SkelettsjukdomarBen och benvävnadSkelettsjukdomar, metabolaBenombyggnad: Den kontinuerliga omsättningen av benmassa och mineral, i vilken ingår först resorption av ben (osteoklastisk aktivitet) och därpå återbildning av ben (osteoblastisk aktivitet). I det vuxna skelettet sker nybildningen av ben vid skilda punkter. Processen säkerställer skelettets integritet livet igenom och spelar en viktig roll i kalciumhomeostasen. Obalans mellan de två motverkande processerna i b enomsättningen, resorptionen och nybildningen, kan leda till en del metaboliska bensjukdomar, som t ex osteoporos.Benresorption: Förlust av benvävnad till följd av osteoklastisk aktivitet.Bentäthet: Mineralmängden per kvadratcentimeter benyta är det mått som används i klinisk praktik. Egentligen borde densiteten anges i gram per milliliter. Oftast används absorptionsfotometri eller röntgendatorto mografi för bestämning av bentäthet.Renal osteodystrofiSkelettumörer: Tumörer eller cancer i benvävnad eller i specifika ben.BenvävsuppmjukningBisfosfonater: Organiska föreningar med P-C-P-bindningar, där P står för fosfonater eller fosfonsyror. Dessa föreningar påverkar kalciumomsättningen. De hindrar ektopisk förkalkning och fördröjer benresorption och omsättning av benvävnad. Technetium-bifosfonatkomplex utnyttjas med framgång för benvävnadsskanning.Benmärg: Den mjuka vävnaden i skelettbenens håligheter. Det finns två typer: gul och röd. Den gula finns i de stora benen och består huvudsakligen av fettceller och ett fåtal primitiva blodceller. Den röda är blodbildande vävnad som producerar erytrocyter och leukocyter. Benmärgen byggs upp av ett fackverk av bindeväv med förgrenade fibrer, där märgcellerna fyller facken.Upplösning av benvävnadOsteoklasterBenutveckling: Alla stadier av skelettutveckling från foster till vuxen ålder, inklusive osteogenes, som endast avser bildandet och utvecklingen av ben från de odifferentierade cellerna i embryots groddcellskikt. Hi t hör dock inte osseointegrering.Benmärgsceller: Celler i benmärgen, inkluderande fettceller, stromaceller, megakaryocyter och prekursorceller till de flesta av blodcellerna.Multipelt myelomOsteitis fibrosa cysticaOsteoblasterBisköldkörtelhormonerBenskörhet: Benskörhet som beror på att mängden av benvävnad minskar. Skelettetblir poröst och bräckligt och risken för frakturer ökar. Två typer förekommer: benskörhet efter menopaus (postmenopausal osteoporos) och åldersrelaterad benskörhet.Alkaliskt fosfatas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av en ortofosformonoester och vatten till alkohol och ortofosfat. EC 3.1.3.1.BenbrottBenmatrixOsteitis deformansOsteolys, essentiellBenvävsbildningAluminium: Ett mycket lätt, vitt, skinande metalliskt grundämne, med atomnummer 13 och atomvikt 26,982. Aluminiumföreningar används huvudsakligen för sina antacida och kärlsammandragande egenskaper.RANK-ligandBennybildning: Förnyelse eller reparation av förlorad benvävnad. Processen omfattar ej kallus som bildas efter benfrakturen, men inte ersatts av hårt ben.HöftbenMedel för bevarande av bentäthet: Medel som hämmar benvävnadsresorption och/eller gynnar benmineralisering och benbildning. De används för läkning av frakturer och för att behandla metaboliska benvävssjukdomar.Hyperparatyreos: Onormalt stor aktivitet i bisköldkörtlarna, vilken kan vara primär eller sekundär. Primär hyperparatyreos är associerad med tumörbildning eller hyperplasi. OsteoprotegerinDihydrotakysterol: Ett D-vitamin.Hyperparatyreos, sekundär: Onormalt hög aktivitet i bisköldkörtlarna med överproduktion av bisköldkörtelhormon till följd av hyperfosfatemi i samband med njursvikt.BenmärgstransplantationFrakturer, spontana: Benbrott till följd av någon skelettsjukdom eller annan, okänd orsak, och icke trauma.BentransplantationOsteokalcinOsteocyterSkelettsjukdomar, endokrina: Sjukdomstillstånd i skelettet orsakade av hyper- eller hypofunktion hos de endokrina körtlarna.Fosfor: Grundämne med kemiskt tecken P, atomnummer 15 och atomvikt 31. Fosfor är ett essentiellt grundämne i födan, en viktig beståndsdel av benvävnadens mineralfas och rikligt förekommande i alla vävnadstyper, där det ingår i någon form i nästan all ämnesomsättning.Engelska sjukan: En sjukdom beroende på D-vitaminbrist, i synnerhet under barndomen, som ger störningar i benbildningen. Typiska tecken är krökning och förvridning av muskelskelettbenen, rundade utväxter på ändarna och sidorna av skelettbenen, fördröjd fontanellslutning, muskelsmärtor och huvudsvettning. D-vitamin och solljus, tillsammans med tillräckligt näringsintag, har botande effekt, förutsatt att bisköldkörtelfunktionen är normal. Syn. rachitis.Benmorfogenesproteiner: Icke-kollagena faktorer, förmodligen proteiner, som finns i demineraliserad benmassa och stimulerar osteogenes (benbildning). De kan sätta igång benbildning i ektopiska områden och kan sålunda vara po tentiellt användbara för benreparation.Benersättningsmedel: Syntetiska eller naturliga material avsedda att ersätta ben eller benvävnad. De omfattar hårda polymerer, naturlig korall, hydroxylapatit, betatrikalciumfosfat och ett flertal andra biomaterial. Som i nerta ämnen han ersättningsmaterialen införlivas i omgivande vävnad eller gradvis ersättas av ursprunglig vävnad.Hyperkalcemi: Onormalt höga halter av kalcium i blodet.StrontiumisotoperLårben: Det längsta och största benet i skelettet. Det sitter mellan höften och knät.BenvävsdödTeknetium Tc 99m-medronatKlodronsyra: Ett difosfonat som påverkar kalciumomsättningen och som effektivt hämmar benresorption och förkalkning av mjukvävnad.Fibrös skeletal dysplasi: En skelettsjukdom, kännetecknad av uttunning av benbarken och ersättning av benmärgen med grynig, fibrös vävnad med bennålar, som ger smärta, rörelsesvårigheter och tilltagande missbildning. Sjukdomen kan omfatta ett enda skelettben (monostotisk fibrös dysplasi) eller flera (polyostotisk fibrös dysplasi).Marmorbensjuka: Onormalt omfattande bildning av tät, trabekulär benvävnad, vilken leder till patologiska frakturer, osteit, förstorad mjälte med infarkt, anemi och blodbildning utanför benmärgen.Förkalkning, fysiologisk: En process som innebär att organisk vävnad hårdnar genom att kalciumsalter avsätts i den.Receptor Activator of Nuclear Factor-kappa BSkenbenFotonabsorptiometri: Icke-invasiv metod for mätning av benmineralinnehåll. Metoden används huvudsakligen för diagnos av benskörhet, men också för mätning av benmineralisering hos spädbarn.Etidronsyra: Ett difosfonat som påverkar kalciumomsättningen. Det hämmar ektopisk förkalkning och bromsar benresorption och benomsättning.NjurdialysKalciumomsättningsrubbningar: Felaktigheter i omsättningen av kalcium i kroppen, vid upptag, transport, lagring och förbrukning.Benmorfogenesprotein 2Mineral: Naturliga, oorganiska eller fossila organiska ämnen med en given kemisk sammansättning och bildade genom oorganiska reaktioner. De kan förekomma som enskilda, enhetliga kristaller eller kristallmassor, eller ingå som beståndsdel i heterogena mineral- eller bergartsbildningar.Njursvikt, kronisk: Slutstadiet av kronisk njurfunktionsförsämring. Tillståndet kännetecknas av svår, irreversibel njurskada (mätt med proteinurihalter) och nedsatt glomerulusfiltration, till mindre än 15 ml/min. Dessa patienter är i allmänhet i behov av dialys eller njurtransplantation.BäckenbenKaliumcitrat: Vattenlösligt pulver som ges oralt och används som urindrivande- och slemlösande medel, som systemiskt alkaliserande medel, och som elektrolytbildare.BenförhårdningTinningbenHydroxikolekalciferoler: Hydroxianaloger till vitamin D3 (kolekalciferol), inkl. bl a kalcifediol, kalcitriol och 24,25-dihydroxivitamin D3.Celldifferentiering: Fortskridande begränsning av utvecklingsförmågan och tilltagande specialisering av funktioner som sker under embryots utveckling och som leder till bildandet av specialiserade celler, vävnader och org an.Kalcium: Grundämne som förekommer i nästan all organiserad vävnad. Det tillhör alkalimetallerna och har kemiskt tecken Ca, atomnummer 20 och atomvikt 40. Kalcium är det allra vanligaste mineralämnet i kroppen och bildar i förening med fosfor kalciumfosfat, som ingår i ben och tänder. Det spelar en essentiell roll för nerv- och muskelfunktioner, i blodkoagulationsprocessen (som faktor IV) och i många enzymp rocesser.UremiVitamin DKäksjukdomarKollagen typ I: Den vanligaste formen av trådigt kollagen. Det är den huvudsakliga beståndsdelen av ben- och hudvävnad och utgörs av en heterotrimer av två alfa1(I)-kedjor och en alfa2(I)-kedja.X-Ray MicrotomographySkalleHjässbenSkelettsjukdomar, infektiösa: Sjukdomar i skelettet orsakade av patogena mikroorganismer.Osteogenesis imperfectaTeknetiumföreningarAlendronat: Ett icke-hormonellt läkemedel för behandling av postmenopausbenskörhet hos kvinnor. Medlet främjar benbyggnad och återställer delvis förlorad benvävnad.Kalciumkarbonat: Kalciumsalt av kolsyra (CaCO3). Ett luktfritt och smaklöst kristallint mineral (kalcit) som har stor utbredning i naturen och utgör huvudbeståndsdelen i kalksten. Det används terapeutiskt som fosfatbu ffert hos hemodialyspatienter och som kalciumtillskott.Alveolarresorption: Resorption av benvävnad i käkbenens stödstrukturer som följd av parodontit.Bencement: Bindemedel som används för att fästa proteser till ben eller limma ben till ben vid svåra frakturer. Syntetiska hartser är vanliga. En blandning av monokalciumfosfat, monohydrat, alfatrikalciumfosfat, kalciumkarbonat och natriumfosfatlösning är också ett användbart lim.Biologiska markörer: Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.Ergokalciferoler: Vitamin D2-analoger eller derivat. Preparaten används huvudsakligen i vitaminpiller mot rakit (engelska sjukan).Benskörhet efter menopausTrapidilHaverssystemet: En cirkelrund benvävnadsstruktur, bestående av ett centralt hål, Havers kanal, omgivet av koncentriska benvävnadslameller, genom vilket löper benvävnadens närings- och blodtillförande kärl.Bencystor: Godartade, avgränsade, lytiska områden i den proximala delen av långa ben, med tydliga och tunna endostala kanter. Cystorna är vätskefyllda, och deras väggar kan innehålla jätteceller. Bencystor förek ommer oftast hos pojkar i åldrarna 3-15 år.Hypofosfatemi: Onormalt låga halter av fosfater i blodet. Kliniska symtom är hemolys, orkeslöshet, svaghet och kramper. Tillståndet kan förekomma i samband med hyperparatyreos, rakit, osteomalaci och olika njurkanalsmissbildningar.Fosfater: Oorganiska salter av fosforsyra.BisköldkörtlarMöss, inavlade C57BLKalcitriol: Den fysiologiskt verksamma formen av D-vitamin. Den bildas framförallt i njurarna genom enzymatisk hydroxilering av 25-hydroxikolekalciferol (Kalcifediol). Produktionen stimuleras av låga blodkalciumh alter och bisköldkörtelhormon. Kalcitriol ökar absorptionen av kalcium och fosfor i tarmen, och ökar, i samverkan med bisköldkörtelhormon, resorptionen av benmassa.Imidazoler: Föreningar som innehåller 1,3-diazol, en femhörnig aromatisk ring med två kväveatomer med en mellanliggande kolatom. Kemiskt reducerade varianter omfattar imidazoliner och imidazolidiner.N-substituted GlycinesSvampnjure: En icke ärftlig njursjukdom som kännetecknas av en onormal vidgning av samlingsrören i njurmärgen och njurpapillerna. Samlingsrören innehåller cystor eller utbuktningar fyllda med en geléartad substans eller små njurstenar, vilket kan leda till infektioner eller obstruktion. Svampnjure måste särskiljas från medfödd eller ärftlig polycystnjure.NefrolitiasHypokalcemi: Lägre halter av kalcium i blodet än normalt. Symtombilden innehåller hyperaktiva senreflexer, Chvosteks tecken, muskel- och bukkramper och karpopedalspasm.Mesenchymal Stromal CellsVävnadsprov: Avlägsnande och undersökning av små prov från levande vävnad.Monoclonal Gammopathy of Undetermined SignificanceRyggradLårbenstumörerParatyreoidektomiCeller, odlade: Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.FrontalbenCBFA1-proteinOsteomyelit: Ben- och benmärgsinflammation.Surt fosfatas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av en ortofosformonoester och vatten till en alkohol och ortofosfat. EC 3.1.3.2.Benmorfogenesprotein 7Sjukdomsmodeller, djur: Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.BenmärgssjukdomarKalcium i kosten: Kalciumföreningar som används som kosttillskott. Kalcium i födan är nödvändigt för benutvecklingen under uppväxttiden och för bibehållande av skelettets egenskaper senare i livet för att förebygga ben skörhet (osteoporos).RadionuklidavbildningLändkotorHyperfosfatemiFosforomsättningsstörningarTidsfaktorerDatortomografi: Tomografimetod som utnyttjar datorberäkning för framställning och återgivande av röntgenbilder.PHEX Phosphate Regulating Neutral EndopeptidaseCellular MicroenvironmentCathepsin KFörkalkning: Patologisk avsättning av kalciumsalter i vävnader.TumörnekrosfaktorreceptorerAurintrikarboxylsyra: 5-((3-karboxi-4-hydroxifenyl)(3-karboxi-4-oxo-2,5-cyklohexadien-1-yliden)metyl)-2-hydroxibensoesyra. Ett färgämne som hämmar proteinbiosyntesen i de första stadierna. Ammoniumsaltet (aluminon) är en f ärgreagens för mätning av aluminium i vatten, livsmedel och vävnader.Hyperparatyreos, primärMaxillary DiseasesBenets ben: Benen i den nedre extremiteten hos människor eller i någon av de fyra extremiteterna hos djur. Hit hör lårbenet, knäskålen, skenbenet och vadbenet.Acidos, renal tubulär: Sällsynt ibland ärftlig rubbning av njurkanalerna som karakteriseras av bristande utsöndring av urin med normal surhetsgrad. Detta leder till hyperkloremisk acidos ofta med komplikationer som hyperkalciuri med njurstenar och nefrokalcinos, rakit, benvävsuppmjukning och allvarlig kaliumuttömning.Benmärgstumörer: Tumörer belägna i benmärgen. De skiljer sig från tumörer som består av benmärgsceller, så som myelom. Flertalet benmärgstumörer är metastaser.Benmärgsundersökning: Provtagning och histologisk utvärdering av benmärg.Lårbensfrakturer: Brott på lårbenet.Metakarpalben: Mellanhandens fem cylindriska ben, som är hopledade inåt med handlovsbenen och utåt med fingrarnas falangben.Bordihydroxider: Oorganiska eller organiska föreningar som innehåller basstrukturen RB(OH)2.Vitamin D-bristBehandlingsresultatHypofosfatasi: En ärftlig ämnesomsättningssjukdom med brist på alkaliskt fosfatas i serum och benvävnad som leder till hyperkalcemi, etanolaminfosfatemi och etanolaminfosfaturi. Kliniska tecken är svåra skelettdefekter som påminner om D-vitaminresistent rakit, utebliven förkalkning av skalltaket, dyspné, cyanos, kräkningar, förstoppning, njurförkalkning, långsam utveckling, rörelsesvårigheter, uppkomst av knutor mellan ben och brosk, och rakitiska skelettförändringar.Benmorfogenesprotein 4Brösttumörer: Cancer i bröstet.Metatarsalben: Mellanfotens fem långa ben, som bildar leder med fotvristbenen upptill och tårnas falangealben nederst.Kollagen: Ett polypeptidämne som innehåller ungefär en tredjedel av allt protein i ett däggdjur. Det utgör huvudbeståndsdelen av hud och bindväv, och den organiska delen av ben- och tandsubstans. Olika former av kollagen produceras i kroppen, men alla består av tre alfapolypeptidkedjor ordnade i en trippelspiral. Kollagen skiljer sig från andra fibrösa proteiner, som t ex elastin, genom sitt innehåll av prolin, hydroxiprolin och hydroxilysin, avsaknad av tryptofan, samt särskilt genom sitt höga innehåll av polargrupper, ansvariga för proteinets svällande egenskaper.Fotvristben: De sju ben som bildar fotvristen (tarsus), nämligen hälbenet, språngbenet, tärningsbenet, båtbenet, samt inre, mellersta och yttre kilbenen.Kärnreceptorer: Proteiner i cytoplasman eller cellkärnan som specifikt binder signalmolekyler och utlöser förändringar som påverkar hur celler beter sig. De största grupperna är steroidhormonreceptorerna, som normalt finns i cytoplasman, och sköldkörtelhormonreceptorerna, som normalt finns i cellkärnan. Receptorer, till skillnad från enzym, katalyserar vanligtvis inte kemiska förändringar i sina ligander.CCR1-receptorerBisköldkörtelhormon-relaterad proteinDihydroxikolekalciferoler: Kolekalciferoler som ersatts med två hydroxigrupper i någon position.TeknetiumGlykoproteiner: Konjugerade protein-kolväteföreningar, omfattande bl a muciner, mukoida och amyloida glykoproteiner.SmärtaBendemineraliseringsteknik: Avlägsnande av mineralämnen eller salter ur ben eller benvävnad i syfte att undersöka styrka och kemisk sammansättning i benet.Fotben: Fotens ben utgörs av ossa tarsalia (ankelbenen), ossa metatarsalia (mellanfotsbenen) och phalanges (tåbenen, falangerna). Ankeln består av sju ben: calcaneus (hälbenet), talus (språngbenet), os cuboideum (tärningsbenet), os naviculare (båtbenet), samt os cuneiforme mediale, intermedium och laterale (inre, mellersta och yttre kilbenen). Ossa metatarsalia är fem till antalet, numrerade inifrån och utåt. I varje fot finns 14 falanger, två i stortån och tre i de övriga fyra tårna.ProstatatumörerRyggradssjukdomarLow Density Lipoprotein Receptor-Related Protein-5PyrazinerHypofosfatemi, familjär: En ärftlig sjukdom som kännetecknas av hypofosfatemi med minskat återupptag av oorganiskt fosfor i njurkanalerna. Den åtföljs ibland av osteomalaci eller rakit, som inte svarar på den vanliga behandlingen med D-vitamin.Retrospektiva studierMöss, SCID: Möss som är homozygota för den muterade autosomalt recessiva "scid"-genen, som är belägen på centromeränden av kromosom 16. Dessa möss saknar mogna, funktionella lymfocyter och är därför synnerligen mottagliga för dödliga opportunistiska infektioner om de inte får ständig antibiotikabehandling. Bristen på B- och T-cellsimmunitet liknar det svåra immundefektsyndromet SCID (severe combined immunodeficiency) hos barn. SCID-möss är användbara som djurmodeller, då de genom att vara mottagliga för implantat från mänskliga immunsystem kan producera hematochimära möss med humant SCID-syndrom (SCID-hu).StrålbenOrtopediProkollagenBencystor, aneurysmala: Isolerade benskador som ger en typisk ansvällning av överliggande benbark, liknande utvidgningen på en pulsådervägg vid ett aortaaneurysm. Därav benämningen.Njurfunktionsförsämring, kroniskMöss, knockout: Musstammar, hos vars individer vissa gener inaktiverats, eller slagits ut. Utslagningen åstadkoms genom att man med hjälp av rekombinant DNA-teknik ändrar den normala DNA-sekvensen hos den gen som är föremål för studier, för att förhindra syntes av normala genprodukter. Klonade celler med lyckad DNA-förändring injiceras sedan i musembryon för framställning av chimärer. De chimära mössen avlas därefter för att ge en stam där alla celler i varje mus innehåller den brutna genen. Knockout-möss används i experimentella djurmodeller av sjukdomar och för att klarlägga geners funktioner.Kolekalciferol: Ett fettlösligt vitamin (D3), derivat av 7-dehydroxikolesterol, som bildas genom att ultraviolett strålning bryter C9-C10-bindningen. Det skiljer sig från ergokalciferol genom sin enkla bindning mellan C22 och C23 och avsaknad av en metylgrupp vid C24.Läkemedelstillförsel genom munnen: Tillförsel av läkemedel eller andra substanser genom munnen.OvariektomiHydroxiprolin: En hydroxilerad form av aminosyran prolin. Brist på askorbinsyra (C-vitamin) kan leda till sviktande hydroxiprolinbildning.Benmorfogenesprotein 6Kalcifediol: Den främsta cirkulerande metaboliten av vitamin D3, vilken produceras i levern och är den bästa indikatorn på kroppens vitamin D-förråd. Den är effektiv vid behandling av rakit och osteomalaci, hos så väl azotemiska som icke-azotemiska patienter. Kalcifediol har också mineraliserande egenskaper.Blodstamceller: Ursprungscellerna för alla typer av blodceller.Broskförkalkning: Närvaro av kalciumsalter, särskilt kalciumpyrofosfat, i broskstruktererna i en eller flera leder. När förkalkningen åtföljs av giktliknande symtom kallas tillståndet pseudogikt.Metastaser: Spridning av en tumör från ett organ eller en kroppsdel till en annan på avstånd från den primära platsen.Benplattor: Implanterbara fixeringsanordningar som fästs vid benfragment med skruvar för att hålla ihop fraktursprickor och avlasta brottstället under tiden för benläkningen.OsseointegreringBenhinnaMakrofagkolonistimulerande faktor: En mononukleär fagocytkolonistimulerande faktor (M-CSF) som syntetiseras i mesenkymceller.