Ácido homogentísico é um composto orgânico que resulta da quebra do aminoácido aromático fenilalanina durante o processo metabólico conhecido como ciclo de Krebs, sendo posteriormente oxidado e excretado na urina em condições normais. No entanto, sua acumulação em excesso pode indicar a presença de uma doença genética rara chamada síndrome de Alcaptonúria.

Erro inato no metabolismo de aminoácidos resultante de um defeito na enzima HOMOGENTISATO 1,2-DIOXIGENASE, uma enzima envolvida na decomposição da FENILALANINA e TIROSINA. É caracterizada por acúmulo de ÁCIDO HOMOGENTÍSICO na urina, OCRONOSE em vários tecidos e ARTRITE.

Oxigenase mononuclear dependente de Fe(II) que cataliza a conversão de homogentisato a 4-maleilacetoacetato que corresponde à terceira etapa da via para o catabolismo da TIROSINA. Deficiência desta enzima causa ALCAPTONÚRIA que é um transtorno autossômico recessivo caracterizado por acidúria homogentísica, OCRONOSE e ARTRITE. Esta enzima foi caracterizada anteriormente como EC 1.13.1.5 e EC 1.99.2.5.

Enzima que catalisa a conversão de 4-hidroxifenilpiruvato mais oxigênio a ácido homogentísico e dióxido de carbono. EC 1.13.11.27.

Descoloração amarelada do tecido conjuntivo devido à deposição de ÁCIDO HOMOGENTÍSICO (um pigmento preto-marrom). Isto é devido a erro do metabolismo da FENILALANINA e TIROSINA. A ocronose ocorre na ALCAPTONÚRIA, mas também tem sido associada com exposição a certos compostos químicos (ex., FENOL, trinitrofenol, DERIVADOS DE BENZENO).

Grupo de compostos derivados do ácido fenilpirúvico que possuem a fórmula geral C6H5CH2COCOOH e são metabólitos da fenilalanina. (Dorland, 28a ed)

Derivados do ácido fenilacético. Sob este descritor está incluída uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura do ácido benzenoacético. Note-se que esta classe de compostos não deve ser confundida com os derivados do fenilacetato, que contêm o éster FENOL do ÁCIDO ACÉTICO.

Oxigenase de função mista que catalisa a hidroxilação de peptidil-lisina, geralmente no protocolágeno, a peptidil-hidroxilisina. A enzima utiliza oxigênio molecular com descarboxilação oxidativa concomitante do cossubstrato 2-oxoglutarato a succinato. EC 1.14.11.4.

Polímeros insolúveis de derivados de TIROSINA (encontrados na pele), causadores do escurecimento da pele (PIGMENTAÇÃO DA PELE), cabelo e penas, e trazem proteção contra QUEIMADURA SOLAR induzida pela LUZ SOLAR. Os CAROTENOS contribuem com as cores amarela e vermelha.

Qualquer substância corante normal ou anormal em PLANTAS, ANIMAIS ou micro-organismos.