Ceramider: Medlemmar av klassen neutrala glykosfingolipider. De utgör grundenheterna i sfingolipider. De är sfingoider som med sina aminogrupper är bundna till någon långkedjad, fetthaltig acylgrupp. I Fabrys sj ukdom (diffust angiokeratom, glykolipidlipidos) ses en ackumulering av ceramider, t ex globotriaosylceramid.SfingolipiderSfingomyelinerGlukosylceramider: Cerebrosider som polärt innehåller en glukosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen hos ceramider. Ansamling av ämnet i kroppsvävnaderna, pga betaglukosidasbrist, är orsaken till Gauchers sjukdom.Alkaliskt ceramidasSfingosinSfingomyelinfosfodiesterasCerebrosider: Neutrala glykosfingolipider som innehåller en monosackarid, vanligen glukos eller galaktos, i 1-orto-betaglykosidbindning till den primära alkoholen i en N-acylsfingoid (ceramid). Hos växter är monosa ckariden vanligtvis glukos och sfingoiden fytosfingosin. Hos djur utgörs monosackariden normalt av galaktos (men kan variera med vävnadstyp), och sfingoiden utgörs av sfingosin eller dihydrosfingosin.Sfingosin-N-acyltransferasCeramidaserSerin-C-palmitoyltransferasTunnskiktskromatografi: Kromatografi på tunna lager av adsorbenter i stället för i kolonn. Det adsorberande medlet kan vara aluminiumoxid, kiselgel, silikater, träkol eller cellulosa.Glykosfingolipider: Lipider som innehåller minst en monosackaridrest och antingen en sfingoid eller en ceramid. De indelas i a) neutrala glykosfingolipider, omfattande monoglykosyl- och oligoglykosylsfingoider samt monoglykosyl- och oligoglykosylceramider, b) sura glykosfingolipider, omfattande sialosylglykosylsfingolipider (gangliosider), och c) sulfoglykosylsfingolipider (tidigare sulfatider), glykuronoglykosfingolipider samt fosfo- och fosfonoglykosfingolipider.Epidermis: Det yttre, kärlfria hudskiktet. Underifrån och uppåt består det av fem epitellager: 1) bottenlagret (stratum basale epidermidis); 2) taggcellslagret (stratum spinosum epidermidis); 3) korncellslagret (stratum granulosum epidermidis); 4) blankskiktet (stratum lucidum epidermidis) och 5) hornlagret (stratum corneum epidermidis). Sy. epiderm; epidermis.I-blodgruppssystemGaskromatografi: Fraktionering av ett förgasat prov genom avskiljning mellan en rörlig gasfas och en fast fas i kolonn. Det finns två typer: gas-fastfaskromatografi och gas-vätskekromatografi.Vattenförlust, omedvetenFettsyror: Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.Lipidoser: Tillstånd som kännetecknas av onormal upplagring av fett pga störningar i fettomsättningen, som t ex ärftliga sjukdomar omfattande lysosomala enzymer, nödvändiga för fettnedbrytning. De klassificeras antingen utifrån enzymdefekten ifråga eller den fettyp det gäller.Fumonisiner: En grupp mykotoxiner som kan hittas i majs som angripits av Fusarium-svampar. De utgörs av kedjor av ca 20 kol, med syraester-, acetylamino- eller andra substituenter. De avbryter omsättningen av sfingolipider.Acid CeramidaseNeutrala glykosfingolipiderFetter: Ett samlingsnamn på fetter och fettämnen, beståndsdelar av protoplasman som är lösliga i alkohol/eter, men inte i vatten. De omfattar fetter, feta oljor, essentiella oljor, vaxer, fosfolipider, glykolipider, sulfolipider, aminolipider, kromolipider (lipokromer) och fettsyror.SulfoglykosfingolipiderHydroxisyror: Organiska föreningar som innehåller både hydroxyl- och karboxylgrupper.Fettomsättning: Fysiologiska processer vid biosyntesen (anabolism) och nedbrytningen (katabolism) av fetter.Aminoalkoholer: Föreningar med både en hydroxylgrupp (-OH) och en aminogrupp (-NH2).Glykolipider: Föreningar som innehåller en eller fler monosackaridrester bundna med glykosidbindning till en hydrofob molekyldel, som t ex acylglycerol, en sfingoid, en ceramid eller ett prenylfosfat.Lysofosfolipider: Derivat av fosfatidsyror som saknar en fettacylkedja till följd av hydrolys.Mice, Inbred HRSG(M3)-gangliosidDiglycerider: Fetter som bildas genom förestring av glycerin med två fettsyror.Glukosylceramidas: Ett glykosidas som hydrolyserar en glukosylceramid till fri ceramid och glukos. Brist på detta enzym leder till onormalt höga halter av glukosylceramid i hjärnan vid Gauchers sjukdom. EC 3.2.1.45.Molekylstruktur: Den inbördes placeringen av atomer, atomgrupper eller joner i en molekyl, samt antal, typ av och plats för kovalenta bindningar.Masspektrometri: En analysmetod som används för att bestämma ett kemiskt ämne utifrån dess massa med hjälp av någon form av masspekrometer.Fettalkoholer: Primära alkoholer, vanligtvis med raka kedjor och hög molekylvikt - dock kan de ha så få som 4 kolatomer - , vilka erhålls ur naturliga fetter och oljor, och omfattande bl a lauryl-, stearyl-, oleyl- och linoleylalkoholer. De används i läkemedel, kosmetika, rengöringsmedel, plaster, smörjoljor och vid textiltillverkning.Hud: Kroppens yttersta hölje, och dess skyddsbarriär mot omgivningen. Huden består av dermis (läderhuden) och epidermis (överhuden).Galaktosylceramider: Cerebrosider vars ena polgrupp består av en galaktosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen i ceramid. Ansamling av dessa i kroppsvävnaden, pga brist på beta-galaktosidas, ger upphov till galaktosylceramidlipidos eller globoidcellsleukodystrofi.Ceramide TrihexosidaseApoptos: En av de två formerna av celldöd. Till skillnad från den patologiska processen nekros är apoptos en biologiskt programmerad process, ansvarig för en fysiologisk likvidering av celler. Denna typ av cel ldöd tjänar som en motvikt mot mitos och utgör ett led i regleringen av vävnaders tillväxt och storlek.OxidoreduktaserSpectrometry, Mass, Electrospray IonizationNeutral ceramidasLipidlager, dubbla: Lipidlager med en tjocklek av två molekyler. Dubbellagersystem används ofta som modeller för biologiska membran.Fosfolipas D: Ett enzym som huvudsakligen finns i växtriket. Det hydrolyserar glycerofosfatidater, varvid bildas fosfatidsyra och en kvävebas, som t ex kolin. Enzymet katalyserar även transfosfatidyleringsreaktioner. EC 3.1.4.4. Syn. PLD.Laktosylceramider: Glykosfingolipider som i sin polära grupp har en laktosdel kopplad till ceramidens hydroxylgrupp med glykosidbindning. Ansamling av dessa i vävnader, pga defekt laktosylceramid-beta-galaktosidas, är orsaken till laktosylceramidos.Optisk rotationSfingolipidoserAmidohydrolaserInfrarödspektrofotometri: Spektrofotometri i det infraröda området, oftast för kemisk analys genom mätning av absorptionsspektra baserade på molekylers rotations- eller vibrationsenerginivåer.RöntgendiffraktionSpectrometry, Mass, Fast Atom BombardmentGlukosyltransferaser: Enzymer som katalyserar överföringen av glukos från nukleosiddifosfatglukos till en acceptormolekyl som ofta är ett annat kolhydrat. EC 2.4.1.-.Hydrolys: Spjälkning av ett kemiskt ämne genom tillägg av en vattenmolekyl.Glycerofosfolipider: Derivat av fosfatidsyra, i vilka de hydrofoba områdena består av två fettsyror, och en polär alkohol är kopplad till C-3-positionen hos glycerol med en fosfodiesterbindning. De benämns utifrån sina polära grupper, som t ex fosfatidylkolin och fosfatidyletanolamin.