Komplement 5a utan karboxiterminerat arginin. Argininet avspjälkas snabbt från C5a-fragmentet vid komplementaktiveringen genom verkan av karboxipeptidas B, som finns i normalt, humant serum. C5a des-Arg saknar helt spasmogen verkan, men har kvar en viss kemotaktisk förmåga.

Den fjärde komponenten som binds i komplementreaktionsföljden. Det är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 5,5, molekylvikt 185 000 och en serumkoncentration på 1,3 mikrogram/ml. Dess fragment har anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminverkan och påverkar glatt muskulatur.

Den andra komponenten att reagera i komplementföljden. Den är ett betaglobulin med en sedimentationskoefficient på 18,7, molekylvikt 240 000 och en koncentration i serum på 430 mikrogram/ml. C4 aktiveras av komplement 1 och tjänar som receptor för C2.

Ett mindre fragment som bildas när C1s spjälkar C4 i C4a och C4b. I sin egenskap av anafylatoxin ger C4a symtom på omedelbar överkänslighet, men har svagare verkan än C3a och C5a.

Ett mindre fragment som bildas när C3-konvertas spjälkar C3 i C3a och C3b. C3a är en peptid med 77 aminosyror som innehåller karboxiterminerat arginin, avgörande för dess biologiska aktivitet. C3a orsakar symtom på omedelbar överkänslighet (anafylaxi), inklusive sammandragning av glatt muskulatur, frisläppande av histamin från mastceller och lokal inflammation. Jämte C4a, C5a och C5a-des-arginin räknas C3a som ett anafylatoxin.

Delkomponent av komplement 1 (C1) som känner igen och binder till den tunga kedjan hos IgG eller IgM och därmed inleder den klassiska komplementprocessen. Samverkan mellan C1q och immunglobulin aktiverar C1r och C1s. De aktiverade C1r- och C1s-molekylerna avspjälkas från komplexet av C1-hämmare, vilket gör den kollagenliknande regionen av C1q tillgänglig för samverkan med C1q-receptorer på cellmembran.

Ett mindre fragment som bildas när C5-konvertas klyver C5 i C5a och C5b. C5a är en peptid med 74 aminosyror som innehåller karboxiterminerat arginin, avgörande för dess spasmogena verkan, samt en kolvätedel. C5a är det kraftfullaste anafylatoxinet som ger en omedelbar överkänslighetsreaktion.

Den följd av händelser som aktiverar serumkomponenterna C1 till och med C9 och som utlöses av något erytrocyt-antikroppkomplex eller mikrobiella polysackarider och properdin, och som framkallar en inflammatorisk reaktion.

Ett större fragment som bildas när C1s spjälkar C4 i C4a och C4b. C4b förenar sig med C2b och bildar det aktiverade komplexet C4b2b, ofta kallat den klassiska vägens C3-konvertas.

Den femte komponenten i komplementreaktionsföljden, sannolikt i förening med C6 och C7. Den är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 10, serumkoncentration på 75 mikrogram/ml och molekylvikt 180 000. C5 aktiveras av C423 och frigör fragment med anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminaktiverande verkan och påverkar glatt muskulatur.

Det större fragmentet som bildas när C3-konvertas spjälkar C3 i C3a och C3b. Såväl på den klassiska som den alternativa vägen deltar C3b i immunbindning och förstärker fagocytosen. Det bildar även ett cellulärt mellanled som fortsätter komplementprocessen. På den alternativa komplementvägen initierar C3b en positiv återkopplingsverkan av C3Pas.

Serumglykoproteiner som deltar i den immunförsvarsmekanism som kallas komplementaktivering och som ger upphov till membranattackkomplexet. Häri ingår glykoproteiner i olika komplementaktiveringsprocesser (den klassiska, den alternativa och lektinkomplementprocessen).

Den sjätte komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 8,7 och molekylvikt 120 000 vid en serumkoncentration på 60 mikrogram/ml. C6 kan bilda komplex med C5 och C7 och aktiveras genom att bindas till C5.

En inaktiverad form av komplement 3b (C3b). Komplement 3b inaktiveras med hjälp av två regleringsfaktorer, komplementfaktor H och komplementfaktor I. Komplementfaktor H (C3b-inaktiveringsaccelerator) gör C3b tillgängligt för serinproteaset komplementfaktor I (tidigare kallat KAF, C3bINF eller enzym 3b-inaktivator), så att iC3b bildas. Därefter klyver komplementfaktor I och ett trypsinliknande proteolytiskt enzym iC3b i C3c och C3dg.

Ett inaktiverat fragment av komplement 3b (C3b). Faktor H gör C3b tillgängligt för faktor I (tidigare kallat KAF, C3bINF eller enzym 3b-inaktivator), så att iC3b bildas. Därefter klyver faktor I och ett trypsinliknande proteolytiskt enzym iC3b i C3c och C3dg. Serumproteaser bryter sedan ner C3dg i komplement 3d (C3d) och C3g.

Den tredje komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett betaglobulin med molekylvikt 117 000, har en koncentration i serum på 30 mikrogram/ml och en sedimentationskoefficient på 4. Komplement 2 aktiverar C3.

Den sista komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett alfaglobulin som finns i spårmängd i serum, och har en molekylvikt på 80 000 och sedimentationskoefficient 4,5. För cytolys kan den ersättas av en metallkelatkomplexbildare.

Molekyler som finns på ytan hos en del B-lymfocyter och makrofager och som känner igen och binder till komplementkomponenterna C3b, C3d, C1q och C4b.

Den aktiverade formen av komplement 1, som uppvisar hydrolasaktivitet. I den klassiska komplementprocessen spjälkar den först C4 och sedan C2 till aktiva komponenter, varvid bildas ett nytt enzym, som benämns EAC142 eller C42 eller C3-konvertas.

Anhopning av komplementplasmaglykoproteinerna C5b, C6, C7, C8 och det polymera C9 i grupp på biologiska membran. Komplexet skapar kanaler genom membranet som leder till omflyttning av fettmolekyler och andra beståndsdelar, varvid målcellens fosfolipidlager brister och cellen löses upp genom osmotiskt läckage. Bildandet av membranattackkomplex är det slutgiltiga steget i komplementkaskaden.

Delkomponent av komplement 1 som, när den aktiverats av C1q, i sin tur genom proteolytisk klyvning aktiverar delkomponent C1s.

Serumproteiner som verkar i vissa nyckelpositioner i komplementaktiveringsföljden för att modulera eller hindra reaktionsförloppet. Avsaknad av dessa faktorer leder till okontrollerad aktivering av komplementsystemet och åtföljande sjukdomstillstånd.

Den sjunde komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett betaglobulin som sannolikt bildar komplex med C5 och C6 och aktiveras av C5. Kopplingen till C7 gör att cellen kan upplösas.

I en enda mening: Komplement-C3-C5-konvertaser är enzymer som aktiverar komplementproteiner C3 och C5 till deras aktiva former C3b och C5b, respektive, vilket leder till skapandet av membranangreppskomplex (MAC) och fagocytos eller cellsdöd på patogena mikroorganismer.

Ett glycinrikt, värmekänsligt betaglykoprotein i blod. Det är en komplement 3-proaktivator i den alternativa komplementaktiveringsprocessen. Faktor B omvandlas av faktor D till komplement 3-konvertas. EC 3.4.21.47.

Komplementaktiveringsföljd som initieras av reaktionen mellan mikrobiella antigen och komplement C3B. När komplementfaktor B binder till membranbundet C3b, så klyvs det av komplementfaktor D till alternativt C3-konvertas (C3BBB), som, när det stabiliserats av komplementfaktor P, kan spjälka komplement C3-molekyler till att bilda alternativt C5-konvertas (C3BBB3B). Detta leder till klyvning av komplement C5 och bildande av membranattakkomplex.

Den sekvensiella komplementaktiveringen av komplement C1R- och C1S-enheterna, som inleds av antigen-antikroppkomplex och bindning av komplement C1 till dessa. Aktiverat C1s spjälkar komplement C4 och C2, varvid bildas det klassiska C3-konvertaset (C4B2A) och därefter C5-konvertas (C4B2A3B), vilket leder till klyvning av komplement C5 och bildandet av membranattackkomplex.

Den näst sista för cytolys avgörande komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett gammaglobulin med molekylvikt på 150 000 och sedimentationskoefficient på 8. C8 finns i spårmängd i serum och kan hämmas, liksom komplement 1, med katjonkelatkomplexbildare.

Den första komplementkomponenten i det klassiska komplementförloppet att träda i verkan. Den utgörs av ett trippelmolekylkomplex (komplement C1Q, C1R och C1S i förhållandet 1:2:2) som hålls samman av kalciumjoner och som vid kontakt med åtminstone två antikroppar i tur och ordning aktiverar C1R och C1S. Denna komplementaktivering utlöser en kaskad av reaktioner.

Complement receptor 3b (CR3b or CD18/CD11b) är ett membranprotein som uttrycks på ytan av vissa immunceller, såsom neutrofila granulocyter och monocyter. Det fungerar som en bindningsplats för komplementproteinet C3b, vilket är ett slutprodukt i den komplementsystemet som aktiveras vid inflammation eller infektion. När CR3b binder till C3b kan immuncellen fagocytera (fagra och förstöra) patogener som bär på C3b, vilket hjälper till att eliminera dem från kroppen.

Ett betaglobulin som binder till komplement 3b och gör att iC3b (inaktiverat komplement 3b) kan spjälkas av komplementfaktor I. Komplementfaktor H verkar även som komplementhämmare på den alternativa vägen genom att störa bindningen av properdinfaktor B till C3b.

'Komplement C5b' refererar till den aktiverade formen av proteinet C5b inom komplementsystemet, som är en del av vår immunförsvarsmekanism. När C5b aktiveras underkomplementsreaktionens gång, bildar det, tillsammans med andra komplementproteiner, den så kallade membranangripande attackkomplexet (MAC). MAC kan leda till skada på cellmembranen och är involverat i immunförsvarets angrepp på patogener som bakterier och virus.

'Komplement C2a' är ett aktiverat proteinkomponent inom komplementsystemet, som spårar och bekämpar främmande ämnen som bakterier och virus i kroppen. Proteinet C2a bildas när C2 aktiveras av C3b under komplementaktiveringen och fungerar som en protease, vilket innebär att det bryter ned andra proteiner för att reglera immunförsvarets svar. C2a deltar i elimineringen av patogener genom att attrahera och aktivera andra immunceller till infektionsplatsen.

The C5a-anaphylatoxin receptor, also known as CD88 or C5aR, is a G protein-coupled receptor found on the surface of various cells including neutrophils, monocytes, macrophages, and mast cells. It binds to C5a, a cleavage product of the complement component C5, and mediates inflammatory responses such as chemotaxis, degranulation, and activation of the respiratory burst in phagocytic cells, contributing to the host defense against pathogens but also potentially leading to tissue damage in certain conditions.

Enzymer som ingår i komplementsystemet och som aktiverar en eller flera komponenter i systemet, vilket leder till bildandet av membranattackkomplexet, som utgör en viktig del av immunsvaret.

Kemiska föreningar som motverkar komplementaktiveringens kaskadliknande förlopp. Okontrollerad komplementaktivering och därpå följande cellupplösning kan farlig för värdorganismen.

Vanlig screeningmetod för komplement. Spädningar av det serum som skall testas sätts till antikroppsbärande erytrocyter, och halten lyserade celler mäts. Värdena anges med CH50, hemolytiska komplementenheter per ml, vilket är den spädning som krävs för att 50 % av de röda blodkropparna i provet skall lyseras.

Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 1. En välkänd hämmare är ett serumglykoprotein som antas vara alfa-2-neuroaminoglykoprotein. Det hämmar den aktiverade (esteras)formen av komplement 1, likaså de kininproducerande systemen, koagulations- och fibrinolyssystemen. Brist på denna hämmare har påvisats hos patienter med hereditära angioneurotiska ödem.

Complement receptor 3 (CR3) is a type of protein found on the surface of certain immune cells, including neutrophils and monocytes. It is composed of two subunits, CD11b and CD18, which bind to complement component C3b or iC3b, resulting in phagocytosis and destruction of pathogens. CR3 also plays a role in cell adhesion, migration, and activation during immune responses.

En grupp peptider, benämnda C3a, C4a, C5a och C5a des-arginin, som produceras i serum i samband med komplementaktivering. De framkallar muskelsammandragning, frigör histamin från mastcellerna, påverka r trombocytklumpning och förmedlar lokala inflammatoriska reaktioner.

Serologiska test baserade på inaktivering av komplement med antigen-antikroppkomplex (steg 1). Bindning av fritt komplement kan synliggöras genom tillförsel av ett andra antigen-antikroppsystem, såsom röda blodkroppar och någon lämplig erytrocytantikropp (hemolysin), som kräver komplement för att kunna bildas (steg 2). Om de röda cellerna inte lyseras (löses upp) tyder detta på att en specifik antigen-antikroppsreaktion har skett i steg 1. Om, däremot, de röda blodkropparna löses upp, så betyder det att det finns fritt komplement, vilket visar att ingen antigen-antikroppsreaktion ägt rum i steg 1.

Ett serumprotein som i den alternativa komplementaktiveringsprocessen omvandlar den inaktiva faktorn B till komplement 3-konvertas. EC 3.4.21.46.

Serinproteas med verkan på iC3b (inaktiverat komplement 3b) så att detta klyvs i C3c och C3dg med hjälp av ett trypsinliknande proteolytiskt enzym. Komplementfaktor I kallades tidigare KAF, C3bINF eller enzym 3b-inaktivator. EC 3.4.21.45.

Complement C4b-binding protein (C4bp) är ett regulatoriskt protein som binder till den aktiverade komplementkomponenten C4b och bidrar till kontrollen av komplementaktiviteten i organismen. Det finns i plasma och består av flera identiska underenheter samt en icke-identisk alpha-streckat subunit. C4bp fungerar som en negativ feedbackregulator genom att förhindra fortsatt aktivering av komplementkaskaden och bidrar därmed till att begränsa skada på kroppens egna celler under immunförsvaret.

Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 3b. En välkänd hämmare är ett betaglobulin som klyver C3b i de inaktiva fragmenten C3c och C3d. C3bINA spelar en nyckelroll i regleringen av komplementsystemet genom att blockera cytolyssekvensen och förhindra att properdinamplifieringsloopen kopplas in.

Glykoproteiner med stor spridning bland hematopoetiska och icke-he matopoetiska celler. CD55 motverkar sammansättandet av C3-konverta s och blockerar därmed bildandet av membran-attackkomplex.

I en mening: Komplement-C3-C5-konvertaser, klassiska aktiveringsbanor, refererar till en grupp av enzymer som aktiveras sériellt under den klassiska aktiveringsvägen i komplementsystemet, vilket är en viktig del av immunförsvaret; dessa enzymer katalyserar successivt konverteringen och aktiveringen av komplementproteinerna C3 till C5, vilket resulterar i uppkomsten av inflammatoriska mediatorer och skapandet av membranangreppskomplex, som tillsammans hjälper till att eliminera patogener och styrka adaptiva immunsvar.

'Komplement C2b' är den proteolytiska fragmentet av komplementproteinet C2, som bildas under denzymatiska aktiveringsprocessen i komplement systemet.

Små glykoproteiner på såväl hematopoetiska som icke-hematopoetiska celler. CD59 begränsar den cytolytiska verkan av homologt komplement genom att binda till C8 och C9 och blockera byggandet av membram -attackkomplexet.

Gift från ormar av släktet Naja (familjen Elapidae). Giftet innehåller många specifika proteiner med cytotoxiska, hemolytiska, neurotoxiska och andra egenskaper. Liksom andra elapidgifter är de rika p å enzymer. De omfattar kobraminer och kobralysiner.

Det aggregat som bildas när antigen- och antikroppsmolekyler förenas. Vävnadsskador till följd av avsättning av stora antigen-antikroppskomplex orsakar immunkomplexsjukdomar.

Steroid-21-monooxygenas, även känt som cytochrome P450 21A2 (CYP21A2) eller 21-hydroxylas, är ett enzym som spelar en viktig roll i steroidhormoners syntes i kroppen. Detta enzym katalyserar den sista steget i syntesen av mineralokortikoider (till exempel aldosteron) och glukokortikoider (till exempel cortisol), genom att introducera ett syreatom på position 21 i deras struktur. Genetiska mutationer som påverkar funktionen av Steroid-21-monooxygenas kan leda till endokrina störningar, såsom kongenital adrenal hyperplasi (CAH), som kan resultera i abnormalt höga eller låga nivåer av dessa hormoner och medföra olika hälsoproblem.

'Complement C3-C5 convertases, alternative activation pathways' refererar till en grupp av proteinkomplex inblandade i den alternativa aktiveringsvägen för komplementsystemet, som leder till produktionen av C3b och C5b-komponenterna, vilka är involverade i immunförsvarets kemiska angrepp på patogener.

Den kompletta medicinska benämningen på det protein du frågar efter är "Complement C1 Inhibitor Protein", men det kan förkortas till "C1-INH". Detta protein har en viktig roll i att reglera komplementsystemet, ett immunsystem som hjälper till att eliminera patogener från kroppen.

Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.

Nedbrytningen av röda blodkroppar genom verkan av olika ämnen, som t ex antikroppar, bakterier, kemikalier, temperaturförändringar och ändringar i tonicitet (tryckförhållanden).

'Komplement-C3-konvertas, alternativa aktiveringsbanor' refererar till de två olika sätten att aktivera komplementproteinet C3 genom den alternativa aktiveringsvägen i komplementsystemet, vilket är en del av vår immunförsvarsmekanism. Den vanliga aktiveringsvägen involverar C3b-fragmentet som binds till ytor på mikroorganismer eller celler, medan den alternativa aktiveringsvägen involverar faktor B och D, vilket leder till bildandet av C3-konvertas (C3bBb) och ytterligare aktivering av C3. Den alternativa aktiveringsvägen kan också initieras genom spontan hydrolys av C3 till C3(H2O), vilket sedan kan binda faktor B för att bilda C3-konvertas (C3(H2O)Bb). Dessa två alternativa aktiveringsbanor leder till komplementsystemets aktivering och eliminerar hot mot kroppen

'Komplement-C5-konvertas, klassiska aktiveringsbanor' refererar till ett enzymkomplex som bildas under aktiveringen av den klassiska komplementaktiveringsvägen, vilket resulterar i aktivering och cleavage av C5 till C5a och C5b, med efterföljande formation av attackkomplexet membranangripande komponent-C5b-9 (MAC), vilket leder till celldöd eller -skada.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

'Komplement-C3-konvertas, klassiska aktiveringsbanor' refererar till ett enzymkomplex som bildas under den klassiska aktiveringsvägen av komplementsystemet, vilket är en del av vår immunförsvarsmekanism. Detta enzymkomplex katalyserar en reaktion som leder till produktionen av C3b-fragmentet från C3-proteinet, vilket är en central händelse i komplementaktiveringen och kan leda till fagocytos, inflammation och immunitetsresponser.

CD46-antigen, även känt som membran cofactor protein (MCP), är ett transmembrant protein som finns på alla kärnceller i mänskliga kroppen. Det spelar en viktig roll inom immunsystemet genom att reglera komplementaktiviteten och bidra till cellprotektion. CD46-antigenet är en ligand för komplementkomponent C3b/C4b och fungerar som en kofaktor för faktor I-medierad degradering av dessa komponenter, vilket hjälper till att begränsa överaktivering av komplementsystemet och undvika skada på kroppens egna celler.

Opsoninproteiner är proteiner som hjälper till att markera främmande partiklar, såsom bakterier och virus, för fagocytos (cellatfångande och nedbrytning) av immunförsvarets vita blodkroppar, särskilt neutrofila granulocyter och makrofager. När opsoninproteiner binder till ytan på en främmande partikel bildar de ett "märke" eller ett "handtag" som underlättar för fagocytcellerna att känna igen och binda till partikeln, vilket i sin tur underlättar dess bortförsel och nedbrytning. Exempel på opsoninproteiner inkluderar IgG-antikroppar och komplementproteinet C3b.

De hundratals olika proteiner som finns i blodplasma, som t ex serumalbumin, transferrin, haptoglobiner, fibrinogen, koagulations- och komplementfaktorer, immunglobuliner, enzymhämmare och många fler.

En kronisk, återkommande, inflammatorisk och ofta febrig bindvävssjukdom som omfattar flera organsystem, huvudsakligen huden, lederna, njurarna och serösa hinnor. Orsaken är okänd, men man misstänker en brist i regleringen av det autoimmuna systemet. Sjukdomen kännetecknas av en rad systemiska funktionsbrister, förhöjd sänka och bildande av LE-celler i blod eller benmärg.

'Komplement-C5-konvertas, alternativa aktiveringsbanor' refererar till de biokemiska processer där komplementproteinet C5 aktiveras via alternativa sätt än den traditionella (klassiska eller lectin-bunden) aktiveringsvägen. Detta innebär att C5 konvertas enzymet bildas och aktiverar komplementproteinet C5 till C5a och C5b, vilket leder till inflammatoriska respons och membranattackkomplexbildning. Den alternativa aktiveringsvägen är känd för att spela en viktig roll i oregelbundet aktiverade komplementsystem, relaterad till vissa autoimmuna sjukdomar och infektioner.

Fagocyters upptag och nedbrytning av mikroorganismer, andra celler och främmande partiklar.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

Komplementaktivering utlöst av samverkan mellan mikrobiella polysackarider och mannosbindande lektin i serum, vilket leder till aktivering av mannosbindande proteinassocierade serinproteaser (MASP). Precis som vid det klassiska förloppet klyver MASPar komplement C4 och C2 till C3-konvertas (C4B2A) och därpå följande C5-konvertas (C4B2A3B), vilket ger spjälkning av komplement C5 och sammanfogning av membranattackkomplex.

I en enkel medicinsk definition kan Properdin beskrivas som ett protein som är involverat i komplementsystemet, en kaskad av reaktioner som hjälper till att skydda kroppen mot infektioner. Properdin stabiliserar den alternativa komplementaktiveringspatchen och fungerar som en positiv feedbackregulator för komplementaktiveringen. Det bidrar också till borttagandet av patogener genom att underlätta fagocytos, en process där celler i immunförsvaret omger och bryter ner främmande partiklar.