En undergrupp sura glykosfingolipider. De innehåller en eller fler sialinsyra(N-acetylneuraminsyra)rester. Men Svennerholms förkortningssystem benämns gangliosiderna G, med indexbokstäverna M, D eller T för mono, di- eller trisialo, och en siffra för att ange rörelsesekvensen i tunnskiktskromatogram.

Kromatografi på tunna lager av adsorbenter i stället för i kolonn. Det adsorberande medlet kan vara aluminiumoxid, kiselgel, silikater, träkol eller cellulosa.

Lipider som innehåller minst en monosackaridrest och antingen en sfingoid eller en ceramid. De indelas i a) neutrala glykosfingolipider, omfattande monoglykosyl- och oligoglykosylsfingoider samt monoglykosyl- och oligoglykosylceramider, b) sura glykosfingolipider, omfattande sialosylglykosylsfingolipider (gangliosider), och c) sulfoglykosylsfingolipider (tidigare sulfatider), glykuronoglykosfingolipider samt fosfo- och fosfonoglykosfingolipider.

Sialinsyror, även kända som neuraminiska socker, är en typ av sackarider som förekommer i glykoproteiner och glykolipider på cellytan hos levande organismer. De spelar en viktig roll i cellulär erkännande och adhesion, samt i skyddet av cellmembranen mot bakteriella infektioner och andra skadliga agenter. Anomalier i sialinsyremetabolismen har associerats med olika sjukdomar, inklusive neurologiska störningar och cancer.

Ordningsföljden av kolhydrater i polysaccharider, glykoproteiner och glykolipider.

Neuraminsyra, även känd som sialinsyra, är en karbohydratmolekyl som är vanligt förekommande i djurs livsprocesser och utgör en viktig komponent i cellmembranen hos levande organismer. Neuraminsyror är särskilt rikliga i nerv- och immunsystemet, där de fungerar som strukturella byggstenar och bidrar till cellytors stabilitet och signalering. Dessutom har neuraminsyror visat sig ha en viktig roll i cellernas bindning till varandra och i många biologiska processer, inklusive cellkommunikation, immunförsvar och embryonal utveckling.

Neuraminidase är ett enzym som bryter ned sackariden neuraminsyra från glykoproteiner och lipider på cellytan. Det förekommer hos flera olika mikroorganismer, inklusive virus såsom influensavirus och bakterier som exempelvis pneumokocker. Neuraminidashinderstörningen kan förhindra viruset eller bakterien från att sprida sig och infektera andra celler.

Sialyltransferaser är en typ av enzym som katalyserar transferensen av sialic acid (N-acetylneuraminic acid) till kolhydratkedjor på glykoproteiner och glykolipider, vilket förändrar deras egenskaper och funktioner.

Sialinsyra, även känd som N-acetylneuraminsyra, är en karbohydrat som förekommer som en del av glykoproteiner och glykolipider på cellytan hos djur. Den fungerar som en viktig komponent i cellernas yttre membran och har en roll i cellytans erkännande och interaktioner, såsom cell-cell-adhesion och signalering. Sialinsyra är den terminala sockerarten i många glykokonjugater och bidrar till deras negativa laddning på cellytan.

N-acetylgalaktosaminyltransferaser är en typ av enzymer som katalyserar den första steget i syntesen av O-linked sockergrupper på proteiner. Dessa enzymer överför N-acetylgalaktosamin (GalNAc) från UDP-GalNAc till serin eller threonin residyer på proteinsubstrat. Denna reaktion är den första i en kaskad av reaktioner som leder till bildandet av komplexa sockergrupper på proteiner, vilket kan ha konsekvenser för proteinfunktion och interaktion med andra molekyler.

Föreningar som innehåller en eller fler monosackaridrester bundna med glykosidbindning till en hydrofob molekyldel, som t ex acylglycerol, en sfingoid, en ceramid eller ett prenylfosfat.

Sulfoglycosphingolipids are a type of glycosphingolipid that contains a sulfate ester group in their carbohydrate moiety. They are found in various tissues and play important roles in cell recognition, signal transduction, and cell adhesion. One of the most well-known sulfoglycosphingolipids is the molecule called sulfatide, which is a major component of myelin sheaths in the nervous system. Abnormalities in sulfoglycosphingolipid metabolism have been associated with several diseases, including certain forms of cancer and neurological disorders.

"Fast Atom Bombardment Mass Spectrometry (FAB-MS) is a soft ionization technique used for determining the mass of large molecules, such as proteins and peptides, which have been difficult to analyze with other forms of mass spectrometry. In FAB-MS, a beam of fast atoms, typically Xenon or Argon, is directed at a sample that has been mixed with a matrix material, causing the ejection of charged ions from the sample surface. These ions are then accelerated and analyzed by a mass analyzer to determine their mass-to-charge ratio."

"Hjärnkemi" är ett informellt och icke-medicinskt begrepp som inte har någon officiell medicinsk definition. Termen används ibland inom populärvetenskapliga sammanhang för att beskriva studiet av kemiska processer i hjärnan, såsom neurotransmission och signalsubstanser som påverkar minne, perception, humör och kognition. Emellertid är det inte en etablerad term inom den medicinska fältet och bör undvikas i formella medicinska sammanhang.

Neutrala glykosfingolipider som innehåller en monosackarid, vanligen glukos eller galaktos, i 1-orto-betaglykosidbindning till den primära alkoholen i en N-acylsfingoid (ceramid). Hos växter är monosa ckariden vanligtvis glukos och sfingoiden fytosfingosin. Hos djur utgörs monosackariden normalt av galaktos (men kan variera med vävnadstyp), och sfingoiden utgörs av sfingosin eller dihydrosfingosin.

Den typiska, tredimensionella formen hos kolhydrater.

Akut, autoimmun nervinflammation orsakad av ett T-cellförmedlat, cellulärt immunsvar riktat mot myelin i perifera nerver och nervrötter. Sjukdomsförloppet föregås ofta av en virus- eller bakterieinfektion, kirurgiskt ingrepp, immunisering, lymfom eller exponering för giftiga ämnen. Vanliga kliniska tecken är tilltagande trötthet, känselbortfall och förlust av djupa senreflexer.

Glykosfingolipider innehållande N-acetylglukosamin (paraglobosid) eller N-acetylgalaktosamin (globosid). Globosid är P-antigenet på erytrocyter, och paraglobosid är ett mellansteg i biosyntesen av blodgrupp ABH- och P1-glykosfingolipidantigen. Ansamling av globosid i kroppsvävnaden, beroende på defekter i hexosaminidas A och B, ger upphov till Sandhoffs sjukdom.

Medlemmar av klassen neutrala glykosfingolipider. De utgör grundenheterna i sfingolipider. De är sfingoider som med sina aminogrupper är bundna till någon långkedjad, fetthaltig acylgrupp. I Fabrys sj ukdom (diffust angiokeratom, glykolipidlipidos) ses en ackumulering av ceramider, t ex globotriaosylceramid.

En grupp ofta dödliga, ärftliga sjukdomar som kännetecknas av ansamling av gangliosider i lysosomer till följd av enzymbristtillstånd. Gangliosidoserna omfattar Tay-Sachs sjukdom, gangliosidos GM1, gangliosidoserna GM2 och Sandhoffs sjukdom, vars gemensamma drag är en i barndommen begynnande nedbrytning av det centrala nervsystemet.

Stelkrampstoxin är ett neurotoxin som produceras av giftglanden hos svarta mamban, en art av giftsnok som finns i Afrika. Toxinet fungerar genom att störa normalt neurotransmission i muskulatur och kan leda till snabb och potentiellt dödlig muskelförlamning, vilket ger upphov till det medicinska tillståndet stelkramp.

GM2-gangliosidoser är en grupp sällsynta genetiska sjukdomar som orsakas av brist på ett enzym som behövs för att bryta ned specifika typer av fettsyror i cellerna. Detta leder till ansamling av gangliosider, en typ av fettsyror, i nervcellerna, vilket orsakar progressiv neurologisk skada och utvecklingsstörning. Sjukdomen kan vara av två typer beroende på vilket enzym som saknas: Tay-Sachs sjukdom eller Sandhoff sjukdom.

Tillstånd som kännetecknas av onormal upplagring av fett pga störningar i fettomsättningen, som t ex ärftliga sjukdomar omfattande lysosomala enzymer, nödvändiga för fettnedbrytning. De klassificeras antingen utifrån enzymdefekten ifråga eller den fettyp det gäller.

Polyradikuloneuropathy är en medicinsk term som refererar till en neurologisk sjukdom där flera perifera nerver och deras rötter (radikuler) är inflammerade och skadade samtidigt. Detta kan leda till diverse symtom som svarar mot nervskador, såsom känselbortfall, smärta, muskelsvaghet och nedsatt reflexhärmning i de drabbade områdena. Orsakerna till polyradikuloneuropathy kan variera, men det kan bero på autoimmuna sjukdomar, infektioner, toxicitet från kemoterapi eller andra substanser, ärftliga faktorer eller idiopatiska (okända) orsaker.

Enterotoxin från Vibrio cholerae. Det är ett protein, bestående av två huvudkomponenter, en tung (H) eller A-peptid och en lätt (L) eller B-peptid (koleragenoid). B-peptiden förankrar proteinet vid tarmepitelceller, medan A-peptiden tränger in i cytoplasman och aktiverar adenylcyklas och produktion av cAMP. Förhöjda halter av cAMP anses påverka utsöndring av vätska och elektrolyter från kryptceller i tarmen.

Den största klassen organiska föreningar, bestående av aldehyd- eller ketonderivat av polyhydriska alkoholer, särskilt pentahydriska och hexahydriska, så benämnda därför att vätet och syret förekommer i sådana proportioner att de bildar vatten, Cn(H2O)n. De viktigaste omfattas av små sockerarter (enkla monosackarider) såväl som stora stärkelsearter, glykogener, cellulosa- och gummiarter. Födoämnesrelaterade kolhydrater hänförs till "kolhydrater i kosten".

Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.

En variant av Guillain-Barres syndrom, kännetecknad av akut insättande okulomotorisk störning, ataxi och förlust av sträckreflexer med nedsatt styrka i extremiteter och bål. Ataxin beror på störningar i de perifera känselnerverna och inte på skada i lillhjärnan. Svaghet i ansiktsmusklerna och känselbortfall kan även förekomma. Tillståndet framkallas av autoantikroppar mot en myelinkomponent i det perifera nervsystemet.

Cerebrosider som polärt innehåller en glukosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen hos ceramider. Ansamling av ämnet i kroppsvävnaderna, pga betaglukosidasbrist, är orsaken till Gauchers sjukdom.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Sphingosin är ett lipidmolekyl som utgör en viktig del av cellmembranen hos eukaryota celler. Det är en sphingoidbas, vilket innebär att det har en bakbensliknande struktur med en aminogrupp och en hydroxylgrupp som är lokaliserade till varsin ända av molekylen. Sphingosin kan via ytterligare reaktioner konverteras till andra biologiskt aktiva lipider, såsom ceramid och sfingosin-1-fosfat, som är involverade i olika cellulära processer som celldelning, apoptos och immunresponser.

Kolhydrater med kovalent bindning till en icke-sockerdel (lipid eller protein). De viktigaste glykokonjugaten är glykoproteiner, glykopeptider, glykoglykaner, glykolipider och lipopolysackarider.

Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.