PrPSc-proteiner, eller prionproteiner i scrapie-form, är en abnormt falen form av det normalt förekommande PrPC-proteinet, som finns naturligt i hjärnan hos däggdjur. Det anomala PrPSc-proteinet är känt för att akkumulera i hjärnan och orsaka neurologiska skador, vilket leder till prionrelaterade sjukdomar som Creutzfeldt-Jakob-sjukan hos människor och scrapie hos får. Det abnorma proteinet är resistens mot den vanliga proteinavklyvningen och har en högre β-skruvfalthalt jämfört med det normalt förekommande proteinet. PrPSc-proteinets accumulation i hjärnan leder till spjälkningsprocessen av normala PrPC-proteiner, vilket orsakar ytterligare skada och degeneration av nervceller.
Scrapie är ett transmissibelt spongiformt encefalopati (TSE) hos får och getter, karaktäriserat av progressiv neurologisk degeneration, som orsakas av misfoldade prionproteiner i centrala nervsystemet.
PrPC-proteiner, eller prionproteiner, är normalt förekommande proteiner hos däggdjur, inklusive människor. De återfinns huvudsakligen på ytan av nervceller i hjärnan och har en viktig roll i cellernas homeostas och signalering. PrPC-proteinerna kan dock under speciella omständighender omvandlas till en patologisk form, känd som PrPSc, vilket är associerat med flera neurodegenerativa sjukdomar, så kallade prionsjukdomar, exempelvis variant Creutzfeldt-Jakob-sjukan (vCJD) och BSE (galna ko-sjukan).
I en enskild mening kan prion definieras som ett infektiöst proteinagent som saknar genetisk material, till skillnad från traditionella patogener som virus och bakterier. Prioner orsakar en grupp av neurodegenerativa sjukdomar, kända som transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE), genom att förvränga normalt veckade proteiner i hjärnan till en patologisk konformation. Denna förvrängda form av proteinen tenderar att aggregera och ansamlas i hjärnan, vilket orsakar skada på nervceller och slutligen ledande till demens, ataxi och död. Exempel på prionrelaterade sjukdomar inkluderar kreutzfeldt-jakobs sjukdom hos människor, scrapie hos får och BSE (galna ko-sjukan).
Prionerkrankheter är en grupp neurodegenerativa sjukdomar som orsakas av misfoldade proteiner, kända som prionproteiner. Unikt för dessa sjukdomar är att de kan överföras mellan individer och att de inte har någon känd genetisk eller viral orsak. Istället uppstår sjukdomen när normalt formad prionprotein i hjärnan felsyntetiseras, misfolds och aggregerar till en patologisk konformation som är infektiös. Denna patologiska prionprotein kan sedan katalysera omvandlingen av normalt formad prionprotein till den samma patologiska konformationen, vilket orsakar progressiv neurodegeneration och död. Exempel på prionerkrankheter inkluderar kreutzfeldt-jakobs sjukdom hos människor och scrapie hos får.
Ett enzym som katalyserar hydrolys av keratin och andra proteiner med subtilisinliknande specificitet. Det hydrolyserar peptidamider. Endopeptidas K kommer från mögelarten Tritirachium album Limber. EC 3.4.21.64.
PrP 27-30 är ett proteinkomplex som består av de senast 30 aminosyrorna i prionproteinet (PrP), vilket har undergått en konformationsförändring från dess normalt förekommande alpha-helixstruktur till en beta-fejlstruktur. Detta förändrade proteinkomplex är involverat i transmissibla spongiforma encefalopati (TSE) eller prionkänsla hos djur och människor, inklusive kreutzfeld-jakobs sjukdom och scrapie hos får. PrP 27-30 är patogen och anses vara den aktiva agenten i dessa sjukdomar.
En sällsynt, överförbar encefalopati som är vanligast i åldrarna 50 till 70 år. De drabbade kan uppvisa sömnstörningar, personlighetsförändringar, ataxi, afasi, synförlust, svaghet, muskelförtvining, myoklonus, tilltagande demens och dö inom ett år efter sjukdomsdebuten. En autosomalt dominant, ärftlig form, såväl som en ny variant, vCJD (eventuellt förknippad med BSE, galna kosjukan) har beskrivits. Till de patologiska särdragen hör en degenerativ, svampig omvandling av hjärnhinnorna och förekomst av prioner.
Ett släkte (hamster) av familjen Muridae med tre arter. De husdjursstammar som finns nu kommer från individer som hämtades från Syrien. De används i stor omfattning i biomedicinsk forskning.
"Får är ett domesticerat djur som tillhör fågel familieskapet, och är känt för sin ullproduktion. De hålls ofta inom jordbruk för att producera ull, kött och skinn."
En smittsam, svampaktig hjärnsjukdom hos nötkreatur med förekomst av onormala prionproteiner i hjärnan. Drabbade djur utvecklar retbarhet och kraftig salivutsöndring och efterhand ataxi. Sjukdomen har satts i samband med utfodring med scrapieinfekterat proteinfoder av animalt ursprung. Sjukdomen kan överföras till människor och benämns då variant- eller ny variant-Creutzfeldt-Jakob-syndromet (vCJD).
En autosomalt dominant, ärftlig prionsjukdom med ett brett spektrum av kliniska företeenden, inkl. ataxi, spastisk parapares, extrapyramidala tecken och demens. Den kliniska debuten inträffar mellan livets tredje och sjätte årtionde, och tiden fram till döden är ca fem år. Flera likartade varianter med olika kliniska och patologiska särdrag har beskrivits. Till de patologiska dragen hör cerebral prionprotein amyloidos och svampliknande eller nervtrådsdegenerering.
Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.
Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.
Färgämne för påvisande av saltsyra i maginnehåll. Det används även histologiskt för påvisande av amyloidos.
"Hjärnkemi" är ett informellt och icke-medicinskt begrepp som inte har någon officiell medicinsk definition. Termen används ibland inom populärvetenskapliga sammanhang för att beskriva studiet av kemiska processer i hjärnan, såsom neurotransmission och signalsubstanser som påverkar minne, perception, humör och kognition. Emellertid är det inte en etablerad term inom den medicinska fältet och bör undvikas i formella medicinska sammanhang.
En kronisk tärande sjukdom är en läkarvetenskaplig term som beskriver en grupp av sjukdomar som medför en långvarig och ständig påfrestning på den individuella patientens fysiska, emotionella och sociala välbefinnande. Dessa sjukdomar kan inte normalt botas fullständigt, men de kan behandlas och under kontroll hållas för att förbättra patientens livskvalitet. Exempel på kroniska tärande sjukdomar inkluderar cancer, diabetes, reumatoid artrit, multipel skleros, fibromyalgi och HIV/AIDS.
Sarkosin är ett signalsubstans som förekommer i centrala nervsystemet hos djur och människor. Det är en derivatprodukt vid nedbrytningen av aminosyran arginin. Sarkosin har visat sig ha viss neuroprotektiv verkan, men dess exakta funktion och roll inom kroppen är fortfarande under forskning.
Specialiserade vävnader som utgör delar av det lymfatiska systemet. De är belägna på bestämda platser i kroppen där en rad olika lymfocyter kan bildas, mogna och mångfaldigas. Lymfvävnaderna är förbundna med ett nätverk av lymfkärl.
Avlägsnande av förorenande material, såsom radioaktivt eller biologiskt material, eller kemiska stridsmedel, från en person eller ett föremål.