Citrullin: En aminosyra som ingår i ureacykeln. Den har fått sitt namn från Citrullus vulgaris (vattenmelon).OrnitinArginin: En essentiell aminosyra som är fysiologiskt aktiv i L-formen. Den har haft diagnostisk användning som indikering på hypofysfunktion.VattenmelonOrnitinkarbamoyltransferasHydrolaser: Alla enzymer som katalyserar klyvning av ett substrat med tillägg av vatten till de erhållna molekylerna, som t ex esteraser, glykosidaser, lipaser, nukleotidaser, peptidaser och fosfataser. EC 3.-.Kväveisotoper: Stabila kväveatomer med samma atomnummer som grundämnet kväve, men annan atomvikt. N-15 är en stabil kväveisotop.Glutamin: En icke-essentiell aminosyra som finns i riklig mängd i kroppsvävnaderna och deltar i många ämnesomsättningsprocesser. Det syntetiseras från glutaminsyra och ammoniak och är den viktigaste kvävekällan i kroppen, och en viktig energikälla för många celler.Karbamylfosfat: Ett fosfatsalt av karbaminsyra.Kväveoxidsyntas: Ett NADPH-beroende enzym som katalyserar omvandlingen av L-arginin och syre till att ge citrullin och kväveoxid. EC 1.14.13.39.Citrullinemi: En grupp sjukdomstillstånd som hänger samman med brist på enzymet argininosuccinatsyntas, vilken leder till förhöjd serumnivå av citrullin. Hos nyfödda är de kliniska yttringarna letargi, lågt blodtry ck och kramper. Lindrigare former förekommer också. Hos barn och vuxna kan tillståndet yttra sig som återkommande perioder av svaghet, leetargi, ataxi, beteendeförändringar och dysartri.Argininsuccinatlyas: Ett enzym som ingår i ureacykeln och som spjälkar upp argininsuccinat till fumarat och arginin. Brist på enzymet leder till ämnesomsättningsrubbningen argininosuccinaciduri (argininobärnstenssyruri). EC 4.3.2.1.Arginas: Ett ureahydrolas som katalyserar hydrolys av arginin och canavanin till L-ornitin och urea. EC 3.5.3.1.ProlinAmmoniak: En färglös, alkalisk gas. Den bildas i kroppen vid nedbrytning av organiskt material i samband med ett stort antal metaboliskt viktiga reaktioner.Argininobärnstenssyra: Denna aminosyra bildas i ureacykeln från citrullin, aspartat och ATP. Reaktionen katalyseras av argininbärnstenssyrasyntetas.Kväveoxid: Gasformig fri radikal som produceras ur arginin i en rad olika däggdjursceller genom verkan av kväveoxidsyntas. Kväveoxid är en endotelberoende relaxerande faktor som frisätts från kärlendotelvävnad och förmedlar kärlutvidgning. Den hämmar även trombocytaggregation, löser upp trombocytaggregat och hindrar att trombocyter fastnar på kärlendotelet. Kväveoxid aktiverar cytosoliskt guanylatcyklas och höjer därmed de intracellulära nivåerna av cykliskt GMP.Aminosyraoxidoreduktaser: En klass enzym som katalyserar oxidation-reduktionreaktioner med aminosyror. EC 1.4.-.UrinämneKarbamoylfosfatsyntas (Ammoniak): Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldioxid och ammoniak. Enzymet är specifikt för argininbiosyntesen eller ureacykeln. Frånvaro av enzymet kan ge upphov till karbamoylf osfatsyntas I-brist. EC 6.3.4.16.Catecholamine Plasma Membrane Transport ProteinsMunmissbildningar: Medfödd avsaknad av eller defekter i anatomiska strukturer i munnen.Aminosyror: Organiska föreningar som generellt innehåller en aminogrupp (-NH2) och en karboxylgrupp (-COOH). Tjugo alfaaminosyror är de subenheter som polymeriseras till proteiner.Korttarmssyndrom: Bristande näringsupptag till följd av kirurgiskt avlägsnande av stor del av tunntarmen, som utgör den absorptiva delen av mag-tarmkanalen.Glutamater: Salter och estrar av glutaminsyra.Levermitokondrier: Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.Enterocyter: Färdigdifferentierade celler som utgör större delen av tarmepitelets yttre yta. Till skillnad från bägarceller producerar de inte muciner, och heller inte kryptdiner (a-defensiner), så som panethceller gör.Diaminoaminosyror: Aminosyror med två aminogrupper.Renal aminoaciduri: Nedsatt förmåga till transport av aminosyror i njurkanalerna.Ornitin-oxo-syratransaminasAminosyretransportsystem, basiskaOrnitinkarbamoyltransferasbristsjukdomKolisotoper: Stabila kolatomer med samma atomnummer som grundämnet kol, men med annan atomvikt. C-13 är en stabil kolisotop.Biopterin: Ett naturligt ämne som anses fungera som tillväxtfaktor hos vissa insekter.NitriterFenylbutyraterOrotsyra