Protrombin
Prothrombin, också känt som faktor II, är ett protein involverat i blodets koagulationsprocess. Det produceras i levern och är enzymatisk aktivt när det omvandlas till sin aktiva form, trombin, av en annan koagulationsfaktor (Faktor Xa). Trombin spelar en central roll i koagulationskaskaden genom att konvertera fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildningen av blodproppar och stoppar blödning.
Protrombintid
Prothrombin time (PT) är ett laboratoriemedicinskt test som mäter hur lång tid det tar för en blodpropp (trombus) att bildas i ett prov av blodplasma. Testet används för att utvärdera blodets koagulationsstatus, särskilt när man misstänker att en patient har en koagulopati orsakad av något som hämmar den naturliga koagulationsprocessen. PT mäter tiden (i sekunder) för en specifik reaktionskedja som leds av protrombin, ett protein som omvandlas till det aktiva koagulationsfaktorn thrombin under processen. Längre PT-tider kan indikera förlängd blödningsrisk och kan vara associerade med leverfunktionsstörningar, vissa läkemedel (såsom warfarin) eller koagulationsfaktorbrist.
Faktor V
Värme- och lagringslabilt plasmaprotein som påskyndar omvandlingen av protrombin till trombin vid blodkoagulation. Detta åstadkoms genom att faktor V bildar komplex med faktor Xa, fosfolipid och kalcium (protrombinaskomplex). Brist på faktor V leder till Owrens sjukdom.
Blodkoagulation
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Faktor Xa
Faktor X
Partiell tromboplastintid
"Partiell tromboplastinidtid" (PTT) är ett laboratoriemedicinskt mått på blodets tendens att koagulera, eller blöda. Det mäts genom en coagulationsprovet som mäter tiden det tar för en del av blodet att koagulera efter att en reagent som kallas partiell tromboplastin (tillsammans med calciumjoner) har lagts till.
Faktor Va
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor V. Den är en essentiell kofaktor för aktivering av protrombin som katalyseras av faktor Xa.
Trombin
Trombin är ett enzym som spjälkar fibrinogent till fibrin, vilket är en viktig process i blodets koaguleringskaskad och bildandet av blodproppar (tromber).
Trombofili
Trombofili refererer til et tilstand hvor der er en øget tendency eller dispositionsfaktor for at blive udsat for blodpropper (tromboser) som følge af forstyrrelser i koagulationssystemet. Dette kan skyldes genetiske mutationer, akviredte forhold eller en kombination heraf, der resulterer i en ændret balance mellem blodets tendens til at koagulere og dens evne til at opløse klumper af koaguleret blod. Trombofili kan have alvorlige konsekvenser, herunder større risiko for venøs tromboemboli (VTE), hjertinfarkt og stroke.
Vitamin K
Vitamin K är ett samlingsnamn för en grupp kolesterolbaserade fettsolubla vitaminer som är nödvändiga för den normala blodkoagulationsprocessen och håller också andras kroppsliga funktioner i balans. Det huvudsakliga verkningsmedlet för Vitamin K är att aktivera proteiner som reglerar blodets koaguleringsfaktorer. Dessa proteiner bidrar till att ställa in rätt balans mellan blodets tendens att koagulera och dess tendens att lösa upp koagulation, förhindrar alltför mycket blödning eller alltför mycket koagulation. Vitamin K finns i två naturligt förekommande former: K1 (filoquinon) och K2 (menakinoner). K1 hittas främst i gröna vegetabilier, medan K2 huvudsakligen produceras av bakterier i tarmen.
Tromboplastin
Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.
Blodkoagulationsstörningar
1-karboxyglutaminsyra
Vitamin K-brist
Vitamin K-brist definieras som ett tillstånd där individen inte får tillräckligt med vitamin K, ett kroppsviktreglerat fettlösligt vitamin som är nödvändigt för blodets koaguleringsfaktorer att fungera korrekt. Det kan orsaka ökad risk för oönskade blödningar och blodstörtar. Vitamin K-brist kan uppstå till följd av en kombination av otillräcklig näringsintag, minskad absorption i tarmen eller påverkan från vissa mediciner som exempelvis antibiotika.
INR
Ett system utvecklat av Världshälsoorganisationen och International Committee on Thrombosis and Hemostasis för att kunna övervaka och rapportera om blodkoagulationstest. I detta system standardiseras resultaten i enlighet med International Sensitivity Index för just den kombination av testreagens och instrumentering som används.
Protein C
Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.
Warfarin
Warfarin är ett blodtunnande medel som används för att förebygga blodproppar och stroke hos patienter med flera olika former av sjukdomar, till exempel förebyggande behandling efter djup venös trombos (DVT) eller lungemboli, samt för patienter med rytmrubbningar som atrier fibrillation. Warfarin verkar genom att hämma enzymet vitamin K-epoxidreduktas, vilket minskar nivåerna av aktiva former av vitamin K och därmed påverkar koagulationsfaktorernas syntes i levern. Det tar vanligtvis några dagar innan warfarin når full verkan, och effekten måste övervakas genom regelbundna INR-mätningar (international normalized ratio) för att undvika ökad blödningsrisk. Warfarindoseringen är individerell och kan variera beroende på patientens ålder, vikt, leverfun
Blodförtunningsmedel
Antitrombin III
Ett alfa-2-glykoprotein som står för huvuddelen av antitrombinverkan i normal plasma och som även hämmar flera andra enzym. Det kallades tidigare antitrombin II (AT II), vilket visat sig vara identisk t med AT III. Antitrombin III-defekt leder till tromboemboli. Det ingår i serpinfamiljen.
Blodstillning
Faktor VII
Ett värme- och lagringsstabilt plasmaprotein som aktiveras av vävnadstromboplastin till att bilda faktor VIIa i den yttre blodkoaguleringsprocessen. Den aktiverade formen katalyserar därpå aktivering av faktor X till Xa.
Koagulantia
Exogena substanser som används för att främja blodkoaguleringen. De endogena blodkoaguleringsfaktorerna betraktas som koagulantia endast när de ges som läkemedel.
Kringlor
Proteindomäner av trippelslingor med disulfidbindningar. Dessa vanliga, strukturella domäner, kallade kringlor pga sin likhet med danska kringelkakor (kringler), har betydelse för membran-, protein- och fosfolipidbindning, samt för reglering av proteolys. Kringlor finns också i koagulations- och fibrinolysproteiner och i andra plasmaproteinaser.
Fibrinopeptid A
Två små peptidkedjor som frigörs från N-ändsegmentet av fibrinogenets alfakedjor genom trombinets verkan vid blodkoaguleringsprocessen. Varje peptidkedja innehåller 18 aminosyrarester. In vivo utnyttjas fibrinopeptid A som markör för bestämning av omvandlingshastigheten av fibrinogen till fibrin medelst trombin.
Fibrinogen
Plasmaglykoprotein som koagulerar av trombin och som består av en dimer av tre icke identiska par av polypeptidkedjor (alfa, beta och gamma), hoplänkade med disulfidbindningar. Fibrinogenlevring är en sol-gelförändring som utgörs av en komplex molekylär process. Medan fibrinogen spjälkas av trombin och bildar polypeptid A och B, ger andra enzymers proteolytiska verkan olika nedbrytningsprodukter av fibrinogen.
Peptidfragment
Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.
Trombintid
Thrombin är ett protein (enzym) som spelar en viktig roll i blodets koagulationssystem. Det konverterar fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildandet av blodproppar (tromber). Sålunda kan en medicinsk definition av 'trombintid' vara: "Tiden det tar för ett prov av plasma att koagulera efter tillsats av en standardiserad mängd thrombin".
Fosfolipider
Lipider med en eller flera fosfatgrupper, särskilt sådana som kommer av glycerol (glycerofosfolipider) eller sfingosin (sfingolipider). De är pollipider av stor betydelse för cellmembraners struktur och funktion och är de rikligast förekommande membranlipiderna, även om de inte finns lagrade i större mängd.
Protein S
Protein S er en naturlig forekommande substans i kroppen som spiller en viktig rolle i blodets koagulasjonsprosess. Protein S fungerer som en antikoagulant, det vil si at det hjelper til a forhindre uønsket blodkoagulering. Det gjør dette ved å inaktivere bestemte enzymer som er involvert i koagulasjonen. Protein S forekommer naturligvis i to former: en bundet form og en fri form. Den frie formen er den aktive formen av protein S, og det er denne formen av protein S som har antikoagulant-egenskaper. Nedsatt funksjon eller mangel på Protein S kan øke risikoen for uønsket blodkoagulering og kan være forbundet med visse medisinske tilstander, inkludert blodpropp (trombose) og visse typer blødning.
Lupuskoagulationshämmare
En antikropp mot fosfolipider, påvisad i samband med systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndromet och ett antal andra sjukdomstillstånd, samt hos friska individer. In vitro stör antikroppen konverteringen av protrombin till trombin och förlänger tromboplastintiden. In vivo har den en koagulationsfrämjande effekt, som leder till blodproppar i huvudsakligen de stora blodkärlen. Den ger vidare upphov till graviditetskomplikationer som fosterdöd och spontan abort, samt ett antal olika hematologiska och neurologiska komplikationer.
Blodpropp
En blodpropp (okklusjon) er en tilstand der et bloddeler forsterkes og forhindrer fritt blodgjennomstrømming i et blodkar. Dette kan føre til sirkulasjonsproblemer og skade vitale organer, beroende på hvor i kroppen proppen forekommer.
Faktor IX
Lagringsstabil blodkoagulationsfaktor med inre verkan. Dess aktiverade form, IXa, bildar komplex med faktor VIII och kalcium på blodplättsfaktor 3 så att faktor X aktiveras till Xa. Brist på faktor IX leder till hemofili B (Christmas sjukdom). Syn. hemofili B-faktor; Christmas faktor.
Hirudiner
Fosfatidylseriner
Antitrombiner
En endogen familj av proteiner tillhörande serpinsuperfamiljen som neutraliserar effekterna av trombin. Sex naturligt förekommande antitrombiner har identifierats och betecknas med de romerska siffror na I - VI. Antitrombin I och III tycks vara de med störst betydelse.
Ventrombos
"Ventrikulärm septaldefekt (VSD)" är en medicinsk term som refererar till ett hjärtfel orsakat av ett hål i det muskulära skiltet (septum) mellan kammaren (ventrikeln) på vänster och höger sida av hjärtat. Detta ledde vanligtvis till en blandning av syrefattigt (blå) blod från höger ventrikel och syresättat (rött) blod från vänster ventrikel, vilket kan orsaka cyanosi och andra symtom beroende på storleken och lokaliseringen av defekten.
Blödningsbenägenhet
Mer eller mindre spontan blödning till följd av brister i blodlevringsmekanismerna (blodkoaguleringssjukdomar) eller annan störning som ger upphov till strukturella brister i blodkärlen (vaskulära hemostatiska störningar).
Nötkreatur
Disseminerad intravasal koagulation
Aktiverat protein C-resistens
Kol-kolligaser
Fibrinolys
Den naturliga, enzymatiska upplösningen av fibrin.
Ormgifter
"Ormgifter" refererar till de giftiga substanser som vissa ormar producerar och använder för att fånga byten eller försvara sig mot fiender. Dessa gifter kan innehålla en varierad samling av bioaktiva ämnen, såsom proteiner, peptider och neurotoxiner, som påverkar olika funktioner i organismen, till exempel andnings- eller hjärtverksamheten. Ormgifter kan orsaka allvarliga skador och till och med död hos människor om de inte behandlas akut.
Proteinprekursorer
Protein precursors, also known as proproteins or preproproteins, are inactive forms of proteins that undergo post-translational modification to become active. These precursors contain additional sequences of amino acids, called signal peptides, which direct the protein to specific cellular compartments for processing. During processing, enzymes remove the signal peptide and may cleave the protein into smaller functional units. The resulting mature protein can then perform its intended function in the body.
Blodproppssjukdomar
Blood clotting disorders, also known as coagulopathies, refer to a group of medical conditions that affect the body's ability to form blood clots or to regulate the formation of blood clots properly. These disorders can result in excessive bleeding or abnormal clotting, which can lead to serious complications such as stroke, heart attack, or organ damage.
Vitamin K1
Vitamin K1, også kjent som filoquinon eller fyllokinon, er et fedtoppsløselig vitamin som spiller en viktig rolle i blodets koagulasjon. Det er en naturlig bestanddel i grønne planter og forekommer især i blade. Vitamin K1 er nødvendig for at aktivere enzymet gamma-glutamyl carboxylase, som igen er nødvendig for syntesen av de Gerinnungsfaktoren II (Prothrombin), VII, IX und X. Mangel på Vitamin K1 kan føre til koagulasjonsforstyrrelser og i værste fall ublett blødning.
Fibrin-fibrinogennedbrytningsprodukter
Lösliga proteinfragment som bildas genom plasmins proteolytiska verkan på fibrin eller fibrinogen. FDP och dess komplexbildningar är till stor skada i den hemostatiska processen och en betydande orsak till blödning i samband med intravaskulär koagulation och fibrinolys.
Faktor X-brist
Faktor VIIa
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.
Trombelastografi
Acenokumarin
Kumarin som används som antikoagulant. Dess verkan och användningsområden liknar dem för warfarin.
Elapidgifter
Gifter från ormar av familjen Elapidae (giftsnokar), i vilken ingår kobror, kraiter, mambor, korallormar, tigerormar och australiska ormar. Gifterna innehåller olika typer av toxiska polypeptider, cytolytiska, hemolytiska och nervgifter, men färre enzymer än gift från ormar av familjerna Viperidae och Crotalidae. Många av gifterna har definierats.
Plasma
I en enskild medicinsk betydelse refererar plasma till den flytande, gulaktiga delen av blodet som innehåller vatten, salter, socker, hormoner, vitaminer, mineraler, gaser, nedbrytningsprodukter och andra substanser. Plasma utgör cirka 55 procent av blodets volym och är en vätska som transporterar celler och olika substanser runt i kroppen. Det kan separeras från blodet genom centrifugering och användas inom medicinen för att till exempel ersätta vätske- och proteinförluster eller för att ge patienter specifika substanser som de behöver.
4-hydroxykumariner
Substanser som påträffas i många växter innehållande 4-hydroxykumarinradikalen. De interfererar med vitamin K och blodproppsbildningen, är hårt proteinbundna, hämmar mitokondrie- och mikrosomenzymer o ch används som orala antikoagulanter.
Huggormsgifter
Gift från ormar av familjen Vipera (huggormar). Det är inte lika kraftigt som gift från Elapidae (kobror) eller Hydrophidae (havsormar) och verkar huvudsakligen på kärlsystemet, där det stör koagulation och kapillärmebranfunktioner. Det har även cytotoxisk verkan. Gifterna innehåller stora mängder enzymer och andra faktorer.
Fibrin
Dikumarol
Blodkoagulationsfaktorhämmare
Bindningsplatser
Heparin
En mycket sur mukopolysackarid, bestående av lika delar sulfaterad D-glukosamin och D-glukuronsyra med sulfaminbryggor. Molekylvikten kan variera från sex- till tjugotusen. Heparin finns och produceras i lever, lungor, mastceller osv hos ryggradsdjur. Dess funktion är inte klarlagd, men det används för att förhindra blodlevring in vivo och in vitro, i form av olika salter.
Polyakrylamidgelelektrofores
Bothrops
Frystorkning
Enzymaktivering
Kromogena föreningar
Färglösa, endogena eller exogena förstadier till färgämnen, som genom biologiska mekanismer kan omvandlas till färgämnen. De används i biokemiska analyser och som diagnostiska markörer, särskilt i for men av enzymsubstrat. Den kortare synonymen kromogen skall ej förväxlas med färgalstrande bakterier, som också benämns kromogena.
Antifosfolipidantikroppar
Autoantikroppar riktade mot fosfolipider. Dessa antikroppar förekommer typiskt hos patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE), antifosfolipidsyndromet, liknande autoimmuna sjukdomar och vissa i cke-autoimmuna sjukdomar. Också hos friska individer kan de förekomma.
Trombocytantal
"Trombocytantal" är ett medicinskt begrepp som refererar till antalet trombocyter (blodplättar) i blodet. Trombocyterna är viktiga för blodets koaguleringsprocess och hjälper till att stoppa blödningar när ett kärl skadas. Ett normalt trombocytantal ligger vanligtvis mellan 150 000 och 450 000 trombocyter per mikroliter blod. Trombocytantalet kan variera beroende på olika faktorer, såsom ålder, kön och hälsotillstånd. Lägre än normalt trombocytantal kallas trombocytopeni och högre än normalt trombocytose. Båda dessa tillstånd kan vara tecken på olika sjukdomar eller störningar i kroppen.
Aminosyrasekvens
Proteinbindning
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Faktor XI
beta 2-glykoprotein I
Beta-2-glykoprotein I, också känt som apolipoprotein H, är ett plasma protein som binder till fosfolipider och har en viktig roll i hemostasen och koagulationsprocessen. Det består av fem domäner och har förmåga att undergå konformationsförändringar när det binds till fosfolipider, vilket exponerar hidrofoba ytor som kan attrahera andra proteiner involverade i koagulationen. Beta-2-glykoprotein I har också visat sig ha en roll i immunförsvaret och är associerat med autoimmuna sjukdomar, såsom antifosfolipid syndrom (APS).
Punktmutation
En punktmutation är en typ av genetisk mutation där endast en enskild nukleotid (en building block av DNA) byts ut, infrias eller tas bort i ett DNA-molekyl. Denna förändring kan leda till att aminosyrasekvensen i det resulterande protein som kodas för av genen ändras, vilket kan ha varierande effekter på proteinets funktion, beroende på var mutationen finns och huruvida den leder till en substitution av en liknande aminosyra eller en helt annan. Punktmutationer kan vara ärftliga eller spontana och kan orsaka genetiska sjukdomar eller öka risken för cancer.
Faktor VIII
Blodkoagulationsfaktor VIII, en antihemofilifaktor som utgör en del av faktor VIII/von Willebrandfaktorkomplexet. Faktor VIII produceras i levern och har sin verkan i den inre koagulationsprocessen. Den tjänar som kofaktor vid faktor X-aktivering, vilken påtagligt förstärks genom små mängder trombin.
Nitrakrin
Nitrakrin är ett medel som används för att upptäcka närvaro av nitrit-joner (NO2-) i urinen, vilket kan vara ett tecken på skada på njurarna eller infektion i urinvägarna. Nitrakrin reagerar med nitriter och bildar en fluorescerande förening som kan detekteras under mikroskopi.
Faktor V-brist
Brist på koagulationsfaktor V (proaccelerin, acceleratorglobulin eller labil faktor), vilket leder till en sällsynt blödningsbenägenhet kallad Owrens sjukdom eller parahemofili. Sjukdomen varierar kraftigt i svårighetsgrad. Faktor V-brist är ett autosomalt recessivt ärftlighetsdrag.