Myelin proteolipid proteins (PLP) are a group of proteins found in the myelin sheath, which is the protective covering surrounding nerve fibers in the central nervous system (CNS). The main function of PLP is to maintain the structural integrity and stability of the myelin sheath, enabling efficient and rapid transmission of electrical signals between neurons. As the most abundant protein in the CNS myelin, PLP plays a crucial role in the normal functioning of the nervous system.

Muterade möss med brist på myelin som härstammar från den inavlade Tabby-Jimpy-stammen.

Myelinproteiner är proteiner som är involverade i strukturen och funktionen av den fettrika myelinscheidan som omger andras nervceller (axon) i centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) och perifera nervsystemet. Dessa proteiner hjälper till att skydda, stödja och öka ledningshastigheten för nervimpulser längs nerverna. Exempel på myelinproteiner är P0, PMP22, Connexin 32 och Myelin basic protein.

Pelizaeus-Merzbacher sjukdom är en extremt sällsynt, X-kromosom-relaterad genetisk leukodystrofi orsakad av mutationer i PLP1-genen, vilket leder till att myelin (hjärnans isolerande skikt runt nerverna) bildas felaktigt eller saknas helt, med progressiv neurologisk skada som resultat.

Myelinskidan är ett fettrikt och proteinrikt lagertissu som omger andraslemhinnan (axonet) på de flesta nervceller (neuron) i däggdjurs hjärna och ryggmärga. Myelinskidan har en isolerande funktion, vilket accelererar nervimpulsernas (aktionspotentialers) hastighet genom att minska läckage av elektriska laddningar över axonmembranet. Detta möjliggör snabbare och effektivare kommunikation mellan neuronerna i det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärga) samt det perifera nervsystemet (nervtrådar utanför hjärnan och ryggmärgen). Myelinskador, såsom multipel skleros eller Guillain-Barrés syndrom, kan orsaka allvarliga neurologiska symtom på grund av försämrad nervimpulsöverföring.

Ett sällsynt tillstånd av myelinbortfall i det centrala nervsystemet som ffa drabbar barn och unga människor. Patologiska kännetecken är bl a en stor och tydligt avgränsad och asymmetrisk koncentration av myelinnedbrytning, som kan omfatta en hel lob eller hjärnhalva. Det kliniska förloppet är oftast progressivt och inkluderar demens, kortikal blindhet och dövhet, spastisk hemiplegi och pseudobulbärpares. Balos koncentriska skleros skiljs patologiskt från Schilders diffusa cerebralskleros genom förekomsten av koncentriska ringar av nedbrutet respektive bevarat myelin. Alpers syndrom avser en icke enhetlig grupp sjukdomstillstånd med tecken på fortskridande cerebralt förfall och leversjukdom.

Proteolipids are a type of complex lipid molecule that contain both fatty acid chains and proteins. They are found in various biological membranes, including the brain, where they play important roles in cell signaling and communication. Proteolipids are unique because their protein and lipid components are tightly associated and function together as a single unit. They are also known to be involved in several neurological disorders, such as Alzheimer's disease and multiple sclerosis.

Oligodendroglia är en typ av stödjcell i centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) hos ryggradsdjur, inklusive människor. Dessa celler har som huvudfunktion att producera och underhålla myelin som isolerar axonerna, de långa utskotten på nervcellerna (neuron). Myelinen accelererar nervimpulsernas överföring genom att förbättra ledningshastigheten och skyddar samtidigt axonen från mekanisk skada. Oligodendroglia är därför av central betydelse för en effektiv och fungerande nervsignaleringsprocess i centrala nervsystemet.

Myelin Basic Protein (MBP) är ett proteín som utgör en viktig del av myelinschemat, den lipidrika yttre membranen som omger och skyddar axonerna i nervceller. MBP hjälper till att stabilisera myelinschemat och underlättar dess produktion och underhåll. Det är också involverat i signalöverföringen mellan nervceller, eftersom det påverkar den elektriska ledningsförmågan hos axonen.

En experimentell djurmodell för demyeliniserande sjukdom i det centrala nervsystemet. Inokulation med en emulsion av vit substans i kombination med Freunds adjuvans, myelinbasprotein eller renat centralmyelin utlöser ett T-cellsförmedlat immunsvar riktat mot centralmyelin. De patologiska dragen liknar dem vid multipel skleros, inkluderande perivaskulära och periventrikulära inflammationshärdar och demyelinisering. Subpial (under den mjuka hjärnhinnan) demyelinisering under hjärnhinneinfiltrationer förekommer också, vilket också är ett kännetecken vid akut, disseminerad encefalomyelit. Passiv immunisering med T-celler från ett drabbat djur till ett friskt djur framkallar också detta tillstånd.

Möss med muterade gener som ger neurologiska defekter.

Palmitoyl-CoA refererar till en specifik molekyllik form av coenzym A (CoA) som är kovalent bunden till en 16 kol lång fettsyra vid namn palmitat via en thioestrarbindning. Detta molekylärt förening, som spelar en viktig roll inom cellens metabolism, bildas genom en reaktion mellan palmitat och CoA under katalys av enzymet acyldefettsyrasyntetas (ACS).

Infogande av en syraradikal i molekylen till en kemisk förening.

Multiple sklerosis (MS) är en autoimmun sjukdom som påverkar centrala nervösystemet (hjärnan och ryggmärgen). Sjukdomen orsakas av att kroppens immunförsvar angriper och skadar myelin, den tjocka skyddande membran som omger nerverna. När myelin skadas bildas plackar eller ärr (lesioner) på nervern som förhindrar signalöverföringen mellan hjärnan/ryggmärgen och resten av kroppen. Detta kan leda till en rad symtom, inklusive synnedsättning, muskelsvaghet, känselbortfall, koordinationsstörningar, balansproblem och svårigheter med tala och andas. MS-symptomen varierar i allvarlighet från person till person och kan komma och gå över tid. Det finns inget botemedel för MS, men behandlingar finns tillgängliga som kan hjälpa att hantera symtomen och fördrö

Myelin and lymphocyte-associated proteolipid proteins refer to a group of proteins found in the myelin sheath, which is the protective covering surrounding nerve fibers in the nervous system. These proteins are important for the structure and function of the myelin sheath, allowing for efficient transmission of electrical signals in the nervous system. The term "lymphocyte-associated" refers to the fact that these proteins were originally identified through their association with lymphocytes, a type of white blood cell involved in the immune response. However, they are now known to play a critical role in the functioning of the nervous system as well.

Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.

Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

Polypeptidkedjor utan den prostetiska grupp som är nödvändig för att bilda ett aktivt holoprotein.

Myelin-associated glycoprotein (MAG) är ett transmembrant glykoprotein som förekommer i den compacta myelinschemat runt axoner i centrala nervsystemet (CNS) och perifera nervsystemet (PNS). Proteinet är kovalent bundet till galaktosylceramid i yttre lager av myelinmembranen. MAG anses spela en viktig roll för adhesionen mellan olika lager av myelin och hjälper till att stabilisera myelinschemat. Det har också föreslagits ha en funktion i moduleringen av axon-myelin-interaktioner samt i kontrollen av neuritisk utväxt under nervutvecklingen.

Myelin P0-protein, även känt som MPZ (Myelin Protein Zero), är ett strukturellt protein som hör till den famili av proteiner som kallas för "hitt-proteiner". Detta protein är en viktig komponent i det fettrika lagret av myelin som omger och skyddar axonerna i nervceller, särskilt i de perifera nerverna. Myelin P0-proteinet hjälper till att hålla samman de många lager av lipider och proteiner som bildar myelinskidan och är också involverat i underhållet och reparationen av myelinet. Mutationer i MPZ-genen har associerats med vissa arvsmassabaserade neurologiska sjukdomar, till exempel Charcot-Marie-Tooth syndrom typ 1B.

Sjukdomar kännetecknade av förlust av eller bristande funktion hos myelin i det centrala eller perifera nervsystemet.

Nervsystemets överordnade informationshanterande enheter, bestående av hjärnan, den förlängda märgen, ryggmärgen och hjärnhinnorna. Syn. CNS.

Autoimmunitet betecknar en fellaktig immunrespons hos en individ, där kroppens egna celler och vävnader behandlas som främmande ämnen och angripas av det immuna systemet. Detta orsakas av att antikroppar eller T-celler i det immuna systemet förväxlar egna kroppsproteiner med patogener, vilket leder till autoimmunreaktioner som kan skada olika organ och vävnader i kroppen. Autoimmunitet kan leda till sjukdomar såsom reumatoid artrit, diabetes typ 1 och systemisk lupus erythematosus (SLE).