'Acid Ceramidase' är ett enzym som bryter ned ceramider till sphingosin och fettsyra i lysosomer, vilket är viktigt för celldifferentiering, celldöd och cellcykell kontroll.

Ceramide Trihexosidase är ett enzym som bryter ner en speciell typ av fettsyror, ceramider, i cellmembranen. Det katalyserar sönderdelningen av glykosylceramider med tre monosackarider (trihexosider) i sin sidokedja till ceramid och glukos. Genetiska defekter i detta enzym kan leda till en sjeldan ärftlig metabolisk störning som kallas så kallad "Mucolipidosis IV", som kännetecknas av neurodegenerativa symtom och synnedsättning.

Neutral ceramides refer to a type of ceramide that is not positively charged or does not have a negative charge (also known as a zwitterionic ceramide). Ceramides are a class of lipids that are important components of the outer layer of the skin, providing structural support and helping to retain moisture. Neutral ceramides are thought to play a role in maintaining the barrier function of the skin and may have potential therapeutic uses in skin conditions such as eczema and psoriasis. It is worth noting that there may be different types of neutral ceramides, each with their own specific structure and function.

Ceramidaser är en grupp enzymer som bryter ned ceramider, en typ av lipider som finns i celldelarna hos levande organismer. Ceramider spelar en viktig roll för cellmembranens struktur och funktion, och de har också visat sig vara involverade i regleringen av celldelning, apoptos (programmerad celldöd) och inflammation. Ceramidaser hjälper till att kontrollera nivåerna av ceramider genom att bryta ner dem till sina beståndsdelar, sphingosin och fettsyror. Dessa beståndsdelar kan sedan användas för att bygga upp nya ceramider eller andra lipider som behövs i cellen.

Alkaliskt ceramid refererar till en typ av ceramider, ett slags lipider (fettliknande molekyler) som är viktiga beståndsdelar i cellytorna hos levande organismer. Ceramider har en huvudsakligen strukturell funktion och hjälper till att ge cellmembranen stabilitet och integritet.

Farber's lipogranulomatosis, även känt som Farber's disease, är en extremt sällsynt genetisk sjukdom som orsakas av mutationer i ALDP-genen, vilket leder till nedsatt funktion hos ett enzym som kallas lysosomalt acid diacylglycerol lipase. Denna nedsatta enzymaktivitet resulterar i ansamlingar av fettmolekyler (lipider) i cellerna, vilket orsakar inflammation och bildandet av granulomer i huden, lederna och de stora gångarna (centrala nervsystemet). Sjukdomen visar sig vanligtvis under det första levnadsåret med symptom som subkutana noduler (små knölar under huden), stela och smärtsamma leder, svullna lymfknutor och problem med andningen. Farber's lipogranulomatosis är en progressiv sjukdom som kan vara dödlig under de första

Medlemmar av klassen neutrala glykosfingolipider. De utgör grundenheterna i sfingolipider. De är sfingoider som med sina aminogrupper är bundna till någon långkedjad, fetthaltig acylgrupp. I Fabrys sj ukdom (diffust angiokeratom, glykolipidlipidos) ses en ackumulering av ceramider, t ex globotriaosylceramid.

En amidohydrolase är ett enzym som katalyserar hydrolysreaktioner av amider och tiolater till deras korresponderande karboxylsyror och aminer eller tioler. Dessa enzymer spelar en viktig roll i olika metaboliska processer, såsom nedbrytning av toxiska ämnen och biosyntes av essentiella komponenter i celler.

Sphingosin är ett lipidmolekyl som utgör en viktig del av cellmembranen hos eukaryota celler. Det är en sphingoidbas, vilket innebär att det har en bakbensliknande struktur med en aminogrupp och en hydroxylgrupp som är lokaliserade till varsin ända av molekylen. Sphingosin kan via ytterligare reaktioner konverteras till andra biologiskt aktiva lipider, såsom ceramid och sfingosin-1-fosfat, som är involverade i olika cellulära processer som celldelning, apoptos och immunresponser.

Sfingolipider är en typ av lipider som innehåller en sfingosinbas, en fettsyra och en kolhydratkomponent eller en annan molekyl som är kovalent bundet till den fettsyrabundna sfingosinenheten. De utgör strukturella komponenter i cellmembranen och är involverade i cellytorers signalering och erkännande.

Myristater är en typ av fettsyra som består av 14 kolatomer och är naturligt förekommande i vissa typer av fetter och oljor, såsom kokosnötsolja och mjölkfett. Myristater används inom medicinen som excipient, det vill säga som hjälpmedel i läkemedelsformuleringar, på grund av deras förmåga att öka lösligheten och absorptionen av vissa läkemedel. De kan också ha potentiala terapeutiska egenskaper, till exempel som antivirala medel mot HIV.

Sfingomyelinfosfodiesteras är ett enzym som bryter ned sfingomyelin till ceramid och kolesterol i cellmembranet.

Sphingolipid activator proteins (SAPs), also known as saposins, are a group of four small proteins (SapA, SapB, SapC, and SapD) that are derived from the cleavage of a precursor protein, prosaposin. These proteins play a crucial role in the breakdown of sphingolipids, a type of lipid found in cell membranes, by acting as activators for certain enzymes involved in the degradation process. SAPs facilitate the interaction between these enzymes and their sphingolipid substrates, enhancing the efficiency of sphingolipid breakdown in lysosomes and thereby maintaining lipid homeostasis within the cell.

Glycerol som förestrats med en enda acylkedja (av fettsyror).

Medfödd ämnesomsättningsstörning som kännetecknas av brister i specifika, lysosomala hydrolaser och leder till intracellulär ansamling av ometaboliserade ämnen.

Derivat av fosfatidsyror som saknar en fettacylkedja till följd av hydrolys.

Fosforsyraestrar av dolikol.

I en enkel medicinsk definition är saposiner en typ av lipoproteiner som förekommer i cellmembran och hjälper till att aktivera vissa enzymer involverade i nedbrytningen och metabolismen av lipider, såsom fettsyror och kolesterol. De är speciellt viktiga för cellytan och funktionen hos vissa celltyper, som till exempel de celler i bukspottkörteln som producerar insulin. Saposiner binder till lipider och underlättar på så sätt deras nedbrytning av enzymkomplex kallad lipas. Genetiska mutationer eller avvikelser i saposinerna kan leda till olika sjukdomstillstånd, som exempelvis neurologiska störningar och försämrad immunförsvar.