Glykogen: En polysackarid av glukos som som lagras främst i lever och muskler, och som utgör en viktig energikälla.Glykogensyntas: Ett enzym som katalyserar överföring av D-glukos från UDP-glukos till 1,4-alfa-D-glukosylkedjor. EC 2.4.1.11.Leverglykogen: Glykogen som lagras i levern.Glykogensyntaskinas 3: Ett glykogensyntaskinas som beskrivits som ett nyckelenzym i glykogenmetabolismen. Det reglerar ett skiftande antal funktioner, som t ex celldelning, mikrotubulifunktioner och apoptos (programmerad celldöd). EC 2.7.1.37.Glykogenfosforylas: Ett enzym som katalyserar nedbrytningen av glykogen hos djur genom att frisätta glukos-1-fosfat från den yttre alfa-1,4-glykosidbindningen. Enzymet förekommer i två former: en aktiv, fosforylerad form (fosforylas A) och en inaktiv icke-fosforylerad form (fosforylas B). Båda former finns som homodimerer. Hos däggdjur finns de viktigaste isozymerna av glykogenfosforylas i muskler, lever och hjärnvävnad. EC 2.4.1.1.Glykogensyntaskinaser: En klass protein-serin-treoninkinaser som ursprungligen påvisades som en av tre typer av kinaser som fosforylerar glykogensyntas. Glykogensyntaskinas reglerar tillsammans med Ca(2+)-kalmodulinberoende proteinkinas och cykliskt AMP-beroende proteinkinaser glykogensyntasaktiviteten. EC 2.7.1.37.Fosforylaser: En klass glukosyltransferaser som katalyserar nedbrytningen av lagrade polysackarider, som t ex glukospolymerer, genom fosforolys hos djur (glykogenfosforylas) och växter (stärkelsefosforylas). EC 2.4.1.1.Glykogenupplagringssjukdom: En grupp ärftliga ämnesomsättingssjukdomar som inbegriper de enzymer som medverkar i syntetiseringen och nedbrytningen av glykogen. Hos vissa patienter förekommer en uttalad leverpåverkan. Hos andra ses en mer generell glykogenupplagring, ibland med tydligt hjärtengagemang.Enzymsystem för glykogennedbrytning: 1,4-alfa-D-glukan-1,4-alfa-D-glukan-4-alfa-D-glukosyltransferas/dextrin-6-alfa-D-glukanohydrolas. Ett enzymsystem med både 4-alfa-glukanotransferas (EC 2.4.1.25)- och amylo-1,6-glukosidas (EC 3.2.1.33)-verkan. Som transferas överför det ett segment av ett 1,4-alfa-D-glukan till en annan 4-position i en acceptor, vilken kan vara glukos eller ett annat 1,4-alfa-D-glukan. Som glukosidas katalyserar det endohydrolys av 1,6-alfa-D-glukosidbindningar vid förgreningsställen i kedjor av 1,4-kopplade alfa-D-glukosrester. Vid glykongenlagringssjukdomen glykogenos III föreligger en defekt i amylo-1,6-glukosidasverkan.Glukos-6-fosfat: En ester av glukos med fosforsyra, som bildas under glukosomsättningen i däggdjursceller och andra celler. Den ingår normalt i muskelvävnad i vila, och är sannolikt i ständig jämvikt med fruktos-6-fosfat.Glukos: Druvsocker. En primär energikälla för levande organismer. Sockret förekommer naturligt i frukter och växter, och används terapeutiskt i vätska och för näringstillförsel.Glykogenupplagringssjukdom typ I: En autosomal, recessiv sjukdom med avsaknad av genuttryck av glukos-6-fosfatas, vilket resulterar i hypoglykemi pga utebliven glukosproduktion. Ansamling av glykogen i lever och njurar leder till förstorade organ, särskilt avsevärd förstoring av levern. Förhöjda halter av mjölksyra och fett (hyperlipidemi) förekommer i plasma. Klinisk gikt uppträder ofta tidigt i barnaåren.Glukosfosfater: Viktiga intermediärer i glukosmetabolismen.Glykogenupplagringssjukdom typ II: En autosomal, recessiv glykogenos orsakad av brist på glukan-1,4-alfaglukosidas. Stora mängder glykogen ansamlas i lysosomerna i skelettmuskelvävnad, hjärta, lever, ryggmärg och hjärna. Tre former har beskrivits: hos spädbarn, småbarn och vuxna. Spädbarnsformen är dödlig och visar sig med hypotoni och hjärtmuskelhypertrofi. Barndomsformen visar sig vanligtvis under andra levnadsåret som proximal svaghet och andningssymtom. Den form som uppträder i vuxen ålder yttrar sig som en långsamt tilltagande proximal muskelsjukdom.Fosforylas b: Den inaktiva formen av glykogenfosforylas som omvandlas till aktivt fosforylas a till följd av fosforylering genom fosforylaskinas och ATP. EC 2.4.1.1.Fosforylas a: Den aktiva formen av glykogenfosforylas (1,4-a-D-glukan:fosfat a-D-glukosyltransferas) som fås genom fosforylering av fosforylas b. Fosforylas a deaktiveras till följd av hydrolys av fosfoserin genom fosforylasfosfatas, varvid bildas fosforylas b. EC 2.4.1.1.Glykogenfosforylas i levern: Ett isoenzym av glykogenfosforylas som katalyserar nedbrytningen av glykogen i levervävnad. Mutering av den gen på kromosom 14 som kodar för detta enzym orsakar glykogenupplagringssjukdom av typ VI (glykogenos VI). EC 2.4.1.1.Glykogenfosforylas i muskelvävnad: Ett isoenzym av glykogenfosforylas som katalyserar nedbrytningen av glykogen i muskelvävnad. Mutering av den gen som kodar för detta enzym orsakar McArdles sjukdom (glykogenupplagringssjukdom av typ V; glykogenos V). EC 2.4.1.1.UridindifosfatglukosLever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.Skelettmuskulatur: En typ av strimmig muskelvävnad, fäst vid skelettet med senor. Skelettmuskler har nervförbindelser, och deras rörelser kan styras medvetet. De kallas även viljestyrda.Glykogenupplagringssjukdom typ III: En autosomal, recessiv ämnesomsättningssjukdom som beror på defekt produktion av amylo-1,6-glukosidas (vilket ingår i enzymsystemet för glykogennedbrytning). Det kliniska förloppet påminner om det hos glykogenos I, men är lindrigare. Kraftig leverförstoring, som ses hos barn, avtar, och kan t o m försvinna, med åren. Nivåerna av glykogen med korta yttre förgreningar är förhöjda i muskler, lever och röda blodkroppar. Sex undergrupper har identifierats, av vilka typ IIIa och typ IIIb är de vanligast förekommande.Muskler: Sammandragande vävnad som åstadkommer rörelse hos djur.Insulin: Ett proteinhormon som utsöndras av bukspottkörtelns betaceller. Insulin har en avgörande roll i regleringen av sockeromsättningen, där det främjar cellernas förbrukning av glukos. Det spelar även en viktig roll för omsättningen av proteiner och lipider. Insulin används som läkemedel för hålla insulinberoende diabetes mellitus under kontroll.Mjölksyra: En vanlig mellanprodukt vid jäsning av stärkelseföreningar och vid nedbrytning/oxidation av glukos. I koncentrerad form används mjölksyra för att förhindra jäsning i mag-tarmkanalen.1,4-alfaglukandelningsenzym: I glykogen- eller amylopektinsyntes är detta enzymet som katalyserar överföringen av ett segment av en 1,4-alfaglukankedja till en primär hydroxigrupp i en likartad glukankedja. EC 2.4.1.18.Laktater: Salter eller estrar av mjölksyra med generell kemisk formel CH3CHOHCOOR.Glykogenupplagringssjukdom typ IV: En autosomal, recessiv ämnesomsättningssjukdom som beror på en defekt i uttrycket av glykogennedbrytningsenzymet alfa-1,4-glukan-6-alfa-glukosyltransferas, vilket leder till ansamling av ett avvikande glykogen med långa yttre förgreningar. Kliniska tecken är muskelhypotoni och levercirros. Död till följd av leversjukdom inträffar vanligen före två års ålder.Litiumklorid: Ett litiumsalt som använts experimentellt som immunreglerande medel.GlykogenolysGlykogenupplagringssjukdom typ V: En glykogenos beroende på fosforylasbrist i muskelvävnad. Den kännetecknas av smärtande kramper efter ihållande fysisk aktivitet.Fosforylering: Införande av en fosforylgrupp i en förening genom bildande av en esterbindning mellan föreningen och en fosfordel.Glukosyltransferaser: Enzymer som katalyserar överföringen av glukos från nukleosiddifosfatglukos till en acceptormolekyl som ofta är ett annat kolhydrat. EC 2.4.1.-.Glykogensyntas-D-fosfatas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av fosforylerat, inaktivt glykogensyntas D till aktivt defosfoglykogensyntas I. EC 3.1.3.42.Glykolys: Den process i vilken glukos kataboliseras till två pyrodruvsyramolekyler med bildande av ATP.Glukoneogenes: Den process genom vilken glukos bildas ur en icke-kolhydratkälla.Glykogenfosforylas i hjärnan: Ett isoenzym av glykogenfosforylas som katalyserar nedbrytningen av glykogen i hjärnan. EC 2.4.1.1.Blodsocker: Glukos - den sockerart genom vilken kolhydrater transporteras med blodet, uppgår normalt till en halt av 3,5-5,6 mmol/l. Vid onormalt låg koncentration föreligger hypoglycemi, vid onormalt höga halter hyperglycemi. Syn. dextros; druvsocker.Fosforylaskinas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av ATP och fosforylas b till ADP och fosforylas a. EC 2.7.1.38.Glukos-6-fosfatas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av D-glukos-6-fosfat och vatten till D-glukos och ortofosfat. EC 3.1.3.9.AlfaglukosidaserProteinfosfatas 1Lafora progressiv myoklon epilepsi: En form av retningskänslig myoklon epilepsi, ett ärftligt, autosomalt recessivt sjukdomstillstånd. Det vanligaste debuttecknet är ett enda anfall under det andra årtiondet av livet, vilket följs av tilltagande myokloni, myoklona kramper, tonisk-klonisk kramp, fokala, occipitala anfall, intellektuell försämring, och svåra motoriska och koordinationsstörningar. De flesta drabbade blir inte äldre än 25 år. Koncentriska amyloidkroppar (Laforakroppar) påträffas i nervceller, lever, hud, ben- och muskelvävnad.Fosfoproteinfosfataser: En grupp enzymer som avskiljer serin- eller treoninbundna fosfatgrupper från ett stort antal fosfoproteiner. Till gruppen hör även ett antal enzymer som fosforylerats genom verkan av ett kinas. EC 3.1.3.16.Adenosindifosfatglukos: Fungerar som glykosylgivare vid bildande av bakteriellt glykogen, mylos i grönalger och amylopektin i högre växter.Enzymaktivering: Omvandling av en inaktiv enzymform till en med metabolisk aktivitet, vilket inkluderar: 1) jonaktivering (aktivatorverkan); 2) kofaktor-/koenzymaktivering; 3) omvandling av enzymprekursor (proenzym eller zymogen) till aktivt enzym.Kinetik: Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.Glukagon: Ett bukspottkörtelhormon som utsöndras av Langerhansöarnas alfaceller. Det är en rak polypeptid med 29 aminosyror (molekylvikt 3550 D) som spelar en viktig roll i regleringen av blodsockerhalten, ketonomsättningen och flera andra biokemiska och fysiologiska förlopp.SvältProtonkogenproteiner c-aktIminofuranoserRåttor, inavlade stammarKaniner: Djurarten Oryctolagus cuniculus, av familjen Leporidae och ordningen Lagomorpha. Kaniner föds i hålor, utan päls, och med slutna ögon och öron. Kaniner har 22 kromosompar, medan harar har 24.Glukokinas: En grupp enzymer som katalyserar omvandlingen av ATP och D-glukos till ADP och D-glukos-6-fosfat. De finns hos ryggradslösa djur och mikroorganismer och har hög glukosspecificitet. EC 2.7.1.2.Fasta: Avstående från föda.Kolhydrater i kosten: Kolhydrater i föda innehållande spjälkningsbara sockerarter och stärkelsesorter och icke spjälkningsbar cellulosa och andra kostfibrer. De förra utgör det främsta energikällan. Sockerarterna förekommer i sockerbetor och sockerrör, frukt, honung, majs, sirap, mjölk och mjölkprodukter osv. Stärkelse återfinns i sädeskorn, ärtväxter, rotfrukter osv.Ca(2+)-kalmodulinberoende proteinkinas: Ett kalmodulinberoende enzym som katalyserar fosforylering av proteiner. Enzymet är ibland också kalciumberoende. Ett stort antal proteiner verkar som mottagare, däribland vimentin, synapsin, glykogen syntas, myosinets lätta kedjor och mikrotubulusassocierade proteiner.SignalomvandlingHexokinas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av ATP och en D-hexos till ADP och ett D-hexos 6-fosfat. D-glukos, D-mannos, D-fruktos, sorbitol och D-glukosamin kan vara mottagare; ITP och dATP kan vara givare. Leverisoenzymet kallas ibland glukokinas. EC 2.7.1.1.Aminofenoler: Fenoler som substituerats med en aminogrupp i någon position.Råttor, WistarKolhydratmetabolismUTP-glukos-1-fosfaturidylyltransferasGlykogenupplagringssjukdom typ VI: En glykogenupplagringssjukdom i levern som beror på brist på leverfosforylas.Adenosinmonofosfat: Adenylsyra. Adeninnukleotid innehållande en fosfatgrupp som förestrats till en sockerdel i 2´-,3´- eller 5´-positionen.BetakateninGlukos-1-fosfatadenylyltransferasEnergiomsättningEnergiförbrukning: Skelettmuskulaturens förbrukning av energi. Belastningsintensiteten kan mätas som syreförbrukning, värmeproduktion eller hjärtfrekvens. Hit hör också utmattning, ett psykologiskt mått på energiuttömning.MaleimiderDihydroxiaceton: En förening med en ketotrios som används som tillsats till blodkonserveringsmedel för att 2,3-difosfoglyceratnivåerna skall hålla sig bättre under förvaringen. Den fosforyleras lätt till dihydroxiacetonfosfat av erytrocyternas triokinas. I kombination med naftokinoner fungerar den som solskyddsmedel.Protein-serin-treoninkinaserLitium: Ett grundämne inom gruppen alkalimetaller. Kemiskt tecken är Li, atomnummer 3 och atomvikt 6,94. Litiumsalter används för behandling av manisk-depressiva tillstånd. Litium har också fått stor elektrokemisk användning som beståndsdel i batterier.Fruktsocker: Ett kolhydrat i söta frukter och honung som är lösligt i vatten, alkohol eller eter. Det används som konserveringsmedel och i infusionsvätska för parenteral näringstillförsel (dropp).Fettsyror, fria: I plasma fritt förekommande fettsyror i komplex med serumalbumin som transportmedel. Dessa fettsyror är inte i form av glycerolestrar.Kolisotoper: Stabila kolatomer med samma atomnummer som grundämnet kol, men med annan atomvikt. C-13 är en stabil kolisotop.EnzymhämmareGLUT4-proteinCeller, odlade: Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.AMP-aktiverade proteinkinaserFysisk kondition, djurIndoler: Bicykliska, heteroaromatiska föreningar bestående av 2,3-bensopyrrol.MuskelproteinerAdrenalin: Det aktiva, sympatomimetiska binjurebarkhormonet hos de flesta djurarter. Det stimulerar både de alfa- och betaadrenerga systemen, ger systemisk kärlsammandragning och mag-tarmavslappning, stimulerar hjärtverksamheten och vidgar luftrören och hjärnans kärl. Hormonet används vid astma och hjärtsvikt, och för att fördröja upptaget av lokalbedövningsmedel. Syn. epinefrin.ProteinkinaserGlykogenupplagringssjukdom typ VII: En autosomal, recessiv glykogenos som kännetecknas av brist på 6-fosfofruktos-1-kinas i musklerna, vilket leder till onormal upplagring av glykogen i muskelvävnaden. Patienter med denna sjukdom lider av svår, medfödd muskeldystrofi och tål inte fysisk aktivitet.Monosackaridtransportproteiner: En stor grupp membrantransportproteiner som för monosackarider genom cellmembran.Glukan 1,4-alfaglukosidas: Ett enzym som katalyserar hydrolys av de yttersta 1,4-bundna alfa-D-glukosdelarna från icke-reducerande ändar av polysackaridkedjor, med frigörande av betaglukos. Det förmår även hydrolysera 1,6-alfa-glukosidbindningar om nästa bindning i sekvensen är 1,4. EC 3.2.1.3.Glykogenupplagringssjukdom typ IIbFosforylasfosfatas: Ett enzym som deaktiverar glykogenfosforylas a genom att frigöra oorganiskt fosfat och fosforylas b, den inaktiva form. EC 3.1.3.17.Deoxiglukos: 2-deoxi-D-arabinohexos. En antimetabolit till glukos med antiviral verkan.TidsfaktorerMagnetisk resonansspektroskopi: Spektroskopimetod för mätning av det magnetiska momentet hos elementärpartiklar, så som atomkärnor, protoner eller elektroner. Tekniken har kliniska tillämpningar i form av NMR-tomografi (magnetisk resonanstomografi).Fysisk uthållighet: Tidsförloppet mellan en fysisk aktivitets början och dess avslutande pga utmattning.Fosfokreatin: Ett endogent ämne som finns i skelettmuskelvävnad hos ryggradsdjur. HexosfosfaterMolekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Amylopektin: Ett kraftigt förgrenat, vattenolösligt glukan som utgör den dominerande av de två beståndsdelarna i stärkelse (den andra är amylos). Det består av en kedja av glukosrester med alfa-(1,4)-länkning till alfa-(1,6)-länkade grenar. Det färgas violett av jod.Glukosklamp: Metod för upprätthållande av en konstant blodsockernivå genom glukos- eller insulininfusion. Tekniken används för att studera ämnesomsättningshastighet (för t ex glukos, fett, eller aminosyror) vid en konstant glukoshalt.Axin Protein