Desmoglein 3
Desmoglein 3 är ett proteinfolyra som spelar en viktig roll i intercellulära kontakter, så kallade desmosomer, mellan hudens och slemhinnors epitelceller. Det är känt för att vara involverat i celladhesion och påverkas av autoimmuna reaktioner vid vissa typer av blåskador (pemphigus vulgaris), vilket leder till skalning och sårbildning.
Desmoglein 1
Desmoglein 1 är ett protein som förekommer naturligt i kroppen och spelar en viktig roll inom cell-till-cell-kontakten i huden och slemhinnor, där det hjälper till att hålla samman epitelcellerna genom att bilda desmosomer. Desmosomer är strukturer som agerar som "lås" mellan cellerna och ger stabilitet och integritet åt de vävnader där de finns. Desmoglein 1 är specifikt associerat med den typ av desmosom som kallas för utbuktande desmosom, vilket främst förekommer i olika slags epitel, till exempel hudens yttersta lagret.
Desmogleiner
Pemfigus
Bindkroppar
Ett slags kopplingspunkter som binder en cell till en annan. Ett av ett flertal differentierade regioner som, t ex, återfinns där cytoplasmamembranen hos celler intill varandra har nära kontakt. Den består av ett cirkelrunt område på varje membran, tillsammans med intracellularä mikrotrådar och en substans mellan cellerna som kan innehålla mukopolysaccharider. Syn. desmosomer.
Desmoplakiner
Desmoplakin är ett protein som spelar en viktig roll i hållfastheten hos celler i olika typer av vävnader, framför allt i huden och hjärtat. Proteinet är en central komponent i de strukturer som kallas desmosomer, som bildas mellan två intilliggande celler och fungerar som "klebefläcker" som håller cellerna samman. Desmoplakin bidrar till att fästa dessa desmosomer vid cellens cytoskelett, vilket är ett nätverk av proteiner som ger cellen form och integritet. Mutationer i gener för desmoplakin kan orsaka olika arvsmassaburna sjukdomar, till exempel diverse former av epidermolys os och kardiomyopatier.
Desmokolliner
Desmoplakin är ett protein som spelar en viktig roll i att hålla tillsammans de celler som bildar huden och andra organ i kroppen. Det gör detta genom att ingå i strukturer som kallas desmosomer, vilka fungerar som "klebemedel" mellan cellerna. Desmokolliner är ett annat namn på just detta protein, och det kan därför definieras som:
Gammakatenin
Gammakatenin är ett protein som utgör en del av den strukturella komponenten i mellanfilament i cellens cytoskelett, och spelar därför en viktig roll i att ge cellen stabilitet och form. Det är ett så kallat intermediärt filamentprotein och förekommer i flera olika typer av celler, framför allt epitelceller. Gammakatenin kan även ingå i andra proteinkomplex, till exempel desmosomer, som är ansvariga för celldelning och kontakt mellan celler.
Akantolys
Blåsa
Synlig ansamling av vätska i eller under epidermis.
Stafylokockorsakad epidermal nekrolys
Staphylococcus aureus-skapad epidermal nekrolysis (SAN) är en allvarlig hudreaktion orsakad av infektion med Staphylococcus aureus-bakterier, som producerar exfoliativa toxiner. Detta skapar en dermon epidermal separation och nekros, vilket leder till att stora delar av huden lossnar, ofta i form av stora blad. SAN är en livshotande tillstånd som kräver intensiv vård och kan leda till komplikationer såsom sepsis, andningssvårigheter och permanent hudskada.
Kadheriner
En grupp funktionellt likaratade glykoproteiner som ansvarar för den kalciumberoende cell-till-cell-vidhäftningen. De delas in i underklasserna E-, P- och N-kadheriner, med distinkt immunologisk speci ficitet och fördelning i vävnaderna. De åstadkommer celladhesion via en homofil mekanism. Dessa föreningar har betydelse för uppbyggnaden av vävnader och hela kroppen.
Exfoliatiner
Exotoxiner från Staphylococcus aureus, fagtyp 2, som orsakar epidermal nekrolys. De består av proteiner med molekylvikter mellan 26 000 och 32 000 och ger upphov till ett sjukdomstillstånd som går under flera namn, som t ex Lyells syndrom, Ritters syndrom, epidermal exfoliation, toxisk epidermal nekrolys m m.
Desmosomala kadheriner
Desmosomala kadheriner är transmembrana proteiner som spelar en viktig roll i intercellulära kontakter, så kallade desmosomer, mellan epitelceller och andra celltyper med höga mekaniska spänningar. De möjliggör starka adhesioner genom att bilda homofila komplex med varandra på ytan av två intilliggande celler, vilket är viktigt för celldesmens och vävnadens strukturella integritet.
Cytoskelettproteiner
Hypertrikos
Hypertrichosis är ett medicinskt tillstånd där det förekommer excesivt hårväxt över hela kroppen eller delar av kroppen, utöver det normativa mönstret för kön och etnicitet. Det kan vara congenitalt (finns vid födelsen) eller acquisitivt (utvecklas senare i livet). Hypertrichosis skiljer sig från hirsutism, som är en ökad behåring hos kvinnor orsakad av överproduktion av androgener.
Keratinocyter
Epidermceller som syntetiserar keratin och genomgår typiska förändringar när de vandrar uppåt från epidermis bottenskikt till hudens hornlager. Successiva steg i differentieringen av de epidermisbildande keratinocyterna sker via basalceller, stratum spinosum och granulärceller.
Follikulär cysta
Epidermis
Det yttre, kärlfria hudskiktet. Underifrån och uppåt består det av fem epitellager: 1) bottenlagret (stratum basale epidermidis); 2) taggcellslagret (stratum spinosum epidermidis); 3) korncellslagret (stratum granulosum epidermidis); 4) blankskiktet (stratum lucidum epidermidis) och 5) hornlagret (stratum corneum epidermidis). Sy. epiderm; epidermis.
Keratoderma, palmoplantar
En grupp av mest ärftliga tillstånd, kännetecknade av förtjocknad hud i handflator och på fotsulor till följd av onormalt omfattande keratinbildning, vilken leder till hypertrofi i hudens hornlager (hyperkeratos).
Plakofiliner
Plakofiliner är proteiner som spelar en viktig roll i cellens skelett och hör till en grupp av strukturproteiner som kallas för desmosomala plakoglobiner. De återfinns huvudsakligen i de intermediära filamenten i cellkärnan, men även i desmosomer och adherens junctioner, vilket är speciella strukturer som hjälper till att fästa celler ihop med varandra. Plakofiliner bidrar till att stabilisera dessa strukturer och underlättar kommunikationen mellan cellerna. De har också visat sig ha en viktig roll i celldifferentiering, celldelning och celldöd.
Autoantigener
Keratin-1
Keratin-1 är ett proteinfibrilt som huvudsakligen förekommer i hårfollikeln och yttre lagret av huden, så kallad cornified layer eller stratum corneum. Det är en typ av keratin som bidrar till hårets styvhet och hållfasthet samt skyddar ytan på vår hud genom att ge den mekanisk styrka och skapa ett vatten impermeabelt barriärskikt.
Exudativ dermatit hos svin
En akut, generaliserad hudinflammation hos grisar, vilken uppträder vid 5 - 35 dagars ålder och bryter ut plötsligt. Morbiditeten är mellan 10 och 90%, och mortaliteten mellan 5 och 90%. De inflammatoriska förändringarna orsakas av Staphylococcus hyos, som dock inte förmår tränga igenom oskadad hud. Skav på fötter och ben, eller sår på kroppen, brukar föregå infektion. I akuta fall kan blåsbildande virus vara den faktor som banar väg för infektionen. Bakterien är känslig för de flesta antibiotika.
Håravfall
Avsaknad av hår där det normalt skall finnas.
Hårsäck
En tubliknande inbuktning i epidermis, ur vilken hårskaftet/hårstrået utvecklas och i vilken talgkörtlar utmynnar. Hårsäcken har en inre och yttre cellulär rotskida av epidermalt ursprung och är inklädd i ett fibrigt, dermalt hölje. Hårsäckar till mycket långa hårstrån kan sträcka sig ned i underhudsvävnaden.
Immunfluorescensteknik, direkt
Hornämnen
En klass fibrösa proteiner eller skleroproteiner av betydelse både som strukturproteiner och för studiet av proteinsammansättning. Denna proteintyp utgör huvudbeståndsdelen av epidermis, hår, naglar, hornvävnad och den organiska grundmassan i tandemalj. Två huvudformer har beskrivits: alfakeratin, vars peptidstomme bildar en alfahelix (högerspiral), och betakeratin, vars stomme har en sicksack- eller veckad struktur.
Hår
Hud
Kroppens yttersta hölje, och dess skyddsbarriär mot omgivningen. Huden består av dermis (läderhuden) och epidermis (överhuden).
Desmoglein 2
Desmoglein 2 är ett proteinfolyra som spelar en viktig roll i intercellulära kontakter, särskilt inom huden och sklemsyreproducerande vävnader. Det är en huvudkomponent i desmosomer, strukturer som kopplar tillsammans granne celler och ger stabilitet till epitelvävnaderna. Desmoglein 2 har också visat sig ha betydelse för cellytors reglering och signaltransduktion. Mutationer i DESMOGLEIN 2-genen kan orsaka autoimmuna sjukdomar som pemfigus vulgaris, en allvarlig hudsjukdom karaktäriserad av blåsor och sår.
Munslemhinna
Ytorna i munhålan, inkluderande tandköttets slemhinna, gommen, läpparna, kinderna, munbotten och andra delar. Slemhinnan består för det mesta av icke-keratiniserat, skiktat och skvamöst epitel som täcker muskelvävnad, ben eller körtlar, men som på vissa ställen kan uppvisa varierande grad av keratinisering.