UrinämneBlodurea: Värdet av ureahalten i blodet mätt som kvävekoncentration. Serumureakvävehalten (S-urea) är ungefär 12% högre än koncentrationen av blodureakväve pga de röda blodkropparnas högre proteininnehåll. Förh öjda nivåer av ureakväve i blod eller serum benämns azotemi eller uremi.Ammoniak: En färglös, alkalisk gas. Den bildas i kroppen vid nedbrytning av organiskt material i samband med ett stort antal metaboliskt viktiga reaktioner.UreasKväve: Ett gasformigt grundämne med kemiskt tecken N, atomnummer 7 och atomvikt 14. Kvävemolekylen består av en dubbelatom, och gasen utgör ca 78 volymprocent av jordens atmosfär. Kväve är en beståndsdel av proteiner och nukleinsyror, och ingår i alla levande celler.Urea Cycle Disorders, InbornNjurens koncentrationsförmåga: Njurens förmåga att i urinen utsöndra höga halter av lösningar från blodplasman.ProteindenaturationNjurmärg: Den inre delen av njuren, bestående av strierade, konformiga massor, njurpyramiderna, vars basytor är närmast barken, och vars toppar bildar utskott in i de mindre njurkalkarnas utrymmen.Membrantransportproteiner: Membranproteiner, vars främsta uppgift är att underlätta transport av molekyler genom ett biologiskt membran. Till denna stora grupp hör proteiner som medverkar i aktiv transport, passiv transport och jonkanaler.Kreatinin: En omsättningsprodukt av kreatin; kreatinin bildas när kreatin förlorar sitt vatten och är alltså en anhydrid av kreatin. Det utsöndras med urinen.Proteiner i kosten: Proteiner som fås med födan. De utgör den främsta källan för essentiella (livsviktiga) aminosyror.Arginas: Ett ureahydrolas som katalyserar hydrolys av arginin och canavanin till L-ornitin och urea. EC 3.5.3.1.Njure: Ett organ i kroppen som filtrerar blod för utsöndring av urin och reglerar jonkoncentration.Argininsuccinatsyntas: Ett enzym i ureacykeln som katalyserar bildandet av argininbärnstenssyra från citrullin och asparaginsyra (aminobärnstenssyra) i närvaro av ATP. Brist på enzymet orsakar ämnesomsättningsrubbningen cit rullinemi. EC 6.3.4.5.Aminosyror: Organiska föreningar som generellt innehåller en aminogrupp (-NH2) och en karboxylgrupp (-COOH). Tjugo alfaaminosyror är de subenheter som polymeriseras till proteiner.