Sulfitoxidas
Sulfitoxidase är ett enzym som finns naturligt i kroppen och har hand om att bryta ned svaveldioxid (SO2) till svavelsyra (H2SO4). Detta enzym förekommer huvudsakligen i levern, men även i lungorna, hjärnan och tarmarna. Sulfitoxidas är viktigt för att bryta ned sulfiter som kan finnas i vissa livsmedel och drycker, såsom vin, torr frukt och grönsaker. Vid brist på detta enzym kan individen drabbas av allergiska reaktioner när de konsumerar livsmedel med höga halter av sulfiter.
Oxidoreductases Acting on Sulfur Group Donors
'Oxidoreductases acting on sulfur group donors' är ett samlingsnamn för en grupp enzymer som katalyserar oxidationsreaktioner där svavelgruppen i en molekyl agerar som elektrondonator. Dessa enzymer delas in i underklasser baserat på vilka specifika svavelgrupper de agerar på, till exempel sulfid-, tiol- eller disulfidgrupper. Deras huvudsakliga funktion är att hjälpa till med cellens energiproduktion och detoxifiering av främmande ämnen genom att oxidera svavelgruppen i en molekyl, vilket ofta innebär att en svavelatom byts ut mot en syreatom.
Molybden
Ett metalliskt grundämne med kemiskt tecken Mo, atomnummer 42 och atomvikt 95,94. Molybden är en viktig legeringsmetall, som i naturen förekommer i form av molybdensulfid (MoS2). Det är även ett essentiellt spårämne, som beståndsdel i enzymen xantinoxidas, aldehydoxidas och nitratreduktas.
Sulfitdehydrogenas
Sulfitdehydrogenasa är ett enzym som katalyserar reaktionen där svaveldioxid (SO2) reduceras till sulfithaltiga föreningar, såsom svavelsulfat (SO3²-) eller svavelväte (H2S), med simultant oxidation av en elektrondonor, ofta en organisk sulfid. Denna process är viktig inom cellers reduktiva metabolism och detoxifiering av skadliga svavelkomponeter.
Pteridiner
I en enda mening kan pteridiner definieras som en klass av organiska föreningar som innehåller en heterocyklisk ringstruktur bestående av två kväveatomer och fyra kolatomer, stadd i konjugation med varandra. Pteridiner är viktiga building blocks i biologiskt betydelsefulla molekyler som till exempel folsyra och flera vitaminer i B-komplexet, såsom vitamin B2 (riboflavin) och vitamin B9 (folat).
Oxidoreduktaser
Koenzymer
En koenzym är ett organisk molekyl som hjälper till att aktivera enzym, en protein som accelererar kemiska reaktioner inom celler. Koenzymer binder till enzym vid en viss aktivt site och hjälper till att omvandla substrat, den ursprungliga molekylen som enzymet agerar på, till produkt, den slutgiltiga molekylen som bildas efter reaktionen. Koenzymer deltar ofta i oxidation-reduktionreaktioner och kan hjälpa till att överföra elektroner eller protoner mellan substrat. Ett exempel på en koenzym är NAD+ (nikotinamidadenindinukleotid), som hjälper till att överföra elektroner i cellandningen.
NADPH-oxidas
NADPH-oxidas är ett enzymkomplex som producerar superoxidradikaler (O2*-) genom att reducera syre med NADPH som elektrondonator. Detta enzymkomplex är viktigt för den naturliga fagocytotiska responsen hos immunsystemet, där det genererar oxidativ stress i fagosomer och hjälper till att eliminera invaderande mikroorganismer. Dysfunktionella NADPH-oxidas kan leda till olika sjukdomstillstånd, såsom kronisk granulomatös lungsjukdom och den genetiska sjukdomen känd som kronisk granulomatos sjukdom (CGD).
Wolfram
'Wolfram' är ett sällsynt autosomalt recessivt neurodegenerativt syndrom orsakat av mutationer i genen WFS1, som kodar för wolframinproteinet. Wolframs syndrom kännetecknas av diabetes insipidus, diabetes mellitus, optisk atrofi och sensorineuralt hörselförlust under barndomen eller tidig ungdom. Senare i livet kan ytterligare symtom som försämring av balansen, urinblåsanfunktion och psykiska störningar uppstå.
Hjärnsjukdomar, metabola, medfödda
Fel i hjärnans ämnesomsättning pga medfödda, primärt enzymatiska, bristtillstånd. Flertalet av dessa sjukdomar är ärftliga, men spontana förändringar kan också förekomma. Bristfällig enzymverksamhet kan ge upphov till funktionsstörningar genom ansamling av något ämne, genom underproduktion av ämnen, eller genom att förorsaka alternativa metaboliska processer.
Xantinoxidas
Xantinoxidase är ett enzym involverat i nedbrytningen av puriner, specifikt av xantin till urat. Det är ett viktigt enzym i det antioxiderande försvaret hos celler eftersom det hjälper till att omvandla potentialt skadliga föreningar till mindre skadliga. Xantinoxidas finns naturligt i kroppen och påträffas i höga koncentrationer i lever, lungor och endotelceller i blodkärl.
Surt regn
Surt vatten med pH 2.5 till 4.5, som förgiftar ekosystemet och inverkar negativt på växter, fiskar och däggdjur. Det förorsakas av industriella föroreningar, huvudsakligen svavel- och kväveoxider, som släpps ut i atmosfären och återvänder till jorden i form av surt regn.
Thiobacillus
Thiobacillus är ett släkte av svavelbakterier som utför oxidation av svavelväte (H2S) och sulfider till svavelsyra (H2SO4). Dessa bakterier lever i miljöer med låga pH-värden, till exempel i syrerika sjöar, mark och mineraler. De kan också orsaka korrosion av metaller genom att producera svavelsyra som en biprodukt under sin näringsupptagning.
Metallämnesomsättningsrubbningar, medfödda
Xantindehydrogenas
Oxidation-reduktion
Svavel
Svavel (S) är ett icke-metalliskt grundämne som förekommer naturligt i naturen och är en essentiell näringsämne för levande organismer. Det är ett giftigt, illaluktande, gulaktigt gas vid rumstemperatur och omvandlas till en fast, vit substans under lägre temperaturer. Svavel förekommer i proteiner och som svavelkväveföreningar i levande växter och djur. Det används också inom industrin för att producera svavelsyra, kemikalier, gummi, pesticider och som desinfektionsmedel.
Kycklingar
Hem
Monoaminoxidas
Ett enzym som katalyserar den oxidativa deamineringen av naturligt förekommande monoaminer.Det är ett flavinhaltigt enzym, hemmahörande i mitokondriemembran, antingen i nervändar, levern eller andra organ. Monoaminoxidas är viktigt för regleringen av den metaboliska nedbrytningen av katekolaminer och serotonin i nervvävnader eller målvävnader. Levermonoaminoxidas har en avgörande försvarsroll för inaktivering av cirkulerande monoaminer eller sådana, som tyramin, som kommer från tarmen och absorberas i portaomloppet. EC 1.4.3.4.
Elektronspinnresonansspektrografi
En teknik som är tillämpbar på en mängd olika ämnen som uppvisar paramagnetism till följd av magnetismen alstrad av opariga elektroner. Erhållna spektra kan användas för påvisande, identifiering, och bestämning av elektronstrukturer, undersökning av molekylers interaktioner, och för mätning av kärnspinn och magnetiska moment. Elektronisk dubbelresonansspektrografi (ENOR) är en variant av tekniken som ger bättre upplösning. Spinnresonansanalys kan göras in vivo, och inkluderar tillämpningar som t ex magnetresonans (MRI). Syn. ESR.
Hydrogensulfitreduktas
En hydrogensulfitreduktas är ett enzym som katalyserar reduktionen av hydrogenioner (protoner) och svaveldioxid till sulfiter i levande celler. Detta enzym spelar en viktig roll i det biologiska svavelföreningskretsloppet hos vissa bakterier, där det hjälper till att regenerera svavelkomponenter som kan användas för syntes av organisk svavel. Hydrogensulfitreduktaser innehåller ofta kobolt eller nickel i sin aktiva sida och är vanligt förekommande i sulfidoxiderande bakterier, vilka utnyttjar svavel som energikälla under anaeroba förhållanden.
Protein-lysin 6-oxidas
Sulfater
I en enkel medicinsk definition är en sulfat ett salt eller estrar av svavelig syra (H2SO4). Sulfater innehåller ofta svavel i oxidationstillstånd +6 och kan ha diverse farmakologiska effekter beroende på vilket ämne de är bundna till. Exempel på läkemedel som innehåller sulfatgrupper är magnesiumsulfat och natriumsulacrylat.
Nitratreduktas
En nitratreduktas är ett enzym som katalyserar reduktionen av nitrat (NO3-) till nitrit (NO2-). Detta enzym förekommer hos både prokaryota och eukaryota organismer och spelar en viktig roll i olika metaboliska processer, såsom näringsupptag och avfallsbortskaffning. I vissa mikroorganismer kan nitratreduktasen även vara involverad i den anaeroba energiproduktionen genom den särskilda processen som kallas denitrifiering.
Hibiscus
Bristsjukdomar
Nitratreduktaser
Tiosulfater
Aldehydoxidas
Aldehydoxidas är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av aldehyder till deras respektive karboxylsyror, genom en oxidativ process. Detta enzym har viktiga roller i det biologiska systemet, särskilt när det gäller nedbrytning och eliminering av toxiska aldehyder som kan bildas som biprodukter under celldesoxidering eller vid exponering för miljögifter. Aldehydoxidas är också involverat i neurotransmission och har visats deltaga i regleringen av blodtrycket.
Glukosoxidas
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av beta-D-glukos och syre till D-glukono-1,5-lakton och peroxid. Det är ett flavoprotein med hög specificitet för beta-D-glukos. Enzymet bildas av Penicillium notatum och andra svampar och visar antibakteriell verkan i närvaro av glukos och syre. Det används för bedömning av glukoshalten i blod- eller urinprov medelst de färgämnen som bildas av reaktionens väteperoxid.
Karboxipeptidases A
"Karboxypeptidase A" er en type karboxypeptidase, som er en gruppe enzymer som bryter ned proteiner ved å klippe av specifikke aminosyrer fra deres carboxyl-ende. Karboxypeptidase A spesifikt klipper av hydrofobe og aromatiske aminosyrer, som f.eks. fenylalanin, tyrosin og tryptofan, fra proteiner og peptider. Dette enzym er syntetisert som en inaktiv form, zymogen, kalt "prokarboxypeptidase A", og aktiveres ved at bli klippet av andre proteaser i magen.
Elektrontransport
D-aminosyraoxidas
Svavelaminosyror
Sulfonamider, eller sulfa-preparat, är en grupp antibiotika som verkar genom att hibita bakteriens förmåga att syntetisera en essentiell aminosyra, dihydrofolsyra. De gör detta genom att tävla ut med paraminobenzoat (PABA) om platsen i enzymkomplexet för syntesen av folsyra. Sulfonamiderna har varit väl använda sedan 1930-talet och är effektiva mot många bakterier, inklusive stafylokocker, streptokocker och E. coli. De kan ges oralt eller parenteralt och används ofta i kombination med andra antibiotika för att behandla olika infektioner, såsom urinvägsinfektioner, hud- och webbinfektioner samt ögoninfektioner.
Levermitokondrier
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Cytokromer
Hemproteiner som spelar en viktig roll i redoxreaktioner, där de medverkar till överföring av reduktionsekvivalenter vid reversibla skiftningar i oxidationsgraden hos den prostetiska gruppen. Cytokromernas järnjoner kan nämligen, i motsats till t ex hemoglobinernas, oxideras och reduceras. Redoxskiftningen har samband med ett reversibelt, en-elektronsekvilibrium mellan Fe(II)- och Fe(III)-tillstånden i den centrala järnatomen.
Aminosyror, medfödda ämnesomsättningsrubbningar
Inherited metabolic disorders of amino acids are genetic conditions that affect the body's ability to properly break down and process certain amino acids, which are the building blocks of proteins, leading to a toxic accumulation or deficiency of these compounds, causing various physical symptoms and health complications.
Monoaminoxidashämmare
Molekylsekvensdata
Endoplasmic Reticulum-Associated Degradation
Endoplasmic Reticulum-Associated Degradation (ERAD) refererar till den process där proteiner som har felaktigt foldats eller skadats inom endoplasmatiska nätverket (ER) transporteras tillbaka till cytosolen för nedbrytning. Detta sker genom ett samarbete mellan ER och proteasomen, en komplex struktur som bryter ner proteiner i cellen. Proteinerna transporteras från ER till proteasomen via en speciell transportväg som kallas för proteasomal degradation-signalpatchen (PS-patch). När proteinerna når proteasomen, så sker deras nedbrytning till små peptider som kan recirkuleras eller tas bort av cellen. ERAD spelar en viktig roll i att underhålla kvalitetskontrollen av proteiner och att eliminera skadade proteiner som annars skulle kunna vara skadliga för cellen.
Aminosyrasekvens
Galaktosoxidas
Katalys
Bindningsplatser
Uratoxidas
Uratoxidase är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av urat till allantoin, en mer vattenlöslig substans som kan enklare utschelas via njurarna. Detta enzym används ibland terapeutiskt för att behandla hyperurikemi och akut gikt hos individer med så kallad svår eller refrakterande gikt, det vill säga när andra behandlingsmetoder har visat sig vara otillräckliga. Uratoxidas förekommer naturligt i vissa djurspecies, till exempel krokodiler och fåglar, men är inte vanligt förekommande hos människor.
Syrgas
"Syrgas" er en sammentrekning av ordene "syre" og "luft", og refererer til den atmosfæriske luften som vi normalt inhalerer, som består av omkring 21% syre (O2), 78% kv nitrogen (N2) og små mengder av andre gasser som argon, kultilkristaller og spor av kullilkristaller. I denne enkelte meningen kan syrgas definieres som den atmosfæriske luft som inneholder 21% syre (O2) som er livsviktig for mennesker og andre levende vesen for å oksidere (forbranne) næringsstoffer for å produsere energi i cellene.
Acyl-CoA-oxidas
Acyl-CoA-oxidase är ett enzym som katalyserar den första steget i oxidativ degradering (β-oxidation) av fettsyror i mitokondrier. Det katalyserar oxidationen av en acyl-koenzym A till en trans-Δ²-enoyl-koenzym A, en FAD-bunden reaktion som genererar ett molekylärt väte och en FADH2 som kan användas för att producera ATP i andras steg av elektrontransportkedjan. Det finns två typer av acyl-CoA-oxidaser hos människor: en korta kedjelängder (VLCAD) och långa kedjelängder (LCHAD). Dysfunktion i dessa enzymer kan leda till olika ärftliga metaboliska sjukdomar.