Den aktiverade formen av faktor XI. I den inre koagulationsprocessen aktiveras faktor XI till att bilda XIa av faktor XIIa i närvaro av kofaktorn högmolekylviktskininogen (HMWK). Därpå aktiverar faktor XIa faktor IX att bilda IXa i närvaro av kalcium.

En stabil blodkoagulationsfaktor som medverkar i den inre koagulationsprocessen. Den aktiverade formen XIa aktiverar faktor IX till att bilda IXa. Brist på faktor XI kallas ofta hemofili C.

Lagringsstabil blodkoagulationsfaktor med inre verkan. Dess aktiverade form, IXa, bildar komplex med faktor VIII och kalcium på blodplättsfaktor 3 så att faktor X aktiveras till Xa. Brist på faktor IX leder till hemofili B (Christmas sjukdom). Syn. hemofili B-faktor; Christmas faktor.

Den aktiverade formen av koagulationsfaktor XII. I ett inledande skede i den inre koagulationsprocessen spjälkar kallikrein (tillsammans med kofaktorn högmolekylviktskininogen) faktor XII till XIIa. Faktor XIIa bryts därpå ned ännu mer av kallikrein, plasmin och trypsin i mindre faktor XII-fragment (Hagemanfaktorfragment). Dessa fragment ökar prekallikrein-kallikreinaktiviteten, men minskar prokoagulantverkan hos faktor XII.

Endogena peptider som är närvarande i de flesta kroppsvätskor. Vissa enzymer omvandlar dem till kininer, vilka är inblandade i inflammation, blodlevring, komplementreaktioner osv. Kininogener tillhör cystatin-superfamiljen. De är cysteinproteinashämmare. Högmolekylärt kininogen spjälkas av plasmakallikrein till att ge bradykinin. Lågmolekylärt kininogen spjälkas av vävnadskallikrein till kallidin.

Amidiner som substituerats med en bensengrupp. Bensamidin och dess derivat är peptidashämmare.

Stabil blodkoagulationsfaktor som aktiveras vid kontakt med den subendoteliala ytan av ett skadat kärl. Tillsammans med prekallikrein tjänar den som den kontaktfaktor som sätter igång den inre koagulationsprocessen. Kallikrein aktiverar faktor XII till XIIa. Brist på faktor XII, även benämnd Hagemannfaktorn, leder till ökat antal tillfällen av tromboembolism.

Ett alfa-2-glykoprotein som står för huvuddelen av antitrombinverkan i normal plasma och som även hämmar flera andra enzym. Det kallades tidigare antitrombin II (AT II), vilket visat sig vara identisk t med AT III. Antitrombin III-defekt leder till tromboemboli. Det ingår i serpinfamiljen.

Protease nexins are a group of proteins that regulate the activity of proteases, which are enzymes that break down other proteins. Protease nexins bind to and inhibit specific proteases, helping to control their activity within the body. This regulation is important for maintaining proper biological processes and preventing excessive protein degradation, which can contribute to various diseases.

Proteolytiska enzymer i serinendopeptidasfamiljen som finns i normalt blod och urin. Kallikreiner har specifikt kraftfull kärlvidgande och blodtryckssänkande effekt, och de ökar kärlgenomsläppligheten och påverkar glatt muskulatur. Hos män är de fruktsamhetshämmande. Det finns tre kända former: plasmakallikrein (EC 3.4.21.34), vävnadskallikrein (EC 3.4.21.35) och prostataspecifikt antigen (EC 3.4.21.77).

Prekallikrein är ett zymogen, det vill säga ett inaktivt enzym, som när det aktiveras blir kallikreinet, ett enzym involverat i koagulationskaskaden och inflammatoriska processer. Prekallikreinet finns främst i levern och cirkulerar i blodet. När det aktiveras bildas kallas dettävlare kininogenaktivator, som spjälkar upp kininogen till kininer som orsakar vasodilation och ökar blodgenomströmningen. Prekallikreinet är också en del av fibrinolysen, där det aktiveras till kallikreinet som i sin tur kan spjälka upp plasminogen till plasmin, vilket bryter ner fibrin i blodet.

Den aktiverade formen av faktor IX. Aktiveringen sker via en inre process genom aktivering av faktor XIa och kalcium eller via en yttre process genom aktivering av faktor VIIa, tromboplastin och kalcium. Faktor IXa medverkar till att faktor X aktiveras till Xa genom att spjälka arginyl-leucinpeptidbindningen i faktor X.

Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 1. En välkänd hämmare är ett serumglykoprotein som antas vara alfa-2-neuroaminoglykoprotein. Det hämmar den aktiverade (esteras)formen av komplement 1, likaså de kininproducerande systemen, koagulations- och fibrinolyssystemen. Brist på denna hämmare har påvisats hos patienter med hereditära angioneurotiska ödem.

En enkelkedjad polypeptid från bovin vävnad och bestående av 58 aminosyrarester. Den hämmar proteolytiska enzym som kymotrypsin, kallikrein, plasmin och trypsin, och används för behanding av blödninga r förenade med höga plasminhalter. Substansen används också vid risk för stora blodförluster i samband med öppen hjärtkirurgi.

Brist på blodkoaguleringsfaktor IX, ett ärftligt sjukdomstillstånd knutet till X-kromosomen (även kallat Christmas sjukdom, efter den förste patienten, inte juldagen). De kliniska särdragen påminner om dem i klassisk blödarsjuka, men symtomen är färre. Vid förekomst inom samma familj är blödningsgraden den samma hos medlemmarna. Många patienter förblir utan symtom ända tills det hemostatiska systemet utsätts för stress, vid t ex kirurgiska ingrepp eller skada. Behandlingen är den samma som vid hemofili A (blödarsjuka).

Brist på blodkoagulationsfaktor XI (även kallad plasmatromboplastinförstadium eller PTA eller antihemofilifaktor C) som leder till en systemisk blodlevringsdefekt, benämnd hemofili C eller Rosenthals syndrom, vilken kan påminna om klassisk hemofili.

Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.

Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.

En proteasomhämmare är ett läkemedel som blockerar funktionen hos proteasomen, en cellular molekylär maskin som bryter ner överflödiga eller skadade proteiner, vilket leder till att celldöd (apoptos) induceras i cancerceller.

Den vanligaste formen av lera (vattenhaltigt aluminiumsilikat), med ungefärlig kemisk formel Al2Si2O5(OH)4. För användning för farmaceutiska och medicinska ändamål avlägsnas sand och andra föroreningar genom sköljning. Mineralet har fått sitt namn efter den ursprungliga fyndplatsen, Kaoling, i Kina.

En lagringstålig koagulationsfaktor av glykoprotein som kan aktiveras till faktor Xa både i inre och yttre koagulationsprocesser. Brist på faktor X (ibland kallad Stuart-Prower-faktorbrist) kan ge upphov till en systemisk koagulationsrubbning.

En mycket sur mukopolysackarid, bestående av lika delar sulfaterad D-glukosamin och D-glukuronsyra med sulfaminbryggor. Molekylvikten kan variera från sex- till tjugotusen. Heparin finns och produceras i lever, lungor, mastceller osv hos ryggradsdjur. Dess funktion är inte klarlagd, men det används för att förhindra blodlevring in vivo och in vitro, i form av olika salter.

En trypsinhibitor, eller Trypsinhämmare, är ett protein som binds till och nedsätter aktiviteten hos enzymet trypsin, som är involverat i protein- och peptidnedbrytning i kroppen.

Den gren av kemin som omfattar kemiska processer och däri ingående ämnen hos levande organismer.

"Serinproteinashämmare är en typ av enzyminhibitorer som specificerat binder till och hämmar aktiviteten hos serinproteas, en grupp enzym som katalyserar nedbrytningen av proteiner med serinrestar i sin aktiva plats."

Laboratoriemetoder för utvärdering av blodlevringsmekanismen hos en person.

Färglösa, endogena eller exogena förstadier till färgämnen, som genom biologiska mekanismer kan omvandlas till färgämnen. De används i biokemiska analyser och som diagnostiska markörer, särskilt i for men av enzymsubstrat. Den kortare synonymen kromogen skall ej förväxlas med färgalstrande bakterier, som också benämns kromogena.

En prekursor till amyloid-betaprotein (beta/A4). Förändringar i uttrycket av amyloid-betaproteinprekursorgenen (ABPP-genen), på kromosom 21, spelar en roll vid utvecklingen av neuropatologin i såväl A lzheimers sjukdom som Downs syndrom.

"Partiell tromboplastinidtid" (PTT) är ett laboratoriemedicinskt mått på blodets tendens att koagulera, eller blöda. Det mäts genom en coagulationsprovet som mäter tiden det tar för en del av blodet att koagulera efter att en reagent som kallas partiell tromboplastin (tillsammans med calciumjoner) har lagts till.

Trombin är ett enzym som spjälkar fibrinogent till fibrin, vilket är en viktig process i blodets koaguleringskaskad och bildandet av blodproppar (tromber).

Trombocyter. Kärnfria, små och skivformiga celler som bildas i megakaryocyterna och finns i blodet hos alla däggdjur. De är av betydelse för blodets koagulation.

Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.