Ett enzym i lyasklassen som katalyserar dehydreringen av 2-fosfoglycerat till att ge fosfoenolpyruvat. EC 4.2.1.11.

Ett enzym som reversibelt katalyserar hydrering av omättat, fett acyl-CoA till beta-hydroxiacyl-CoA. Det har betydelse för oxidation av fettsyror och syntes av fettsyror i mitokondrierna, har bred specificitet och visar störst aktivitet med krotonyl-CoA. EC 4.2.1.17.

Enzymer som katalyserar icke-hydrolytisk anslutning eller frigörande av en karboxylgrupp till eller från en förening. De omfattar karboxilaserna och dekarboxilaserna. EC 4.1.1.

Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.

Ett antibiotikum med anticancereffekt från Streptomyces parvullus. Det binder till DNA och hämmar RNA-syntes (transkription), där förlängning av kedjan är känsligare än början, slut eller frisläppande. Till följd av nedsatt mRNA-produktion avtar också proteinsyntesen efter dactinomycinbehandling.

Ett enzym som katalyserar reversibel hydrering av fumarsyra till att ge L-äppelsyra. Det är ett av enzymen i citronsyracykeln. EC 4.2.1.2.

Enzymer som katalyserar brott på kol-syrebindningen, vilket leder till uppkomst av omättade ämnen genom förlust av vatten. EC 4.2.1.

Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av 3-hydroxyacyl CoA till 3-ketoacyl CoA i närvaro av NAD. De är nyckelenzymer vid oxidation av fettsyror och i mitokondriernas fettsyrasyntes. EC 1.1.1.3 5.

Utbredd förekomst av leiomyom i kroppen.

Peroxisomal bifunctional enzyme refers to a type of enzyme that is involved in the breakdown of very long chain fatty acids (VLCFA) in the peroxisomes of cells. These enzymes have two functional domains, hence the name "bifunctional," and are responsible for carrying out two consecutive steps in the beta-oxidation of VLCFAs.

'Rhodococcus' är ett släkte av grampositiva, aeroba och kokusbildande bakterier som förekommer i naturen, främst i jord och vatten. Några arter av Rhodococcus kan orsaka infektioner hos människor, särskilt hos immunsupprimerade individer. Infektioner kan vara subkliniska eller ge upphov till allvarliga sjukdomar som pneumonia, sepsis och abscesser.

'Dodecenoyl-CoA Isomerase' är ett enzym som katalyserar den kemiska reaktionen där en kolbindning i en fettsyra med en dubbelbindning på position 12 omvandlas till en konfiguration med dubbelbindning på position 9, vilket resulterar i en omläggning av bindningen mellan kolatomerna 9 och 10. Detta enzym är viktigt inom fettsyremetabolismen hos bakterier och djur.

Enzymer som katalyserar förflyttning av en kol-koldubbelbindning från en position till en annan inom samma molekyl. EC 5.3.3.

Peroxisomal Multifunctional Protein-2 (PMP2) är ett enzym som finns i peroxisomen, en typ av cellorganell. Det är involverat i flera metaboliska processer, inklusive brytandet ned av fettsyror och aminosyror, samt produktionen av plasmalogener, en speciell typ av fosfolipider som finns i celldelar. PMP2 har också en viktig roll i att försvara cellen mot oxidativ stress genom att bryta ned väteperoxid till vatten och syre. Mutationer i genen som kodar för PMP2 kan leda till peroxisomala dysfunktion och är associerade med flera olika sjukdomstillstånd, inklusive Zellwegers syndrom och neonatal adrenoleukodystrofi.

Enoyl-CoA Hydratase 2 (ECHS2) är ett enzym som katalyserar en reaktion inom citronsyracykeln, där det omvandlar 2-trans-enoyl-CoA till 3-hydroxi-3-trans-enoyl-CoA som en del av oxidativ dekarboxylering av pyruvat. Detta enzym finns främst i mitokondrierna hos eukaryota celler och är viktigt för cellers energiproduktion och metabolism. Mutationer i ECHS2-genen har associerats med olika sjukdomar, inklusive neurologiska störningar och metabola rubbningar.

En klass enzymer som katalyserar geometriska eller strukturella förändringar inom en molekyl, med en enda produkt som resultat. Reaktionerna medför inte någon nettoförändring i halten av föreningar, annan än substratet och produkten. EC 5.

Racemasers and epimerases are enzymes that catalyze the interconversion of stereoisomers, specifically involving the conversion of D-stereoisomers to L-stereoisomers (racemization) or the conversion of one stereoisomer to another while retaining the configuration at one stereocenter (epimerization).

Elektrontäta cytoplasmapartiklar, omslutna av ett enkelt membran, som t ex peroxisomer, glyoxisomer och glykosomer.

S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.

'Wolfram' är ett sällsynt autosomalt recessivt neurodegenerativt syndrom orsakat av mutationer i genen WFS1, som kodar för wolframinproteinet. Wolframs syndrom kännetecknas av diabetes insipidus, diabetes mellitus, optisk atrofi och sensorineuralt hörselförlust under barndomen eller tidig ungdom. Senare i livet kan ytterligare symtom som försämring av balansen, urinblåsanfunktion och psykiska störningar uppstå.

Mitochondrial trifunctional protein (MTP) är ett enzymkomplex som finns inne i mitokondriernas matrix i celler. Det består av tre olika enzymaktiviteter som katalyserar tre nödvändiga reaktioner i oxidativ degradering av fettsyror, en process som kallas beta-oxidation. Dessa tre enzymaktiviteter är:

Salter och estrar av krotonsyra.

Ett enzym som katalyserar den reversibla hydreringen av cisakonitat till citrat eller isocitrat. Ett av enzymerna i citronsyracykeln. EC 4.2.1.3.

System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.

En mycket giftig förening som används vid plastframställning.

Thauera är ett släkte av proteobakterier som förekommer i miljöer som vatten, jord och avloppssystem. De är kända för sin förmåga att bryta ned organiska föroreningar såsom toluener, xylenoler och andra aromatiska kolväten. Thauera-bakterier är också en del av den naturliga mikrobiella populationen i reningsverk och bidrar till att rena avloppsvatten genom nedbrytning av organiska ämnen.

Enzymer som reversibelt katalyserar bildandet av epoxid eller arenoxid från glykol resp. aromatisk diol. EC 3.3.2.3.

Polyhydroxyalkanoates (PHAs) are a type of biodegradable polyester produced by certain bacteria as intracellular energy and carbon storage granules under conditions of limiting nutrients, typically under high carbon to nitrogen or phosphorus ratio. They consist of hydroxy acids and are synthesized from renewable resources such as sugars, lipids, and organic acids. PHAs have gained attention in the medical field due to their potential use as biodegradable sutures, tissue engineering scaffolds, and controlled-release drug delivery systems.

'Neoplastiska syndrom, arvliga', är ett samlingsbegrepp för genetiskt baserade sjukdomar som predisponerar bäraren för utvecklingen av flera olika former av cancer under livet.

En enzymklass som katalyserar oxidation av 17-hydroxysteroider till 17-ketosteroider. EC 1.1.-.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

En grampositiv bakterie som förekommer i mejeriprodukter, salt- och sötvatten, marina organismer, insekter och i organiskt material under nedbrytning.

Ett cytosoliskt karbanhydrasisoenzym som främst uttrycks i erytrocyter, kärlendotelceller och mag-tarmslemhinnan. EC 4.2.1.-.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

1-propen-1,2,3-trikarboxylsyra.

Isocitrate är ett intermediärt compound i citronsyracykeln, även känt som Krebs cykel eller citratcykeln, som är en central process inom cellens energiproduktion och metabolism. Isocitrat är ett derivat av citronsyra och konverteras till alpha-ketoglutarat under cellandningen i citronsyracykeln. Det är också ett substrat för enzymet isocitratdehydrogenas, som spelar en roll i regleringen av cellandningen och produktionen av reaktiva syremolekyler.

En grupp proteobakterier bestående av morfologiskt olika, anaeroba sulfidbildare. Vissa av dessa har bakteriolytiska egenskaper och tros livnära sig på bakterier.

Peroxisomen är membranbundna organeller som förekommer hos eukaryota celler. De innehåller en uppsättning enzymer som katalyserar olika reaktioner, främst relaterade till oxidativ metabolism, såsom desaturering av fettsyror och nedbrytning av väteperoxid till vatten och syre. Peroxisomen har en central roll i cellers resistens mot oxidativ stress och är involverade i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av plasmalogener, biosyntes av järn-svavelproteiner och katabolismen av specifika aminosyror. Deras funktion och integritet regleras av komplexa mekanismer som involverar proteintransport, signalering och dynamisk lokalisation inom cellen.

Fibric acids are a group of medications that are primarily used to treat dyslipidemia, a condition characterized by abnormal levels of fats in the blood. Fibric acids work by reducing the production of very low-density lipoproteins (VLDL) in the liver and increasing the clearance of low-density lipoproteins (LDL), or "bad cholesterol," from the blood. They also increase the levels of high-density lipoproteins (HDL), or "good cholesterol."

Vanillinsyra är en organisk syra som förekommer naturligt i naturen, bland annat i vaniljväxter och många frukter och grönsaker. Den är känd för sin behagliga, sötaktiga doft som liknar vaniljdoften. Vanillinsyra har den kemiska formeln 4-hydroxi-3-metoxibenzoesyra och är en substans som ingår i gruppen fenoler. I medicinsk kontext kan vanillinsyra användas som ett indikatorförening vid urinanalys för att påvisa närvaro av abnorma sockerarter, såsom glukos och galaktos, genom en process som kallas vanillinsyrareaktion.

En medicinsk definition av begreppet 'Fumarater' är ett enzym som katalyserar den reversibla reaktionen där fumarat konverteras till malat i citronsyracykeln, även känd som Krebs-cykeln eller citratcykeln. Fumarat är en mellanprodukt i denna metaboliska väg och spelar en viktig roll i cellens energiproduktion.

Ett spårämne som ingår i vitamin B12. Det är en metall med kemiskt tecken Co, atomnummer 27 och atomvikt 58,93. Kobolt används i kärnvapen, i legeringar och som färgämne (koboltblått). Hos djur leder brist på ämnet till anemi, och överskott leder hos människor till erytrocytos.

Acyl-CoA-oxidase är ett enzym som katalyserar den första steget i oxidativ degradering (β-oxidation) av fettsyror i mitokondrier. Det katalyserar oxidationen av en acyl-koenzym A till en trans-Δ²-enoyl-koenzym A, en FAD-bunden reaktion som genererar ett molekylärt väte och en FADH2 som kan användas för att producera ATP i andras steg av elektrontransportkedjan. Det finns två typer av acyl-CoA-oxidaser hos människor: en korta kedjelängder (VLCAD) och långa kedjelängder (LCHAD). Dysfunktion i dessa enzymer kan leda till olika ärftliga metaboliska sjukdomar.

Mitochondrial trifunctional protein (MTP) is a complex found within the mitochondria and plays a crucial role in fatty acid oxidation. The alpha subunit of MTP is specifically known as the "HADHA" protein, which stands for "hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase/3-ketoacyl-CoA thiolase/enoyl-CoA hydratase, alpha subunit." This enzyme complex has three distinct functional units: long-chain 3-ketoacyl-CoA thiolase, long-chain enoyl-CoA hydratase, and long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase. The HADHA protein is responsible for the last two enzymatic activities in this complex. Its main function is to catalyze the breakdown of long-chain fatty acids into smaller molecules, which can then be used to generate energy in the form of ATP through the citric acid cycle and oxidative phosphorylation. Defects or mutations in the HADHA gene can lead to various mitochondrial

Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.

Viktig bärarmolekyl som binder acetylgrupper och deltar i transacetyleringsprocessen. Syn. CoA

"Pseudomonas putida" är en gramnegativ, aerob bakterie som förekommer i naturen, särskilt i fuktiga miljöer som jord, vatten och på planter. Den är känd för sin förmåga att bryta ned en mängd olika organiska ämnen och kan orsaka infektioner hos människor, men detta är sällsynt.

Organoids are three-dimensional (3D) in vitro cell culturing systems that are derived from stem cells, which can be either pluripotent stem cells or adult stem cells. These 3D structures are designed to model the architecture, function, and physiology of specific organs or tissues in the human body. Organoids contain multiple cell types that organize themselves into functional units, recapitulating key features of the organ they represent. They provide a valuable tool for studying development, disease mechanisms, drug screening, and personalized medicine.

Tumörsjukdomar eller cancer i livmodern.

"Oxidation-reduction, or redox, refers to a type of chemical reaction where there is a transfer of electrons between two molecules, leading to a change in their oxidation state."

Pseudomonas är ett släkte gramnegativa, aeroba stavformade bakterier, vanligtvis icke-sporbildande, som förekommer vitt spridd i naturen, särskilt i fuktiga miljöer. Några arter av släktet Pseudomonas kan orsaka infektioner hos människor och djur, framför allt Pseudomonas aeruginosa, som är känd för sin förmåga att utveckla antibiotikaresistens och orsaka livshotande sjukdomar, särskilt hos immunförsvagna individer.

Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.

H2NCN. En cyanidförening som används som gödningsmedel, avlövningsmedel och i många tillverkingsprocesser. Ofta används ämnet i form av kaciumsalt, som också benämns cyanamid. Citronsyrat kalciumsalt används i behandlingen av alkoholism.

"Candida tropicalis" är ett medlemmar i släktet Candida, som är opportunistiska jästsvampar som kan orsaka infektioner, särskilt hos individer med nedsatt immunförsvar. "Candida tropicalis" är en vanlig art som kan påträffas i naturen och kan koloniseras i människokroppen utan att orsaka sjukdom. Men när den ökar kraftigt i antal, till exempel under antibiotikabehandling eller vid andra former av immunsuppression, kan den orsaka svårare infektioner, särskilt i slemhinnor och blodomloppet. Symptomen på en "Candida tropicalis"-infektion kan variera beroende på platsen för infektionen, men inkluderar ofta rodnad, svullnad, smärta och sårbildning. Behandling av "Candida tropicalis"-infektioner består vanligen av antimykotiska läkemedel som administr

Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.

Ett antilipemimedel och den biologiskt aktiva klofibratmetaboliten.

I en enkel mening kan "urokanathydrat" definieras som ett vattenlösligt salt av urokanin, ett pigment som främst förekommer i urinen hos människor och andra däggdjur. Urokanin är en produkt av normal metabolism, men ökade nivåer kan indikera specifika sjukdomar eller skador på njurarna. Det är viktigt att notera att begreppet "urokanathydrat" inte är allmänt accepterat inom medicinsk nomenklatur och det kan vara svårt att hitta information om det i vetenskaplig litteratur eller medicinska ordböcker.

Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.

Iron carbonyl compounds refer to a group of chemical substances that contain iron (Fe) bonded to one or more carbon monoxide (CO) molecules. The most common and well-studied iron carbonyl compound is iron pentacarbonyl (Fe(CO)5), which consists of an iron atom surrounded by five CO ligands in a trigonal bipyramidal geometry. These compounds are typically prepared by the direct reaction of iron with carbon monoxide under high pressure and temperature, and they have been extensively studied due to their unique chemical properties and potential applications in various fields, including catalysis and materials science.

Peroxisomala sjukdomar är en grupp genetiska störningar orsakade av defekter i funktionen hos peroxisomer, subcellulära organeller som bryter ned fettsyror och producerar signalmolekyler. Dessa sjukdomar kan ge upphov till en rad symtom som varierar beroende på vilken specifik peroxisomal funktion som är störd, men de kan innebära neurologiska skador, sensorisk hörsel- och synnedsättningar, lever- och njursskador samt kognitiva funktionsnedsättningar. Exempel på peroxisomala sjukdomar är Zellwegers syndrom, neonatal adrenoleukodystrofi och Rhizomela sjukdom.

Salter eller estrar av citronsyra.

Aromatiska aldehyder; bittermandelolja.