Antitrombin III
Antitrombin III-brist
Antitrombiner
En endogen familj av proteiner tillhörande serpinsuperfamiljen som neutraliserar effekterna av trombin. Sex naturligt förekommande antitrombiner har identifierats och betecknas med de romerska siffror na I - VI. Antitrombin I och III tycks vara de med störst betydelse.
Heparin
En mycket sur mukopolysackarid, bestående av lika delar sulfaterad D-glukosamin och D-glukuronsyra med sulfaminbryggor. Molekylvikten kan variera från sex- till tjugotusen. Heparin finns och produceras i lever, lungor, mastceller osv hos ryggradsdjur. Dess funktion är inte klarlagd, men det används för att förhindra blodlevring in vivo och in vitro, i form av olika salter.
Antithrombin Proteins
Trombin
Trombin är ett enzym som spjälkar fibrinogent till fibrin, vilket är en viktig process i blodets koaguleringskaskad och bildandet av blodproppar (tromber).
Faktor Xa
Den aktiverade formen av faktor X som ingår i såväl den inre som yttre blodkoagulationsprocessen. Den katalyserar omvandlingen av protrombin till trombin tillsammans med andra kofaktorer.
Faktor X
Blodkoagulation
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Heparinkofaktor II
Ett sulfaterat plasmaprotein med en molekylvikt av ca 66 kD som liknar antitrombin III. Proteinet hämmar trombin i plasma och aktiveras av dermatansulfat eller heparin. Det ingår i serpinfamiljen.
Protrombin
Prothrombin, också känt som faktor II, är ett protein involverat i blodets koagulationsprocess. Det produceras i levern och är enzymatisk aktivt när det omvandlas till sin aktiva form, trombin, av en annan koagulationsfaktor (Faktor Xa). Trombin spelar en central roll i koagulationskaskaden genom att konvertera fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildningen av blodproppar och stoppar blödning.
Serinproteinashämmare
Protein C
Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.
Disseminerad intravasal koagulation
Blodförtunningsmedel
Tromboflebit
Tromboflebit, även känt som venös trombos och flebit, är ett medicinskt tillstånd där en blodpropp (trombos) bildas i en ven och den omgivande venerna blir inflammerade (flebit). Detta kan orsaka smärta, rodnad och ömhet längs med venen. Tromboflebit kan uppstå i vilken ven som helst i kroppen, men det är vanligast i benen. Det kan vara farligt om en blodpropp lossnar och färdas till lungorna, vilket kan orsaka lungsäcksinflammation eller i värsta fall dödsfall. Faktorer som ökar risken för tromboflebit inkluderar långvarig inaktivitet, operationer, trauma, cancer, graviditet och användning av hormonella preventivmedel.
Blodstillning
Fibrinogen
Plasmaglykoprotein som koagulerar av trombin och som består av en dimer av tre icke identiska par av polypeptidkedjor (alfa, beta och gamma), hoplänkade med disulfidbindningar. Fibrinogenlevring är en sol-gelförändring som utgörs av en komplex molekylär process. Medan fibrinogen spjälkas av trombin och bildar polypeptid A och B, ger andra enzymers proteolytiska verkan olika nedbrytningsprodukter av fibrinogen.
Protein C-brist
Protein C-deficit är ett genetiskt tillstånd där individen har nedsatt mängd eller funktionellt defekt protein C, som är ett protein involverat i blodets koagulationssystem. Protein C är en naturlig antikoagulant och hjälper till att förhindra överdrivet blodkoagulering. Protein C-deficit kan öka risken för blodproppar och tromboser, särskilt i venerna.
Blodkoagulationsstörningar
Trombofili
Trombofili refererer til et tilstand hvor der er en øget tendency eller dispositionsfaktor for at blive udsat for blodpropper (tromboser) som følge af forstyrrelser i koagulationssystemet. Dette kan skyldes genetiske mutationer, akviredte forhold eller en kombination heraf, der resulterer i en ændret balance mellem blodets tendens til at koagulere og dens evne til at opløse klumper af koaguleret blod. Trombofili kan have alvorlige konsekvenser, herunder større risiko for venøs tromboemboli (VTE), hjertinfarkt og stroke.
Protein S-brist
Protein S-brist (Protein S deficiency) är ett medfött tillstånd där individen har nedsatt mängd eller funktion av protein S, ett protein som hjälper till att reglera blodets koaguleringssystem. Detta kan öka risken för blodproppar (tromboser) och embolier. Protein S-brist kan vara ärftligt eller aquired.
Tiohydantoiner
Tiohydantoiner är en grupp av mediciner som inkluderar läkemedlet fenityoin, som används för att behandla epilepsi. Tiohydantoiner är en typ av antiepileptika som fungerar genom att stabilisera nervcellernas elektriska aktivitet och på så sätt minska frekvensen och svårigheten hos anfall. Fenityoin har också visat sig vara effektivt i behandling av vissa typer av psykoser och som muskelavslappnande medel.
Hirudiner
p-dimetylaminoazobenzen
Protein S
Protein S er en naturlig forekommande substans i kroppen som spiller en viktig rolle i blodets koagulasjonsprosess. Protein S fungerer som en antikoagulant, det vil si at det hjelper til a forhindre uønsket blodkoagulering. Det gjør dette ved å inaktivere bestemte enzymer som er involvert i koagulasjonen. Protein S forekommer naturligvis i to former: en bundet form og en fri form. Den frie formen er den aktive formen av protein S, og det er denne formen av protein S som har antikoagulant-egenskaper. Nedsatt funksjon eller mangel på Protein S kan øke risikoen for uønsket blodkoagulering og kan være forbundet med visse medisinske tilstander, inkludert blodpropp (trombose) og visse typer blødning.
Faktor IXa
Den aktiverade formen av faktor IX. Aktiveringen sker via en inre process genom aktivering av faktor XIa och kalcium eller via en yttre process genom aktivering av faktor VIIa, tromboplastin och kalcium. Faktor IXa medverkar till att faktor X aktiveras till Xa genom att spjälka arginyl-leucinpeptidbindningen i faktor X.
Blodpropp
En blodpropp (okklusjon) er en tilstand der et bloddeler forsterkes og forhindrer fritt blodgjennomstrømming i et blodkar. Dette kan føre til sirkulasjonsproblemer og skade vitale organer, beroende på hvor i kroppen proppen forekommer.
Trombintid
Thrombin är ett protein (enzym) som spelar en viktig roll i blodets koagulationssystem. Det konverterar fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildandet av blodproppar (tromber). Sålunda kan en medicinsk definition av 'trombintid' vara: "Tiden det tar för ett prov av plasma att koagulera efter tillsats av en standardiserad mängd thrombin".
Heparinlyas
Ett enzym i isomerasklassen som katalyserar den avskiljande klyvningen av polysackarider, innehållande 1,4-kopplat D-glukuronat eller L-iduronatrester och 1,4-alfakopplade 2-sulfoamin-2-deoxi-6-sulfo-D-glukosrester, till oligosackarider med 4-deoxi-alfa-D-gluk-4-enuronosylgrupper på de icke-reducerande ytterändarna. EC 4.2.2.7.
Alfa 1-antitrypsin
Alfa 1-antitrypsin (AAT) är ett protein som produceras i levern och har till uppgift att skydda lungorna från inflammation och skada. Det gör detta genom att neutralisera en grupp enzymer, inklusive neutrofil elastas, som kan orsaka skada på lungvävnaden vid överdriven aktivering under inflammatoriska tillstånd. AAT är också känt som serumproteinaseinhibitor och ingår i akutfasresponsen. Genetisk mutation eller nedsatt produktion av AAT kan leda till en sjukdomsbild som kallas Alfa 1-antitrypsinbrist, vilket ökar risken för lungsjukdomar såsom kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) och emfysem.
Immunelektrofores, tvådimensionell
Kromogena föreningar
Färglösa, endogena eller exogena förstadier till färgämnen, som genom biologiska mekanismer kan omvandlas till färgämnen. De används i biokemiska analyser och som diagnostiska markörer, särskilt i for men av enzymsubstrat. Den kortare synonymen kromogen skall ej förväxlas med färgalstrande bakterier, som också benämns kromogena.
Pentosanpolysulfat
Pentosanpolysulfat är ett medicinskt preparat som används som behandling för smärta och stelhet relaterad till osteoartrit, en form av ledinflammation orsakad av skada eller nötning på ledkartilagen. Preparatet består av sulfaterad xylan, ett polysackarid som utvinns från ekollon eller korallskelett, och fungerar genom att minska påverkan av enzym som bryter ner kroppens naturliga skyddande substans i lederna. Det hjälper också till att öka produktionen av denna skyddande substans och kan på så sätt bidra till att mildra smärtan, förbättra rörligheten och minska stelheten i lederna.
Partiell tromboplastintid
"Partiell tromboplastinidtid" (PTT) är ett laboratoriemedicinskt mått på blodets tendens att koagulera, eller blöda. Det mäts genom en coagulationsprovet som mäter tiden det tar för en del av blodet att koagulera efter att en reagent som kallas partiell tromboplastin (tillsammans med calciumjoner) har lagts till.
Dermatansulfat
Faktor V
Värme- och lagringslabilt plasmaprotein som påskyndar omvandlingen av protrombin till trombin vid blodkoagulation. Detta åstadkoms genom att faktor V bildar komplex med faktor Xa, fosfolipid och kalcium (protrombinaskomplex). Brist på faktor V leder till Owrens sjukdom.
Fibrinopeptid A
Två små peptidkedjor som frigörs från N-ändsegmentet av fibrinogenets alfakedjor genom trombinets verkan vid blodkoaguleringsprocessen. Varje peptidkedja innehåller 18 aminosyrarester. In vivo utnyttjas fibrinopeptid A som markör för bestämning av omvandlingshastigheten av fibrinogen till fibrin medelst trombin.
Affinitetskromatografi
Oligosackarider
Oligosaccharides are complex carbohydrates consisting of a small number (typically 2-10) of simple sugars, or monosaccharides, linked together by glycosidic bonds. They occur naturally in a variety of foods and also serve important functions in the human body, such as acting as recognition sites for cell-cell communication and promoting the growth of beneficial gut bacteria.
alpha-2-Antiplasmin
Alpha-2-antiplasmin är ett protein som förekommer naturligt i blodplasma och har en viktig roll i hemostasen, det vill säga blodets förmåga att stelna och stoppa blödningar. Proteinet fungerar som en inhibitor av serinproteas, till exempel plasmin, som bryter ned fibrin, ett protein som är involverat i blodkoaguleringen. Genom att hämma plasminens verksamhet bidrar alpha-2-antiplasmin till att stabilisera den bildade blodkoageln och förhindra fortsatt blödning.
Faktor XIa
Den aktiverade formen av faktor XI. I den inre koagulationsprocessen aktiveras faktor XI till att bilda XIa av faktor XIIa i närvaro av kofaktorn högmolekylviktskininogen (HMWK). Därpå aktiverar faktor XIa faktor IX att bilda IXa i närvaro av kalcium.
Bindningsplatser
Komplement 1-hämmare
Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 1. En välkänd hämmare är ett serumglykoprotein som antas vara alfa-2-neuroaminoglykoprotein. Det hämmar den aktiverade (esteras)formen av komplement 1, likaså de kininproducerande systemen, koagulations- och fibrinolyssystemen. Brist på denna hämmare har påvisats hos patienter med hereditära angioneurotiska ödem.
Alfamakroglobuliner
Alfamakroglobuliner är ett slags protein som förekommer i blodplasma hos däggdjur, inklusive människor. De har en vikt av ungefär 820 kDa och består av fyra identiska subenheter, var och en med en molekylvikt på cirka 170 kDa. Alfamakroglobulinerna har en central roll i koagulationsprocessen och fungerar som transportproteiner för små proteaser, det vill säga enzymer som bryter ner andra proteiner. De hjälper också till att neutralisera dessa proteaser och skydda kroppen från överdrivet proteinav Bakterier kan också bindas till alfamakroglobulinerna, vilket gör dem till en viktig del av immunförsvaret.
Heparitinsulfat
En heteropolysackarid som till strukturen liknar heparin. Den ansamlas i individer med mukopolysackaridos.
Proteinbindning
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Fibrinolys
Den naturliga, enzymatiska upplösningen av fibrin.
Proteashämmare
Cetacea
Däggdjursordningen valar, som är uteslutande vattenlevande och påträffas i alla världshaven och vissa flodsystem. Bland valarna finns de enda djuren förutom elefanter som har större hjärna än människa n. De flesta har ögon väl anpassade för seende såväl under som över vatten och ett brett spektrum av läten, som används bl a för ekolokalisering. Deras viktigaste föda består av fisk, bläckfisk och kr äftdjur. De flesta lever i flock.
Aminosyrasekvens
Fibrinopeptid B
Två små peptidkedjor som frigörs från N-ändsegmentet av fibrinogenets betakedjor genom verkan av trombin. Varje peptidkedja innehåller 20 aminosyrarester. Fibrinopeptid B behöver inte tas bort för att koagulation skall äga rum.
Protease Nexins
Protease nexins are a group of proteins that regulate the activity of proteases, which are enzymes that break down other proteins. Protease nexins bind to and inhibit specific proteases, helping to control their activity within the body. This regulation is important for maintaining proper biological processes and preventing excessive protein degradation, which can contribute to various diseases.
Serpiner
En serpin (serine proteinase inhibitor) är ett slags proteiner som fungerar som inhibitorer för serinproteas, en grupp enzymer som bryter ned andra proteiner genom att klippa sönder specifika peptidbindningar. Serpiner spelar en viktig roll i regleringen av olika fysiologiska processer, såsom blodkoagulering, inflammation och immunförsvar. Genom att hämma serinproteasens verksamhet kan serpiner hjälpa till att kontrollera dessa processer och förhindra överdrivna eller oregelbundna reaktioner i kroppen.
Glykosaminoglykaner
Faktor XI
Faktor IX
Faktor VIIa
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.
Heparinoider
Med heparinoider avses egentliga heparinderivat, men termen har även kommit att användas om naturligt förekommande och syntetiska, starkt sulfaterade polysackarider med liknande struktur. Heparinoider har haft en rad olika tillämpningar, t ex som antikoagulantia och antiinflammatoriska medel, och de har tillskrivits blodfettreducerande egenskaper.
Veninflammation
Veninflammation är inflammation i en ven, en blodkärl typ som transporterar blod till hjärtat. Den kan orsakas av olika faktorer, såsom infektion, skada eller sjukdomar som leder till rubbningar i blodkoaguleringen. Vanliga symptomen på veninflammation innefattar rödhet, värme, svullnad och smärta i det drabbade området. I allvarliga fall kan komplikationer som blodproppar eller lungrörsinflammation uppstå.
Bensamidiner
Umbelliferoner
Umbelliferone, även känt som 7-hydroxykumarin, är ett organiskt förenande som tillhör gruppen kumariner. Det förekommer naturligt i vissa växter, särskilt i familjerna Apiaceae (eller Umbelliferae) och Rutaceae. Umbelliferon har en fluorescerande egenskap och är känt för att ha potentiala medicinska aktiviteter som antioxidativt, antiinflammatoriskt, antibakteriellt och antiviralt medelmangel.
Molekylsekvensdata
Polyakrylamidgelelektrofores
Fibrin-fibrinogennedbrytningsprodukter
Lösliga proteinfragment som bildas genom plasmins proteolytiska verkan på fibrin eller fibrinogen. FDP och dess komplexbildningar är till stor skada i den hemostatiska processen och en betydande orsak till blödning i samband med intravaskulär koagulation och fibrinolys.
Svin
Fibrin
Pipekolsyror
Pip kolsyror, även kända som fenoler, är en grupp organiska ämnen som innehåller en benzenring bunden till en hydroxylgrupp (-OH). De bildas naturligt under förbränningsprocesser och kan också förekomma i vissa livsmedel, såsom rökta och konserverade produkter. Höga nivåer av pip kolsyror kan vara skadliga för hälsan och har associerats med en ökad risk för cancer och hjärt-kärlsjukdomar.
Aktiverat protein C-resistens
En hemostatisk rubbning som kännetecknas av svag antikoagulansrespons på aktiverat protein-C (APC). Den aktiverade formen av faktor V (faktor Va) bryts ned långsammare av APC. Faktor V-Leidenmutation (R506Q) är den vanligaste orsaken till APC-resistens.
Proteinkonfiguration
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Molekylvikt
Blodproppssjukdomar
Blood clotting disorders, also known as coagulopathies, refer to a group of medical conditions that affect the body's ability to form blood clots or to regulate the formation of blood clots properly. These disorders can result in excessive bleeding or abnormal clotting, which can lead to serious complications such as stroke, heart attack, or organ damage.
Trombinreceptorer
Trombinreceptorer är proteiner på cellytan som binder till thrombin, ett enzym involverat i blodets koagulering. När trombin binder till receptorerna aktiveras de och utlöser signaltransduktion ledande till cellrespons såsom cellproliferation, migration och sekretion av cytokiner. Trombinreceptorer deltar därför i reguleringen av blodkoagulering, inflammation och angiogenes.
Protrombintid
Prothrombin time (PT) är ett laboratoriemedicinskt test som mäter hur lång tid det tar för en blodpropp (trombus) att bildas i ett prov av blodplasma. Testet används för att utvärdera blodets koagulationsstatus, särskilt när man misstänker att en patient har en koagulopati orsakad av något som hämmar den naturliga koagulationsprocessen. PT mäter tiden (i sekunder) för en specifik reaktionskedja som leds av protrombin, ett protein som omvandlas till det aktiva koagulationsfaktorn thrombin under processen. Längre PT-tider kan indikera förlängd blödningsrisk och kan vara associerade med leverfunktionsstörningar, vissa läkemedel (såsom warfarin) eller koagulationsfaktorbrist.
Polysackarider
Tromboplastin
Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.
Pregnadiener
I en enkel medicinsk definition, är en "pregnantiener" en hormonell signalmolekyl som utsöndras under graviditet av den syncytiotrofoblastiska massan i moderkakan (placentan). Den hjälper till att underhålla och stödja graviditeten genom att påverka olika fysiologiska processer, såsom undertryckande av menstruationscykeln, ökning av blodvolymen och förändringar i det endokrina systemet hos den gravida individen. Pregnantienernas frisättning kan mätas i blodet som ett indirekt mått på graviditetens status och ålder.
Struktur-aktivitet-relation
"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."
Plasminogen
Plasminogen är ett protein som förekommer naturligt i människokroppen och har en viktig roll i blodets koagulationssystem. Det fungerar som en proenzym, vilket betyder att det i sig självt inte är aktivt, men kan omvandlas till ett enzym som kallas plasmin. Plasmin bryter ned fibrin, ett protein som bildas under blodkoagulationen och utgör en del av blodproppen. På så sätt hjälper plasminogen till att lösa upp blodproppar och underlätta blodflödet.
Serinendopeptidaser
Rekombinanta proteiner
Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.