Uroporfyrinogen dekarboxylasUroporfyrinogenerPorfyrinogenerPorfyriUroporfyrinerKarboxilyaser: Enzymer som katalyserar icke-hydrolytisk anslutning eller frigörande av en karboxylgrupp till eller från en förening. De omfattar karboxilaserna och dekarboxilaserna. EC 4.1.1.Porphyria cutanea tardaKoproporfyrinogener: En grupp intermediära porfyrinogener i hembiosyntesen. De har fyra metyl- och fyra propionsyrasidokedjor kopplade till pyrrolringarna. Koproporfyrinogen I och III bildas i närvaro av uroporfyrinogendekarboxylas från det aktuella uroporfyrinogenet. De kan ge koproporfyriner genom autooxidation eller protoporfyrin genom oxidativ dekarboxylering.Hexaklorbensen: Medlet används för svampbekämpning och utsädesbehandling inom jordbruket.Uroporfyrinogen-III-syntetasPorfyrinerKlorbensener: En grupp industriellt viktiga kemiska föreningar, som erhålls genom klorering av bensen, och som i sin tur utgör utgångsmaterial för andra industriellt framställda produkter.Dekarboxylering: Avlägsnande av en karboxylgrupp, oftast som koldioxid, från en kemisk förening.PorfobilinogenPorfyri, hepatoerytropoietiskHydroximetylbilansyntas: Ett enzym som katalyserar tetrapolymeriseringen av monopyrrolen porfobilinogen till att ge hydroximetylbilanen preuroporfyrinogen (se uroporfyrinogener) i flera diskreta steg. Det är det tredje enzymet i åttaenzymsbiosyntesen av hem. Hos människor leder brist på detta enzym, kodat av HMBS- eller PBGD-genen, till en form av neurologisk porfyri, akut intermittent porfyri. EC 2.5.1.61.Bensoflavoner: Organiska föreningar med en bensenring kopplad till en flavongrupp.Vissa av dem är kraftfulla arylkolvätehydroxilashämmare. De kan också blockera bindningen av nukleinsyror till benspyrener och liknan de föreningar. Alla isomerer omfattas; vanligast är 7,8-isomeren.OrnitindekarboxylasBetanaftoflavon5-aminolevulinatsyntetas: Ett enzym i transferasklassen som katalyserar kondensationen av succinylgruppen från succinylkoenzym A med glycin vid bildandet av delta-aminlevulinat. Det är ett pyridoxylfosfatprotein, och reaktione n äger rum i mitokondrierna som det första steget i hembiosyntesen. Enzymet har en nyckelroll i reglerandet av hembiosyntesen och, åtminstone i levern, "feedback"-hämmas av hem.HudsjukdomarPolyklorerade bifenylerPorfyri, erytropoetiskGlutamatdekarboxylas: Ett pyridoxal-fosfatprotein som katalyserar alfadekarboxilering av L-glutaminsyra till att ge gammaaminosmörsyra och koldioxid. Enzymet finns i bakterier och i nervsystemet hos såväl ryggradsdjur som ryggradslösa. Enzymet reglerar halterna av gammaaminosmörsyra i normal nervvävnad. Hjärnenzymet verkar även på L-cysteat, L-cysteinsulfinat och L-aspartat. EC 4.1.1.15.Dopadekarboxylas: Ett aromatiskt L-aminosyradekarboxylas, som är ansvarigt för omvandlingen av dopa till dopamin. Det har klinisk betydelse vid behandling av Parkinsons sjukdom. EC 4.1.1.28.Järn: Ett i jordskorpan allmänt utbrett metalliskt grundämne. Kemiskt tecken är Fe, atomnummer 26 och atomvikt 55,85. Järn är en väsentlig beståndsdel i hemoglobin, cytokrom och andra komponenter i respiratoriska enzymsystem. Dess främsta funktioner är att transportera syre till vävnader (hemoglobin) och att ingå i cellulära oxidationsförlopp. Uttömning av järnförråden kan leda till järnbristanemi. Järn används för att återuppbygga blodet vid anemi.Ammoniaklyaser: Enzym som katalyserar bildandet av en C=C-bindning i en molekyl genom frisättande av ammoniak. EC 4.3.1.Histidindekarboxylas: Ett enzym som katalyserar dekarboxylering av histidin till histamin och koldioxid. Det fordrar pyridoxalfosfat i djurvävnader, men inte i mikroorganismer. EC 4.1.1.22.Röda blodkroppar: Röda blodceller. Mogna blodkroppar saknar kärna, är formade som bikonkava skivor, och innehåller hemoglobin, vars funktion är att transportera syre. Syn. erytrocyter.Adenosylmetionindekarboxylas: Ett enzym som katalyserar dekarboxyleringen av S-adenosyl-L-metionin till 5´-deoxy-(5´-),3-aminpropyl-(1),metylsulfoniumsalt. EC 4.1.1.50.Lever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.Hem: Det färggivande ämnet i hemoglobin. Det förekommer fritt i kroppsvävnader och som prostetisk grupp i många hemproteiner.o-aminoazotoluen