4-hydroxyfenylpyruvatdioxygenas
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av 4-hydroxyfenylpyruvat och syre till homogentisinsyra och koldioxid. EC 1.13.11.27.
Homogentisinsyra
Homogentisinsyra är en aromatisk karboxylsyra som förekommer naturligt i vissa kroppsvätskor, såsom urin, hos människor och djur. Det bildas som en biprodukt under nedbrytningen av aminosyran tyrosin genom en metabolisk process som kallas fenylalanin-tyrosin-metabolism. I normala fall bryts homogentisinsyra ner ytterligare till mindre molekyler i levern, men vid vissa genetiska störningar, såsom alkaptonuri, kan den inte brytas ned korrekt och kan leda till akumulering av homogentisinsyra i kroppen, vilket kan orsaka allvarliga hälsoeffekter som led- och giktliknande symptom samt förtärande av brosk och ledkartilagin.