ensemble parce qu'ils ont en commun caractéristiques structurelles incluant forme, taille, stereochemical arrangement, et la distribution des groupes fonctionnels.

Une enzyme impliquée metalloflavoprotein le métabolisme de vitamine A, cette enzyme catalyse la oxydation rétinien utilisant de l'acide rétinoïque NAD + et DAPP des coenzymes. Elle agit également sur les 11-trans- et 13-cis-forms rétinien.

Le processus par lequel sont transportés électrons passent d'un substrat réduite à la molécule d ’ oxygène. (De Bennington, Saunders Dictionary et Encyclopédie de médecine de laboratoire et de la Technologie, 1984, p270)

L'étude de structure en cristal utilisant RAYONS X diffraction techniques. (Dictionnaire de McGraw-Hill Terms scientifique et technique, 4e éditeur)

Un groupe d'enzymes qui catalyser la réaction réversible reduction-oxidation de 20-hydroxysteroids, par exemple dans une 20-ketosteroid à un 20-alpha-hydroxysteroid 1.1.1.149 (CE) ou à un 20-beta-hydroxysteroid 1.1.1.53 (CE).

Habituellement, Haut Poids Moléculaire straight-chain alcool primaire, mais peuvent également vont de plus que 4 carbones issu Graisses et huiles naturelles, y compris lauryl, oleyl stéarylique, alcool, et linoleyl. Ils sont utilisés dans le domaine pharmaceutique, des cosmétiques, détergents, plastiques, et le lubrifiant huiles et dans la fabrication du textile de McGraw-Hill. (Dictionnaire de termes scientifique et technique, 5ème e)

L'arrangement de deux ou plusieurs séquences venant de base acide aminé ou un organisme ou organismes de manière à aligner zones séquences partager propriétés communes. Le degré de parenté entre les séquences ou homologie est prédite statistiquement impossible par ou sur la base de pondérations attribuées aux éléments alignés entre les séquences. Cette évolution peut constituer un indicateur potentiel de la parenté génétique entre les organismes.

Facteur nutritionnel trouvé dans le lait, œufs, malté orge, foie, rein, coeur, et de légumes verts. Le plus riche source naturelle est la levure. Ca se produit au programme libre que dans la rétine des yeux, dans du sérum, et dans les urines ; de son principal formes dans les tissus et cellules sont aussi flavine Mononucléotide et FLAVIN-ADENINE dinucléotide.

Un, Nad-Dependent à haute affinité présent 11-beta-hydroxysteroid déshydrogénase agissant unidirectionally pour catalyser la déshydrogénation de cortisol de cortisone. C'est retrouvé principalement dans les tissus cibles Mineralocorticoid tels que les calculs ; COLON ; hutte glandes ; et le placenta. Absence de l'enzyme entraîne une forme mortelle de l'enfance hypertension appelé syndrome du sommes Mineralocorticoid, allez.

Un groupe des acides gras contenant 18 atomes de carbone et une double liaison chez les Omega 9 carbone.

Electrophoresis dans lequel un Polyacrylamide gel est utilisé comme la diffusion médium.

Une technique microanalytical combinant spectrométrie de masse et la chromatographie pour le déterminations qualitative et quantitative de mélanges.

Le tissu musculaire du cœur. Il est composé de tissus, les cellules musculaires involontaires (myocytes CARDIAC) connecté pour former la vacuole pompe pour générer le flux sanguin.

L'addition d ’ acide organique radical dans une molécule.

Acides gras C22-unsaturated retrouvé principalement dans FISH huiles essentielles.

Les substances non plus, ou se lient aux protéines exogènes d ’ irradiation précurseur des protéines, enzymes, ou allié composés. Liaison aux protéines spécifiques sont souvent utilisés comme des mesures de diagnostic évaluations.

Une enzyme qui catalyse la réduction de Aspartic beta-semialdehyde à Homoserine, qui est la branche point dans la biosynthèse de méthionine, lysine thréonine et leucine de l ’ acide aspartique. CE 1.1.1.3.

Une méthode analytique utilisés pour déterminer l'identité d'un composé chimique basé sur sa masse utilisant analyseurs de masse / spectromètres de masse.

Un coenzyme A dérivé qui joue un rôle clé dans la synthèse des acides gras et cytoplasmique microsomes dans les systèmes.

NAD + dépendante une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du 3-carboxy-2-hydroxy-4-methylpentanoate à 3-carboxy-4-methyl-2-oxopentanoate. Elle est impliquée dans la biosynthèse du - Valine, leucine, isoleucine.

Un facteur de transcription nucléaire. Heterodimerization avec récepteur X Des Rétinoïdes été rudes est important de métabolisme des lipides. C'est la cible de fibrates pour contrôler HYPERLIPIDEMIAS.

Les réactions chimiques impliqués dans la production et Utilization des différentes formes d'énergie aux cellules.

Protéines codée par le génome mitochondriale codée par le ou les protéines qui sont importés de génome nucléaire et résidant sur les mitochondries.

Un sous-groupe de le muscle strié attaché par les tendons pour atteindre le squelette. Les muscles squelettiques sont innervated et leur mouvement peut être consciemment contrôlée. Ils les appelle aussi des muscles volontaires.

La région de l ’ enzyme qui interagit avec au substrat pour provoquer la réaction enzymatique.

Un groupe de 16-carbon qui contiennent pas acides gras double obligations.

Mutagenèse génétiquement modifiées dans un site spécifique la molécule d'ADN que introduit une base substitution, ou une ou l'effacement.

(Pyruvate déshydrogénase (Lipoamide)) -Phosphate Phosphohydrolase. Une enzyme qui catalyse le mitochondrial hydrolytique le retrait du disodique sur un groupe hydroxyle seryl spécifique de pyruvate déshydrogénase, réactive le complexe enzymatique. CE 3.1.3.43.

Une enzyme octameric appartenant à la superfamille de l ’ acide aminé Dehydrogenases. Leucine déshydrogénase catalyse la désamination oxydatif réversible de L-Leucine, à 4-methyl-2-oxopentanoate (2-ketoisocaproate) et AMMONIA, avec la réduction correspondante du cofacteur NAD +.

À un procédé qui inclut le clonage, subcloning façonner en physique, détermination de la séquence d'ADN, et les informations analyse.

Une enzyme qui catalyse l ’ oxydation du 3-phosphoglycerate à 3-phosphohydroxypyruvate. Cela participe de la biosynthèse L-SERINE sentier.

Le processus de conversion un acide Alkyl ou dans une aryl dérivée. Plus fréquemment le processus se compose de la réaction d'un acide avec un tampon en présence d'une trace de minéral acide comme catalyseur ou la réaction d'une chlorure acyl-glucuronide avec un tampon. Estérification peut également être corrigée par des processus enzymatique.

Un dérivé acide fibrates utilisé dans le traitement des patients et sévères hyperlipoprotéinémie De type III hypertriglycéridémie. (De Martindale, supplémentaires 30 Pharmacopée ", Ed, p986)

Enzymes qui catalyser l'oxydation d ’ estradiol au groupe 17-hydroxyl en présence de NAD + ou NADP + céder Oestrone et Nadh ou Nadph. Le groupe 17-hydroxyl alpha- ou peut être de la CE 1.1.1.62 beta-configuration.

Une enzyme qui catalyse la dernière étape de la synthèse TRIACYLGLYCEROL réaction dans lequel diacylglycerol est d ’ acyl rejoint LONG-CHAIN COA forme de triglycéride. C'est une ancienne catégorisée en CE 2.3.1.124.

Bovin domestiqué les animaux du genre Bos, généralement retenu en dans le même ranch et utilisé pour la production de viande ou des produits laitiers ou pour un dur travail.

Alkyl composés contenant un groupe hydroxyle. Ils sont classés selon le rapport de l ’ atome de carbone : Primary alcools, R-CH2OH ; secondaire des alcools, R2-CHOH ; tertiaire, alcools R3-COH. (De Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)

La manifestation d'un phénotypique gène ou les gènes par les processus de GENETIC transcription et GENETIC anglaise.

S'abstenir de toute cette nourriture.

Microcorps survenus dans les cellules animales et végétales et à certains champignons et des protozoaires. Elles contiennent peroxydase, catalase, et alliés enzymes. (De Singleton et Sainsbury, Dictionary of microbiologie et biologie moléculaire, 2e éditeur)

Un vulgaire acides gras trouvé dans les graisses saturées et de la cire dont l'huile d'olive, l'huile de palme, et lipides du corps.

Une souche de rat albinos développée à la souche Wistar Institute largement qui s'est propagé à d 'autres institutions. Ça a été nettement dilué la souche originelle.

Un cycle endogène de l'urée enzyme qui catalyse la formation de Orthophosphate et L-citrulline (citrulline) de la carbamoyl phosphate et L-ornithine (déficit en ornithine). De cette enzyme peuvent être transmises sous forme X-linked qualitée. CE 2.1.3.3.

Cellules propagés in vitro sur des médias propice à leur croissance. Cellules cultivées sont utilisés pour étudier le développement, un myélogramme, troubles du métabolisme et physiologique processus génétique, entre autres.

Une enzyme qui joue un rôle dans le glutamate et voies de métabolisme butanoate catalysant l ’ oxydation du Succinate de disodium semi-aldéhyde succinique utilisant NAD + comme un coenzyme. Un déficit de cet enzyme, causes 4-hydroxybutyricaciduria, une erreur congénitale rare dans le métabolisme du neurotransmetteur acide 4-aminobutyric (GABA).

Du sel et ester 16-carbon saturée monocarboxylic acid--palmitic acide.

Une enzyme principalement localisés dans la membrane plasmatique de lymphocytes. Il y a catalyse le transfert des acides gras à longues chaînes, de préférence acides gras insaturés à lysophosphatides avec la formation de 1,2-diacylglycero-3-phosphocholine et CoA. CE 2.3.1.23.

Organe qui filtre le sang pour la sécrétion d ’ urine et la concentration d'ions qui régule.

Le pyruvate est un composé organique à trois carbones, issu de la glycolyse, qui joue un rôle central dans le métabolisme énergétique, servant de substrat pour la production d'acétyl-CoA dans le cycle de Krebs ou étant converti en lactate en l'absence de suffisamment d'oxygène.

Analyse de l'intensité de Raman suite d'monochromatique léger comme une fonction de la fréquence de la lumière.