Hemangioblastom
En godartad tumör i nervsystemet som kan förekomma sporadiskt eller i samband med Hippel-Lindaus sjukdom. Den utgör ca 2% av alla intrakraniella tumörer och uppkommer oftast i lillhjärnans halvor och i lillhjärnsmasken. Histologiskt kännetecknas tumörerna av en mångfald kapillära eller hålrumskanaler, klädda med endotelceller och anhopningar av fettöverlagrade pseudoxantomceller. Tumörerna är vanligtvis av solitär typ, men flera kan förekomma samtidigt, och de kan också uppträda i hjärnstammen, ryggmärgen, näthinnan och det supratentoriella utrymmet. Hemangioblastom i lillhjärnan visar sig oftast före 30-årsåldern med förhöjt skalltryck och ataxi.
Lillhjärnetumörer
Primära tumörer eller metastaser i lillhjärnan. Tumörer lokaliserade i lillhjärnan yttrar sig ofta i form av ataxi eller förhöjt intrakraniellt tryck pga obstruktion av den fjärde ventrikeln. Vanliga primära cerebellumtumörer inkluderar fibrillärt astrocytom och cerebellärt hemangioblastom. Lillhjärnan utgör ofta målorgan för metastaser från tumörer i lungor, bröst eller andra, avlägsna organ.
von Hippel-Lindaus sjukdom
Ett autosomalt dominant sjukdomstillstånd, förknippat med olika tumörer, bl a hemangioblastom i centrala nervsystemet (oftast lillhjärnan) och näthinnan, tumörer i labyrintvätskesäcken, njurcellskarcinom, njur- och bukspottkörtelcystor, ryggmärgshemangiom och feokromocytom. De vanligaste kliniska tecknen är neurologiska brister i samband med intrakraniella hemangioblastom, vilka kan blöda och ge upphov till ataxi (rubbade rörelsekoordinationer), förhöjt skalltryck och andra tecken på neurologiska funktionsrubbningar.
Ryggmärgstumörer
Synnervstumörer
Näthinnetumörer
Näthinnetumörer är onkologiska tillstånd som kännetecknas av abnormalt celldelning och vävnadsutveckling i näthinnan, den tunna skiva som bildar baksidan av ögat och innehåller ljuskänsliga celler som uppfattar synintryck. Dessa tumörer kan vara godartade (benigna) eller elakartade (maligna), och deras orsaker kan variera från genetiska störningar till exponering för vissa miljöfaktorer. Symptomen på näthinnetumörer kan inkludera synförändringar, flytande eller fasta synfel, skuggor i synfältet och smärta i ögat. Behandlingen beror på typen och storleken på tumören, men kan omfatta kirurgi, strålbehandling och systemisk medicinsk behandling.
Cauda equina
Neurokirurgiska tekniker
Neurokirurgiska tekniker är metoder och procedurer som används inom neurokirurgin för att behandla olika tillstånd och skador i centrala nervsystemet, däribland hjärnan och ryggraden. Dessa tekniker kan involvera öppen kirurgi eller minimalinvASIVA metoder och använder sig av specialiserad utrustning och instrument för att korrigera, reparera eller avlägsna skadade vävnader, tumörer, blodansamlingar eller andra patologiska tillstånd. Exempel på neurokirurgiska tekniker inkluderar mikrokirurgi, stereotaxisk radiosurgeri, endoskopisk kirurgi och neuromodulering.
Hörsel- och balansnervssjukdomar
Von Hippel-Lindau Tumor Suppressor Protein
'Von Hippel-Lindau (VHL) tumor suppressor protein' är ett proteín som hjälper till att reglera cellcykeln och angiogenesen, det vill säga skapandet av nya blodkärl. Proteinet fungerar som en tumörsuppressor, vilket innebär att det hjälper till att förhindra överdriven celldelning och kannibalism, två processer som kan leda till cancersjukdomar om de inte kontrolleras korrekt. VHL-proteinet gör detta genom att binda till och markera andra proteiner för nedbrytning, såsom hypoxia inducerade faktorer (HIF), som annars skulle stimulera angiogenes och celldelning under onormala förhållanden. Mutationer i VHL-genen kan leda till en defekt VHL-protein och därmed öka risken för att utveckla olika typer av tumörer, såsom blodkärlstumörer (hemang
Perifera nervsystemets tumörer
Hjärnventrikeltumörer
Tumörer belägna i hjärnans ventriklar, inklusive de båda sidoventriklarna, den tredje och den fjärde ventrikeln. De kan vara primära (t ex plexus choroideustumörer eller subependymalgliom (ependymom)) , metastaser från andra organ, eller utväxter från lokalt invasiva tumörer i intilliggande delar av hjärnan.
Ependymom
Gliom (nervkittstumörer) som uppstår ur ependymocyter och yttrar sig som elakartade hjärntumörer hos barn eller som godartade ryggmärgstumörer hos vuxna. De kan utvecklas på alla nivåer i ventrikelsystemet eller ryggmärgens mittkanal. Intrakraniella ependymom uppstår oftast i den fjärde ventrikeln och utgörs av täta, cellulära tumörer, som kan innehålla ependymrör och perivaskulära pseudorosetter. Ryggradsependymom är vanligtvis godartade, papillära eller myxopapillära tumörer.
Syringomyeli
Syringomyeli är en sjukdom där ett utvidgat hålrum (syrinx) bildas inne i ryggraden, vanligtvis i bakhalsen (hjäss- och halspartiet) av ryggmärgen. Denna utvidgning kan orsaka skada på ryggmärgens nervfibrer, vilket kan leda till neurologiska symtom som svaga armar och händer, känselbortfall, smärta, muskelsvaghet och ibland skolios. Syrinx kan vara förknippad med andra bakgrundsförhållanden, såsom ryggmärgscystor eller trauma.
Meningiom
En förhållandevis vanlig tumörform i det centrala nervsystemet som uppstår i spindelvävsceller. De allra flesta är väldifferentierade, vaskulära tumörer som växer långsamt och har dålig invasiv förmåga, men elakartade typer förekommer. Meningiom uppkommer företrädesvis i det parasagittala området, hjärnans konvexitet, sfenoidalkammen, luktfåran och ryggradskanalen.
Tumörer, multipla primära
'Multipla primära tumörer' refererar till en situation där flera primära cancerer utvecklas oberoende av varandra, simultant eller sequentielt, i en och samma individ. Detta skiljer sig från metastaser, där cancerceller sprider sig från en primär tumör till andra delar av kroppen och bildar sekundära tumörer. Ibland kan multipela primära tumörer förekomma som en del av ärftliga syndrom eller i association med vissa genetiska mutationer, exponering för miljögifter eller åldrande.