1-Pyrroline-5-Carboxylate Dehydrogenase
1-Pyrroline-5-Carboxylate Dehydrogenase (PCD) är ett enzym involverat i metabolismen av aminosyran prolin till glutamat. Det katalyserar oxidationen av 1-pyrroline-5-carboxylat till glutamat semialdehyd, som sedan konverteras till glutamat. PCD är viktigt för cellers överlevnad och homeostas, och mutationer i genen som kodar för detta enzym kan leda till sjukdomar såsom neurodegenerativa störningar och kardiovaskulära sjukdomar.
Pyrrolinkarboxylatreduktaser
Pyrroline-5-carboxylate reductase (PYCR) är ett enzym som katalyserar reduktionen av pyrroline-5-carboxylat till prolin, vilket är en del av prolinsyntesvägen i cells metabolism. Det finns tre isoformer av detta enzym hos människor: PYCR1, PYCR2 och PYCR3.
Prolinoxidas
Oxidoreductases Acting on CH-NH Group Donors
Prolin
Prolin är en icke-polär, sekundär aminosyra som förekommer naturligt i proteiner. Det kännetecknas av sin cykliska sidokedja, vilket gör den till en imidazolidinonring, och är den enda proteinogenetiska aminosyran med en sekundär struktur inbyggd i peptidkedjan. Prolin fungerar ofta som en flexibel punkt i proteinstrukturen och kan påverka proteinkonformationen.
L-lysin-6-transaminas
L-lysine-6-transaminase, også kendt som saccharopine dehydrogenase, er et enzym involveret i l-lysin-metabolismen hos planter, svampe og visse bakterier. Dets primære funktion er at katalysere overførslen af en aminogruppe fra L-lysin til α-ketoglutarat, producere thereby det intermediære stof saccharopin.
2-aminoadipinsyra
Ornitin-oxo-syratransaminas
Ornithine-oxo-acid transaminase (OAT) är ett enzym som katalyserar en omvandling av ornitin till glutaminsyra och en oxo-syra till en motsvarande aminosyra. Detta enzym finns naturligt i levern hos däggdjur, inklusive människor, och är viktigt för metabolismen av aminosyror. OAT kan vara särskilt användbart som markör för skada på leverceller, eftersom dess aktivitet minskar vid leverpåverkan orsakad av olika sjukdomar eller toxiner.
Glutamat-5-semialdehyddehydrogenas
Glutamat-5-semialdehyddehydrogenas (G5SDH) er ein enzym involvert i den siste steget av L-glutamasmetabolismen, som konverterer glutamat-5-semialdehyden til α-ketoglutarat. Dette enzymet katalyserer også den sidste reaksjonen i nedbrytinga av aminosyran L-glutaman, som er en viktig del av neurotransmisjonssystemet og er involvert i reguleringa av excitotoxisk skade. Defekter i G5SDH kan føre til forhöpt koncentrationer av glutamat og glutamat-5-semialdehyden, som kan være skadelig for neuronene og forknippa med neurodegenerative lidelser.
L-laktatdehydrogenas
L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.