Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific type of chronic, progressive, and irreversible lung disease of unknown cause that results in scarring (fibrosis) of the lungs. This scarring leads to thickening and stiffness of the lung tissue, which makes it difficult for the lungs to properly expand and function. As a result, individuals with IPF experience symptoms such as shortness of breath, cough, and decreased exercise tolerance. The exact cause of IPF is unknown, but it is thought to involve a combination of genetic and environmental factors. It primarily affects older adults, and there is currently no cure for the disease. Treatment typically focuses on managing symptoms and slowing down the progression of the fibrosis.

Kronisk inflammation och fortskridande fibros i lungblåsornas väggar, med tilltagande dyspné och slutligen död till följd av syrebrist och högersidig hjärtsvikt.

Ett komplex av glykopeptidantibiotika från Streptomyces verticillus bestående av bleomycin A2 och B2. Det hämmar DNA-metabolism och används som antitumörmedel, särskilt vid fasta tumörer.

En heterogen grupp av icke-infektiösa och icke elakartade sjukdomar i de nedre luftvägarna som huvudsakligen drabbar lungblåsornas väggar, men även de små luftvägarna och blodkärlen i lungornas parenkymvävnad. "Interstitiell" avser det att alveolarväggarnas stödjevävnad ofta förtjockas av fibros. Denna samling av sjukdomar är vanligtvis av inflammatorisk art.

Någotdera organ av det organpar som finns i brösthålan och vars uppgift är att syresätta blodet.

Alla sjukliga tillstånd där fibrös vävnad invaderar något organ, vanligen till följd av inflammation eller annan skada.

En ärftlig sjukdom i de exokrina körtlarna som drabbar främst bukspottkörteln, andningsvägarna och svettkörtlarna, och som brukar börja i barnaåren. Sjukdomen kännetecknas av kroniska luftvägsinfektioner, nedsatt kapacitet hos bukspottkörteln och benägenhet för värmeutmattning. Skrumplever under barndomen förekommer ofta och kan leda till portahypertension, mjältförstoring och hypersplenism.

Vätskan som erhålls efter sköljning av lungalveolerna. Den används för undersökning av biokemiska och inflammatoriska förändringar i och effekterna av behandling vid interstitiell lungvävnad.

Tillstånd där inhalation av organiskt damm leder till överkänslighetsreaktioner på alveolnivå tillsammans med produktion av precipitiner.

Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) är en grupp lungsjukdomar som orsakas av inflammation och skada på lungornas interstitium, det vill säga det vävnadsområde mellan de små luftsäckarna i lungorna. IIP kännetecknas av andningssvårigheter och hosta, och sjukdomen kan vara mild till allvarlig.

Sarkoidos som främst drabbar lungorna, de organ som allra oftast drabbas och ger sjuklighet och dödlighet i sarkoidos. Lungsarkoidos kännetecknas av tydligt avgränsade granulom i lungblåsornas, luftrörens och lungkärlens väggar som består av tätt hoppackade celler från det mononukleära fagocytsystemet. De kliniska symtomen utgörs av ansträngningsdyspné, icke-produktiv hosta och väsande andning.

Små, polyedriska utbuktningar längs alveolarsäckarnas, alveolarkanalernas och de yttersta luftrörsförgreningarnas ytor, genom vars väggar det sker ett gasutbyte mellan alveolarluft och blodet i lungkapillärerna.

En andningsfunktionstest (PFT) är en grupp av undersökningsmetoder som mäter lungvolymer, flöden och gasutbyte för att bedöma lungfunktionen hos en individ.

Lungtransplantation är en medicinsk procedure där en persons skadade eller funktionshindrade lungor ersätts med en frisk lungs från en annan person, vanligtvis en död donator. Detta metod används när andra behandlingsformer har misslyckats och patientens liv är i fara på grund av lungsjukdom eller skada. Lungtransplantationen kan förbättra patientens kvalitet på liv och öka deras överlevnadschanser. Proceduren innebär att både lungorna tas bort från donatorn, prepareras och transplanteras till mottagaren under operation. Efter operationen behöver mottagaren ta immunosuppressiva läkemedel för resten av sitt liv för att förhindra avstötning av de nya lungorna.

Bindvävsceller som utsöndrar en extracellulär massa rik på kollagen och andra makromolekyler.

Myofibroblasts are specialized cells that contribute to the structure and function of various tissues in the body, particularly in situations involving wound healing and tissue repair. They are characterized by their ability to produce and organize extracellular matrix components, as well as by their expression of alpha-smooth muscle actin (α-SMA), which gives them contractile properties similar to those of smooth muscle cells.

En hydroxilerad form av aminosyran prolin. Brist på askorbinsyra (C-vitamin) kan leda till sviktande hydroxiprolinbildning.

Pyridone är ett heterocykliskt förening med en sex-ledad ring som innehåller kväve och kol samt en ketonfunktionell grupp. Det kan också definieras som en organisk förening med strukturformeln C5H4NOS, där S står för en ketongrupp (=O). Pyridonder är vanliga som byggstenar i läkemedel och andra kemiska produkter på grund av deras stabilitet och reaktiva egenskaper.

Sjukdom som tidigare betraktades som en interstitiell lunginflammation. Etiologin är oklar, men tillståndet kan hänga samman med giftiga gaser, infektion eller bindvävssjukdom. Till de kliniska symtom en hör hosta, dyspné och influensasymtom, ofta med typisk interstitiell pneumoni. Obstruktiva symtom förekommer endast hos rökare. Termen "organiserande" hänför sig till kvarstående lunginflammation s om leder till att det bildas fibrös vävnad i alveolerna.

Sköljning av lungorna med saltlösningar eller slemlösande medel för diagnos eller behandling. Förfarandet är mycket användbart vid diagnos av diffusa lunginfiltrat hos immunsupprimerade patienter.

Den gasmängd som per minut och per enhet av medeltrycket av gasgradienten över blod-luftbarriären tas upp av lungkapillärblodet från alveolargasen.

Pneumocyter är en typ av cell som liner alveoler, de luftfyllda säckarna i lungorna där gasutbyte sker. Det finns två typer av pneumocyter: typ I och typ II. Typ I-pneumocyterna är mycket tunna och täcker ungefär 95% av alveolernas yta, vilket gör dem viktiga för gasutbyte. Typ II-pneumocyterna producerar surfactant, ett ytskikt som minskar ytan spänning i alveolen och hjälper till att förhindra kollaps under exhalation. Dessa celler är också involverade i ämnesomsättningen och kan dela sig och ersätta typ I-pneumocyter som skadas eller dör.

Ett lungsurfaktantassocierat protein som spelar en roll för alveolär stabilitet genom att sänka ytspänningen vid luft-vätskekontakten. Det är ett membranbundet protein som utgör 1-2% av lungsurfaktantmassan. Lungsurfaktantassocierat protein C är en av de mest hydrofoba peptider som hittills isolerats och innehåller en alfahelixdomän med ett centralt polyvalinsegmant som binder till fosfolipiddubbelskikt.

Andningsstimulerande medel, även kända som respiratoriska stimulanter, är en grupp av läkemedel som verkar genom att öka aktiviteten i andningscentrum i hjärnan eller att höja sensitiviteten till lägre syre- och högre dioxidhalter i blodet, vilket resulterar i en ökad andningsfrekvens och djup. Dessa medel används vanligtvis för att behandla andningsdepression orsakad av överdosering av narkotika eller andra läkemedel, som wellbarbital, eller vid akut respiratorisk insufficiens.

Vitalkapacitet (Total Lung Capacity - TLC) är den totala volymen av luft som kan inandas när lungorna expanderas maximalt. Detta inkluderar residualvolymen, den luft som alltid finns kvar i lungorna även efter maximal utandning, och den komplementära lungvolymen (IC), det vill säga den extra volym av luft som kan tas upp efter en normal inandning. Vitalkapaciteten är ett viktigt mått på lungfunktionen och minskar vid exempelvis lungsjukdomar eller åldrande.

Sarkoidose är en sjukdom som karaktäriseras av att det bildas små samlingar av immunceller, så kallade granulomer, i olika delar av kroppen. Dessa granulomer kan orsaka inflammation och skada vävnader, särskilt i lungor, lymfkörtlar, hud och ögon. Orsaken till sjukdomen är okänd, men det finns teorier om att det kan bero på en överdriven immunreaktion mot okända antigener. Symptomen varierar beroende på vilka organ som är drabbade, men kan inkludera hosta, andfåddhet, trötthet, hudutslag och ögonsymtom. Behandlingen består ofta av antiinflammatoriska eller immunosuppressiva läkemedel för att minska inflammationen och förhindra skador på vävnader.

Historiskt en heterogen grupp akuta och kroniska sjukdomar, inklusive reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE), progressiv systemisk skleros, dermatomyosit osv. Denna indelning baserades på uppfattningen att kollagen var liktydigt med bindväv, men den nuvarande kännedomen om de olika typerna av kollagen och deras distinkta derivat hänförs begreppet kollagena sjukdomar uteslutande till sådana ärftliga tillstånd, där defekten förekommer på gennivå och påverkar kollagenbiosyntes, posttranslationsändringar eller extracellulära processer.

Inandning av maginnehåll, också känt som regurgitation, är en medicinsk term som refererar till att halvsmält mat- eller dryckesmassor från magsäcken stiger upp och förs back över munnen, vanligtvis utan att orsaka kräkningar.

Transforming Growth Factor β1 (TGF-β1) är ett cytokin som spelar en viktig roll i cellväxth, differentiering och immunreglering. Det är en multifunktionell vävnadsfaktor involverad i embryonal utveckling, tumörgenesis och fibros. TGF-β1 verkar genom att binda till specifika receptorer på cellmembranet, vilket resulterar i en signalkaskad som kan modifiera genuttryck och cellfunktioner.

Total lung capacity (TLC) refers to the maximum amount of air that can be exhaled from the lungs after a person has inhaled as deeply as possible. It includes all of the different capacities of the lungs, such as the inspiratory reserve volume, tidal volume, expiratory reserve volume, and residual volume. TLC is an important measurement in pulmonary function tests and can help diagnose and monitor respiratory diseases.

Transforming Growth Factor Beta (TGF-β) är ett protein som fungerar som en cytokin och signalmolekyl involverad i cellväxth, celldelning, cellifferentiering, apoptos och extracellulär matrisproduktion. Det finns tre isoformer av TGF-β hos människor: TGF-β1, TGF-β2 och TGF-β3. Dessa proteiner binder till sina respektive receptorer på cellytan och aktiverar en signalkaskad som reglerar genuttrycket relaterat till cellcykeln och andra cellulära processer. TGF-β spelar också en viktig roll i embryonal utveckling, angiogenes, fibros och immunsuppression.

Ett polypeptidämne som innehåller ungefär en tredjedel av allt protein i ett däggdjur. Det utgör huvudbeståndsdelen av hud och bindväv, och den organiska delen av ben- och tandsubstans. Olika former av kollagen produceras i kroppen, men alla består av tre alfapolypeptidkedjor ordnade i en trippelspiral. Kollagen skiljer sig från andra fibrösa proteiner, som t ex elastin, genom sitt innehåll av prolin, hydroxiprolin och hydroxilysin, avsaknad av tryptofan, samt särskilt genom sitt höga innehåll av polargrupper, ansvariga för proteinets svällande egenskaper.

Ett gelébildande mucin som övervägande uttrycks av körtlar under luftvägarnas slemhinnor och spottkörteln. Det utgör en av de huvudsakliga beståndsdelarna i salivmucin med hög molekylvikt.

Ett rikligt förekommande lungsurfaktantassocierat protein som binder till en rad lungpatogener och opsoniserar dem. Det stimulerar även makrofager till att fagocytera mikroorganismer. Surfaktantprotein A innehåller en kollagenliknande N-terminaldomän och en lektindomän på C-terminalen som är typiska för proteiner i kollektinfamiljen.

Avlägsnande och undersökning av små prov från levande vävnad.

'Lungsjukdomar' refererar till sjukdomar eller störningar som drabbar lungorna och andningssystemet. Dessa kan vara akuta eller kroniska, med symptom som hosta, andnöd, bröstsmärta, slemproduktion och andfåddhet. Exempel på lungsjukdomar inkluderar astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), lungemboli, lungcancer, fibros och pneumoni.

Ansträngd andhämtning. Syn. dyspné.

Förvärring av en sjukdom med tiden. Begreppet används mest i samband med kroniska och obotliga sjukdomar, där sjukdomsstadiet är avgörande för behandling och prognos.

En underkategori av kronisk obstruktiv lungsjukdom. Typiska tecken för sjukdomen är anatomiska förändringar hos lungorna, så som förstorad luftvolym och nedbrytning av alveolarväggarna.

Lunghypertoni, även känt som ökad intrathorakal lungtryck eller överinflation, är ett medicinskt tillstånd där det intrathorakala lungtrycket är förhöjt, vilket kan leda till besvär och komplikationer. Detta kan orsakas av olika patologiska tillstånd, såsom kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD), astma eller restriktiv lungsjukdom. Lunghypertoni kan även förekomma under mekanisk ventilation i vården. I en mening kan man definiera lunghypertoni som "förhöjt intrathorakalt lungtryck orsakat av olika patologiska tillstånd eller behandlingar".

Runda, granulära, enkärniga fagocyter som finns i lungblåsorna. De tar upp små, inandade partiklar, bryter ned dem och presenterar antigenen för immunceller.

Systemisk sklerodermi (SSc) är en autoimmun sjukdom som kännetecknas byggnadsminnesvärd hårdhet och förtjockning av huden, vanligtvis i händer, armar, ansikte och andra delar av kroppen. Detta tillstånd kallas även scleroderma, men systemisk sklerodermi innebär också att det finns involvering av inre organ såsom lungor, hjärta, njurar och mag-tarmkanalen.

'Andningsorganens slemhinna' (respiratory epithelium) refererar till den typen av skiktande, flerkärniga epitelceller som tapetserar inre ytan av andningsorganen, inklusive näsa, näsöppningar, svalg, bronker och lungornas alveoler. Dess huvudsakliga funktion är att skydda andningssystemet från främmande partiklar, skada och infektion genom att producera och sekretiera slem (surfaktant), fagocytera främmande partiklar och transportera dem bort via cilierad epitel. Det är också involverat i gasutbyte i lungorna.

Tomografimetod som utnyttjar datorberäkning för framställning och återgivande av röntgenbilder.

Antibiotika som motverkar tumörer.

"C57BL mice" är en specifik stam av möss som används inom forskning. De är så kallade inbredda möss, vilket betyder att de har en mycket konsekvent genetisk bakgrund eftersom de härstammar från en enda individ och har förökat sig genom systerskötsel under många generationer. Detta gör att deras egenskaper är väldigt repeterbara, vilket är användbart inom experimentell forskning. C57BL-stammen är känd för sin robusta hälsa och långa livslängd jämfört med andra mössstammar. De används ofta inom olika områden av biomedicinsk forskning, till exempel cancer-, neurologi- och immunologiforskning.

Ett rikligt förekommande lungsurfaktantassocierat protein som binder till en rad lungpatogener och ökar deras opsonisering och död genom fagocyterande celler. Surfaktantprotein D innehåller en kollagenliknande N-terminaldomän och en lektindomän på C-terminalen som är typiska för proteiner i kollektinfamiljen.

Lungskada, eller lungemboli, är ett tillstånd där blodet i en lunga blockeras av ett blodpropp som bildats någon annanstans i kroppen, ofta i benen. Proppen lossnar och transporteras med blodflödet till lungan, vilket kan orsaka andningssvårigheter, bröstsmärta, hosta och i värsta fall död.

"Retrospective studies" are observational research designs that involve analyzing existing data or medical records to draw conclusions about prior events or exposures and their associated health outcomes.

Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.

Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.

"Primär graft dysfunction (PGD) refers to the early failure of a transplanted organ, such as the lung or heart, within the first 24-72 hours after transplantation. It is typically characterized by poor function and inadequate oxygenation in lung transplants, or decreased contractility and pump function in heart transplants. PGD is often associated with factors such as donor organ quality, preservation injury, and recipient immune response."

HSP47 (heat shock protein 47) is a collagen-specific chaperone protein that assists in the proper folding, assembly, and transport of procollagens within the endoplasmic reticulum (ER). It is primarily expressed in cells that synthesize collagen, such as fibroblasts, and its expression can be upregulated under stress conditions, including elevated temperatures, oxidative stress, and ER stress. As a stress protein, HSP47 plays a crucial role in maintaining cellular homeostasis and protecting against protein misfolding and aggregation, which can lead to various pathological conditions, including fibrosis and cancer.

En heterogen grupp av sjukdomstillstånd, varav vissa är ärftliga och andra förvärvade, som kännetecknas av onormal struktur eller funktion hos en eller flera av kroppens bindvävstyper, t ex kollagen, elastin eller mukopolysackariderna (glykosaminoglykanerna).

Prednisolon är ett syntetiskt glukokortikoid hormon som används för att behandla en rad olika medicinska tillstånd, såsom inflammationer, autoimmuna sjukdomar och allergier. Det fungerar genom att minska aktiviteten i immunsystemet och på så sätt reducerar symtomen som orsakas av överaktivitet i kroppens försvarssystem. Prednisolon ges vanligen som tablett, men kan också administreras intravenöst eller intramuskulärt beroende på tillståndet och svårighetsgraden hos patienten.

Studier som utgår från en grupp individer med en viss, fastställd sjukdom och en kontrollgrupp (jämförelsegrupp, referensgrupp) utan denna sjukdom. Sambandet mellan ett kännetecken och sjukdomen under söks genom jämförelse mellan personer med sjukdomen och personer utan med hänsyn till förekomstfrekvens eller nivåer av kännetecknet i de båda grupperna.

Celler som täcker kroppens inre och yttre ytor.

I medicinen refererar prognosen till den förväntade utgången eller framgången av en behandling eller sjukdom. Det är en förutsägelse om hur en patients hälsotillstånd kommer att utvecklas över tiden, inklusive sannolikheten för fullständig genes, kronisk sjukdom eller död. Prognosen baseras ofta på olika faktorer som patientens allmänna hälsotillstånd, sjukdomens art och svårighetsgrad, behandlingsalternativ och individuella respons på behandlingar.

Den vanligaste formen av trådigt kollagen. Det är den huvudsakliga beståndsdelen av ben- och hudvävnad och utgörs av en heterotrimer av två alfa1(I)-kedjor och en alfa2(I)-kedja.

Metoder och förfaringssätt för diagnostisering av sjukdomar i andningsvägarna och deras organ. Under denna teknik faller andningsfunktionstester.

Avskiljande av toxiner eller metaboliter från blodcirkulationen genom att i ett externt kretslopp låta blodet passera ett filter av semipermeabla mikrokapslar som innehåller något adsorptopnsmedel (tex aktivt kol), enzymer eller enzympreparat (t ex gelinneslutna mikrosomer, membranlösa enzymer på konstgjorda bärare) eller andra adsorptionsämnen (t ex hartser eller albumin-agaroskonjugat).

Histokemiskt påvisande av immunreaktiva ämnen med hjälp av märkta antikroppar.

Therapeutic irrigation, also known as lavage, is a medical procedure that involves the introduction of fluids into a body cavity or natural passageway for therapeutic purposes. This technique is often used to flush out debris, bacteria, or other unwanted substances from a specific area in the body. The fluid used for irrigation can be sterile saline solution, normal saline, or other types of solutions depending on the purpose of the procedure.

"Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator" är en kloridkanal som reglerar utsöndringen i många exokrina vävnader. Avvikelser i CFTR-genen har visat sig ge upphov till cystisk fibros.

En sjukdomsgradsmätning är ett kliniskt instrument eller skala som används för att kvantifiera allvarlighetsgraden eller svårighetsgraden hos en viss sjukdom eller medicinsk tillstånd, genom att mäta olika aspekter av symptom, funktionsnedsättning, komplikationer eller livskvalitet, vilket kan användas för att guida behandling, övervaka behandlingsrespons och prognos.

Inflammation i lungorna.

Epithelial-Mesenchymal Transition (EMT) refers to the biological process where epithelial cells transform into mesenchymal cells, characterized by the loss of epithelial markers and the gain of mesenchymal markers. This transition is crucial during embryonic development, tissue repair, and cancer progression, enabling cells to acquire increased motility, invasiveness, and resistance to apoptosis.

Medel som ökar utsöndringen från slemhinnor. Hit räknas även mukolytiska medel, dvs preparat som är slemförtunnande. Syn. expektorantia.

Ett vitt, kristallint pulver som används som slemlösande medel vid komplementerande behandling av luftvägssjukdomar för att minska slemmets seghet och underlätta avlägsnandet av det. Det tillförs geno m droppar eller spray. Det har också visat sig ha antiviral verkan hos HIV-patienter genom att med reaktiva syreintermediärer hämma virusstimuleringen.

Ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av förtjockning av hjärtats innerhinna (endokardiet), och ofta av den innersta tredjeden av hjärtmuskulaturen (myokardiet). Vänster hjärtkammare är mest utsatt. Förstorat hjärta och kronisk hjärtinsufficiens kan också förekomma.

En sjuklig ansamling av luft i vävnader och organ.

Utbyte av syre och koldioxid mellan alveolarluft och lungkapillärblod genom blod-luftbarriären.

Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.

Telomerase är ett enzym som förlänger telomerna, de repetitiva DNA-sekvenser vid kromosomernas ändar, vilket bidrar till underhåll och stabilitet av kromosomen.

"Behandlingsresultat" refererer til den ændring eller effekt, en given behandling har på en patients sygdom, symptomer, funktion, kvalitet af liv eller overlevelse.

Retroperitoneal fibrosis is a rare and progressive condition characterized by the abnormal growth of fibrous tissue in the retroperitoneal space, which is the area behind the peritoneum (the lining that covers the abdominal cavity). This fibrous tissue can encase and compress vital structures such as the ureters, blood vessels, and nerves, leading to various symptoms. The cause of retroperitoneal fibrosis is often idiopathic, but it can also be associated with certain medical conditions or medications. Treatment typically involves a combination of medication (such as corticosteroids and immunosuppressants) and surgical intervention to relieve the compression on affected structures.

Peplomycin är ett antibiotiskt läkemedel som används för behandling av vissa typer av hudinfektioner orsakade av stafylokocker. Det verkar genom att hindra bakteriens förmåga att bilda cellvägg, vilket leder till dess död. Peplomycin är en typ av glycopeptidantibiotikum och är endast tillgängligt på recept i vissa länder.

Den minsta medlemmen bland matrismetalloproteinaserna. Den har betydelse för förloppet vid tumörutveckling. Andra benämningar är MMP-7; matrilysin; uterint metalloendopeptidas. EC 3.4.24.23.

"RNA (Ribonucleic acid) är ett ensträngat nucleotidmolekylt som fungerar som genetisk budbärare i celler, transportierande genetisk information från DNA till ribosomer under protein syntesprocessen."

Skolios är en lateral (sidlig) böjning och rotation av ryggkotor (vertebror) i ryggraden, vilket resulterar i en S- eller C-formad krökning av ryggen.

"Telomere shortening refers to the progressive decrease in length of telomeres, the protective caps at the ends of chromosomes, as a result of each cell division. Telomeres naturally shorten with age, but an increased rate of shortening has been linked to various health issues such as cancer and aging-related diseases."

Protontherapi är en form av strålbehandling som använder protoner istället för fotoner (vanlig röntgenstrålning) för att eliminera cancerceller. Protoner är positivt laddade subatomära partiklar som kan sättas in med hög precision i tumörer, vilket minimerar skadan på omkringliggande frisk vävnad jämfört med traditionell strålbehandling. Denna metod är speciellt användbar för att behandla cancerformer som befinner sig nära känslig vävnad, såsom hjärnan, ögonen och struphuvudet.

Hastigt påkommen och relativt kortvarig sjukdom.

Ciliary Neurotrophic Factor Receptor alpha Subunit (CNTFRα) refers to a protein that is a subunit of the Ciliary Neurotrophic Factor (CNTF) receptor complex. CNTF is a type of neurotrophin, a group of signaling molecules that support the growth, survival, and differentiation of nerve cells.

"Prediktivt värde av tester" refererar till en medicinsk term som beskriver förmågan hos ett diagnostiskt test att förutsäga sannolikheten för en specifik framtida hälsoutgång eller sjukdomsutveckling hos en individ, baserat på resultaten av testet. Det uttrycks ofta som ett kvalitativt och kvantitativt mått på sannolikheten för en positiv eller negativ utfallsprediktion, och kan användas för att stödja kliniska beslut om preventiva åtgärder, behandlingar eller fortsatt övervakning.

Ett trådigt kollagen som är spritt i små mängder till vävnader som innehåller kollagen av typ I och typ III. Det är en heterotrimer molekyl bestående av alfa1(V)-, alfa2(V)- och alfa3(V)-enheter. Flera former av kollagen typ V förekommer, beroende på sammansättningen av de underenheter som bildar trimeren.

Preparat som motverkar eller hämmar den inflammatoriska processen.

Connective Tissue Growth Factor (CTGF) är ett proteiner som stimulerar till celltillväxt och syntesen av extracellulär matrix, och spelar därför en viktig roll i processer som sårskada och fibros. CTGF uttrycks främst i fibroblaster och kan aktiveras av olika tillväxtfaktorer, däribland transformerande growth factor-beta (TGF-β). Även om CTGF huvudsakligen är känt för sin roll i bindvävens tillväxt och regeneration, har det också visat sig ha en betydelsefull roll i patologiska processer som fibros, cancersjukdomar och angiogenes.

Kontrollerad fysisk ansträngning som utförs för att mäta fysiologiska funktioner, särskilt hjärt-kärl- och lungfunktioner, men även syreupptagningsförmåga. Oftast krävs maximal aktivitet, men submaximal ansträngning används också. Belastningen graderas ofta, varvid kriterier som prestationsförmåga, syreförbrukning och puls används.

Ett företrädesvis X-kopplat, recessivt syndrom med tre typiska kännetecken: nätformig hudpigmentering, nageldystrofi och vita slemhinnefläckar (leukoplaki). Mun- och tandmissbildningar kan också förekomma. Tillståndet predisponerar för malign sjukdom och benmärgsangrepp med pancytopeni. Den X-kopplade formen kallas även Zinsser-Cole-Engmansyndromet och har samband med den gen som kodar för det väl bevarade proteinet dyskerin.

Musstammar, hos vars individer vissa gener inaktiverats, eller slagits ut. Utslagningen åstadkoms genom att man med hjälp av rekombinant DNA-teknik ändrar den normala DNA-sekvensen hos den gen som är föremål för studier, för att förhindra syntes av normala genprodukter. Klonade celler med lyckad DNA-förändring injiceras sedan i musembryon för framställning av chimärer. De chimära mössen avlas därefter för att ge en stam där alla celler i varje mus innehåller den brutna genen. Knockout-möss används i experimentella djurmodeller av sjukdomar och för att klarlägga geners funktioner.

Juvenile arthritis (JA) is a general term used to describe a group of autoimmune and inflammatory disorders that develop in children under the age of 16. These conditions can cause joint pain, swelling, stiffness, and loss of function. Some types of JA may also affect other organs, such as the skin, eyes, and gastrointestinal system. The most common type of JA is juvenile idiopathic arthritis (JIA), which includes several subtypes that are classified based on symptoms and laboratory test results. Early diagnosis and treatment of JA can help improve long-term outcomes and prevent joint damage.

En immunanalysmetod som utnyttjar en antikropp med enzymmarkör, t ex pepparrotsperoxidas. Då antingen enzymet eller antikroppen binds till ett adsorberande substrat behåller båda sin biologiska aktivitet. Förändringen i enzymaktivitet till följd av enzym-antikropp-antigenreaktionen är proportionell mot mängden antigen och kan mätas med spektrofotometri eller med blotta ögat. Det har utvecklats många varianter av metoden. Syn. ELISA.

Nätverksliknande ämne i det extracellulära utrymmet och i förbindelse med cellytans basalmembran. Det främjar cellförökningen och erbjuder en stödstruktur för celler och lysat i odlingsskålar.

Trådliknande proteiner som utgör huvuddelen av muskelfibrernas tunna trådar. Trådarna (också benämnda filamentöst - eller F-aktin) kan sönderdelas i globulära underenheter (G-aktin) bestående av en e nda polypeptid, 375 aminosyror lång. I samverkan med myosin ansvarar aktin för musklernas sammandragning och avslappning.

'Smad3 är ett signalskalärt protein som spelar en central roll i TGF-β (transforming growth factor beta) signaltransduktionsvägen. När TGF-β binder till sin receptor aktiveras Smad3, dimeriserar och transporteras in i cellkärnan där det fungerar som en transkriptionsfaktor för att regulera genuttryck relaterat till celldelning, apoptos och differentiering.'

I en enkel mening kan 'signalomvandling' inom medicin definieras som processen där celler konverterar inkommande signaler, ofta i form av hormoner, neurotransmittorer eller tillväxtfaktorer, till intracellulära svar genom en kaskad av biokemiska händelser. Detta kan leda till aktivering eller inhibitering av vissa cellulära funktioner och är en central mekanism i cellkommunikationen och regleringen av cellulär homeostas.

Purpura, trombocytopen, idiopatisk, är en medicinsk diagnos som beskriver ett tillstånd där individen har blåmärken (purpura) och minskat antal blodplättar (trombocytopeni) utan en känd orsak (idiopatisk).

Leversjukdom som präglas av att den normala mikrocirkulationen, den väsentliga kärlanatomin och leverns arkitektur genomgått olika grader av förstörelse och förändringar, med fibrösa hinnor som omger nybildade parenkymknutor.

Mätning av den största luftmängd som kan avges vid forcerad VC-bestämning inom ett givet antal sekunder. Den anges som FEV med ett indextal för antalet sekunder mätningen gjorts, eller ibland som ett procenttal av den forcerade vitalkapaciteten.

"Tidsfaktorer" refererar inom medicinen till de aspekter av tiden som kan spela in på en persons hälsa, sjukdomsutveckling eller svar på behandling. Detta kan omfatta sådant som tidpunkt för exponering för en skada eller en infektion, tid som har gått sedan symtom uppstod, eller den tid det tar för en behandling att verka. Tidsfaktorer kan vara av avgörande betydelse för att ställa diagnoser, planera behandlingar och förutse prognoser.

'Gående' är en form av aktiv locomotion som innebär att en individ färdas framåt på två ben, med en cyklisk rörelse som alternerar mellan stöd- och svängfas, vilket kräver balans, koordination och kontroll av kroppens segment och muskulatur.

Luftrörssjukdom till följd av överkänslighet för damm från fågelspillning.

Mätning av luftmängden i lungorna vid olika tidpunkter i andningscykeln.

Ett patologiskt förlopp kännetecknat av vävnadsskada eller vävnadsnedbrytning, orsakat av ett flertal cytologiska och kemiska reaktioner. Vanliga manifestationer är smärta, värmekänsla, rodnad, svullnad och funktionsstörningar.

6-((1-metyl-4-nitro-1H-imidazol-5-yl)tio)-1H-purin. Ett immunsuppressivt medel som används i kombination med cyklofosfamid och hydroxiklorokin vis behandling av reumatoid artrit. Preparatet är karcino gent.

Rökning är inhalering och exhalering av rök från bränd tobacco, vanligtvis genom cigaretter, cigarrer eller pipor.

Ett eller flera skikt av epitelceller, uppburna av basalmembranet, som täcker kroppens inre och yttre ytor.

Torque teno virus (TTV) är ett typ av cirkulärt DNA-virus som kan infektera människor och andra djur. Det upptäcktes första gången 1997 och har sedan dess identifierats hos individer över hela världen, även om det inte är känt att orsaka några specifika sjukdomar. Viruset förekommer naturligt i människokroppen och kan påträffas i blod, saliva och fekalier. Även om TTV-infektioner generellt anses vara asymptomatiska, har det rapporterats att de kan vara associerade med vissa sjukdomstillstånd, såsom leversjukdomar och immunbristsjukdomar. Forskningen kring TTV och dess potentiala roll i människans hälsa fortsätter att pågå.

Den yttre framtoningen hos individen. Den är resultat av samspelet mellan generna och mellan genotypen och miljön.

'Airway remodeling' refererer til de permanente strukturelle endringer som skjer i de luftveier som leveres i forbindelse med høy grad av, og/eller langvarig, astma. Dette inkluderer endringer i tykkelsen og sammensetningen av de luftveiske væggene, muskelvækst rundt om luftveiene, økt produksjon av slem og endret blodgrovleire. Disse endringene kan føre til forringet lungefunksjon og mer alvorlige symptomer i astma.

Syndrom kännetecknat av tre huvuddrag: okulokutan albinism, avsaknad av lagringskapacitet i blodplättarna och ansamling av ceroid lipofuscin i lysosomerna.

Infektioner orsakade av DNA-virus.

"Prospektiva studier" är en typ av forskningsdesign inom epidemiologi och klinisk forskning där data insamlas prospektivt, det vill säga före ett visst utfall eller händelse har inträffat. Detta innebär att forskaren följer en grupp individer under en längre tidsperiod och samlar information om dem över tid. Syftet är ofta att undersöka samband mellan olika riskfaktorer och sjukdomar, eller behandlingens effekter på hälsoutgångar. Prospektiva studier anses vanligen ge starkare evidens än retrospektiva studier, eftersom de är mindre känsliga för minnesförvrängning och andra systematiska felkällor.

I en enkel medicinsk definition kan 'uppreglering' (aktivering) syfta på den process där en cell, ett enzym eller ett signalsystem ökar sin aktivitet eller verkan i organismen. Detta sker ofta som svar på olika inre eller yttre signaler och kan vara en del av normala fysiologiska processer eller en patofysiologisk process vid sjukdom. Exempelvis kan uppgifter om cellskador, infektioner eller hormonella signalsystem aktivera genuttryck och proteinsyntes som leder till uppreglering av vissa proteiner eller signalvägar för att hantera dessa situationer.

Antalet vita blodceller per enhetsvolym i venblod. Med differentialräkning mäts det relativa antalet av olika typer av vita celler.

De processer genom vilka cellkärnors, cytoplasmatiska eller intercellulära faktorer inverkar på differentieringsstyrningen av genaktiviteten under transkriptions- eller translationsstadierna. Hit hör även genaktivering och geninduktion.

Bakåtflöde av magsaft och/eller innehåll från tolvfingertarmen (gallsyror, pankreasvätska) upp i övre delen av matstrupen, oftast pga bristande funktion hos matstrupens nedre slutarmuskel. Sura uppstötningar blir det när magsaften kommer upp i svalget eller munnen.

En lungsjukdom som uppkommer efter inandning av asbestfibrer, kännetecknad av varierande grad av interstitiell fibros. Asbestos har samband med lungsäcksmesoteliom och karcinom i luftrören. Syn. asbestlunga.

Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.

"Sensitivitet och specificitet är två viktiga begrepp inom diagnostisk medicin, där sensitivitet definieras som sannolikheten för ett positivt testresultat bland de individer som har sjukdomen, medan specificitet definieras som sannolikheten för ett negativt testresultat bland de individer som inte har sjukdomen."