Megakaryocyter
Trombopoes
Trombopoes är processen där kroppen producerar blodplättar (trombocyter), en typ av blodcell som hjälper till att stanna upp blödningar genom att bilda blodproppar. Denna process sker kontinuerligt i benmärgen, under övervakning av olika signalsubstanser och celler, inklusive megakaryocyter, som är specialiserade celler som delar sig och slutligen ger upphov till blodplättarna. Trombopoesen kan störas av olika sjukdomstillstånd eller läkemedel, vilket kan leda till för låg koncentration av blodplättar i blodet (trombocytopeni).
Trombopoietin
Trombopoietin (TPO) är ett glykoprotein hormon som produceras främst i levern och styr produktionen av trombocyter (blodplättar) i kroppen. Det sker genom att stimulera multiplikation, differentiering och överlevnad av megakaryocyterna, de celler som mognar till att bli blodplättar. TPO binder till sin receptor, c-Mpl, på megakaryocyterna och aktiverar signaltransduktionsvägar som leder till ökad trombocytbildning. TPO har också visat sig ha en roll i homeostasen av hematopoetiska stamceller.
Blodplättar
Megakaryocyte Progenitor Cells
Megakaryocyte progenitor cells, också kända som megakaryoblasten, är stamceller i benmärgen som har potentialen att differensiera och utvecklas till megakaryocyter, de stora cellerna som sedan producerar trombocyter (blodplättar). Dessa progenitorceller bär receptorer för hematopoetiska tillväxtfaktorer, såsom tumörgrowth factor-beta (TGF-β) och thrombopoietin (TPO), som reglerar deras differentiering, proliferation och överlevnad. Megakaryocyter är multinukleära celler som delar sig kontinuerligt och utsöndrar trombocyter in i blodomloppet för att underlätta blodets koagulering.
Ploidier
I molekylær genetik, refererer "ploidi" til det totale antal af sets af kromosomer i en celle. Standardtallet for ploidi hos mennesker er diploid, hvilket betyder at der er to sæt kromosomer - et fra hver forälder. Derfor har de fleste menneskelige celler 46 kromosomer i alt, organiseret som 23 par. Der findes imidlertid også celletyper hos mennesker, der er tetraploide, dvs. med fire sæt kromosomer (92 kromosomer i alt). Ploidier kan have betydning for cellers og organismeres størrelse, vækst, reproduktion og evolution.
Trombocytopeni
Trombocytopeni definieras som ett lägre än normalt antal blodplättar (trombocyter) i blodet, vanligtvis under 150 000 till 450 000 plattar per mikroliter. Trombocytopeni kan orsaka en ökad risk för blödningar eftersom blodplättarna är viktiga för att stänga av blodflödet vid skador på kroppens små blodkärl.
Trombopoietinreceptorer
Trombopoietinreceptorer (TPO-R) är receptorproteiner på ytan av megakaryocyter och trombocyter (blodplättar). Dessa receptorer binder specifikt till proteinet trombopoietin, som produceras i levern. När trombopoietin binder till TPO-R aktiveras en signaltransduktionsväg som leder till ökad produktion och differensiering av megakaryocyter, vilket i sin tur resulterar i en ökning av antalet trombocyter i blodet. TPO-R spelar därför en viktig roll i regleringen av trombocytbildningen och homeostasen av det blodplättsomdana systemet.
Trombocytos
Trombocytos är ett tillstånd där antalet blodplättar (trombocyter) i blodet är förhöjt, vanligtvis över 450 000 per milliliter blod. Normalvärdet ligger mellan 150 000 och 450 000 trombocyter per milliliter blod. Trombocytos kan vara asymptomatisk eller orsaka symptom som lätta blödningar eller blåmärken, eftersom ökade antal trombocyter kan leda till en förhöjd benägenhet för blod att koagulera. Trombocytos kan vara primär (idiopatisk) eller sekundär till olika sjukdomar eller behandlingar, såsom cancer, inflammation, medel mot epilepsi och reumatiska sjukdomar. I allvarliga fall av trombocytos kan patienten behöva behandlas för att minska antalet blodplättar och därmed
Trombocytfaktor 4
'Trombocytfaktor 4' (TF4 eller CXCL4) är ett protein som huvudsakligen produceras och utsöndras av trombocyter (blodplättar) under aktivering, och fungerar som en kemotaxisk attraktant för granulocytyper, monocytyter och T-celler till skadeområdet. TF4 har också förmåga att påverka blodkoagulationen genom att interagera med fibrinogen och hämma fibrinolysen.
Trombocytantal
"Trombocytantal" är ett medicinskt begrepp som refererar till antalet trombocyter (blodplättar) i blodet. Trombocyterna är viktiga för blodets koaguleringsprocess och hjälper till att stoppa blödningar när ett kärl skadas. Ett normalt trombocytantal ligger vanligtvis mellan 150 000 och 450 000 trombocyter per mikroliter blod. Trombocytantalet kan variera beroende på olika faktorer, såsom ålder, kön och hälsotillstånd. Lägre än normalt trombocytantal kallas trombocytopeni och högre än normalt trombocytose. Båda dessa tillstånd kan vara tecken på olika sjukdomar eller störningar i kroppen.
Benmärgsceller
Blodbildning
NF-E2-transkriptionsfaktor, p45 underenhet
Trombocytmembranglykoprotein IIb
Trombocytmembranglykoprotein IIb, också känt som glykoprotein IIIa, är ett integrin-protein på trombocyternas (blodplättarnas) yta som spelar en viktig roll i blodets koagulationsprocess. Det bildar en komplex med glykoprotein Ib/IX/V och fungerar som receptor för fibrinogen, von Willebrand-faktor och fibronectin. När trombocytmembranglykoprotein IIb aktiveras binder det till dessa proteiner, vilket orsakar aggregering av trombocyter och bildandet av blodproppar (tromboser). Mutationer i generna för trombocytmembranglykoprotein IIb kan leda till olika blödnings- eller koagulationsrubbningar.
NF-E2-transkriptionsfaktor
NF-E2-transkriptionsfaktorn (Nuclear Factor, Erythroid 2 Like 2, eller vanligen förkortat NFE2L2) är ett protein som fungerar som en transkriptionsfaktor och spelar en viktig roll i cellers förmåga att hantera oxidativ stress och andra skadliga miljöfaktorer. Det gör detta genom att binder till antioxidant respons element (ARE) i promotorregionen av målgenen, vilket inducerar deras transkription och ökar syntesen av proteiner som skyddar cellen mot skada. NFE2L2 regleras självt av en negativ feedback-loop där Kelch-like ECH-associated protein 1 (KEAP1) under normala förhållanden binder till och undertrycker NFE2L2, men under oxidativ stress löses detta komplex upp och NFE2L2 kan transloceras till cellkärnan där det aktiverar ARE-reglerade gener.
Benmärg
Den mjuka vävnaden i skelettbenens håligheter. Det finns två typer: gul och röd. Den gula finns i de stora benen och består huvudsakligen av fettceller och ett fåtal primitiva blodceller. Den röda är blodbildande vävnad som producerar erytrocyter och leukocyter. Benmärgen byggs upp av ett fackverk av bindeväv med förgrenade fibrer, där märgcellerna fyller facken.
GATA1-transkriptionsfaktor
Polyploidi
Polyploidi är ett tillstånd där en organism eller cell har mer än två uppsättningar av varsin kromosom. Detta innebär att antalet kromosomer i cellkärnan är mer än dubbla jämfört med den normala diploida setten hos arten. Polyploidi kan uppstå genom felaktig celldelning eller genom hybridisering mellan två olika artar. Detta tillstånd är vanligt förekommande inom växtriket och förekommer även hos vissa djurarter, men är sällsynt hos människan. Polyploidi kan ha betydelse för evolutionen och artbildningen, men kan också leda till negativa effekter som fertilitetsproblem och genetiska störningar.
Celldifferentiering
Erythroid-Specific DNA-Binding Factors
Erythroid-specific DNA-binding factors are transcription factors that bind to specific sequences of DNA in the regulatory regions of genes that are involved in erythropoiesis, the process of red blood cell production. These transcription factors play a crucial role in regulating the expression of genes that are necessary for the development, differentiation, and function of erythroid cells. Examples of erythroid-specific DNA-binding factors include GATA-1, NFE2, and KLF1, which are essential for normal erythropoiesis and have been implicated in various inherited and acquired disorders of red blood cell production.
Trombocytmembranglykoproteiner
Trombocytmembranglykoproteiner är proteiner som är integrerade i trombocyternas (blodplättarnas) membran. De spelar en viktig roll för blodets koagulering och hemostas, genom att underlätta interaktioner mellan trombocyterna och andra celler samt extracellulära matrixstrukturer. Trombocytmembranglykoproteinerna deltar också i signaltransduktion och cellulär reglering av trombocyter. Vissa genetiska mutationer eller sjukdomar kan påverka dessa proteiner och leda till hemostatiska störningar, som exempelvis trombocytpatier.
Megakaryoblastisk leukemi, akut
Thrombocythemia, Hemorrhagic
Hemorrhagic thrombocythemia refers to a medical condition characterized by an excessively high platelet count (thrombocythemia) in the blood, which can lead to abnormal bleeding tendencies (hemorrhagic). This condition is often associated with various myeloproliferative neoplasms, such as essential thrombocythemia or polycythemia vera. The increased platelet count may result in abnormal blood clotting and/or bleeding due to impaired platelet function and aggregation. Hemorrhagic thrombocythemia can manifest as bruising, nosebleeds, or more severe bleeding complications, requiring careful medical management.
Blodplättssjukdomar
Störningar orsakade av avvikelser i antalet blodplättar och deras funktioner.
Primär myelofibros
Primær myelofibros (PMF) är en sällsynt, kronisk och progressiv blodbråcksjukdom som karaktäriseras av oproportionerlig förökning av blodstamceller i benmärgen, ledande till fibros (cicatrisering) och förändringar i benmärgens struktur och funktion. Detta leder till cytopenier (nedsatt antal blodceller), splenomegali (förstorad mjälte) och komplikationer som anemi, infektioner och blödningar. PMF har en varierande prognos med ett medianöverlevnad på 3-5 år efter diagnosen.
Trombocytglykoprotein GPIb-IX-komplex
'Trombocytglykoprotein GPIb-IX-komplex' är ett membranproteinkomplex på ytan av trombocyter (blodplättar) som består av fyra olika proteiner: GPIbα, GPIbβ, GPIX och GPV. Detta komplex fungerar som en receptor för von Willebrandfaktor och aktiverar trombocyter vid skada på blodkärl genom att underlätta adhesion till subendotelceller och aggregation med andra trombocyter, vilket är viktigt för hemostasprocesen. Mutationer i generna som kodar för dessa proteiner kan leda till olika blödningsrubbningar, såsom Bernard-Soulier syndrom.
Celler, odlade
Trombocytglykoprotein GPIIb-IIIa-komplex
'Trombocytglykoprotein GPIIb-IIIa-komplex' är ett integrint protein som finns på trombocyternas (blodplättarnas) yta och spelar en central roll i blodplättornas aggregation och koagulation. Det består av två subenheter, alpha (IIb) och beta (IIIa), och är den mest abundanta receptorn för fibrinogena proteinmolekyler på trombocyternas yta. När GPIIb-IIIa-komplexet aktiveras binder det till fibrinogena, vilket leder till att trombocyterna aggregerar och bildar blodproppar (tromboser).
CD34-antigener
Glykoproteiner på omogna hematopoetiska celler och endotelceller. De utgör de hittills enda kända molekyler som kommer till uttryck i blodsystemet genom ett begränsat antal progenitorceller i benmärg en.
Cytokinreceptorer
Kromomycin A3
Beta3-integrin
En beta-integrinunderenhet med en storlek av ca 85 kD som identifierats i heterodimerer innehållande alfaIIB-integrin och alfaV-integrin. Beta3-integrin uppträder i tre olika splitsade isoformer, vilka benämns beta3A-C.
Cellseparation
"Cell separation" refererar till metoder och processer som används för att skilja och isolera specifika celltyper eller populationer av levande celler från varandra eller från ett heterogent cellsamhälle, baserat på deras differensierade fysiska, kemiska eller genetiska egenskaper. Detta kan uppnås genom användning av olika tekniker som flöteskopseparation, magnetisk- och fluorescensbaserad cellsorting, centrifugation, filtrering och enzymatisk digestion. Cellseparation är en viktig procedur inom biomedicinsk forskning och kliniska tillämpningar som in vitro-forskning, diagnostik, regenerativ medicin och cellterapi.
Interleukin-3
von Willebrands faktor
Von Willebrand-faktorn (vWF) är ett protein som spelar en central roll i blodets koagulationsprocess genom att underlätta adhesion och aggregation av trombocyter (blodplättar) till skadade vasculära ytor, samt transportera och stabilisera faktor VIII, ett annat viktigt koagulationsprotein. Defekter eller nedsatta nivåer av vWF kan leda till von Willebrands sjukdom eller andra blödningsrubbningar.
Marsvin
Stemcellsfaktor
En stamcellsfaktor, också känd som stammcellsförväxlingsfaktor eller hematopoetisk växtfaktor, är ett typ av proteiner som spelar en viktig roll i produktionen och differensieringen av blodceller inuti kroppen. Dessa faktorer hjälper till att reglera själva processen där stamceller (ospecialiserade celler) utvecklas till olika typer av blodceller, såsom röda och vita blodkroppar samt blodplättor. Stamcellsfaktorer kan även ha en funktion i andra biologiska processer, såsom celldelning, celldifferentiering och celleväxt.
Fibrinogen
Plasmaglykoprotein som koagulerar av trombin och som består av en dimer av tre icke identiska par av polypeptidkedjor (alfa, beta och gamma), hoplänkade med disulfidbindningar. Fibrinogenlevring är en sol-gelförändring som utgörs av en komplex molekylär process. Medan fibrinogen spjälkas av trombin och bildar polypeptid A och B, ger andra enzymers proteolytiska verkan olika nedbrytningsprodukter av fibrinogen.
Dynamin III
Dynamin III är ett protein som spelar en viktig roll i celldelningen genom att underlätta cytokinesens process, där cellen delas in i två separata döttrceller. Det gör detta genom att bidra till kontraheringen och skiljandet av den mitotiska spindeln, vilket är en struktur som drar isär kromosomerna under celldelningen. Dynamin III tillhör familjen GTPaser och är ett sätt för cellen att generera mekanisk energi genom hydrolys av GTP (guanosintrifosfat). Proteinet är också involverat i endocytosen, en process där cellynätsreceptorerna viks in i cellen. Slutligen kan Dynamin III också spela en roll i att reglera aktiviteten hos andra proteiner genom att interagera med dem.
Trombocytaktivering
Trombocytaktivering refererer til den proces, hvor blodplader (trombocyter) ændrer deres form og funktion for at hjælpe med at stoppe blødning ved at danne blodpropper (tromboser). Denne proces involverer aktivering af receptorer på overfladen af trombocyttene, hvilket får dem til at klumpe sig sammen og udskille stoffer, der hjælper med at koagulere blodet. Trombocytaktivering kan udløses af forskellige stimuli, herunder skade på endotelcellerne (cellerne, der danner indersiden af blodkarrene), fremmedlegemer i blodet eller kemiske stoffer. Overdreven trombocytaktivering kan medføre en forhøjet risiko for at udvikle blodpropper, som kan medføre komplikationer som hjerteinfarkt og slagtilfælde
Myeloproliferativa sjukdomar
Myeloproliferativa sjukdomar (MPD) är en grupp av sällsyna blodsjukdomar som karaktäriseras av överdriven produktion och nedsatt differentiering av stamceller i benmärgen, vilket leder till ökad mängd vita blodkroppar, röda blodkroppar och/eller blodplättar i kroppen. Dessa sjukdomar innefattar bland annat polycytemia vera, essentiell trombocytemia och myelofibros, och kan potentiellt leda till komplikationer som blåsbetennar, blödningar, infektioner och blodproppar. Behandlingen kan omfatta observation, farmakologisk behandling, kemoterapi eller benmärgstransplantation beroende på sjukdomens typ och svårighetsgrad.
Elektronmikroskopi
Visuell eller fotografisk mikroskopi, där elektronstrålar (med våglängder tusentals gånger kortare än synligt ljus) används i stället för ljus, vilket ger avsevärt större förstoring. Elektronernas interaktion med preparaten ger upplysning om preparatens finstruktur. Vid transmissionselektronmikroskopi ger elektronernas reaktioner under passage genom ett mycket tunt preparat upphov till en bild. Vid svepelektronmikroskopi faller en elektronstråle snett mot preparatytan, och av reaktionerna ovan ytan alstras en bild. Elektronmikroskopi förkortas ofta EM.
Flödescytometri
En mätteknik som utnyttjar en maskin för att göra, bearbeta och presentera en eller fler mätningar på enstaka celler ur en cellsuspension. Cellerna färgas vanligen med något fluorescent färgämne som är specifikt för de cellkomponenter som undersöks, t ex DNA, och fluorescensen hos varje cell mäts då den snabbt passerar aktiveringsstrålen (laser eller kvicksilverlampa). Fluorescensen ger ett kvantitativt mått på olika biokemiska och biofysiska egenskaper hos cellen, och utgör även en grund för cellsortering. Andra mätbara optiska parametrar är bl a ljusabsorption och ljusspridning, varav den senare kan användas för mätning av cellstorlek, form, täthet, kornighet och färgupptagning.
Megakaryocyt-erytroid stamceller
Acetylkolinesteras
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av acetylkolin och vatten till kolin och acetat. Det förekommer i den grå nervvävnaden, i röda blodkroppar och i musklernas motoriska ändplattor. Reaktionen bryt er ned acetylkolin som frigjorts vid de neurohumorala kopplingarna och tillåter därmed att impulsöverföreingen återupprättas. EC 3.1.1.7.
Betatromboglobulin
Beta-thromboglobulin är ett protein som frisätts från thrombocyter (blodplättar) under blodkoagulering och trombusbildning. Det används som ett laboratoriemedicinskt mått på aktivering av blodplättar.
Blodcellsantal
Interleukin-11
Cyclin D3
Cyclin D3 är ett protein som hör till cyclinfamiljen och spelar en viktig roll i cellcykeln. Cyclin D3 binds till och aktiverar cyklinberoende kinas 4 och 6 (CDK4/6), vilket leder till fosforylering av retinoblastomproteinet (pRb) och därmed progression från G1-fasen till S-fasen i cellcykeln. Cyclin D3 uttrycks främst under G1-fasen och är känsligt för nedreglering av tumörsuppressorgenen p16, vilket gör att överaktivering eller överexpression av Cyclin D3 kan leda till onkogenesis.
Ancrod
Ett enzym från giftet av giftormen Agkistrodon rhodostoma. Det katalyserar hydrolys av ett antal aminosyraestrar och viss proteolys av fibrinogen. Det används kliniskt i antikoagulansterapi. EC 3.4.21 .-.
Purpura, trombocytopen, idiopatisk
Purpura, trombocytopen, idiopatisk, är en medicinsk diagnos som beskriver ett tillstånd där individen har blåmärken (purpura) och minskat antal blodplättar (trombocytopeni) utan en känd orsak (idiopatisk).