Hyperbilirubinemi: Sjukligt tillstånd av onormal ökning av bilirubin i det cirkulerande blodet, vilket kan ge gulsot.Hyperbilirubinemi hos nyföddaBilirubin: Ett rött färgämne i galla, bildat genom nedbrytning av hem från hemoglobin eller cytokromer. Gulsot hos nyfödda: En övergående, icke-konjugerad hyperbilirubinemi som uppträder mellan andra och femte dagen av livet, pga brist på leverenzymet glukuronosyltransferas, som behövs för detoxifiering av bilirubin.Kernikterus: En patologiterm som används för att beskriva bilirubinfärgning av de basala ganglierna, hjärnstammen och lillhjärnan, och som även används kliniskt för att beskriva ett syndrom, förknippat med hyperbilirubinemi. Kliniska drag är atetos, muskelkramper eller hypotoni, nedsatt vertikal blick och dövhet. Obundet bilirubin tränger in i hjärnan och fungerar som ett nervgift, ofta i samband med tillstånd som försämrar blod-hjärnbarriären (t ex sepsis). Tillståndet ses främst hos nyfödda, men kan även sällsynt förekomma hos vuxna.Gilberts sjukdom: En godartad, ärftlig sjukdom som är autosomalt dominant. Den kännetecknas av låggradig, kronisk hyperbilirubinemi med stora dagliga variationer av bilirubinnivån.Ljusterapi: Behandling av sjukdomar genom exponering för ljus, särskilt med olika intensiteter av ljusstrålning eller specifika våglängder.Hyperbilirubinemi, ärftlig: Medfödd rubbning av bilirubinomsättningen, vilket leder till onormalt höga halter av bilirubin i det cirkulerande blodet, antingen pga ökad produktion av bilirubin, eller pga fördröjd eliminering av bilirubin från blodet.Utbytestransfusion, helblod: Upprepad tappning av små mängder blod och ersättning med givarblod tills en stor del av blodvolymen har bytts ut. Metoden används vid behandling av fetal erytroblastos, leverkoma, sickle cellanemi, disseminerad intravasal koagulation, blodförgiftning, brännskador, essentiell trombocytopeni och fulminant malaria.Råttor, GunnGulsot: En klinisk yttring av hyperbilirubinemi, bestående av lagring av gallpigment i huden, vilket ger hud och slemhinnor en gulaktig färgton.Glukuronosyltransferas: En grupp enzymer med verkan på en rad olika substrat, inkl fenoler, alkoholer, aminer och fettsyror. De är läkemedelsmetaboliserande enzymer som katalyserar konjugering av UDP-glukuronsyra till ett antal olika endogena och exogena föreningar. 2.4.1.17.Crigler-Najjars syndrom: En ärftlig form av medfödd hyperbilirubinemi som är autosomalt recessiv. Dess kännetecken är gulsot och hjärnskada till följd av en glukuronyltransferasdefekt och felaktig bilirubinkonjugation.Gulsot, kronisk idiopatisk: En godartad, autosomalt recessiv, ärftlig hyperbilirubinemi, kännetecknad av mörk pigmentering i levercellernas centrilobulära område. Det föreligger en defekt i gallutsöndringen av bilirubin, kolefila färgämnen och porfyriner. Drabbade personer kan vara asymtomatiska eller ha vaga kroppsliga eller mag-tarmsymtom. Levern kan vara något förstorad, och oral eller intravenös kolangiografi ger ingen bild av gallvägarna.Nyfödda: Spädbarn som är högst 1 månad gammalt.Normal födselHälsoundersökning av nyföddaGlukosfosfatdehydrogenasbrist: Ett enzymbristtillstånd som kan yttra sig på flera sätt, bl a som nedsatt enzymaktivitet i de röda blodkropparna, vilket leder till hemolytisk anemi.Organisk anjontransportpolypeptid CBlodgruppsinkompatibilitet: Oöverensstämmelse mellan givares och mottagares blod. Antikroppar i mottagarens serum är riktade mot antigen i givarprodukten. Sådan oförenlighet kan resultera i en transfusionsreaktion, där t ex giva rens blod hemolyseras.Hemolytisk sjukdom hos nyfödda: Hemolytisk anemi hos foster och nyfödda till följd av överföring av antikroppar från modern via moderkakan, vilka bildats pga oförenlighet mellan moderns och fostrets blodgrupper. Syn. fetal erytroblastos.Metalloporfyriner: Porfyriner som är förenade med en metalljon. Metallen är jämt bunden till alla fyra kväveatomer i pyrrolringarna. De har karaktäristiska absorptionsspektra som kan användas för identifiering eller kvantitativ beräkning av porfyriner och porfyrinbundna föreningar.NomogramHistokompatibilitet, moder-fosterHemoxygenas: Ett flerfunktionsenzym av oxidastyp som vid hemoglobinkatabolism katalyserar nedbrytningen av hem till tvåvärt järn, kolmonoxid och biliverdin i närvaro av molekylärt syre och reducerat NADPH. Enzyminduktionen utöses av metaller, i synnerhet kobolt. EC 1.14.99.3.Hörselnedsättning, central: Förlust av hörseln till följd av sjukdom i hörselbanorna (i det centrala nervsystemet), vilka börjar i hjärnbryggans koklearkärnor och på båda sidor leder upp till mitthjärnan, talamus och därefter till hörselbarken i tinningsloberna. Vanligtvis fordras dubbelsidig skada på hörselbanorna för att en central hörselnedsätting skall ske. Hörselbarksdövhet (kortikal dövhet) beror på dubbelsidig skada på hörselbarken. Enkelsidiga hjärnstamsskador omfattande koklearkärnorna kan leda till enkelsidig hörselförlust.ProtoporfyrinerIndinavir: En kraftfull och specifik HIV-proteashämmare som tycks ha god biotillgänglighet vid oral tillförsel.ABO-blodgruppssystem: Det viktigaste systemet för gruppering av mänskligt blod, baserat på förekomst eller frånvaro av två antigener, A och B. När varken A eller B förekommer är blodet av grupp 0, när bägge förekommer är blodet av grupp AB. A och B är genetiska faktorer som bestämmer förekomsten av enzymer för syntes av vissa glykoproteiner huvudsakligen i erytrocytmembranet.Hemolys: Nedbrytningen av röda blodkroppar genom verkan av olika ämnen, som t ex antikroppar, bakterier, kemikalier, temperaturförändringar och ändringar i tonicitet (tryckförhållanden).För tidigt födda: Barn födda före graviditetsvecka 37.PorfyrinerPyridinerCoombs TestLever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.UltravioletterapiGallstas: Varje hinder av gallflödet mellan levercell och Vaters ampull. Syn. kolestas.Organiska anjontransportörerIminosyrorAnemi, hemolytisk: Anemi orsakad av förkortad livslängd hos erytrocyter.Sjukdomar hos för tidigt föddaPlasmabyteTeknetium Tc 99m-disofeninObligatorisk rapportering: Lagstadgat krav på att angivna typer av information som erhållits av yrkespersonal eller institutioner i deras arbetsutövning skall rapporteras till vederbörande myndighet.OligopeptiderGallkapillärer: Fina intracellulära kanaler i levern som leder galla till leverlobernas gallgångar. Syn. canaliculi biliares.Glukosfosfatdehydrogenas: Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.Patient ReadmissionFosterålderExtrakorporeal cirkulation: Avledande av blod genom en krets utanför kroppen, men sammankopplad med kroppscirkulationen.