En blodkoagulationssjukdom med autosomalt recessiv ärftlighet; den kan dock förvärvas. Sjukdomen kännetecknas av brister i såväl den inre som yttre koagulationsprocessen, onormal tromboplastintid och onormal protrombinomsättning.
Avsaknad av eller låga halter av protrombin i blodet.
En lagringstålig koagulationsfaktor av glykoprotein som kan aktiveras till faktor Xa både i inre och yttre koagulationsprocesser. Brist på faktor X (ibland kallad Stuart-Prower-faktorbrist) kan ge upphov till en systemisk koagulationsrubbning.