Blodkoagulationsfaktorhämmare
Blodkoagulation
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Faktor XIII
Ett fibrinstabiliserande plasmaenzym (i gruppen transglutaminaser) som aktiveras av trombin och kalcium till att bilda faktor XIIIa. Det har en viktig, stabiliserande roll vid bildandet av den fibrinpolymer (blodkrusta) som utgör ändledet i hela koagulationsprocessen.
Faktor IX
Lagringsstabil blodkoagulationsfaktor med inre verkan. Dess aktiverade form, IXa, bildar komplex med faktor VIII och kalcium på blodplättsfaktor 3 så att faktor X aktiveras till Xa. Brist på faktor IX leder till hemofili B (Christmas sjukdom). Syn. hemofili B-faktor; Christmas faktor.
Faktor X
Faktor Xa
Den aktiverade formen av faktor X som ingår i såväl den inre som yttre blodkoagulationsprocessen. Den katalyserar omvandlingen av protrombin till trombin tillsammans med andra kofaktorer.
Faktor VII
Ett värme- och lagringsstabilt plasmaprotein som aktiveras av vävnadstromboplastin till att bilda faktor VIIa i den yttre blodkoaguleringsprocessen. Den aktiverade formen katalyserar därpå aktivering av faktor X till Xa.
Faktor VIII
Blodkoagulationsfaktor VIII, en antihemofilifaktor som utgör en del av faktor VIII/von Willebrandfaktorkomplexet. Faktor VIII produceras i levern och har sin verkan i den inre koagulationsprocessen. Den tjänar som kofaktor vid faktor X-aktivering, vilken påtagligt förstärks genom små mängder trombin.
Faktor XIa
Den aktiverade formen av faktor XI. I den inre koagulationsprocessen aktiveras faktor XI till att bilda XIa av faktor XIIa i närvaro av kofaktorn högmolekylviktskininogen (HMWK). Därpå aktiverar faktor XIa faktor IX att bilda IXa i närvaro av kalcium.
Tromboplastin
Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.
Faktor VIIa
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.
Blodkoagulationsstörningar
Faktor XI
Faktor IXa
Den aktiverade formen av faktor IX. Aktiveringen sker via en inre process genom aktivering av faktor XIa och kalcium eller via en yttre process genom aktivering av faktor VIIa, tromboplastin och kalcium. Faktor IXa medverkar till att faktor X aktiveras till Xa genom att spjälka arginyl-leucinpeptidbindningen i faktor X.
Koagulantia
Exogena substanser som används för att främja blodkoaguleringen. De endogena blodkoaguleringsfaktorerna betraktas som koagulantia endast när de ges som läkemedel.
Faktor V
Värme- och lagringslabilt plasmaprotein som påskyndar omvandlingen av protrombin till trombin vid blodkoagulation. Detta åstadkoms genom att faktor V bildar komplex med faktor Xa, fosfolipid och kalcium (protrombinaskomplex). Brist på faktor V leder till Owrens sjukdom.
Protrombin
Prothrombin, också känt som faktor II, är ett protein involverat i blodets koagulationsprocess. Det produceras i levern och är enzymatisk aktivt när det omvandlas till sin aktiva form, trombin, av en annan koagulationsfaktor (Faktor Xa). Trombin spelar en central roll i koagulationskaskaden genom att konvertera fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildningen av blodproppar och stoppar blödning.
Disseminerad intravasal koagulation
Partiell tromboplastintid
"Partiell tromboplastinidtid" (PTT) är ett laboratoriemedicinskt mått på blodets tendens att koagulera, eller blöda. Det mäts genom en coagulationsprovet som mäter tiden det tar för en del av blodet att koagulera efter att en reagent som kallas partiell tromboplastin (tillsammans med calciumjoner) har lagts till.
Protrombintid
Prothrombin time (PT) är ett laboratoriemedicinskt test som mäter hur lång tid det tar för en blodpropp (trombus) att bildas i ett prov av blodplasma. Testet används för att utvärdera blodets koagulationsstatus, särskilt när man misstänker att en patient har en koagulopati orsakad av något som hämmar den naturliga koagulationsprocessen. PT mäter tiden (i sekunder) för en specifik reaktionskedja som leds av protrombin, ett protein som omvandlas till det aktiva koagulationsfaktorn thrombin under processen. Längre PT-tider kan indikera förlängd blödningsrisk och kan vara associerade med leverfunktionsstörningar, vissa läkemedel (såsom warfarin) eller koagulationsfaktorbrist.
Trombin
Trombin är ett enzym som spjälkar fibrinogent till fibrin, vilket är en viktig process i blodets koaguleringskaskad och bildandet av blodproppar (tromber).
Faktor XII
Stabil blodkoagulationsfaktor som aktiveras vid kontakt med den subendoteliala ytan av ett skadat kärl. Tillsammans med prekallikrein tjänar den som den kontaktfaktor som sätter igång den inre koagulationsprocessen. Kallikrein aktiverar faktor XII till XIIa. Brist på faktor XII, även benämnd Hagemannfaktorn, leder till ökat antal tillfällen av tromboembolism.
Faktor Va
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor V. Den är en essentiell kofaktor för aktivering av protrombin som katalyseras av faktor Xa.
Protein C
Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.
Faktor VIIIa
Den aktiverade formen av faktor VIII. B-domänen i faktor VIII spjälkas proteolytiskt med trombin till att bilda faktor VIIIa. Faktor VIIIa uppträder som en icke-kovalent dimer i ett metallbundet (sannolikt kalcium) komplex och verkar som kofaktor vid den enzymatiska aktiveringen av faktor X med faktor IXa. Faktor VIIIa påminner till struktur och uppkomst om faktor Va.
1-karboxyglutaminsyra
Påträffas i olika vävnader, särskilt i fyra blodproppsbildande proteiner inklusive protrombin, i njurprotein, i benprotein och i protein i diverse ektopiska förkalkningar.
Hemofili B
Brist på blodkoaguleringsfaktor IX, ett ärftligt sjukdomstillstånd knutet till X-kromosomen (även kallat Christmas sjukdom, efter den förste patienten, inte juldagen). De kliniska särdragen påminner om dem i klassisk blödarsjuka, men symtomen är färre. Vid förekomst inom samma familj är blödningsgraden den samma hos medlemmarna. Många patienter förblir utan symtom ända tills det hemostatiska systemet utsätts för stress, vid t ex kirurgiska ingrepp eller skada. Behandlingen är den samma som vid hemofili A (blödarsjuka).
Tumörnekrosfaktorreceptorer
Vitamin K
Vitamin K är ett samlingsnamn för en grupp kolesterolbaserade fettsolubla vitaminer som är nödvändiga för den normala blodkoagulationsprocessen och håller också andras kroppsliga funktioner i balans. Det huvudsakliga verkningsmedlet för Vitamin K är att aktivera proteiner som reglerar blodets koaguleringsfaktorer. Dessa proteiner bidrar till att ställa in rätt balans mellan blodets tendens att koagulera och dess tendens att lösa upp koagulation, förhindrar alltför mycket blödning eller alltför mycket koagulation. Vitamin K finns i två naturligt förekommande former: K1 (filoquinon) och K2 (menakinoner). K1 hittas främst i gröna vegetabilier, medan K2 huvudsakligen produceras av bakterier i tarmen.
Ledgångsreumatism
Transglutaminaser
Transglutaminaser är en grupp enzym som katalyserar den posttranslationella modifieringen av proteiner genom att bilda isopeptidbindningar mellan glutamin- och lysinresidyer, vilket kan leda till protein-protein-korsliningar. Dessa enzymer spelar viktiga roller i olika fysiologiska processer, inklusive cellytanernas integritet, blodkoagulering och neurotransmission, men de kan även vara involverade i patologiska tillstånd som cancer och neurodegenerativa sjukdomar.
Blödarsjuka
Den klassiska hemofilin som beror på brist på faktor VIII. Det är en ärftlig blodlevringssjukdom, vars kännetecken är benägenhet för ständig blödning.
Tumor Necrosis Factor Decoy Receptors
Tumor Necrosis Factor Decoy Receptors are immunoregulatory proteins that function to limit the biological activity of the pro-inflammatory cytokine Tumor Necrosis Factor (TNF) by acting as decoys and preventing it from binding to its physiological receptors. They are soluble forms of TNF receptors that circulate in the bloodstream and serve to regulate the immune response, maintaining a balance to avoid excessive inflammation and tissue damage.
Antitrombin III
Inhibitor of Differentiation Proteins
Tumörnekrosfaktor-alfa
Arcidae
I en enkel medicinsk kontext kan 'Arcidae' referera till en familj av musslor, även kända som nötknäppsmusslor. Dessa musslor är vanligtvis formade som böjda rektanglar och har två skaldelar som är mer lika varandra än hos de flesta andra musslor. Arcidae-musslorna lever ofta i saltvatten och kan filtrera vatten för att få ifrån sig föda. De har inget känt medicinskt värde eller användning, men deras levnadssätt och miljö kan ha vetenskapligt intresse inom marin biologi och ekologi.
Fibrinogen
Plasmaglykoprotein som koagulerar av trombin och som består av en dimer av tre icke identiska par av polypeptidkedjor (alfa, beta och gamma), hoplänkade med disulfidbindningar. Fibrinogenlevring är en sol-gelförändring som utgörs av en komplex molekylär process. Medan fibrinogen spjälkas av trombin och bildar polypeptid A och B, ger andra enzymers proteolytiska verkan olika nedbrytningsprodukter av fibrinogen.
Trombelastografi
Antitrombiner
En endogen familj av proteiner tillhörande serpinsuperfamiljen som neutraliserar effekterna av trombin. Sex naturligt förekommande antitrombiner har identifierats och betecknas med de romerska siffror na I - VI. Antitrombin I och III tycks vara de med störst betydelse.
Fibrin
Blodförtunningsmedel
Aminosyrasekvens
Monoklonala antikroppar
Blodstillning
Molekylsekvensdata
Vitamin K-brist
Vitamin K-brist definieras som ett tillstånd där individen inte får tillräckligt med vitamin K, ett kroppsviktreglerat fettlösligt vitamin som är nödvändigt för blodets koaguleringsfaktorer att fungera korrekt. Det kan orsaka ökad risk för oönskade blödningar och blodstörtar. Vitamin K-brist kan uppstå till följd av en kombination av otillräcklig näringsintag, minskad absorption i tarmen eller påverkan från vissa mediciner som exempelvis antibiotika.
Antibodies, Monoclonal, Humanized
Monoclonal humanized antibodies are laboratory-produced proteins that mimic the immune system's ability to detect and neutralize foreign substances like bacteria and viruses. They are called "monoclonal" because they are identical copies of a single parent cell, and "humanized" because they incorporate elements of human immunity into their structure. These antibodies are engineered to bind specifically to a particular target, or antigen, making them valuable tools in the diagnosis and treatment of various diseases, including cancer and autoimmune disorders.
Bensamidiner
Bindningsplatser
Faktor XII-brist
Fullständig eller partiell brist på blodkoagulationsfaktor XII. Den förekommer vanligtvis utan känd blödarsjuka hos patient eller släkt och kännetecknas av utdragen blodlevringstid.
Fibrinolys
Den naturliga, enzymatiska upplösningen av fibrin.
Faktor XIIa
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor XII. I ett inledande skede i den inre koagulationsprocessen spjälkar kallikrein (tillsammans med kofaktorn högmolekylviktskininogen) faktor XII till XIIa. Faktor XIIa bryts därpå ned ännu mer av kallikrein, plasmin och trypsin i mindre faktor XII-fragment (Hagemanfaktorfragment). Dessa fragment ökar prekallikrein-kallikreinaktiviteten, men minskar prokoagulantverkan hos faktor XII.