Acil-CoA Oxidase
Enzima que catalisa os primeiros passos e os passos determinantes da beta-oxidação peroxissômica dos ácidos graxos. Atua sobre derivados COENZIMA A de ácidos graxos com cadeias medindo de 8 a 18 [carbonos], utilizando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTÍDEO como um co-fator.
Microcorpos
Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.
Oxirredutases
Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.
Acil Coenzima A
S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.
Enoil-CoA Hidratase
Enzima que catalisa reversivelmente a hidratação de acil-CoA de ácido graxo insaturado, para dar beta-hidroxil-CoA. Exerce um papel na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos, tem ampla especificidade e é mais ativa com crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
NADPH Oxidase
Enzima flavoproteína que catalisa a redução monovalente do OXIGÊNIO usando NADPH como doador de elétron para formar um ânion superóxido. A enzima depende de vários CITOCROMOS. Os defeitos na produção de íons superóxidos por enzimas, como NADPH oxidase resultam em DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA.
3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases
Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.
Alcano 1-Mono-Oxigenase
P450 oxirredutase que catalisa a hidroxilação do carbono terminal de hidrocarbonetos lineares como octano e ÁCIDOS GRAXOS na posição ômega. A enzima também pode desempenhar um papel na oxidação de vários compostos que não estão relacionados estruturalmente, como XENOBIÓTICOS e ESTEROIDES.
Peroxissomos
Microcorpos encontrados em células animais e vegetais e em certos fungos e protozoários. Contêm peroxidase, catalase e enzimas associadas.
Acil-CoA Desidrogenase
Flavoproteína oxidorredutase que tem especificidade para os ácidos graxos de cadeia média. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.
Enzima Bifuncional do Peroxissomo
Proteína monomérica encontrada em peroxissomos do fígado que contém dois domínios enzimaticamente ativos, um domínio isomerase enoil-CoA hidratase/3,2-trans-enoil-CoA e um domínio desidrogenase (S)-3-hidroxiacil-CoA. A enzima é estereoespecífica em relação a como as duplas ligações cis e trans são metabolizadas. É complementada pela PROTEÍNA MULTIFUNCIONAL 2 DO PEROXISSOMO, que tem a estereoespecificidade oposta.
Fígado
Ácidos Graxos
Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).
Acil-CoA Desidrogenases
Enzimas que catalisam o primeiro passo da beta-oxidação dos ÁCIDOS GRAXOS.
Clofibrato
Ácido Clofíbrico
Antilipêmico que é o metabólito biologicamente ativo do CLOFIBRATO.
Nafenopina
Proliferador de peroxissomos utilizado experimentalmente para promover tumores hepáticos. Foi utilizado contra a hiperlipoproteinemia.
Xantina Oxidase
Acetil-CoA C-Acetiltransferase
Enzima que catalisa a formação de acetoacetil-CoA a partir de duas moléculas de Acetil-CoA. Algumas enzimas denominadas tiolase ou tiolase-I possuem esta atividade ou a atividade da ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASE.
Oxirredução
Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).
Monoaminoxidase
Enzima que catalisa a desaminação oxidativa de monoaminas naturais. É uma flavoenzima localizada nas membranas mitocondriais, seja nos terminais nervosos, no fígado ou outros órgãos. A monoaminoxidase é importante na regulação da degradação metabólica de catecolaminas e serotonina no tecido nervoso ou nos tecidos alvos. A monoaminoxidase hepática tem um papel defensivo crucial em inativar as monoaminas circulantes ou aquelas, como a tiramina, que se originam no intestino e são absorvidas pela circulação portal. EC 1.4.3.4.
Acetil-CoA C-Aciltransferase
Enzima que catalisa a etapa final da oxidação de ácidos graxos na qual é liberada a ACETIL COA e é formado o éster de CoA de um ácido graxo dois carbonos mais curto.
Síndrome de Zellweger
Transtorno autossômico, recessivo devido a defeitos na biogênese dos PEROXISSOMOS que envolvem mais de 13 genes codificadores de proteínas da peroxina da membrana peroxissomal e da matriz. A síndrome de Zellweger é tipicamente observada no período neonatal com características como crânio dismórfico, HIPOTONIA MUSCULAR, PERDA AUDITIVA NEUROSSENSORIAL, comprometimento visual, ATAQUES, degeneração progressiva dos RINS e FÍGADO. A síndrome semelhante à de Zellweger refere-se aos fenótipos similares à síndrome neonatal de Zellweger, porém observados em crianças ou adultos com biogênese peroxissomal aparentemente intacta.
Ácidos Fíbricos
Receptores Citoplasmáticos e Nucleares
Receptores intracelulares que podem ser encontrados no citoplasma ou no núcleo. Ligam-se a moléculas de sinalização extracelular que migram ou são transportadas através da MEMBRANA CELULAR. Muitos membros desta classe de receptores ocorrem no citoplasma e são transportados para o NÚCLEO CELULAR mediante ligação com o ligante, onde sinalizam via ligação ao DNA e regulação da transcrição. Nesta categoria também estão incluídos os receptores encontrados em MEMBRANAS INTRACELULARES que agem via mecanismos semelhantes aos dos RECEPTORES DE SUPERFÍCIE CELULAR.
Proteína Multifuncional do Peroxissomo-2
Proteína dimérica encontrada nos peroxissomos do fígado que desempenha papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS e de esteroides. O dímero é formado por clivagem de um único precursor da proteína e contém um domínio enoil-CoA hidratase-2 e um segundo domínio que apresenta atividades de (S)-3-hidroxiacil-CoA desidrogenase e de 17-beta-estradiol desidrogenase. A enzima é estereoespecífica com relação ao arranjo das duplas ligações presentes no substrato e à posição do grupo 3-hidroxílico do intermediário da reação intermediária. É complementada pela ENZIMA BIFUNCIOMAL DO PEROXISSOMO, que possui a reação de estereoespecificidade oposta.
Proteína-Lisina 6-Oxidase
Palmitoil-CoA Hidrolase
Enzima que catalisa reversivelmente a hidrólise do palmitoil-CoA ou outros compostos da coenzima A com acila de cadeia longa para dar CoA e palmitato ou outros acil ésteres. A enzima está envolvida na esterificação de ácidos graxos para formar triglicerídeos. EC 3.1.2.2.
Catalase
Adrenoleucodistrofia
Transtorno recessivo ligado ao cromossomo X, caracterizado pelo acúmulo de ácidos graxos saturados de cadeia longa nos LISOSSOMOS do CÓRTEX SUPRARRENAL e da substância branca do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Este transtorno ocorre quase exclusivamente em machos. Entre os sinais clínicos estão o início de ATAXIA (na infância), MANIFESTAÇÕES NEUROCOMPORTAMENTAIS, HIPERPIGMENTAÇÃO, INSUFICIÊNCIA ADRENAL, ATAQUES, ESPASTICIDADE MUSCULAR E DEMÊNCIA. A forma adulta de lenta progressão é denominada adrenomieloneuropatia. O gene defeituoso ABCD1 localiza-se no Xq28 e codifica a proteína adrenoleucodistrófica (TRANSPORTADORES DE CASSETES DE LIGAÇÃO DE ATP).
Proliferadores de Peroxissomos
Classe de CARCINÓGENOS não genotóxicos que induzem a produção de PEROXISSOMOS hepáticos e induzem neoplasias hepáticas após administração por longo período.
Aldeído Oxidase
Aldeído oxirredutase expressa predominantemente no FÍGADO, PULMÕES e RIM. Catalisa a oxidação de uma variedade de aldeídos orgânicos e compostos N-heterocíclicos para ÁCIDOS CARBOXÍLICOS e também oxida derivados de quinolina e piridina. A enzima utiliza molibdênio e FAD como cofatores.
Acil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa
Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia longa. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.
Especificidade por Substrato
Dodecenoil-CoA Isomerase
Glucose Oxidase
Enzima da classe das oxidorredutases, que catalisa a conversão de beta-D-glucose e oxigênio a D-glucono-1,5-lactona e peróxido. É uma flavoproteína, altamente específica para beta-D-glucose. A enzima é produzida pelo Penicillium notatum e outros fungos, e tem atividade antibacteriana na presença de glucose e oxigênio. É usada para estimar a concentração de glucose em amostras de sangue ou urina, por meio da formação de pigmentos coloridos pelo peróxido de hidrogênio produzido na reação. EC 1.1.3.4.
Ácidos Graxos Dessaturases
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Durapatita
Carnitina O-Palmitoiltransferase
Isomerases
Classe de enzimas que catalisam alterações geométricas ou estruturais dentro de uma molécula para formar um único produto. As reações não envolvem uma legítima alteração na concentração de outros compostos que não o substrato e o produto. A classe inclui epimerases, isomerases, mutases e racemases. (Dorland, 28a ed)
Isomerases de Ligação Dupla Carbono-Carbono
Inibidor da Ligação a Diazepam
Polipeptídeo com 86 aminoácidos encontrado nos tecidos central e periférico, que desloca o diazepam do local de reconhecimento da benzodiazepina no receptor do ácido gama-aminobutírico (RECEPTORES DE GABA). Também se liga aos ésteres de acil-CoA de cadeias médias e longas e atua como transportador de acil-CoA. Este peptídeo regula o metabolismo de lipídeos.
Hidroliases
PPAR alfa
Esterol O-Aciltransferase
Enzima que catalisa a formação de ésteres de colesterol pela transferência direta de um grupo de ácido graxo de um derivado de ácido graxo com CoA. Esta enzima foi encontrada nas adrenais, gônadas, fígado, mucosa intestinal e aorta de muitas espécies de mamíferos. EC 2.3.1.26.
D-Aminoácido Oxidase
Dietilexilftalato
Sequência de Bases
Oxigenases de Função Mista
Enzima amplamente distribuída e que atua em reações de oxirredução nas quais um átomo da molécula de oxigênio é incorporado no substrato orgânico. O outro átomo de oxigênio é reduzido e combinado com íons hidrogênio para formar água. Também são conhecidas como monooxigenases ou hidroxilases. Para estas reações são necessários dois substratos como redutores para cada um dos dois átomos de oxigênio. Há diferentes classes de monooxigenases dependendo do tipo de co-substrato fornecedor de hidrogênio (COENZIMAS) necessários para a oxidação de função mista.
Hidroxiapatitas
RNA Mensageiro
Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.
Sequência de Aminoácidos
Complexos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.
Inibidores da Monoaminoxidase
Mitocôndrias Hepáticas
Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)
Palmitoil Coenzima A
Derivado da coenzima A com ácido graxo, que exerce um papel chave na oxidação e na biossíntese de ácidos graxos.
Indução Enzimática
Aciltransferases
Metabolismo dos Lipídeos
Ácido Oleico
Triazenos
Fenofibrato
Antilipêmico que reduz tanto COLESTEROL como TRIGLICERÍDEOS do sangue.
Urato Oxidase
Clonagem Molecular
Galactose Oxidase
Cromatografia
Técnicas usadas para separar misturas de substâncias baseando-se nas diferenças das afinidades relativas das substâncias nas fases móvel e estacionária. A fase móvel (líquido ou gás) passa direto por uma coluna contendo uma fase estacionária de sólido poroso ou líquido revestindo um suporte sólido. O tratamento é tanto analítico para quantidades pequenas como preparatório para quantidades grandes.
Fatores de Transcrição
Cucumis sativus
Candida
Gênero de fungos mitospóricos, [da ordem] Saccharomycetales, semelhantes a leveduras, que se caracterizam por produzirem células levedurais, micélios, pseudomicélios e blastóforos. Normalmente faz parte da flora normal da pele, boca, trato intestinal e vagina, mas pode causar uma variedade de infecções, incluindo CANDIDÍASE, ONICOMICOSE, CANDIDÍASE VULVOVAGINAL e sapinho (veja CANDIDÍASE BUCAL).
Erros Inatos do Metabolismo Lipídico
DNA Complementar
DNA complementar de fita única sintetizado a partir de um molde de RNA pela ação da DNA polimerase dependente de RNA. O DNAc (DNA complementar, não DNA circular, não C-DNA) é utilizado numa variedade de experimentos de clonagem molecular assim como servem como uma sonda de hibridização específica.
NADH NADPH Oxirredutases
Grupo de oxidorredutases que agem sobre o NADH ou NADPH. Em geral, enzimas que usam NADH ou NADPH para reduzir um substrato são classificadas de acordo com a reação reversa, na qual o NAD+ ou NADP+ é formalmente considerado como um aceptor. Esta subclasse inclui apenas aquelas enzimas nas quais algum outro transportador de redox é o aceptor. EC 1.6.
Colesterol Oxidase
L-Aminoácido Oxidase
Enzima que cataliza a desaminação oxidativa dos L-aminoácidos a CETOÁCIDOS formando AMÔNIA e PERÓXIDO DE HIDROGÊNIO. A L-aminoácido oxidase é amplamente encontrada em VENENOS DE SERPENTES e, acredita-se ser o grande contribuinte para a sua toxicidade.
Ratos Endogâmicos
Frações Subcelulares
Piruvato Oxidase
Regulação Enzimológica da Expressão Gênica
Receptores Ativados por Proliferador de Peroxissomo
Butiril-CoA Desidrogenase
Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia curta. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.
Isovaleril-CoA Desidrogenase
Tioléster Hidrolases
Diacilglicerol O-Aciltransferase
Cromatografia por Troca Iônica
Sistema Enzimático do Citocromo P-450
Superfamília de centenas de HEMEPROTEÍNAS intimamente relacionadas encontradas por todo o espectro filogenético desde animais, plantas, fungos e bactérias. Incluem numerosas monooxigenases complexas (OXIGENASES DE FUNÇÃO MISTA). Em animais, estas enzimas P-450 atuam em duas importantes funções: (1) biossíntese de esteroides, ácidos graxos e ácidos e sais biliares; (2) metabolismo de subtratos endógenos e uma grande variedade de exógenos, como toxinas e drogas (BIOTRANSFORMAÇÃO). São classificados de acordo com a semelhança entre suas sequências mais do que suas funções dentro das famílias de gene CYP (mais de 40 por cento de homologia) e subfamílias (mais de 59 por cento de homologia). Por exemplo, enzimas das famílias de gene CYP1, CYP2 e CYP3 são responsáveis pela maioria do metabolismo da droga.
Triglicerídeos
Hipolipemiantes
Catecol Oxidase
Flavina-Adenina Dinucleotídeo
Produto de condensação da riboflavina e de adenosina difosfato. Coenzima de várias desidrogenases aeróbicas, como p.ex., a D-aminoácido oxidase e a L-aminoácido oxidase. (Tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p972)
1-Acilglicerofosfocolina O-Aciltransferase
Enzima localizada predominantemente no interior da membrana plasmática dos linfócitos. Catalisa a transferência de ácidos graxos de cadeia longa, preferencialmente ácidos graxos insaturados, a lisofosfatídios, com a formação de 1,2-diacilglicero-3-fosfocolina e CoA. EC 2.3.1.23.
Protoporfirinogênio Oxidase
Flavoenzima ligada à membrana que catalisa a aromatização dependente de oxigênio do protoporfirinogênio IX (protógeno) a protoporfirina IX (Proto IX). É a última enzima da ramificação comum entre as vias da HEME e da CLOROFILA em plantas, e é o alvo molecular dos herbicidas do tipo difenil-éter. A PORFIRIA VARIEGADA é um transtorno autossômico dominante associado com deficiência da protoporfirinogênio oxidase.
Superóxidos
Compostos altamente reativos produzidos quando o oxigênio é reduzido por um único elétron. Em sistemas biológicos, eles podem ser gerados durante a função catalítica normal de várias enzimas e durante a oxidação da hemoglobina à METEMOGLOBINA. Em organismos vivos, a SUPERÓXIDO DISMUTASE protege a célula dos efeitos deletérios dos superóxidos.