En ärftlig sjukdom i de exokrina körtlarna som drabbar främst bukspottkörteln, andningsvägarna och svettkörtlarna, och som brukar börja i barnaåren. Sjukdomen kännetecknas av kroniska luftvägsinfektioner, nedsatt kapacitet hos bukspottkörteln och benägenhet för värmeutmattning. Skrumplever under barndomen förekommer ofta och kan leda till portahypertension, mjältförstoring och hypersplenism.

"Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator" är en kloridkanal som reglerar utsöndringen i många exokrina vävnader. Avvikelser i CFTR-genen har visat sig ge upphov till cystisk fibros.

Alla sjukliga tillstånd där fibrös vävnad invaderar något organ, vanligen till följd av inflammation eller annan skada.

En Pseudomonasinfektion är en infektion orsakad av grampositiva stavbakterier av släktet Pseudomonas, vanligtvis Pseudomonas aeruginosa, som kan kolonisera och infektera skilda typer av vävnad i människokroppen. Dessa bakterier är vanligen förekommande i vatten, jord och vegetation, men de kan även kolonisera miljöer som sjukhus och utveckla resistens mot antibiotika. Infektionerna kan vara livshotande, särskilt för personer med nedsatt immunförsvar, såsom patienter med cystisk fibros eller AIDS, samt för äldre och kroniskt sjuka patienter.

"Pseudomonas aeruginosa är en gramnegativ, opportunistisk sjukdomsframkallande bakterie som förekommer vitt spridd i naturen och kan orsaka allvarliga infektioner, särskilt hos immunförsvagna individuer."

'Svett' är kroppens naturliga vätska som utsöndras genom svettkörtlarna, främst för att reglera kroppstemperatur och kyla av kroppen genom evaporation när den kommer i kontakt med luften.

"Upphostning" kan definieras som en patologisk process där kroppsvävnad bryts ned och ersätts av ämnen som inte har sin normala plats eller funktion, ofta orsakat av infektion, inflammation eller cancer.

En musstam som används som modell för cystisk fibros. Mössen erhålls från embryonala stamceller, i vilka CFTR-genen (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) inaktiverats. Alla mössen har sålunda en kopia av den förändrade genen. Möss homozygota för gendefekten uppvisar många drag som är typiska för unga cystisk fibros-patienter, inkl. hämmad växt, tarmstopp och förändringar i slemkörtlar och serösa körtlar.

Infektionssjukdomar orsakade av bakterier tillhörande Burkholderiasläktet.

En art av Burkholderia som anses vara en opportunistisk patogen hos människa. Den förknippas med olika nosokomiala (sjukhus-) infektioner.

Oorganiska föreningar härrörande från saltsyra och innehållande en Cl-jon.

Ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av förtjockning av hjärtats innerhinna (endokardiet), och ofta av den innersta tredjeden av hjärtmuskulaturen (myokardiet). Vänster hjärtkammare är mest utsatt. Förstorat hjärta och kronisk hjärtinsufficiens kan också förekomma.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific type of chronic, progressive, and irreversible lung disease of unknown cause that results in scarring (fibrosis) of the lungs. This scarring leads to thickening and stiffness of the lung tissue, which makes it difficult for the lungs to properly expand and function. As a result, individuals with IPF experience symptoms such as shortness of breath, cough, and decreased exercise tolerance. The exact cause of IPF is unknown, but it is thought to involve a combination of genetic and environmental factors. It primarily affects older adults, and there is currently no cure for the disease. Treatment typically focuses on managing symptoms and slowing down the progression of the fibrosis.

Någotdera organ av det organpar som finns i brösthålan och vars uppgift är att syresätta blodet.

Bukspottkörtelsvikt, eller pankreasinsufficiens, är ett tillstånd där bukspottskörteln inte producerar tillräckligt med digestiva enzymer, vilket kan leda till problem med näringsupptaget och förstoppning.

Leversjukdom som präglas av att den normala mikrocirkulationen, den väsentliga kärlanatomin och leverns arkitektur genomgått olika grader av förstörelse och förändringar, med fibrösa hinnor som omger nybildade parenkymknutor.

Cellmembranglykoproteiner som är selektiva för kloridjoner.

'Andningsorganens slemhinna' (respiratory epithelium) refererar till den typen av skiktande, flerkärniga epitelceller som tapetserar inre ytan av andningsorganen, inklusive näsa, näsöppningar, svalg, bronker och lungornas alveoler. Dess huvudsakliga funktion är att skydda andningssystemet från främmande partiklar, skada och infektion genom att producera och sekretiera slem (surfaktant), fagocytera främmande partiklar och transportera dem bort via cilierad epitel. Det är också involverat i gasutbyte i lungorna.

Tobramycin är ett aminoglykosid antibiotikum som används för behandling av allvarliga infektioner orsakade av gramnegativa bakterier, inklusive Pseudomonas aeruginosa. Det fungerar genom att störa bakteriens protein syntes ledande till död av bakterien. Tobramycin kan ges som injektion eller inhalation och används ofta i kombination med andra antibiotika för att behandla svåra infektioner hos personer med cystisk fibros (CF).

"Slemhinnan (Mucosa) är den slim- och vätskebeläggda skikt som tapetserar de inre ytorna på kroppens hålrum och rör, exempelvis i mun, näsa, tarmar och könsorgan. Den består av epitelceller och underliggande bindväv och har en viktig funktion som skydd mot mekanisk skada, bakterier och andra främmande partiklar."

Pankreatin är ett enzymextrakt från bukspjälsdrüsen (pankreas) som innehåller de tre viktigaste enzymerna amylas, lipas och proteaser. Dessa enzymer hjälper till att bryta ned kolhydrater, fett och protein i matspjälkningen.

En hälsoundersökning av nyfödda är en gründlig medicinsk undersökning som utförs på ett nyfött barn inom de första 72 timmarna efter födseln, med syfte att upptäcka eventuella fysiska avvikelser, missbildningar eller abnormaliteter, och därmed möjliggöra tidig diagnostik, behandling och intervention om så behövs.

Mätning av den största luftmängd som kan avges vid forcerad VC-bestämning inom ett givet antal sekunder. Den anges som FEV med ett indextal för antalet sekunder mätningen gjorts, eller ibland som ett procenttal av den forcerade vitalkapaciteten.

Retroperitoneal fibrosis is a rare and progressive condition characterized by the abnormal growth of fibrous tissue in the retroperitoneal space, which is the area behind the peritoneum (the lining that covers the abdominal cavity). This fibrous tissue can encase and compress vital structures such as the ureters, blood vessels, and nerves, leading to various symptoms. The cause of retroperitoneal fibrosis is often idiopathic, but it can also be associated with certain medical conditions or medications. Treatment typically involves a combination of medication (such as corticosteroids and immunosuppressants) and surgical intervention to relieve the compression on affected structures.

Den medicinska termen 'Burkholderia cepacia-komplex' (Bcc) refererar till en grupp nära relaterade bakteriestammar inom släktet Burkholderia, som delar gemensamma fenotypiska och genetiska egenskaper. Dessa bakterier är gramnegativa stavformiga bakterier som ofta förekommer i naturen, framförallt i vatten- och jordmiljöer. För människor kan Bcc-stammar vara opportunistiska patogener, vilket betyder att de kan orsaka infektioner hos individer med nedsatt immunförsvar eller underliggande lungsjukdomar som cystisk fibros. Infektioner orsakade av Bcc-stammar kan vara svåra att behandla på grund av deras multiresistens mot antibiotika och potentialen till snabb resistensutveckling.

En andningsfunktionstest (PFT) är en grupp av undersökningsmetoder som mäter lungvolymer, flöden och gasutbyte för att bedöma lungfunktionen hos en individ.

Bukspottkörtelextrakt, även kallat códex expectorans, är ett medel som framställs från den torra bukspottkörteln hos oxar och är traditionellt använt inom medicinen för att underlätta avskiljning av slem och hudrester i luftvägarna.

'Andningssystemet' refererar till de anatomiska strukturerna och fysiologiska processerna som gör det möjligt för oss att andas, inhalera syre och exhalera koldioxid. Detta inkluderar näsa, svalg, luftrör, lungor och de muskler som används under andningen. Andningssystemet är involverat i gasutbyte, syre- och näringsabsorption, samt tal- och luftvägsförsvar mekanismer.

Bestående, onormal vidgning av luftrören.

Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.

'Lungsjukdomar' refererar till sjukdomar eller störningar som drabbar lungorna och andningssystemet. Dessa kan vara akuta eller kroniska, med symptom som hosta, andnöd, bröstsmärta, slemproduktion och andfåddhet. Exempel på lungsjukdomar inkluderar astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), lungemboli, lungcancer, fibros och pneumoni.

Celler som täcker kroppens inre och yttre ytor.

De större luftvägarna till lungorna som förgrenas från änden av luftstrupen (trakea).

Lungtransplantation är en medicinsk procedure där en persons skadade eller funktionshindrade lungor ersätts med en frisk lungs från en annan person, vanligtvis en död donator. Detta metod används när andra behandlingsformer har misslyckats och patientens liv är i fara på grund av lungsjukdom eller skada. Lungtransplantationen kan förbättra patientens kvalitet på liv och öka deras överlevnadschanser. Proceduren innebär att både lungorna tas bort från donatorn, prepareras och transplanteras till mottagaren under operation. Efter operationen behöver mottagaren ta immunosuppressiva läkemedel för resten av sitt liv för att förhindra avstötning av de nya lungorna.

Slemhinnornas sega sekret. Det innehåller mucin, vita blodkroppar, vatten, oorganiska salter och förbrukade celler.

Kemiska substanser som produceras av mikroorganismer och som, i utspädda lösningar, har förmåga att hämma tillväxten hos eller döda andra organismer. Antibiotika vars toxicitet tolereras av värden anv änds som kemoterapeutiska preparat för behandling av infektionssjukdomar hos människor, djur och växter.

Identifiering av bärare av en viss genetiskt bunden egenskap.

Den tjocka, grönsvarta, slemaktiga substans som finns i tarmarna hos fullgångna foster. Den består av tarmkörtelutsöndringar, gallpigment, fettsyror, fostervatten och slaggprodukter från livmodern. Tarmbecket utgör den nyföddas första avföring.

Medel som ökar utsöndringen från slemhinnor. Hit räknas även mukolytiska medel, dvs preparat som är slemförtunnande. Syn. expektorantia.

Salter av algsyra, en hydrofil kolhydratkolloid som utvinns ur kelp (framförallt brunalger). Kalcium-, natrium- och ammoniumalginater har använts i absorberande omslag. Alginater i gelform används som avtrycksmassa för tandavtryck.

Ett komplex av glykopeptidantibiotika från Streptomyces verticillus bestående av bleomycin A2 och B2. Det hämmar DNA-metabolism och används som antitumörmedel, särskilt vid fasta tumörer.

Pankrelipas är ett medicinskt tillstånd där patienten saknar tillräckligt med pankreasamylas, lipas och trypsin, enzymer som produceras av bukspottskörteln (pancreas) och hjälper till att bryta ned fett, protein och kolhydrater i maten. Detta orsakar problem med näringsabsorption och kan leda till symptom som magont, diarré, onormal vägstörning och fettfylld stollar (stearorrhé). Pankrelipas kan vara medfött eller aquired.

Det rör av brosk och hinnor som går nedåt från struphuvudet och förgrenar sig i det högra och det vänstra luftröret.

'Achromobacter denitrificans' är en grampositiv, aerob bakterie som förekommer i vatten- och jordmiljöer. Den är känd för sin förmåga att reducera nitrat till kvävegas genom denitrifikationsprocessen. Organismen kan orsaka infektioner hos människor, särskilt hos immungcompromiserade individer, men är vanligtvis inte patogen.

En icke-specifik skyddsmekanism som innebär att slem och andra ämnen transporteras från lungorna genom flimmerhårs- och sekretionsverkan hos luftrörens slemkörtlar. Den mäts in vivo som slemförflyttning, flimmerhårsfrekvens och eliminering av radioaktiva markörer.

'Burkholderia cenocepacia' är en gramnegativ bakterie som tillhör släktet Burkholderia och familjen Burkholderiaceae. Den är känd för att orsaka lungsjukdomar, särskilt hos personer med cystisk fibros (CF), och kan vara svår behandla på grund av sin motståndskraft mot många antibiotika. Bakterien förekommer naturligt i vatten, jord och växter, men kan också kolonisera människokroppen och orsaka infektioner, ofta hos immunförsvagna individer. Det är viktigt att identifiera och behandla B. cenocepacia-infektioner korrekt på grund av deras potential att bli kroniska och orsaka allvarliga komplikationer, inklusive lungtransplantationsrelaterade infektioner och dödlighet hos CF-patienter.

"Svettkörtlar är körtlar i huden som producerar svett, en vätska som hjälper till att reglera kroppstemperaturen genom att avge värme när den förångas."

Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.

Fenoler som substituerats med en aminogrupp i någon position.

Aspergillos i lungorna hos personer med långvarig, bronkiell astma. Infektionen kännetecknas av lunginfiltrat, eosinofili, förhöjda nivåer av serum-IgE och snabb hudreaktion på aspergillusantigen.

Jonförflyttning genom energigenomsläppliga cellmembraner. Transporten kan vara aktiv, passiv eller understödd. Joner kan förflytta sig en åt gången (uniport) eller som grupper om två eller fler joner i samma (symport) eller motsatt (antiport) riktning.

Ett enzym som katalyserar hydrolys av proteiner, inklusive elastin. Det klyver företrädesvis bindningarna på karboxylsidan av Ala och Val, med större specificitet för Ala. EC 3.4.21.37.

"Oral submucous fibrosis (OSF) is a chronic, scarring disease of the oral cavity characterized by stiffness and rigidity of the oral tissues, resulting from the deposition of abnormal amounts of collagen in the submucosal tissues."

Vitalkapacitet (Total Lung Capacity - TLC) är den totala volymen av luft som kan inandas när lungorna expanderas maximalt. Detta inkluderar residualvolymen, den luft som alltid finns kvar i lungorna även efter maximal utandning, och den komplementära lungvolymen (IC), det vill säga den extra volym av luft som kan tas upp efter en normal inandning. Vitalkapaciteten är ett viktigt mått på lungfunktionen och minskar vid exempelvis lungsjukdomar eller åldrande.

Den yttre framtoningen hos individen. Den är resultat av samspelet mellan generna och mellan genotypen och miljön.

I medicine refererer "cellinje" til en gruppe af celler med ensartet funktion og opbygning, der samarbejder for at udføre en specifik biologisk proces eller opgave i et levende organisme. Celliner er ofte specialiserede i deres struktur og funktion for at udføre deres rolle effektivt, og de kan findes i alle levende organismer, fra encellet bakterie til komplekse flercellede dyr og planter.

Luftvägsinfektioner är infektioner som drabbar luftvägarna, inklusive näsa, svalg, bronker och lungor, orsakade av olika patogener som bakterier, virus eller svampar.

Experimentellt framkallade kroniska skador på leverns parenkymceller i syfte att erhålla en modell av levercirros (skrumplever).

Den genetiska sammansättningen och beskrivningen av denna hos en enskild individ.

En pyrazinförening som hämmar natriumreabsorbtion genom natriumkanalerna i njurepitelceller. Detta ger upphov till en negativ spänning i cellernas luminalmembran och reducerar utsöndringen av kalium- och vätejoner. Amilorid används tillsammans med diuretika för att minska kaliumförlusten.

Tillförsel av läkemedel via luftvägarna.

Genetic testing is a type of medical test that identifies changes in chromosomes, genes, or proteins. The results of a genetic test can confirm or rule out a suspected genetic condition or help determine a person's chance of developing or passing on a genetic disorder. Genetic tests are performed on a sample of blood, hair, skin, amniotic fluid (the fluid that surrounds a fetus during pregnancy), or other tissue.

Ett eller flera skikt av epitelceller, uppburna av basalmembranet, som täcker kroppens inre och yttre ytor.

Terapeutiskt dränage vid luftvägssjukdomar där det utsöndras stora mängder slemmigt sekret, som t ex vid kronisk bronkit, bronkiektasi, lungabscesser eller cystisk fibros. Patienten får ligga med huvudet lågt, så att luftstrupen lutar nedåt från det drabbade området. Detta görs i 15 till 20 minuter långa sessioner eller med patienten sovande med huvudet nedåt. Behandlingen kan utföras i kombination med forcerad utandning, luftrörsvidgande eller hostbefrämjande preparat.

Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.

Benämning på tetrahydroxialdehydsyror som erhålls genom oxidation av hexossockerarter, som t ex glukuronsyra, galakturonsyra osv. Termen hexuronsyra användes ursprungligen för askorbinsyra.

Cykliskt polypeptidantibiotikum från Bacillus colistinus. Det består av polymyxin E1 och E2 (eller kolistin A, B och C), som verkar som detergenter på cellmembran. Kolistin är mindre giftigt än polymyxin B, men iövrigt likartat. Metansulfonatet används oralt.

"Stenotrophomonas maltophilia is a Gram-negative, opportunistic bacterium that can cause healthcare-associated infections, particularly in immunocompromised patients. It is commonly found in moist environments and is resistant to many antibiotics, making treatment challenging."

Ett derivat av uronsyra, som är utbredd i såväl djur- som växtriket. De avgiftar läkemedel och toxiner genom att i konjugat med dessa bilda glukuronider i levern, vilka är mer vattenlösliga metaboliter som lätt elimineras från kroppen.

En hydroxilerad form av aminosyran prolin. Brist på askorbinsyra (C-vitamin) kan leda till sviktande hydroxiprolinbildning.

Sjukdomstillstånd med ett eller flera av följande kännetecken: de är permanenta, ger kvarstående handikapp, orsakas av irreversibla sjukliga förändringar, kräver speciell rehabiliteringsbehandling ell er kan förväntas fordra lång tids observation och vård.

Körtlar som utsöndrar sekret til slemhinnornas ytor och huden.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Mukoproteiner med hög molekylvikt som bildar en skyddande hinna på epitelcellers yta, där de bildar en barriär mot partiklar och mikroorganismer. Membranbundna muciner kan spela ytterligare roller i interaktioner mellan proteiner på cellytan.

Ett släkte av gramnegativa, aeroba, stavformade bakterier. De klassificerades tidigare som Pseudomonasarter, men betydande biokemiska och kemiska skillnader har lett till att de avskilts från Pseudomo nas och fått bilda ett nytt släkte.

Vätskan som erhålls efter sköljning av lungalveolerna. Den används för undersökning av biokemiska och inflammatoriska förändringar i och effekterna av behandling vid interstitiell lungvävnad.

Colforsin är ett medikament som verkar som ett så kallat fosfodiesteras-4 (PDE4) inhibitor. Det används för att relaxera musklerna i luftrören och öka luftflödet till lungorna. Colforsin kan användas för behandling av astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD) och andra andningsbesvär.

'Andningsvård' (ventilatorbehandling) refererar till den mekaniska ventilation som används för att hjälpa eller ersätta andningen hos en patient med nedsatt lungfunktion, ofta orsakad av sjukdom, skada eller narkos. Den innebär att luft och syre levereras till lungsäckarna (alveolerna) med hjälp av ett maskineri som reglerar trycket, volymen och frekvensen på andningen.

Stellate cells, also known as Ito cells or lipocytes, are star-shaped cells found in the liver that play a crucial role in maintaining the extracellular matrix and regulating the homeostasis of the liver. They are responsible for storing vitamin A and can differentiate into myofibroblasts upon activation during liver injury or disease, contributing to fibrosis and scarring.

"Tidsfaktorer" refererar inom medicinen till de aspekter av tiden som kan spela in på en persons hälsa, sjukdomsutveckling eller svar på behandling. Detta kan omfatta sådant som tidpunkt för exponering för en skada eller en infektion, tid som har gått sedan symtom uppstod, eller den tid det tar för en behandling att verka. Tidsfaktorer kan vara av avgörande betydelse för att ställa diagnoser, planera behandlingar och förutse prognoser.

"C57BL mice" är en specifik stam av möss som används inom forskning. De är så kallade inbredda möss, vilket betyder att de har en mycket konsekvent genetisk bakgrund eftersom de härstammar från en enda individ och har förökat sig genom systerskötsel under många generationer. Detta gör att deras egenskaper är väldigt repeterbara, vilket är användbart inom experimentell forskning. C57BL-stammen är känd för sin robusta hälsa och långa livslängd jämfört med andra mössstammar. De används ofta inom olika områden av biomedicinsk forskning, till exempel cancer-, neurologi- och immunologiforskning.

Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.

Spädbarn som är högst 1 månad gammalt.

En medicinsk definition av 'Uretärhinder' är ett tillstånd där någonting förhindrar urinen från att rinna genom urinröret (uretra) och lämna kroppen. Det kan orsakas av en rad olika faktorer, inklusive anatomiska avvikelser, inflammation, infektion, cystor, tumörer eller stenar i urinvägarna. Symptomen på uretärhinder kan variera beroende på orsaken och kan inkludera smärta, blod i urinen, svårigheter att urinera eller oförmåga att tömma blåsan fullständigt.

Trypsinogen är ett proenzym, även känt som zymogen, som bildas i bukspottkörteln och transporteras via gallgången till tolvfingertarmen. När trypsinogen aktiveras genom att spjälkas av enteropeptidaser i duodenum konverteras det till trypsin, ett enzym som hjälper till att bryta ner proteiner i mag-tarmkanalen under digestionen.

En polymerase chain reaction (PCR) är en laboratorieteknik som verkar genom att kopiera en specifik DNA-sekvens i ett exponentiellt tempo, vilket möjliggör detaljerad analys av mycket små mängder av ursprungligt DNA. PCR utförs genom att upprepade gånger höja temperaturen och sänka den igen, vilket låter enzymet polymeras skapa kopior av DNA-sekvensen med hjälp av två specifika primers. Detta möjliggör identifiering och analys av specifika DNA-sekvenser i forskning, diagnostik och forensiska tillämpningar.

Cykliskt adenosinmonofosfat (adenosin-3',5'-vätefosfat). Det är en adeninnukleotid med en fosfatgrupp som förestrats mot sockerdelens 3'- och 5'-positioner. Det är en sekundär budbärare med avgörande intracellulär reglerfunktion som förmedlare av verkan av ett flertal hormoner, däribland epinefrin, glukagon och ACTH. Syn. cAMP.

Oorganiska salter som innehåller -HCO3-radikalen. De är av betydelse för bestämmande av blodets pH. Halten av bikarbonatjoner regleras av njurarna, och nivåerna i blodet utgör en indikator på alkalire serven och buffringskapaciteten.

Myofibroblasts are specialized cells that contribute to the structure and function of various tissues in the body, particularly in situations involving wound healing and tissue repair. They are characterized by their ability to produce and organize extracellular matrix components, as well as by their expression of alpha-smooth muscle actin (α-SMA), which gives them contractile properties similar to those of smooth muscle cells.

Förmedling av information och råd till individer eller familjer om ärftliga sjukdomar som kan drabba dem. Syftet är att hjälpa dem fatta kunskapsunderbyggda beslut om samlevnad och barn och andra hälsofrågor utifrån information om den ärftliga sjukdomen, tillgängliga diagnostiska metoder, och behandling. Ofta ingår även psykosocialt stöd.

Transforming Growth Factor Beta (TGF-β) är ett protein som fungerar som en cytokin och signalmolekyl involverad i cellväxth, celldelning, cellifferentiering, apoptos och extracellulär matrisproduktion. Det finns tre isoformer av TGF-β hos människor: TGF-β1, TGF-β2 och TGF-β3. Dessa proteiner binder till sina respektive receptorer på cellytan och aktiverar en signalkaskad som reglerar genuttrycket relaterat till cellcykeln och andra cellulära processer. TGF-β spelar också en viktig roll i embryonal utveckling, angiogenes, fibros och immunsuppression.

En individ med olika alleler (genvarianter) på en eller flera platser i homologa kromosomsegment.

"RNA (Ribonucleic acid) är ett ensträngat nucleotidmolekylt som fungerar som genetisk budbärare i celler, transportierande genetisk information från DNA till ribosomer under protein syntesprocessen."

Avlägsnande och undersökning av små prov från levande vävnad.

Akut inflammation i de mindre luftrörens väggar, med varierande härdbildning i lungorna, pga spridning av inflammationen till alveolerna.

Bindvävsceller som utsöndrar en extracellulär massa rik på kollagen och andra makromolekyler.

Ett polypeptidämne som innehåller ungefär en tredjedel av allt protein i ett däggdjur. Det utgör huvudbeståndsdelen av hud och bindväv, och den organiska delen av ben- och tandsubstans. Olika former av kollagen produceras i kroppen, men alla består av tre alfapolypeptidkedjor ordnade i en trippelspiral. Kollagen skiljer sig från andra fibrösa proteiner, som t ex elastin, genom sitt innehåll av prolin, hydroxiprolin och hydroxilysin, avsaknad av tryptofan, samt särskilt genom sitt höga innehåll av polargrupper, ansvariga för proteinets svällande egenskaper.

Tetraklormetan. Lösningsmedel för oljor, fett, lack, fernissa, vaxer och hartser, och utgångsmaterial vid framställning av organiska föreningar. Medlet är giftigt att inandas, förtära och i kontakt med huden, och kan ge dödlig förgiftning.

En sjukdomsgradsmätning är ett kliniskt instrument eller skala som används för att kvantifiera allvarlighetsgraden eller svårighetsgraden hos en viss sjukdom eller medicinsk tillstånd, genom att mäta olika aspekter av symptom, funktionsnedsättning, komplikationer eller livskvalitet, vilket kan användas för att guida behandling, övervaka behandlingsrespons och prognos.

Samtidig överföring av både hjärta och lungor från en människa eller ett djur till en annan individ.

Den bukspottkörteln är en exokrin oglandulär organ som producerar och sekreterar flera enzymer inklusive amylas, lipas och trypsin involverade i digestionen av kolhydrater, fett och protein i mag-tarmkanalen.

En individ vars båda alleler på en given genplats är identiska.

En medicinsk sprayapparat är ett förarlöst eller tryckdriven doseringshjälpmedel som används för att leverera en precis mängd läkemedel i form av en aerosol, som kan inandas via näsa eller mun. Sprayapparater används vanligtvis för att behandla luftvägsrelaterade tillstånd, såsom astma, allergier och kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD). De är kända för sin enkelhet, snabbhet och effektivitet i läkemedelsdistribution.

Lunginflammation orsakad av någon bakterieart. Bakteriell lunginflammation beror vanligen på spridning av infektion i luftrören genom inandning av mikroskopiska mängder sekret. De allra flesta fall av denna sjukdom är samhällsförvärvade lunginflammationer.

Förvärring av en sjukdom med tiden. Begreppet används mest i samband med kroniska och obotliga sjukdomar, där sjukdomsstadiet är avgörande för behandling och prognos.

Varje prov utfört på utandningsluft.

Mätbara och kvantifierbara biologiska parametrar (som t ex halten av något specifikt enzym eller hormon, fördelningen av en specifik genetisk fenotyp i en population eller närvaron av biologiska ämnen ) som tjänar som indikatorer för hälsorelaterade bedömningar av t ex sjukdomsrisk, psykiska störningar, miljöexponering och dess effekter, tillväxt i cellodling osv.

Infektioner orsakade av bakterier som färgas rosa (negativ färgning) vid gramfärgning.

"En sädesledare är en tublik struktur hos mannen som transporterar spermier och andra sekretioner från kroppens produktiva organ, testiklarna, genom den manliga reproduktionssystemet till urinröret, vilket möjliggör spermiernas utsändning under ejakulationen."

Peritoneal fibrosis är en medicinsk tillstånd där det förekommer onormalt tillväxt och förtjockning av bindväv (fibros) på peritoneum, den membran som omsluter bukhölen och abdominalorganen. Den kan orsakas av en rad faktorer, inklusive långvarig peritonealdialysbehandling, infektioner, autoimmuna sjukdomar eller vissa cancerformer. Peritoneal fibros kan leda till komplikationer som obstruktion av tarmsystemet och minskad effektivitet av peritonealdialys.

Ett patologiskt förlopp kännetecknat av vävnadsskada eller vävnadsnedbrytning, orsakat av ett flertal cytologiska och kemiska reaktioner. Vanliga manifestationer är smärta, värmekänsla, rodnad, svullnad och funktionsstörningar.

Ett cytokin som aktiverar neutrofiler och attraherar neutrofiler och T-lymfocyter. Det frisätts av flera olika celltyper, bl a monocyter, makrofager, T-lymfocyter, fibroblaster, endotelceller, samt keratinocyter genom inflammatorisk stimulering. IL-8 är en medlem av superfamiljen beta-tromboglobuliner och strukturellt besläktad med trombocytfaktor 4.

Tarmstopp beroende på utebliven tarmrörelse utan mekaniskt hinder. Denna störning i tarmflödet leder ofta till förstoppning. Ileus kan indelas i postoperativ, inflammatorisk, metabolisk, neurogen eller läkemedelsframkallad.

Fastställande av eventuellt sjukligt tillstånd hos embryo, foster eller den gravida modern före födseln.

Negativt laddade atomer, radikaler eller atomgrupper som vandrar till anoden eller den positiva elektroden (pluspolen) vid elektrolys.

Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.

Musstammar, hos vars individer vissa gener inaktiverats, eller slagits ut. Utslagningen åstadkoms genom att man med hjälp av rekombinant DNA-teknik ändrar den normala DNA-sekvensen hos den gen som är föremål för studier, för att förhindra syntes av normala genprodukter. Klonade celler med lyckad DNA-förändring injiceras sedan i musembryon för framställning av chimärer. De chimära mössen avlas därefter för att ge en stam där alla celler i varje mus innehåller den brutna genen. Knockout-möss används i experimentella djurmodeller av sjukdomar och för att klarlägga geners funktioner.

Epithelial Sodium Channels (ENaC) are a type of ion channel found in the epithelial cells that line the surface of many tissues in the body, including the airways, kidneys, and colon. ENaC plays a crucial role in regulating the movement of sodium ions across the epithelium, which is essential for maintaining fluid balance and blood pressure.

Varje hinder i, stopp eller vändning av det normala tarmflödet mot ändtarmen.

Kolloider med gasformig spridningsfas som övergår i antingen en vätskefas (dimma) eller fast fas (rök). De används för rökning eller i inhalationsterapi, och kan innehålla drivgaser.

Oorganiska, binära föreningar med jod eller jodjonen.

"Näringsstatus är ett mått på individens intag och användning av näring, inklusive energibalans, näringsämnen och vitaminer, jämfört med deras behov för att upprätthålla god hälsa och homeostas."

Ortho-aminobenzoates are a group of chemical compounds that contain an ortho-substituted amino benzoate functional group, which consists of a benzene ring with a carboxylate group (–COO−) and an amino group (–NH2) attached to adjacent carbon atoms on the benzene ring. This group is often abbreviated as "o-ABA" or "OABA". These compounds have various applications, including use as pharmaceuticals, dyes, and plastic additives.

Ett trådigt kollagen bestående av tre identiska alfa1(III)-kedjor som har stor spridning i många kroppsvävnader som innehåller kollagen typ I. Det är särskilt rikligt förekommande i blodkärl och spelar möjligen en roll i vävnader med elastiska egenskaper.

Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.

"Opportunistiska infektioner" är infektioner som orsätts av opportunistiska patogener, det vill säga mikroorganismer som normalt inte ger upphov till sjukdom hos en frisk person men kan göra det hos en individ med nedsatt immunförsvar, såsom HIV-smittade eller cancerpatienter under behandling.

Tunna skikt av bakterier eller andra mikroorganismer på ytor i vatten eller andra våta miljöer där organismerna kan leva, t ex på medicinska implantat, på tandytor eller på båtbottnar i sjövatten. I r eningsverk används biofilm för vissa processer. Biofilmen består av flera lager celler i ett skyddande slem av polymerer, som cellerna själva producerar, och som bildar en barriär mot såväl fagocyter som antibiotika.

Den vanligaste formen av trådigt kollagen. Det är den huvudsakliga beståndsdelen av ben- och hudvävnad och utgörs av en heterotrimer av två alfa1(I)-kedjor och en alfa2(I)-kedja.

Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.

Den fenotyp som en gen eller gener uttrycker genom de processer som kallas gentranskription och gentranslation.

Ett organ i kroppen som filtrerar blod för utsöndring av urin och reglerar jonkoncentration.

Spirometri är en vanlig andningsprov som mäter lungfunktionen, särskilt luftvolym och luftflutt through the airways. Den mäter hur mycket luft en person kan andas ut och in, och hur snabbt luften kan flöda genom andningsvägarna. Detta används för att diagnosticera och övervaka lungrelaterade sjukdomar som astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) och andra andningssjukdomar.

Näspolyper är vanliga, benigna slemhinnessvulster som växer i näsan och kan orsaka obstruktion av luftflödet, läckage av vätska och försämrad luktförmåga.

"Behandlingsresultat" refererer til den ændring eller effekt, en given behandling har på en patients sygdom, symptomer, funktion, kvalitet af liv eller overlevelse.