Prekallikrein
Prekallikrein är ett zymogen, det vill säga ett inaktivt enzym, som när det aktiveras blir kallikreinet, ett enzym involverat i koagulationskaskaden och inflammatoriska processer. Prekallikreinet finns främst i levern och cirkulerar i blodet. När det aktiveras bildas kallas dettävlare kininogenaktivator, som spjälkar upp kininogen till kininer som orsakar vasodilation och ökar blodgenomströmningen. Prekallikreinet är också en del av fibrinolysen, där det aktiveras till kallikreinet som i sin tur kan spjälka upp plasminogen till plasmin, vilket bryter ner fibrin i blodet.
Faktor XII
Stabil blodkoagulationsfaktor som aktiveras vid kontakt med den subendoteliala ytan av ett skadat kärl. Tillsammans med prekallikrein tjänar den som den kontaktfaktor som sätter igång den inre koagulationsprocessen. Kallikrein aktiverar faktor XII till XIIa. Brist på faktor XII, även benämnd Hagemannfaktorn, leder till ökat antal tillfällen av tromboembolism.
Kininogener
Endogena peptider som är närvarande i de flesta kroppsvätskor. Vissa enzymer omvandlar dem till kininer, vilka är inblandade i inflammation, blodlevring, komplementreaktioner osv. Kininogener tillhör cystatin-superfamiljen. De är cysteinproteinashämmare. Högmolekylärt kininogen spjälkas av plasmakallikrein till att ge bradykinin. Lågmolekylärt kininogen spjälkas av vävnadskallikrein till kallidin.
Kallikreiner
Proteolytiska enzymer i serinendopeptidasfamiljen som finns i normalt blod och urin. Kallikreiner har specifikt kraftfull kärlvidgande och blodtryckssänkande effekt, och de ökar kärlgenomsläppligheten och påverkar glatt muskulatur. Hos män är de fruktsamhetshämmande. Det finns tre kända former: plasmakallikrein (EC 3.4.21.34), vävnadskallikrein (EC 3.4.21.35) och prostataspecifikt antigen (EC 3.4.21.77).
Kaolin
Den vanligaste formen av lera (vattenhaltigt aluminiumsilikat), med ungefärlig kemisk formel Al2Si2O5(OH)4. För användning för farmaceutiska och medicinska ändamål avlägsnas sand och andra föroreningar genom sköljning. Mineralet har fått sitt namn efter den ursprungliga fyndplatsen, Kaoling, i Kina.
Faktor XIIa
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor XII. I ett inledande skede i den inre koagulationsprocessen spjälkar kallikrein (tillsammans med kofaktorn högmolekylviktskininogen) faktor XII till XIIa. Faktor XIIa bryts därpå ned ännu mer av kallikrein, plasmin och trypsin i mindre faktor XII-fragment (Hagemanfaktorfragment). Dessa fragment ökar prekallikrein-kallikreinaktiviteten, men minskar prokoagulantverkan hos faktor XII.
Faktor XI
En stabil blodkoagulationsfaktor som medverkar i den inre koagulationsprocessen. Den aktiverade formen XIa aktiverar faktor IX till att bilda IXa. Brist på faktor XI kallas ofta hemofili C.
Kininogen, högmolekylärt
Ett plasmaprotein med molekylvikt 110 kD som normalt förekommer i plasma i komplex med prekallikrein i förhållandet 1:1. Proteinet spjälkas av plasmakallikrein till att ge bradykinin. Komplexet verkar som kofaktor vid aktivering av koagulationsfaktor XII. Produkten av denna reaktion, faktor XIIa, aktiverar i sin tur omvandlingen av prekallikrein till kallikreiner.
Tosylarginine Methyl Ester
Tosylarginine Methyl Ester (TAME) är ett kemiskt substance som används som en inhibitor av enzymer, särskilt proteas. Det är en syntetisk förening av amino aciden arginin och toluenesulfonsyra, med en ester-grupp på den yttre kolatomens syreatom. TAME används ofta i forskning för att studera proteasens roll i cellulär regleringsprocesser.
Kininer
En generisk benämning på en i naturen utbredd grupp polypeptider med likartade kemiska strukturer och farmakologiska egenskaper. Dessa peptider är autakoider som verkar lokalt med att ge smärta, kärlvidgning, ökad kärlväggspermeabilitet och prostaglandinsyntes. De utgör sålunda en undergrupp till det stora antal mediatorer som medverkar i den inflammatoriska reaktionen.
Faktor XII-brist
Sulfoglykosfingolipider
Sulfoglycosphingolipids are a type of glycosphingolipid that contains a sulfate ester group in their carbohydrate moiety. They are found in various tissues and play important roles in cell recognition, signal transduction, and cell adhesion. One of the most well-known sulfoglycosphingolipids is the molecule called sulfatide, which is a major component of myelin sheaths in the nervous system. Abnormalities in sulfoglycosphingolipid metabolism have been associated with several diseases, including certain forms of cancer and neurological disorders.
Blodkoagulationsstörningar
Faktor XI-brist
Blodkoagulation
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Molekylvikt
Isoflurofat
Faktor XIa
Den aktiverade formen av faktor XI. I den inre koagulationsprocessen aktiveras faktor XI till att bilda XIa av faktor XIIa i närvaro av kofaktorn högmolekylviktskininogen (HMWK). Därpå aktiverar faktor XIa faktor IX att bilda IXa i närvaro av kalcium.
Immunelektrofores
En teknik som kombinerar proteinelektrofores och dubbel immundiffusion. Under processen separeras först proteiner med gelelektrofores (vanligtvis agaros), för att därefter synliggöras genom immundiffusion av specifika antikroppar. En distinkt, elliptisk precipitinbåge framträder för varje protein som påvisas med antisera.
Kallikrein-kininsystem
Ett metaboliskt samverkanssystem för ämnen som produceras i distala njurnefronet. Till dessa hör kallikrein, kininer, kininas I och II och enkefalinas. Systemet deltar i njurfunktionskontrollen. Det samverkar med renin-angiotensin-aldosteronsystemet i regleringen av blodtrycket, bildande av prostaglandiner, frisättande av vasopressiner, och vatten-elektrolytbalansen.
Partiell tromboplastintid
"Partiell tromboplastinidtid" (PTT) är ett laboratoriemedicinskt mått på blodets tendens att koagulera, eller blöda. Det mäts genom en coagulationsprovet som mäter tiden det tar för en del av blodet att koagulera efter att en reagent som kallas partiell tromboplastin (tillsammans med calciumjoner) har lagts till.
Diskelektrofores
En elektroforesmetod, där skillnader i både spänning och pH-gradienter åstadkoms med hjälp av buffrar av varierande sammansättning och pH i de olika skikten i gelkolonnen. Benämningen "disk" har inget att göra med formen på de separata zonerna, utan är helt enkelt en språklig förkortning för den "diskontinuitet" som buffervariationerna leder till.
Komplement 1-hämmare
Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 1. En välkänd hämmare är ett serumglykoprotein som antas vara alfa-2-neuroaminoglykoprotein. Det hämmar den aktiverade (esteras)formen av komplement 1, likaså de kininproducerande systemen, koagulations- och fibrinolyssystemen. Brist på denna hämmare har påvisats hos patienter med hereditära angioneurotiska ödem.
Hemostatiska störningar
Hemostatiska störningar är avvikelser i blodets förmåga att koagulera och stelna upp sig, eller i förmågan att stoppa blödningar genom att bilda blodproppar, vilket kan orsakas av en rad medicinska tillstånd som exempelvis nedsatt funktion hos blodets koagulationsfaktorer, blodbrist, läkemedelsverkan eller genetiska faktorer, och kan leda till ökat blödningsrisk.
Bradykinin
En nonapeptidsignalsubstans som genom enzymverkan bildas från kallidin i blodet, där den verkar utvidgande på kapillärkärl och ökar deras genomtränglighet, med blodtrycksfall som följd. Bradykinin fri släpps också från mastceller vid astmaanfall, från tarmväggarna, som smärtsignal från skadad vävnad, och den kan vara en neurotransmittor.
Adsorption
Aprotinin
En enkelkedjad polypeptid från bovin vävnad och bestående av 58 aminosyrarester. Den hämmar proteolytiska enzym som kymotrypsin, kallikrein, plasmin och trypsin, och används för behanding av blödninga r förenade med höga plasminhalter. Substansen används också vid risk för stora blodförluster i samband med öppen hjärtkirurgi.
Enzymaktivering
Trypsinhämmare
En trypsinhibitor, eller Trypsinhämmare, är ett protein som binds till och nedsätter aktiviteten hos enzymet trypsin, som är involverat i protein- och peptidnedbrytning i kroppen.
Peptidhydrolaser
Fluorescenspolarisation
Polarisationsmätning av fluorescerande ljus från lösningar eller mikroskopprov. Metoden används för att erhålla uppgifter om molekylstorlek, molekylform och konformation, anisotropi, elektroniskt energiflöde, molekylär interaktion, inkl. bindning av färg och koenzymer, samt antigen-antikroppreaktion.
Isoelektrisk fokusering
Peptidfragment
Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.
Kallidin
En bradykininhomolog i dekapeptidform som klyvs från kininogen med kallikreiner. Den stimulerar glatt muskulatur och verkar blodtryckssänkande genom kärlvidgning.
Encyklopedier, principer
Bradykininreceptorer
Bradykininreceptorer är proteiner på cellytan som binder till peptidhormonet bradykinin och stimulerar signaltransduktion, vilket leder till vasodilation, ökat permeabilitet av kapillärer och smärta.
Bradykin B2-receptor
Den medicinska definitieon av "Bradykinin B2-receptor" är ett G-proteinkopplat receptor som aktiveras av peptidhormonet bradykinin och inducerar smärta, inflammation och vasodilation som en del av immunförsvaret och smärtsignaleringen.
Bradykin B1-receptor
Den medicinska definitieen av 'Bradykinin B1-receptorn' är en G-proteinkopplad receptor som aktiveras av peptidhormonet bradykinin och dess metabolit Des-Arg9-bradykinin. När den aktiveras, initierar Bradykinin B1-receptorn en signalkaskad som leder till inflammatoriska svar som inkluderar smärta, ödem och vasodilatation. Denna receptor upreglas i patologiska tillstånd såsom inflammation och ischemisk skada, vilket gör den till ett möjligt terapeutiskt mål för behandling av smärta och andra inflammatoriska sjukdomstillstånd.