Ceramide Trihexosidase är ett enzym som bryter ner en speciell typ av fettsyror, ceramider, i cellmembranen. Det katalyserar sönderdelningen av glykosylceramider med tre monosackarider (trihexosider) i sin sidokedja till ceramid och glukos. Genetiska defekter i detta enzym kan leda till en sjeldan ärftlig metabolisk störning som kallas så kallad "Mucolipidosis IV", som kännetecknas av neurodegenerativa symtom och synnedsättning.