Arginas: Ett ureahydrolas som katalyserar hydrolys av arginin och canavanin till L-ornitin och urea. EC 3.5.3.1.Hyperargininemi: En sällsynt, autosomalt recessiv störning i ureacykeln. Den orsakas av en defekt i leverenzymet typ 1-arginas. Nivåerna av arginin i blod och cerebrospinalvätska är höga, och periodisk hyperammonemi kan förekomma. Sjukdomen börjar oftast redan i barndomen. Kliniska tecken är krampanfall, mikrocefali, tilltagande mental försämring, hypotoni, ataxi, spastisk diplegi (dubbelsidig förlamning) och kvadripares (tetraplegi; förlamning av alla fyra extremiteterna).Arginin: En essentiell aminosyra som är fysiologiskt aktiv i L-formen. Den har haft diagnostisk användning som indikering på hypofysfunktion.OrnitinAminocaproatesUreohydrolaserKväveoxid: Gasformig fri radikal som produceras ur arginin i en rad olika däggdjursceller genom verkan av kväveoxidsyntas. Kväveoxid är en endotelberoende relaxerande faktor som frisätts från kärlendotelvävnad och förmedlar kärlutvidgning. Den hämmar även trombocytaggregation, löser upp trombocytaggregat och hindrar att trombocyter fastnar på kärlendotelet. Kväveoxid aktiverar cytosoliskt guanylatcyklas och höjer därmed de intracellulära nivåerna av cykliskt GMP.Kväveoxidsyntas typ II: En kalciumberoende undertyp av kväveoxidsyntas som möjligen spelar en roll i immunsystemet. Det är ett tillfälligt enzym, som kommer till uttryck genom transkriptiv reglering från olika cytokiner. EC 1.14.13.39.OrnitinkarbamoyltransferasKväveoxidsyntas: Ett NADPH-beroende enzym som katalyserar omvandlingen av L-arginin och syre till att ge citrullin och kväveoxid. EC 1.14.13.39.UrinämneBordihydroxider: Oorganiska eller organiska föreningar som innehåller basstrukturen RB(OH)2.CAT-2-transportörCitrullin: En aminosyra som ingår i ureacykeln. Den har fått sitt namn från Citrullus vulgaris (vattenmelon).