Sezarys syndrom är en sällsynt och aggressiv form av T-cells lymfom, en cancer som drabbar vita blodkroppar (T-celler) i huden och lymfsystemet. Det karaktäriseras av att onormala T-celler, Sezaryceller, sprider sig över kroppen genom blodomloppet och infiltrerar huden, vilket orsakar röd, skrynklig och öm hud samt lymfknutor som är svullna upp. Andra symptom kan vara utslag, nedsatt immunförsvar, allmän illamående och förtunning. Sezarys syndrom är ett av de mer allvarliga subtyperna av cutan T-cells lymfom och kräver aggressiv behandling.

Mycosis fungoides (MF) är den vanligaste typen av T-cells cutané lymfom, en sällsynt cancerform som drabbar hudens vita blodkroppar (T-celler). MF utvecklas ofta gradvis över en längre tidsperiod och kan vara asymptomatisk under de tidiga stadierna. De första tecken på sjukdomen innefattar vanligtvis röd, fläckig eller knölformad hudinflammation som kan vara pruritisk (kliande).

En grupp lymfom som uppvisar klonal spridning av elakartade T-lymfocyter, vilka avstannat i olika stadier av differentiering, och som orsakar en malign infiltration i huden. Mycosis fungoides och Sezarys syndrom är de fullständigast beskrivna av dessa sjukdomar.

Omfattande, fjällande dermatit med hudrodnad som förekommer antingen som sekundärt förlopp till eller reaktion mot någon underliggande hudsjukdom (t ex atopisk dermatit, psoriasis osv), eller som primär eller idiopatisk sjukdom. Den är ofta förknippad med hår- och nagelavfall, hyperkeratos på handflator och fotsulor, samt klåda.

Cancer i huden.

Ett syndrom är en samling av symtom och fysiska tecken som tillsammans utgör en specifik sjukdomsbild eller medicinskt tillstånd. Syndromet kan bero på olika orsaker, inklusive genetiska faktorer, infektioner, miljöfaktorer eller kombinationen av flera faktorer. I vissa fall kan syndromet vara ett förstadium till en specifik diagnos, medan det i andra fall kan representera en slutgiltig diagnos. Exempel på välkända syndrom inkluderar Downs syndrom, Kussmauls andning och Metaboliskt syndrom.

KIR3DL2 är ett genetiskt polymorft receptorprotein som tillhör killeer-familjen (killer cell immunoglobulin-like receptor) och uttrycks på naturliga mördarceller (NK-celler). Det är en inhibitörreceptor som binder till klass I MHC-molekyler, vilket hjälper till att modulera NK-cellers aktivitet och förhindra överdriven respons mot kroppens egna celler. KIR3DL2 har också visat sig spela en roll i regleringen av T-cellernas immunrespons, särskilt vid infektioner med virus som cytomegalovirus (CMV). Dessutom kan mutationer i KIR3DL2 vara associerade med olika autoimmuna sjukdomar.

Differentieringsantigen som kommer till uttryck på pluripotenta hematopoetiska celler, huvudsakligen humana tymocyter, och en större undergrupp av perifera T-lymfocyter. De har satts i samband med int egrinmedierad celladhesion och med funktion som signalreceptorer på T-celler.

KIR2DL2 är en typ av inhibitorisk killercellreceptor (KIR) som finns på naturliga mördareceller (NK-celler). Denna receptor binder till klass I MHC-molekyler, HLA-C specificikt, på cellytoplasmamembranen hos andra celler. När KIR2DL2 binds till sin ligand skickar den ett inhibitoriskt signalimpuls till NK-cellen, vilket hjälper till att kontrollera NK-cellers aktivitet och förhindra överdriven respons mot celler i kroppen.

I medicinsk kontext, refererar "fotoferes" till ett aktivt center i fotosensitiva proteiner eller receptorers membran, som kan absorbera ljus och omvandla denna energi till en kemisk signal. Detta mekaniskt är viktigt för processer som inkluderar synen och andra biologiska processer som påverkas av ljus. Fotoferes består ofta av en kromofor, vanligtvis en prostetisk grupp, som kan absorbera ljus och orsaka en konformationsförändring i proteinet eller receptorn, vilket initierar en signalkaskad med olika fysiologiska effekter.

Dipeptidyl Peptidase 4 (DPP-4) är ett enzym som spjälkar ned vissa typer av hormoner och peptider, inklusive glucagonliknande peptid-1 (GLP-1) och glukos-avhängig insulinotropisk polypeptid (GIP). Dessa hormoner har en viktig roll i regleringen av blodsockernivåerna efter måltider. Genom att spjälka ned dessa hormoner, minskar DPP-4-aktiviteten deras verkan och påverkar därmed insulinsekreTIONen och glukagonutsöndringen, vilket kan ha en påverkan på blodsockernivåerna.

Lysosomal-Associated Membrane Protein 3 (LAMP-3), även känt som DC-LAMP eller CD208, är ett transmembranprotein som primärt finns i lysosomer och late endosomer hos immunceller, särskilt dendritiska celler. Proteinet spelar en viktig roll i antigenpresentationen till T-celler och har visat sig vara involverat i celldödlighetsprocesser som autofagi och apoptos. LAMP-3 används också som ett markörprotein för att identifiera dendritiska celler och mogningsstadier hos dessa celler. Det är inte en direkt medicinsk definition, men det ger information om var proteinet finns, vad det gör och hur det kan användas inom forskning och medicin.

Sjukdomar i lymfan eller lymfkärlen.

T-lymfocyter, eller T-celler, är en typ av vita blodkroppar som hör till det adaptiva immunsystemet och spelar en central roll i cellmedierad immunitet. De utvecklas från stamceller i benmärgen och migrerar sedan till thymus, där de mognar och differensieras till olika sorters T-celler med olika funktioner, såsom CD4+ helper T-celler och CD8+ cytotoxiska T-celler. Dessa celler kan aktiveras av antigenpresenterande celler (APC) och svara på infektioner genom att sekretera cytokiner eller direkt döda infekterade celler.

PUVA-terapi är en behandlingsform inom dermatologi som används för att behandla olika hudåkommor, framför allt psoriasis och eksem. PUVA står för Psoralen + UVA, där psoralen är ett läkemedel som tas oralt eller tillämpas topisk (på huden) före exponeringen för ultraviolett A-strålning (UVA).

Pentostatin är ett cytostatikum, ett ämne som används för att stoppa celldelningen och därmed cancercellers tillväxt. Pentostatin är en speciell typ av cytostatika som kallas en purinnukleosidanalog, vilket betyder att det efterliknar en del av DNA:s byggstenar. När pentostatin fångas upp av cancerceller förhindrar det att en viktig enzymreaktion sker, vilket leder till att cellcykeln stannar och cellen dör. Pentostatin används primärt för behandling av hårda former av cancer som till exempel leukemi och lymfom.

Klassificering av immunsystemets celler utifrån strukturella och funktionella skillnader. Denna bestämning används allmänt för analys och sortering av olika underklasser av T-lymfocyter, baserad på CD-antigen och med hjälp av flödescytometri.

En intensivt kliande känsla som framkallar behov av att gnida eller riva huden för lindring.

Kroppens yttersta hölje, och dess skyddsbarriär mot omgivningen. Huden består av dermis (läderhuden) och epidermis (överhuden).

Ordnad omfördelning av de variabla genregioner hos T-cellen som kodar för antigenreceptorernas betakedja.

En grupp heterogena, lymfoida tumörer som utgörs av malignt omvandlade T-lymfocyter.

En mätteknik som utnyttjar en maskin för att göra, bearbeta och presentera en eller fler mätningar på enstaka celler ur en cellsuspension. Cellerna färgas vanligen med något fluorescent färgämne som är specifikt för de cellkomponenter som undersöks, t ex DNA, och fluorescensen hos varje cell mäts då den snabbt passerar aktiveringsstrålen (laser eller kvicksilverlampa). Fluorescensen ger ett kvantitativt mått på olika biokemiska och biofysiska egenskaper hos cellen, och utgör även en grund för cellsortering. Andra mätbara optiska parametrar är bl a ljusabsorption och ljusspridning, varav den senare kan användas för mätning av cellstorlek, form, täthet, kornighet och färgupptagning.

"Cirkulerande tumörceller" (Circulating Tumor Cells, CTCs) refererar till cancerceller som har lossnat från en primärt tumör eller metastaser och har spridits via blodomloppet. Dessa celler kan potentiellt leda till nya metastaser och är därför av stort kliniskt intresse som ett mått på cancerprogression och respons på behandling.