En form av epidermolysis bullosa som kännetecknas av traumatiskt framkallad, subepidermal blåsbildning, utan ärftlig sjukdomshistoria. Direkt immunfluorescens visar lagring av IgG vid den dermala-epidermala kontakten.

En grupp genetiskt betingade sjukdomar som kännetecknas av blåsbildning i eller avflagning av hud och slemhinnor. Det finns fyra huvudtyper: aquisita, simplex, lethalis och dystrophica. Av de tre senare finns flera varianter.

Ett icke-trådigt kollagen som bidrar till att fästa det epidermala basalmembranet vid underliggande vävnad. Det är en homotrimer bestående av C-terminerade och N-terminerade klotformade domäner som är hopkopplade medelst en central trippelspiralregion.

Synlig ansamling av vätska i eller under epidermis.

En typ av epidermolysis bullosa som uppvisar atrofiering av hudområden med blåsor, svår ärrbildning och förändring hos naglarna. Den uppträder oftast redan vid födseln eller i tidig barndom och finns i både autosomalt dominant och recessiv form.

En typ av epidermolysis bullosa med autosomalt dominant ärftlighet som kännetecknas av vätskande blåsor som läker utan ärrbildning.

En form av epidermolysis bullosa som uppkommer redan vid födseln eller under neonatalperioden och som har en autosomal, recessiv ärftlighet. Typiskt är utbredd blåsbildning, omfattande denudation och spaltning mellan cellernas plasmamembran och basalmembranet.

Sjukdomar i huden som kännetecknas av lokalt förekommande eller allmänt spridd blåsbildning. De klassificeras efter plats och utseende hos blåsorna. Utbrotten kan komma spontant eller föregås av infektion, vävnadsskada eller solljusexponering. Bakomliggande faktorer kan vara immunologiska eller genetiska.

"Pemfigoid, bullös" är en autoimmun hudsjukdom som karaktäriseras av bildandet av blåsor (bullae) på huden och slemhinnor. Det orsakas av antikroppar som attackerar proteiner i basalmembranet, den tunna skikt som separerar epidermis från dermis. Detta leder till en separation mellan dessa lagret, vilket resulterar i blåsor och sår. Det finns två typer av bullös pemfigoid: den vanligaste formen är "vanlig bullös pemfigoid" som primärt drabbar äldre vuxna och främst påverkar huden, medan den andra formen, "paraneoplastiskt bullös pemfigoid", ofta förekommer hos cancerpatienter och kan påverka både hud och slemhinnor.

Kroppens yttersta hölje, och dess skyddsbarriär mot omgivningen. Huden består av dermis (läderhuden) och epidermis (överhuden).

Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.

Utbredd, acellulär stödvävnad i form av hinnor mellan epitel och underliggande vävnad och runt glatt muskulatur. Membranet innehåller makromolekylära beståndsdelar såsom kollagen, laminin och sulfater ade proteoglykaner, och har betydelse för elektrolytpassagen.

Antigener som, trots att de utgörs av beståndsdelar av normal kroppsvävnad, blir måltavla för ett humoralt eller cellförmedlat immunsvar.

Plectin är ett cytoskelettprotein som spelar en viktig roll för cellstruktur och celldynamik. Det fungerar som en molekylär bro mellan olika komponenter av cytoskelettet, såsom aktinfilament, intermediära filament och mikrotubuli. Plectin bidrar till att stabilisera cellens struktur och är involverat i celldelning, vesikeltransport och mekanisk signalering.

Keratin-14 är ett proteinfibrilt som utgör en huvudkomponent i de intermediära filamenten hos de keratinocyter som finns i yttersta lagret av huden, naglarna och slemhinnorna. Det spelar en viktig roll i att ge mekanisk styrka och integritet till dessa epitelvävnader.

Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.

Den del av magen som övergår i tolvfingertarmen. Den karaktäriseras av tjocka cirkelformade muskelskikt, magmunsringmuskeln, som reglerar öppning och stängning av magsäcken.

En familj strukturellt besläktade, korta kollagenkedjor som inte bildar stora fiberknippen.

Beta4-integrin är ett typ II transmembrant protein som bildar en heterodimer med en alpha-subunit, vanligtvis Alpha6, för att bilda integrinkomplexet Alpha6beta4. Detta komplex spelar en viktig roll i celldelning och celladhesion, särskilt inom epitelceller där det hjälper till att koppla cytoskelettet till extracellulära matrisproteiner som laminin-5. Beta4-integrin är också involverat i signaltransduktion och kan aktivera intracellulära signalkaskader som påverkar celldelning, överlevnad och differentiering.

Förankringsenheter hos cellen för icke-cellulära substrat, vilka till formen ser ut som halva desmosomer. De utgör specialiserade områden på plasmamembranet, där mellanliggande filament binds på cytoplasmaytan till transmembranlänkningsenheter, integriner, via intracellulära fästproteiner, medan integrinernas extracellulära domän binder till proteiner i den utvändiga matrixen.

En medicinsk definition av 'skin cream' (hudkräm) är ett topiskt preparat som appliceras på huden för att behandla, lindra eller förebygga olika hudtillstånd såsom torrhet, iritation, eksem, akne eller åldersfläckar. Skin cream kan innehålla en mängd olika aktiva ingredienser som verkar genom att hydrera, läka, avslacka, avfetta eller dämpa inflammation i huden. Exempel på sådana ingredienser är ceramider, humektanter, emollienter, retinoider, kortikosteroider och salicylsyra.

Keratin-5 är ett cytoskelettalt protein som utgör en del av de intermediära filamenten i epitelceller, särskilt i basala lagren av stratifierade epitel. Det bildar komplex tillsammans med keratin-14 och har en viktig roll i att ge cellerna mekanisk styrka och integritet. Mutationer i Keratin-5 kan leda till olika hud- och slemhinfläskrelaterade sjukdomar, såsom epidermolysis bullosa simplex.

En klass fibrösa proteiner eller skleroproteiner av betydelse både som strukturproteiner och för studiet av proteinsammansättning. Denna proteintyp utgör huvudbeståndsdelen av epidermis, hår, naglar, hornvävnad och den organiska grundmassan i tandemalj. Två huvudformer har beskrivits: alfakeratin, vars peptidstomme bildar en alfahelix (högerspiral), och betakeratin, vars stomme har en sicksack- eller veckad struktur.

Gener som inverkar på fenotypen enbart hos homozygoter.

Epidermceller som syntetiserar keratin och genomgår typiska förändringar när de vandrar uppåt från epidermis bottenskikt till hudens hornlager. Successiva steg i differentieringen av de epidermisbildande keratinocyterna sker via basalceller, stratum spinosum och granulärceller.