Faktor VIIIa
Den aktiverade formen av faktor VIII. B-domänen i faktor VIII spjälkas proteolytiskt med trombin till att bilda faktor VIIIa. Faktor VIIIa uppträder som en icke-kovalent dimer i ett metallbundet (sannolikt kalcium) komplex och verkar som kofaktor vid den enzymatiska aktiveringen av faktor X med faktor IXa. Faktor VIIIa påminner till struktur och uppkomst om faktor Va.
Faktor IXa
Den aktiverade formen av faktor IX. Aktiveringen sker via en inre process genom aktivering av faktor XIa och kalcium eller via en yttre process genom aktivering av faktor VIIa, tromboplastin och kalcium. Faktor IXa medverkar till att faktor X aktiveras till Xa genom att spjälka arginyl-leucinpeptidbindningen i faktor X.
Faktor X
Faktor VIII
Blodkoagulationsfaktor VIII, en antihemofilifaktor som utgör en del av faktor VIII/von Willebrandfaktorkomplexet. Faktor VIII produceras i levern och har sin verkan i den inre koagulationsprocessen. Den tjänar som kofaktor vid faktor X-aktivering, vilken påtagligt förstärks genom små mängder trombin.
Aminosyror, sura
Protein S
Protein S er en naturlig forekommande substans i kroppen som spiller en viktig rolle i blodets koagulasjonsprosess. Protein S fungerer som en antikoagulant, det vil si at det hjelper til a forhindre uønsket blodkoagulering. Det gjør dette ved å inaktivere bestemte enzymer som er involvert i koagulasjonen. Protein S forekommer naturligvis i to former: en bundet form og en fri form. Den frie formen er den aktive formen av protein S, og det er denne formen av protein S som har antikoagulant-egenskaper. Nedsatt funksjon eller mangel på Protein S kan øke risikoen for uønsket blodkoagulering og kan være forbundet med visse medisinske tilstander, inkludert blodpropp (trombose) og visse typer blødning.
Faktor Xa
Protein C
Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.
Faktor IX
Lagringsstabil blodkoagulationsfaktor med inre verkan. Dess aktiverade form, IXa, bildar komplex med faktor VIII och kalcium på blodplättsfaktor 3 så att faktor X aktiveras till Xa. Brist på faktor IX leder till hemofili B (Christmas sjukdom). Syn. hemofili B-faktor; Christmas faktor.
Fluorescenspolarisation
Polarisationsmätning av fluorescerande ljus från lösningar eller mikroskopprov. Metoden används för att erhålla uppgifter om molekylstorlek, molekylform och konformation, anisotropi, elektroniskt energiflöde, molekylär interaktion, inkl. bindning av färg och koenzymer, samt antigen-antikroppreaktion.
Faktor XIa
Den aktiverade formen av faktor XI. I den inre koagulationsprocessen aktiveras faktor XI till att bilda XIa av faktor XIIa i närvaro av kofaktorn högmolekylviktskininogen (HMWK). Därpå aktiverar faktor XIa faktor IX att bilda IXa i närvaro av kalcium.
Trombin
Bensamidiner
Faktor VIIa
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.
1-karboxyglutaminsyra
Blodkoagulation
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Bindningsplatser
Arginin
Aminosyraklorometylketoner
Rekombinanta proteiner
Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.
Kalciumklorid
CaCl2. Kalciumsalt i form av vita, hårda korn. Det ges intravenöst som kalciumkomplement, har använts som urindrivande och försurnande medel, och för att kontrollera blödningen vid tillstånd som purpu ra, tarmblödning och mindrer, spridda blödningar. Det används också som motgift vid magnesiumförgiftning, då det ges intravenöst.
Faktor Va
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor V. Den är en essentiell kofaktor för aktivering av protrombin som katalyseras av faktor Xa.
Katalys
Faktor V
Fosfolipider
Lipider med en eller flera fosfatgrupper, särskilt sådana som kommer av glycerol (glycerofosfolipider) eller sfingosin (sfingolipider). De är pollipider av stor betydelse för cellmembraners struktur och funktion och är de rikligast förekommande membranlipiderna, även om de inte finns lagrade i större mängd.
Cysteinendopeptidaser
Endopeptidaser som vid katalys använder cystein. Denna enzymgrupp inaktiveras av sulfhydrylreagentia. EC 3.4.22.
Proteinbindning
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Proteinkonfiguration
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Aminosyrasekvens
Peptidfragment
Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.
Alanin
Aminosyrasubstitution
Makromolekylära substanser
Molekylsekvensdata
Modeller, molekylära
Proteinstruktur, tertiär
Enzymaktivering
Polyakrylamidgelelektrofores
Protein-underenheter
Protein undersyrer, eller proteindeficiens, refererer til et tilstand hvor kroppen mangler tilstrækkelig med proteiner for at fungere korrekt. Proteiner er essentielle for at bygge og reparere væv, producere hormoner og enzymer, og styrke immunforsvaret. En proteindeficiens kan føre til muskelatrofi, øget infektionsrisiko, langsomme vækst hos børn, svækkelse af immunsystemet, og i alvorlige tilfælde kan det også medføre koma eller død. Proteinmangel kan skyldes en mangel på proteinindtag eller en øget proteinbehov, fx som følge af sygdom, graviditet eller svær fysisk aktivitet.
Epidermal tillväxtfaktor
En 6 kD-polypeptidtillväxtfaktor som först iakttogs i de submaxillära spottkörtlarna hos möss. Epidermal tillväxtfaktor hos människor isolerades ursprungligen ur urin, då den har förmåga att hämma magsaftsutsöndring, och ämnet kallades urogastron. Faktorn uppvisar ett flertal biologiska effekter, inklusive främjande av tillväxt och differentiering av mesenkym- och epitelceller. Syn. EGF.
Asparagin
Blodplättar
Fenylalanin
Tumörproteiner
Struktur-aktivitet-relation
"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."
Mutation
Serinendopeptidaser
Mutagenes, riktad
Korsbindningsreagens
Föreningar med två reaktiva grupper, oftast i motsatta ändar av molekylen, som förmår reagera med och bilda bryggor mellan aminosyrasidokedjor i proteiner. Därmed kan lägena för naturligt förekommande reaktiva områden i proteiner identifieras. Korsbindinde ämnen kan även användas för andra makromolekyler, som t ex glykoproteiner, nukleinsyror osv.
Kalcium
Grundämne som förekommer i nästan all organiserad vävnad. Det tillhör alkalimetallerna och har kemiskt tecken Ca, atomnummer 20 och atomvikt 40. Kalcium är det allra vanligaste mineralämnet i kroppen och bildar i förening med fosfor kalciumfosfat, som ingår i ben och tänder. Det spelar en essentiell roll för nerv- och muskelfunktioner, i blodkoagulationsprocessen (som faktor IV) och i många enzymp rocesser.
Substratspecificitet
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Blotting, Western
Cricetinae
Nötkreatur
Sjögurkor
Hemofili B
Brist på blodkoaguleringsfaktor IX, ett ärftligt sjukdomstillstånd knutet till X-kromosomen (även kallat Christmas sjukdom, efter den förste patienten, inte juldagen). De kliniska särdragen påminner om dem i klassisk blödarsjuka, men symtomen är färre. Vid förekomst inom samma familj är blödningsgraden den samma hos medlemmarna. Många patienter förblir utan symtom ända tills det hemostatiska systemet utsätts för stress, vid t ex kirurgiska ingrepp eller skada. Behandlingen är den samma som vid hemofili A (blödarsjuka).
Tromboplastin
Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.