Kaliumkanaler: Cellyteglykoproteiner som uppvisar selektiv genomsläpplighet för kaliumjoner. Det finns åtminstone åtta större grupper av K-kanaler, med dussintals olika underenheter.Kalium: Ett grundämne tillhörande alkalimetallerna. Det har kemiskt tecken K och atomnummer 19. Atomvikten är 39,10. Kalium är den dominerande katjonen i den intracellulära vätskan i muskelvävnad och mellan andra celler. Kaliumjonen är en kraftig elektrolyt och spelar en avgörande roll i regleringen av vätskevolym och upprätthållande av vatten-elektrolytbalansen.Potassium Channels, Inwardly RectifyingKaliumkanalblockerare: En grupp läkemedel som verkar genom att hämma kaliumflödet genom cellmembraner. Kaliumkanalblockad förlänger verkningspotentialtiden. Kaliumkanalblockerare används som antiarytmimedel och kärlvidgande medel.Kaliumkanaler, spänningskänsligaJonkanaler: Reglerade, jonselektiva glykoproteiner som förflyttar sig genom membran. Den jonkanalstyrande stimuleringen kan utgöras av membranpotentialen, läkemedel, cytoplasmatiskt signalämne eller mekanisk belastning. Jonkanaler som utgör inbyggda delar av jonotropa neurotransmitterreceptorer räknas inte hit.Kv1-kaliumkanaler: Spänningsstyrda kaliumkanaler, vars viktigaste underenheter innehåller sex transmembransegment och utgörs av tetramerer som bildar en spänningskänslig por. De är besläktade med sin grundmedlem, Drosophila shaker-protein.Kv1.3-kaliumkanal: En långsamt verkande undertyp av shaker-kaliumkanaler som utgör den allra vanligaste spänningskänsliga kaliumkanalen hos T-lymfocyter.Kv1.2-kaliumkanal: En långsamt verkande undertyp av shaker-kaliumkanaler som blockeras selektivt av en rad olika skorpiongifter.JonkanalstyrningKv1.1-kaliumkanal: En långsamt verkande undertyp av shaker-kaliumkanaler som vanligtvis är muterad vid episodisk artaxi och myokymi.Kaliumkanaler, kalcium-aktiveradeKalciumkanaler: Spänningsberoende cellmembranglykoproteiner med selektiv genomsläpplighet för kalciumjoner. De benämns L-, T-, N-, P-, Q- och R-typer utifrån sin aktiverings- och inaktiveringskinetik, jonspecificitet och känslighet för läkemedel och toxiner. L- och T-typerna finns i hela det kardiovaskulära och det centrala nervsystemet, och de övriga typerna återfinns i nervvävnad.Ether-A-Go-Go Potassium ChannelsKv3-kaliumkanaler: En shaker-underfamilj med framträdande representation i nervceller som är nödvändiga för snabba, upprepade avfyrningar av verkningspotentialer.KCNQ1-kaliumkanal: En spänningskontrollerad kaliumkanal som kommer till uttryck i framförallt hjärtat.KCNQ-kaliumkanaler: En familj långsamtverkande, envägs-spänningsreglerade kaliumkanaler, vilka delar homologi med sin grundmedlem, KCNQ1-proteinet. KCNQ-kaliumkanaler är inblandade i en rad sjukdomstillstånd, inkl. långt QT-syndrom, dövhet och epilepsi.Kv1.5-kaliumkanal: En långsamt verkande undertyp av shaker-kaliumkanaler som leder en fördröjd reglerström. Den bidrar till repolarisering av verkningspotentialen hos muskelceller i hjärtats förmak.Kv1.4-kaliumkanal: En snabb, inaktiverande undertyp av shaker-kaliumkanaler som innehåller två inaktiveringsdomäner vid N-änden.Kv2-kaliumkanaler: En underfamilj av shaker-kaliumkanaler som delar homolgi med sin grundmedlem, Drosophila Shab-protein. De reglerar fördröjda återställningsströmmar i nervsystemet hos Drosophila och i skelettmuskler och hjärta hos ryggradsdjur.MaxiK-kanaler: En omfattande klass av spänningsberoende, kalciumaktiverade kaliumkanaler. MaxiK-kanaler aktiveras antingen genom membrandepolarisering eller ökning av intracellulärt Ca(2+). De är av avgörande betydelse för reglering av kalcium och elektrisk signalering i en rad olika vävnader.KATP-kanalerKCNQ2-kaliumkanal: En mycket långsamt öppnande och slutande, spänningsreglerad kaliumkanal som uttrycks i nervceller, och som vanligen är muterad vid benigna neonatala kramper.Potassium Channels, Tandem Pore DomainKCNQ3-kaliumkanal: En mycket långsamt öppnande och slutande, spänningsreglerad kaliumkanal som uttrycks i nervceller och som är nära besläktad med KCNQ2-kaliumkanalen. Den är vanligtvis muterad vid benigna neonatala kramper.Kv4-kaliumkanaler: En shaker-underfamilj av kaliumkanaler som medverkar till utåt övergående kaliumströmmar genom att under tröskelnivåer aktivera membranpotentialer, snabbt inaktivera igen, och snabbt återställas.Membranpotentialer: Spänningsskillnaderna över ett membran. För cellmembran beräknas de genom att spänningen uppmätt på utsidan membranet subtraheras från den spänning som uppmätts innanför membranet. Potentialskillnaderna beror på olikheter i koncentrationen av kalium, natrium, klorid och andra joner utanför och innanför membranen hos celler eller organeller. För retningsbara celler varierar membranens vilopotential mellan -30 och -100 mV. Fysikaliska, kemiska eller elektriska stimuli kan bidra till att öka den negativa potentialen (hyperpolarisering) eller minska den (depolarisering).Kalciumkanalblockerare: En grupp läkemedel som verkar genom att selektivt hämma kalciuminflödet genom cellmembran eller verkar på frisläppande och bindning av intracellulära kalciumdepåer. Eftersom de bidrar till avslappning av glatt muskulatur används de terapeutisk för behandling av högt blodtryck och cerebrovaskulär kramp, för sin skyddseffekt på hjärtmusklerna, och för att lösa livmoderkramper.G Protein-Coupled Inwardly-Rectifying Potassium ChannelsSmall-Conductance Calcium-Activated Potassium ChannelsElektrofysiologiPatch-clamp-teknikerDelayed Rectifier Potassium ChannelsKloridkanaler: Cellmembranglykoproteiner som är selektiva för kloridjoner.Glyburid: Ett sulfonylureaderivat mot diabetes med verkningsmekanismer liknande dem hos klorpropamid.TetraetylammoniumElektrisk ledningsförmåga: Ett materials förmåga att släppa igenom elektroner.OocyterXenopus laevisKalciumkanaler, L-typ: Långtidsverkande, spänningsreglerade kalciumkanaler i såväl retningsbara som icke-retningsbara vävnader. De är ansvariga för sammandragningen av hjärtmuskel och vaskulär glatt muskulatur. L-typ-kanale n består av fem underenheter (alfa-1, alfa-2, beta, gamma och delta). Alfa-1-enheten är är bindningsplatsen för kalciumbaserade antagonister. Dihydropyridinbaserade kalciumantagonister används som mar körer för dessa bindningsställen.Intermediate-Conductance Calcium-Activated Potassium ChannelsXenopus4-aminopyridin: En kaliumkanalblockerare. Den används främst som ett forskningsverktyg och är till hjälp vid karakterisering av kaliumkanalsubtyper. Det har använts kliniskt vid Eaton-Lamberts syndrom och multipel sk leros, därför att en blockering av kaliumkanalerna förlänger aktionspotentialen och ökar därvid transmittorfrisättningen vid den neuromuskulära ändplattan (med flera platser).MaxiK-kanal-alfaunderenheter: Porbildande underenheter av högkapacitets-kalciumaktiverade kaliumkanaler. De bildar tetramerer i cellmembran.SkorpiongifterCromakalim: Ett kärlvidgande ämne som provats för behandling av högt blodtryck. Det har även provats på astmapatienter.PinacidilCharybdotoxin: Restpeptid med 37 aminosyror isolerad från skorpionen Leiurus quinquestriatus hebraeus. Det är ett nervgift som hämmar kalciumaktiverade kaliumkanaler.Kalium i kosten: Kosttillsatser av kalium eller kaliumföreningar.NatriumkanalblockerareSulfonylurea ReceptorsNatriumAktionspotentialer: Nervers eller musklers elektriska reaktion på stimulering.Molekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Barium: Ett grundämne tillhörende gruppen alkalimetaller. Kemiskt tecken är Ba, atomnummer 56 och atomvikt 138. Alla dess syralösliga salter är giftiga.Aminosyrasekvens: Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.Kalciumkanaler, N-typ: Kalciumkanaler som är koncentrerade till nervvävnad. Omegatoxiner blockerar verkan hos dessa kanaler genom att ändra spänningsberoendet.TetraetylammoniumföreningarAdenosintrifosfat: Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.Bariumföreningar: Oorganiska föreningar innehållande barium i molekylstrukturen.Kalcium: Grundämne som förekommer i nästan all organiserad vävnad. Det tillhör alkalimetallerna och har kemiskt tecken Ca, atomnummer 20 och atomvikt 40. Kalcium är det allra vanligaste mineralämnet i kroppen och bildar i förening med fosfor kalciumfosfat, som ingår i ben och tänder. Det spelar en essentiell roll för nerv- och muskelfunktioner, i blodkoagulationsprocessen (som faktor IV) och i många enzymp rocesser.Kaliumbrist: Ett tillstånd som uppkommer till följd av minskat intag av kalium med födan, t ex vid svält, vid för liten intravenös tillförsel, pga diarré, missbruk av laxermedel, kräkningar, sugning av maginnehållet, eller avledning av tarmarna. Svår kaliumbrist kan ge muskelsvaghet, förlamning och andningssvikt. Muskelsvikt kan leda till hypoventilering, ileumparalys, blodtrycksfall, muskelryckningar, stelkramp och rabdomyolys. Njursvikt till följd av kaliumbrist försämrar koncentrationsmekanismen, vilket framkallar polyuri och minskad maximal urinkoncentration, med sekundär polydipsi (ökad törst).Kinetik: Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.Kaliumföreningar: Oorganiska föreningar vars molekyler har kalium som fast beståndsdel.TRPC-katjonkanalerCyclic Nucleotide-Gated Cation ChannelsKalciumkanaler, T-typ: En heterogen grupp av kalciumkanaler, som aktiveras av transient eller låg spänning. De finns i membranen hos hjärtmuskelceller, sinusknuten och Purkinjeceller i hjärtat och det centrala nervsystemet.NervcellerBenspyraner: Syn. bensopyraner.Apamin: En kraftigt neurotoxisk polypeptid i honungsbiets (Apis mellifera) gift. Den består av 18 aminosyror med två disulfidbryggor och ger upphov till överretbarhet med kramper och andningsförlamning som fö ljd.MaxiK-kanal-betaunderenheter: Reglerenheter i högkapacitets-kalciumaktiverade kaliumkanaler.Dos-responskurva, läkemedel: Förhållandet mellan läkemedelsdos och kroppens/organismens gensvar på medlet.Kalciumkanalstimulerare: Medel som ökar kalciuminflödet i stimulerbara vävnaders kalciumkanaler. Detta leder till kärlsammandragning i vaskulär, glatt muskulatur och hjärtmuskelceller, samt stimulerar till frisläppande av ins ulin från pankreascellöarna. Därför kan vävnadsselektiva kalciumagonister motverka hjärtsvikt och endokrinologiska störningar. De har främst använts för experimentella studier i cell- och vävnadskultu ter.LäkemedelsreceptorerCellmembran: Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.Råttor, Sprague-DawleyNikorandilCesium: Ett grundämne tillhörande gruppen alkalimetaller. Det kemiska tecknet är Cs, atomnummer 50 och atomvikt 132,91 (Cs-133). Cesium används bl a som oscillator i atomklockor, där resonansfrekvensen hos Cs-133 ligger till grund för nu gällande tidsstandard. Cesium är en starkt reaktiv metall och påträffas inte i ren form i naturen.Kaliumklorid: Ett vitt salt som används som elektrolytbildare, för behandling av hypokalemi, i bufferlösningar, i gödningsmedel och i sprängmedel.Celler, odlade: Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.Jontransport: Jonförflyttning genom energigenomsläppliga cellmembraner. Transporten kan vara aktiv, passiv eller understödd. Joner kan förflytta sig en åt gången (uniport) eller som grupper om två eller fler joner i samma (symport) eller motsatt (antiport) riktning.Acid Sensing Ion ChannelsEpithelial Sodium ChannelsDiazoxid: Ett perifert verkande kärlvidgande medel som sänker blodtrycket. Diazoxid har även antidiuretisk (urinhämmande) och hypoglycemisk effekt.Protein-underenheterElapidgifter: Gifter från ormar av familjen Elapidae (giftsnokar), i vilken ingår kobror, kraiter, mambor, korallormar, tigerormar och australiska ormar. Gifterna innehåller olika typer av toxiska polypeptider, cytolytiska, hemolytiska och nervgifter, men färre enzymer än gift från ormar av familjerna Viperidae och Crotalidae. Många av gifterna har definierats.Kaliumisotoper: Stabila kaliumatomer med samma atomnummer som grundämnet kalium, men med annan atomvikt. K-41 är en stabil kaliumisotop.Mutation: Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.TRPV-katjonkanalerDekansyror: Mättade 10-kol-monokarboxylsyror.TRPM-katjonkanalerHydroxisyror: Organiska föreningar som innehåller både hydroxyl- och karboxylgrupper.Proteinstruktur, tertiärCellinjeModeller, molekylära: Experimentella eller teoretiska modeller för undersökning av molekylers form, elektroniska egenskaper eller interaktioner. Hit hör även analoga molekyler, datorframställd grafik och mekaniska strukturer.Kv1.6-kaliumkanal: En långsamt verkande undertyp av shaker-kaliumkanaler som påvisats i nervceller och astrocyter.RubidiumMarsvin: Allmän benämning på medlemmar av familjen Caviidae. Den vanligaste arten är Cavia porcellus, som är det tammarsvin som används som husdjur och i biomedicinsk forskning.Kaliumradioisotoper: Instabila isotoper av kalium som sönderfaller och avger strålning. K-atomer med atomvikterna 37-38, 40, 42-45 är radioaktiva kaliumisotoper.FenylendiaminerKlorider: Oorganiska föreningar härrörande från saltsyra och innehållande en Cl-jon.Modeller, biologiska: Teoretiska modeller som efterliknar förlopp hos biologiska processer eller sjukdomar. För sjukdomsmodeller hos levande djurKv-kanalsamverkande proteiner: En familj kalciumsensorproteiner i nervceller som samverkar med och reglerar typ A-kaliumkanaler.CHO-celler: Cellinje från äggstockar på kinesisk hamster, Cricetulus griseus. Arten är omtyckt för cellgenetiska studier eftersom den har ett litet antal kromosomer. Cellinjen har kunnat användas till modellsyste m för studier av genetiska förändringar i odlade däggdjursceller.SkorpionerRåttor, WistarStreptomyces lividansLångt QT-syndrom: Ett syndrom som kännetecknas av synkopeepisoder och ett långt QT-intervall som ibland kan leda till plötslig hjärtdöd, till följd av paroxysmal kammararytmi. En variant som är förknippad med autosomalt recessiv ärftlighet och medfödd dövhet kallas Jervell-Lange Nielsen-syndromet. En autosomalt dominant form utan dövhet kallas Romano-Ward-syndromet.Hjärtmuskel: Hjärtats muskelvävnad. Den består av strimmiga, icke viljestyrda muskelceller, sammankopplade till att bilda den sammandragande pump som genererar blodflödet.TidsfaktorerKärlvidgande medel: Läkemedel som används för att åstadkomma en utvidgning av blodkärlen.Cricetinae: Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.TransfektionTransient Receptor Potential ChannelsVätejonkoncentration: Ett mått på en lösnings surhetsgrad.HEK293 CellsAminopyridiner: Pyridiner som ersatts med en aminogrupp i någon position. De kan vara hydrogenerade, men måste ha åtminstone en dubbelbindning.ElektrostimuleringKalciumkanaler, P-typ: Kalciumkanaler inom Purkinjes celler i lillhjärnan. De är inblandade i stimulering av nervcellernas sekretion.PikolinerMinoxidil: Ett kraftfullt, direktverkande kärlvidgande medel som minska det perifera motståndet och ger blodtrycksfall.ProteinkonfigurationTetrodotoxinMutagenes, riktad: Arrangerad genetisk mutagenes på någon specifik plats i DNA-molekylen som ger en bassubstitution, infogning eller radering.DecapodiformesHyperpolarization-Activated Cyclic Nucleotide-Gated ChannelsKatjontransportproteiner: Membranproteiner vars huvudsaklkiga uppgift är att underlätta transport av positivt laddade molekyler (katjoner) genom biologiska membran.Joner: En atom eller atomgrupp som har en positiv eller negativ elektrisk laddning, till följd av upptag (negativ laddning) eller förlust (positiv laddning) av en eller fler elektroner. Atomer med positiv laddning kallas katjoner; de med negativ laddning kallas anjoner.Bindningsplatser: De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.Katjoner: Positivt laddade atomer, radikaler eller atomgrupper som vandrar mot katoden eller den negativa polen vid elektrolys.Hypokalemi: Onormalt låga halter av kalium i blodet. Tillståndet kan vara en följd av kaliumförlust via njurarna eller mag/tarmkanalen, pga kräkningar eller diarré. De kliniska tecknen kan bestå av neuromuskulära störningar, som svaghet eller förlamning, avvikande EKG (lägre T-vågor och högre U-vågor), njurfunktionsbrist och störningar i mag/tarmsystemet.Kaniner: Djurarten Oryctolagus cuniculus, av familjen Leporidae och ordningen Lagomorpha. Kaniner föds i hålor, utan päls, och med slutna ögon och öron. Kaniner har 22 kromosompar, medan harar har 24.Kaliumjodid: En oorganisk förening som används som jodkälla i samband med tyreotoxisk kris och för förberedande behandling av tyreotoxikospatienter inför tyreoidektomi.ABC-bärare: En familj membrantransportproteiner som kräver ATP-hydrolys för transport av ämnen genom membran. Proteinfamiljen har fått sin benämning från den ATP-bindande domänen på proteinet.Hjärta: Det ihåliga, muskulära organ som upprätthåller blodcirkulationen.BiofysikCellmembrangenomtränglighet: En förmåga hos cellmembran att släppa igenom lösningar in i eller ut ur celler.RNA, komplementärtKinidin: En optisk isomer av kinin, som erhålls ur barken från Cinchona-trädet och besläktade arter. alkaloiden dämpar hjärt- och skelettmusklernas retbarhet genom att blockera natrium- och kaliumströmmar genom cellmembran. Medlet förlänger den cellulära verkningspotentialen och minskar automatikverkan. Kinidin blockerar även muskarin- och alfaadrenerg nervsignalöverföring.Kärlutvidgning: Den fysiologiska vidgningen av blodkärl genom avslappning av kärlens glatta muskulatur.NAV1.5 Voltage-Gated Sodium ChannelKalciumkanaler, Q-typ: Kalciumkanaler i hjärnans nervceller.Antiarytmika: Medel som används för att behandla eller förebygga hjärtarytmier. De kan påverka aktionspotentialens polariserings-repolariseringsfas, membranpotentialen mm. Antiarytmimedlen delas ofta in i fyra huvu dgrupper, beroende på verkningsmekanism: natriumkanalblockering, betaadrenerg blockering, förlängning av repolariseringen eller kalciumkanalblockering.TolbutamidCnidariagifter: Gifter från maneter, koraller, havsanemoner, nematocyster osv. De innehåller blod-, hjärt-, hud- och nervgifter och sannolikt enzymer, och de omfattar palytoxin, sarkofin och antopleurin.Sekvenshomologi, aminosyraPeptiderAmmoniakföreningar: Oorganiska och organiska föreningar som innehåller den hypotetiska radikalen NH4.Rekombinanta proteinerGlatt muskulatur i kärl: Blodkärlens icke-tvärstrimmiga, icke viljestyrda muskelvävnad.Magnesium: Ett lätt, silverfärgat, metalliskt grundämne. Det har kemiskt tecken Mg, atomnummer 12 och atomvikt 24,31. Dess salter är nödvändiga i näringskedjan, då de behövs för många enzymers verkan, särskilt för sådana som deltar i oxidativ fosforylering. Magnesium ingår i såväl intra- som extracellulära vätskor och utsöndras via urin och avföring. Brist på ämnet ger upphov till nervretning, med stelkramp, kärlvidgning, kramper, darrningar, depression och psykotiska beteenden.NifedipinLipidlager, dubbla: Lipidlager med en tjocklek av två molekyler. Dubbellagersystem används ofta som modeller för biologiska membran.RubidiumradioisotoperRyanodine Receptor Calcium Release ChannelCricetulus: Ett släkte av familjen Muridae omfattande elva arter. C. migratorius, grå hamster eller armensk hamster, och C. griseus, kinesisk hamster, är de två arter som används mest i biomedicinsk forskning.RNA, budbärarStruktur-aktivitet-relationNervvävnadsproteinerBiofysiska fenomenKatjoner, envärda: Positivt laddade atomer, radikaler eller atomgrupper med envärd laddning, som vandrar mot katoden eller den negativa polen vid elektrolys.ProteinbindningNAV1.2 Voltage-Gated Sodium ChannelKloning, molekylär: Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.Kaliumcitrat: Vattenlösligt pulver som ges oralt och används som urindrivande- och slemlösande medel, som systemiskt alkaliserande medel, och som elektrolytbildare.Membranproteiner: Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.Proteinstruktur, sekundärAminosyrasubstitution: Naturligt förekommande eller experimentellt utbyte av en eller flera aminosyror i ett protein mot en eller flera andra, varvid proteinets funktioner kan bibehållas, förändras eller utebli. Experimente ll substitution används för att studera enzymaktiviteter och bindningsegenskaper.Hundar: Här avses tamhund, Canis familiaris, med omkring 400 raser och tillhörande rovdjursfamiljen Canidae. De finns överallt i världen och lever tillsammans med människor.Kalciumkanaler, R-typ: Kalciumkanaler i hjärnans nervceller. De hämmas av omegaconotoxin MVIIC från marina snäckor av släktet Conus.Nervcellsutskott: Nervtrådar som snabbt förmedlar signaler från nervcellen.Guanidiner: En familj iminoureaderivat. Modersubstansen har isolerats från svamp, majsgroddar, risskal, musslor, daggmaskar och saft från rovor. Derivaten kan ha antiviral effekt och verkan mot svamp.COS-celler: Cellinje från den afrikanska grönapan som används för transfektion och kloning.Isaacs syndrom: En sällsynt, neuromuskulär sjukdom som vanligtvis börjar sent i barndomen eller tidigt i vuxenåldern. Typiska tecken är återkommande eller kontinuerliga, utbredda och ofrivilliga muskelsammandragningar, stickningar, försvagade reflexer, muskelkramp, muskelsvaghet, hyperhidros, takykardi och myokymi. Om även strupmusklerna drabbas kan tal och andning störas. Den ständiga motoriska aktiviteten kvarstår under djupsömn och narkos, vilket skiljer tillståndet från Stiff-Personsyndromet. Njure: Ett organ i kroppen som filtrerar blod för utsöndring av urin och reglerar jonkoncentration.Hjärtmuskelceller: Strimmiga muskelceller i hjärtat. De utvecklas från hjärtmyoblaster.Hyperkalemi: Onormalt höga halter av kalium i blodet, oftast pga bristande utsöndring från njurarna. Kliniskt ses EKG-avvikelser i form av förhöjda T-vågor och platta P-vågor, och så småningom förmaksasystole. I svåra fall kan svaghet och slapp förlamning förekomma.NervgifterLimbisk encefalit: Ett paraneoplastiskt syndrom som kännetecknas av nedbrytning av nervceller i den mediala tinningsloben. Till de kliniska sjukdomsdragen hör beteendeförändringar, hallucinationer, förlust av korttidsminne, förlorad lukt- och smakförnimmelse, samt demens. Cirkulerande antikroppar mot nervceller (anti-Hu, även kallade ANNA 1) och småcelliga lungkarcinom är ofta förknippade med detta tillstånd.Dihydropyridiner: Pyridindelar som är delvis mättade genom att två väteatomer kopplats på i någon position.SulfonylureaföreningarSarkolemmaAcetylkolin: En neurotransmittor. Acetylkolin är hos vertebrater den viktigaste signalsubstansen vid den neuromuskulära förbindelsen, de autonoma gangliorna, de parasympatiska effektorkopplingarna, en undergrupp a v de sympatiska effektorkopplingarna och vid många ställen i det centrala nervsystemet. Det tillförs vanligtvis inte som läkemedel, eftersom det snabbt bryts ned av kolinesteraser, men det är användba rt i vissa oftalmologiska tillämpningar.EnzymhämmareHjärna: Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.Hippocampus: En förhöjd vindling av grå substans som sträcker sig längs hela bottnen av sidoventrikelns temporalhorn. Hippocampus, subiculum och gyrus dentatus (den tandade vindlingen) utgör hippocampusformationen. Ibland räknas även entorinalkortex hit.Voltage-Gated Sodium ChannelsRekombinanta fusionsproteinerGenomtränglighet: Egenskap hos membranösa och andra strukturer att släppa igenom ljus, värme, gaser, vätskor, metabolitmolekyler och mineraljoner.Glatt muskulatur: Icke-tvärstrimmiga muskler, som utgör den icke viljestyrda muskelvävnaden till de inre organen, blodkärlen, hårsäckarna osv. De sammandragbara elementen är avlånga, oftast spindelformade celler med central kärna. Glatta muskeltrådar hålls ihop i skikt eller buntar av nätbildande fibrer, och ofta är även elastiska nät rikligt förekommande.Kaliumpermanganat: Ett kaliumsalt av permangansyra (HMnO4). Det är en kraftigt oxiderande, vattenlöslig, lilafärgad, kristallin förening med sötaktig smak.KanalopatierGramicidin: En grupp peptidantibiotika från Bacillus brevis. Gramicidin C eller S är en polypeptid av tio aminosyror, och gramicidin A,B och D är linjära. Gramicidin är en av två huvudkomponenter i tyrotricin, som används lokalt mot grampositiva organismer. Det har toxisk verkan på blod, lever, njurar, hjärnhinnor och luktapparaten.Benigna neonatala kramper: Ett tillstånd med återkommande krampanfall under de 4-6 första veckorna i livet, trots en iövrigt normal spädbarnsutveckling. Cykliskt AMP-beroende proteinkinaser: En grupp enzymer som är beroende av cykliskt AMP (cAMP) och som katalyserar fosforyleringen av serin- och treoninrester på proteiner. EC 2.7.10.-.Genuttryck: Den fenotyp som en gen eller gener uttrycker genom de processer som kallas gentranskription och gentranslation.ProteintransportPyrrolerExtracellulärt rum: Utrymmet mellan celler, fyllt av vätska och amorfa och fibrösa ämnen.SignalomvandlingFosfatidylinositol-4,5-difosfat: En fosfoinositid som finns i alla eukaryota celler, särskilt i plasmamembranet. Den utgör det viktigaste substratet för receptorstimulerat fosfoinositidas C, med påföljande bildning av inositol 1,4,5-trifosfat och diacylglycerol, och förmodligen även för receptorstimulerat inositolfosfolipid 3-kinas.