Blodbrist: Blodbrist orsakad av nedsatt halt av blodfärgämne (hemoglobin) i blodet eller nedsatt antal röda blodkroppar.Anemi, hemolytisk: Anemi orsakad av förkortad livslängd hos erytrocyter.Anemi, hemolytisk, autoimmun: Förvärvad hemolytisk anemi till följd av att autoantikroppar agglutinerar och upplöser kroppens egna röda blodkroppar.Anemi, hemolytisk, medfödd: Hemolytisk anemi till följd av vissa inbyggda erytrocytdefekter.Hemolys: Nedbrytningen av röda blodkroppar genom verkan av olika ämnen, som t ex antikroppar, bakterier, kemikalier, temperaturförändringar och ändringar i tonicitet (tryckförhållanden).Anemi, aplastisk: En form av anemi där benmärgen inte producerar perifera blodkroppar i tillräckliga antal.HemotoxinerFanconis anemi: Medfödd sjukdom som påverkar alla delar av benmärgen och leder till anemi, leukopeni, trombopeni, och som är förknippad med hjärt-, njur- och extremitetsmissbildningar, samt ändrad hudpigmentering. Spontana kromosombrott, leukemibenägenhet och pancytopeni hör också till sjukdomen. Sjukdomen omfattar minst sju komplementerande grupper: FANCA, FANCB, FANCC, FANCD, FANCE, FANCF och FANCG.Anemi, hemolytisk, medfödd icke-sfärocytisk: Någon av de typer av medfödd hemolytisk anemi som inte har abnormalt hemoglobin eller sfärocytos, men där erytrocyten har en glykolysdefekt.Hemolytiskt uremiskt syndrom: Syndrom med hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt, och en patologi som kännetecknas av trombotisk mikroangiopati i njurarna och njurbarksnekros.Anemi, hypokrom: Anemi karakteriserad av en minskning i förhållandet mellan hemoglobinvikt och erytrocytvolym, dvs att medelhalten av blodkroppshemoglobin är lägre än normalt. Orsaken kan vara järnbrist eller järnförl ust, som i sin tur kan vara en följd av infektioner eller andra sjukdomar, läkemedelsbruk, blyförgiftning m m.Anemi, makrocytär: Anemi med större erytrocyter än normalt.Anemi, perniciös: En megaloblastanemi som förekommer hos barn, men som är vanligare senare i livet, och som kännetecknas av histaminfast aklorhydri. Laboratorie- och klinisk diagnos baseras på vitamin B12-malabsorption pga av magslemhinnans förmåga att producera intrinsic factor.Sicklecellanemi: En sjukdom som kännetecknas av kronisk, hemolytisk anemi, episodiska smärtanfall och patologisk förändring i många av kroppens organ. Den är den kliniska manifestationen av hemoglobin S-homozygos.HemolysinproteinerBlodfärgämnen: De röda blodkropparnas syretransporterande färgämnen. De finns hos all ryggradsdjur och några ryggradslösa. Globindelens struktur varierar mellan arterna.Anemi, sideroblastisk: Anemi med erytroblaster med överskott av järn i benmärgen.Röda blodkroppar: Röda blodceller. Mogna blodkroppar saknar kärna, är formade som bikonkava skivor, och innehåller hemoglobin, vars funktion är att transportera syre. Syn. erytrocyter.Coombs TestMegaloblastanemi: Anemi kännetecknad av megaloblaster i benmärgen.Smittsam hästanemivirus: En art av Lentivirus, undersläktet hästlentivirus, som ger akut eller kronisk infektion hos hästar. Smittan överförs med bitande eller stickande insekter, eller som iatrogen infektion genom användning av osteriliserade instrument. Kronisk infektion består ofta av akuta episoder och tillbakagångar.Anemi, refraktär: Svår, och ibland kronisk, makrocytisk anemi som inte svarar på vanlig behandling.Komplementanalys: Vanlig screeningmetod för komplement. Spädningar av det serum som skall testas sätts till antikroppsbärande erytrocyter, och halten lyserade celler mäts. Värdena anges med CH50, hemolytiska komplementenheter per ml, vilket är den spädning som krävs för att 50 % av de röda blodkropparna i provet skall lyseras.Erytropoietin: Ett glykoproteinhormon som huvudsakligen produceras i njurarna hos vuxna och i levern hos foster och som stimulerar erytroida stamceller i benmärgen att utvecklas och differentieras.Hemolytisk plackteknik: En immunologisk teknik för bestämning av enskilda cellers sekretion, beskriven i: Jerne m fl (1974): Plaque forming cells: methodology and theory. Transplant Rev 18:130.Infektiös anemi hos häst: Virusinfektion hos hästar orsakad av infektiös hästanemivirus (EIAV). Den kännetecknas av intermittent feber, svaghet och anemi. Kronisk infektion ger återkommande akuta sjukdomsepisoder.Hemolytisk sjukdom hos nyfödda: Hemolytisk anemi hos foster och nyfödda till följd av överföring av antikroppar från modern via moderkakan, vilka bildats pga oförenlighet mellan moderns och fostrets blodgrupper. Syn. fetal erytroblastos.Fenylhydraziner: Diazoderivat av anilin som används som reaktionsmedel för sockerarter, ketoner och aldehyder.Kycklinganemivirus: Typarten av Circovirus, ett litet, höljefritt DNA-virus som ursprungligen isolerades ur förorenat vaccin i Japan. Det orsakar smittsam kycklinganemi och kan möjligen ha samband med anemiskt blödningss yndrom, dermatitanemi och blåvingesjuka.Sfärocytos, ärftligAnemi, dyserytropoietisk, medfödd: Ett ärftligt sjukdomstillstånd, kännetecknat av multinukleära erytroblaster, karyorrexi, asynkron mognad hos cellkärna och cytoplasma, samt olika nukleära abnormaliteter i benmärgens erytrocytprekurso rceller. Typ II är den vanligaste av de tre förekommande typerna och benämns ofta HEMPAS, efter det test som används vid diagnosen.Järn: Ett i jordskorpan allmänt utbrett metalliskt grundämne. Kemiskt tecken är Fe, atomnummer 26 och atomvikt 55,85. Järn är en väsentlig beståndsdel i hemoglobin, cytokrom och andra komponenter i respiratoriska enzymsystem. Dess främsta funktioner är att transportera syre till vävnader (hemoglobin) och att ingå i cellulära oxidationsförlopp. Uttömning av järnförråden kan leda till järnbristanemi. Järn används för att återuppbygga blodet vid anemi.Heinz' inklusionskroppar: Onormala, intracellulära inneslutningar, bestående av denaturerat hemoglobin, på de röda blodkropparnas hinnor. De förekommer i samband med talassemier, enzymsjukdomar, hemoglobinsjukdomar och efter splenektomi (avlägsnande av mjälten).Erytrocytantal: Mätning av antalet röda blodkroppar per enhetsvolym i ett venblodprov.Diamond-Blackfans anemi: En sällsynt, medfödd, hypoplastisk anemi som oftast debuterar i tidig barndom. Sjukdomen kännetecknas av måttlig till svår makrocytisk anemi, fall av neutropeni eller trombocytos, cellulärt normal benmärg med erytroid hypoplasi samt ökad risk för leukemi.FANC-proteinerGraviditetskomplikationer, blod: Samtidig graviditet och blodsjukdom. Den hematologiska åkomman kan avse blodets celler eller koagulationsfaktorer, men inte brist eller överskott på olika ämnen i blodet, som t ex hyperkalcemi eller hypokalcemi. Sjukdomen kan föregå eller ha tillstött efter befruktningen, och den kan ha eller inte ha skadlig verkan på den gravida kvinnan eller fostret.RetikulocytantalHematokrit: Volymen av hoppackade röda blodkroppar i ett blodprov. Den mäts i en graderad centrifugtub eller i en automatisk blodcellsräknare, och är ett mått på erytrocytstatus vid sjukdom. Vid anemi, t ex, erhålls ett lågt värde, medan polycytemi ger ett högt värde.ErytrocytåldrandeOsmotisk skörhetErytropoes: Produktionen av röda blodkroppar (erytrocyter). Hos människor bildas de röda blodkropparna i gulsäcken under den första trimestern, i levern under den andra och i benmärgen under den tredje och efter födseln. I normala fall håller sig erytrocytantalet i perifert blod ganska konstant, vilket tyder på att det finns en balans mellan produktion och destruktion av röda blodkroppar.Erytrocyter, abnormaAnemi hos nyfödda: Den lindrigaste formen av erythroblastosis fetalis, där anemi är den huvudsakliga manifestationen.BlodtransfusionGlukosfosfatdehydrogenasbrist: Ett enzymbristtillstånd som kan yttra sig på flera sätt, bl a som nedsatt enzymaktivitet i de röda blodkropparna, vilket leder till hemolytisk anemi.Anemi, medel mot: Preparat som förbättrar blodkvaliteten genom att öka hemoglobinnivån och antalet röda blodkroppar. De används för behandling av anemier.Anemi, refraktär, med övertaliga blastceller: Kronisk, refraktär anemi med granulocytopeni och/eller trombocytopeni. Myeloblaster och progranulocyter utgör 5 till 40 % av de kärnförsedda benmärgscellerna.Erytrocytindex: Kvantifiering av storlek på och hemoglobininnehåll eller -koncentration i den röda blodkroppen, baserad på erytrocyttal, hemoglobinhalt i blodet och hematokrit. Specificeringen omfattar medelcellvolym (MCV), medelcellhemoglobin (MCH) och medelcellhemoglobinkoncentration (MCHC). Hit hör även mätning av celldiameter och -tjocklek.Erytrocytmembran: Den halvgenomträngliga, yttre delen av den röda blodkroppen. Efter hemolys bildar membranet en "spökcell".FANCC-proteinRh-Hr-blodgruppssystemFANCFD2-proteinFANCA-proteinHemoglobinometri: Mätning av hemoglobinhalten i blod.Komplementproteiner: Serumglykoproteiner som deltar i den immunförsvarsmekanism som kallas komplementaktivering och som ger upphov till membranattackkomplexet. Häri ingår glykoproteiner i olika komplementaktiveringsprocesser (den klassiska, den alternativa och lektinkomplementprocessen).StreptolysinerFerritiner: Ett järnhaltigt proteinkomplex som utgörs av en förening av trevärt järn och proteinet apoferritin.BlekhetErytrocyttransfusionKomplementfaktor H: Ett betaglobulin som binder till komplement 3b och gör att iC3b (inaktiverat komplement 3b) kan spjälkas av komplementfaktor I. Komplementfaktor H verkar även som komplementhämmare på den alternativa vägen genom att störa bindningen av properdinfaktor B till C3b.ShigatoxinBlodgruppsinkompatibilitet: Oöverensstämmelse mellan givares och mottagares blod. Antikroppar i mottagarens serum är riktade mot antigen i givarprodukten. Sådan oförenlighet kan resultera i en transfusionsreaktion, där t ex giva rens blod hemolyseras.Hemoglobiner, onormala: Hemoglobiner som kännetecknas av strukturella förändringar inom molekylen. Förändringen kan bestå i frånvaro av, tillägg av eller substitution av en eller fler aminosyror vid vissa positioner på polypeptidkedjorna i molekylens globindel.SplenektomiAntimikrobiella katjoniska peptider: Små, katjoniska peptider som hos de flesta arter utgör en viktig del av det tidiga, medfödda och framkallade försvaret mot angripande mikroorganismer. Hos djur finns de på slemhinnor, i fagocytkorn oc h på kroppsytorna. Också insekter och växter har dessa peptider. Gruppen omfattar bl a defensiner, protegriner, takyplesiner och tioniner.Mjältförstoring: Förstoring av mjälten.CytotoxinerThrombotic MicroangiopathiesMolekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Hemoglobinuri, paroxysmal: Sjukdomstillstånd med intravaskulär hemolys och hemoglobinuri. Vissa fall uppstår vid exponering för kyla och beror på att det finns autohemolysin i serum. Andra fall ses under eller omedelbart efter sömn och anses bero på en förvärvad intrakorpuskulär defekt.RetikulocyterKomplementaktivering: Den följd av händelser som aktiverar serumkomponenterna C1 till och med C9 och som utlöses av något erytrocyt-antikroppkomplex eller mikrobiella polysackarider och properdin, och som framkallar en inflammatorisk reaktion.Rh-isoimmuniseringBakteriegifter: Giftiga ämnen producerade av bakterier. Toxinerna består huvudsakligen av proteiner med hög molekylvikt och starka antigena egenskaper. Några används som antibiotika och för vaccinframställning, eller för diagnostiska hudtester.FANCG-proteinTrombocytopeniHästar: Stora, uddatåiga, växtätande hovdjur av familjen Equidae (hästdjur). Det finns ett flertal olika raser av tamhäst, och de varierar mycket i storlek. Hästar har svettkörtlar över hela kroppen och svettas mycket vid ansträngning.PlasmabyteTalassemiFårSjögurkorKromisotoper: Stabila kromatomer med samma atomnummer som krom, men med annan atomvikt. Cr-50, Cr-53 och Cr-54 är stabila kromisotoper.beta-talassemiBenmärg: Den mjuka vävnaden i skelettbenens håligheter. Det finns två typer: gul och röd. Den gula finns i de stora benen och består huvudsakligen av fettceller och ett fåtal primitiva blodceller. Den röda är blodbildande vävnad som producerar erytrocyter och leukocyter. Benmärgen byggs upp av ett fackverk av bindeväv med förgrenade fibrer, där märgcellerna fyller facken.MethemoglobinPyruvatkinasSfärocyterJärn i kosten: Järn eller järnföreningar i födoämnen. Järn har en viktig roll i syretransporten och i syntesen av järn-porfyrinproteinerna hemoglobin, myoglobin, cytokromer och cytokromoxidas. Underskott av järn i födan kan leda till järnbristanemi.Kolibakterieinfektioner: Infektionssjukdomar orsakade av bakteriearten Escherichia coli (E. coli).Hemoglobinopatier: En grupp ärftliga sjukdomstillstånd, kännetecknade av strukturella förändringar av hemoglobinmolekylen.Blodtransfusion, intrauterinMutation: Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.Aminosyrasekvens: Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.Escherichia coli O157: En verocytotoxinproducerande serogrupp tillhörande O-underfamiljen av Escherichia coli som visat sig ge svår matförgiftning. Stammen serotyp H7 producerar Shigaliknande toxiner och har kopplats till epidemier orsakade av smittförande livsmedel av nötkött. Denna serogrupp ger upphov till hemorragiskt och hemolytiskt uremiskt syndrom samt övervägande blodig diarré och gastroenterit hos barn.Blodcellsantal: Antal leukocyter och erytrocyter per enhetsvolym i ett prov med venöst blod. En fullständig blodcellsräkning omfattar dessutom mätning av hemoglobin, hematokrit och erytrocytindex.Järnföreningar: Oorganiska föreningar som innehåller järn som en fast huvudbeståndsdel i molekylen.HepcidinsFavism: Hemolytisk anemi till följd av förtäring av favabönor eller inandning av pollen från Vicia favaväxten hos personer med brist på glukos-6-fosfatdehydrogenas i de röda blodkropparna.Autoantikroppar: Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.BehandlingsresultatPrimakinFosterhemoglobin: Huvuddelen av hemoglobin hos fostret. Detta hemoglobin har två alfa- och två gammapolypeptidenheter; hemoglobinet hos vuxna har två alfa- och två betapolypeptidenheter. Fosterhemoglobin i förhöjda halter (vanligtvis >0,5%) kan ses hos barn och vuxna med leukemi eller olika typer av anemi.Hemoglobinuri: Förekomst av fritt hemoglobin i urinen.Rekombinanta proteinerKomplement 3: Den fjärde komponenten som binds i komplementreaktionsföljden. Det är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 5,5, molekylvikt 185 000 och en serumkoncentration på 1,3 mikrogram/ml. Dess fragment har anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminverkan och påverkar glatt muskulatur.SpektrinAlfatalassemiGlukosfosfatdehydrogenas: Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.PrevalensErytroblaster: Omogna, kärnförsedda erytrocyter som utgör erytropoesstadiet efter bildandet av erytroida stamceller och före bildandet av retikulocyter. De kallas även normoblaster.Nyfödda: Spädbarn som är högst 1 månad gammalt.Graviditet: Tillståndet som följer på föreningen av en äggcell och en sädescell, då ett embryo eller foster växer i kroppen.Sicklehemoglobin: Ett onormalt hemoglobin som är resultatet av substitution av glutaminsyra med valin vid position 6 på globindelens betakedja. Ett heterozygotförhållande leder till sickle cell-särdrag, ett homozygottillstånd till sickle cell-anemi.Shigaltoxin 2Blodsjukdomar: Sjukdomar i blodet och de blodbildande organen.Komplementfaktor I: Serinproteas med verkan på iC3b (inaktiverat komplement 3b) så att detta klyvs i C3c och C3dg med hjälp av ett trypsinliknande proteolytiskt enzym. Komplementfaktor I kallades tidigare KAF, C3bINF eller enzym 3b-inaktivator. EC 3.4.21.45.Vitamin B12-bristKomplement 5: Den femte komponenten i komplementreaktionsföljden, sannolikt i förening med C6 och C7. Den är ett betaglobulin med sedimentationskoefficient 10, serumkoncentration på 75 mikrogram/ml och molekylvikt 180 000. C5 aktiveras av C423 och frigör fragment med anafylatoxisk, kemotaktisk och histaminaktiverande verkan och påverkar glatt muskulatur.Malaria: En protozosjukdom som hos människor orsakas av fyra arter av släktet Plasmodium, nämligen Plasmodium falciparum, P. vivax, P. ovale och P. malariae, och som sprids genom stick av infekterade honmyggor av släktet Anopheles. Malaria förekommer endemiskt i delar av Asien, Afrika, Central- och Sydamerika, Oceanien och vissa karibbiska öar. Sjukdomen kännetecknas av extrem trötthet i förening med anfall av hög feber, svettningar, frosskakningar och anemi. Hos djur orsakas malaria av andra plasmodiearter.Mjälte: Ett organ i övre delen av bukhålan, rikt på blodkärl.RetikulocytosShigatoxin 1Bassekvens: Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.Kolibakterie: En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.RiskfaktorerKomplementaktivering, alternativ: Komplementaktiveringsföljd som initieras av reaktionen mellan mikrobiella antigen och komplement C3B. När komplementfaktor B binder till membranbundet C3b, så klyvs det av komplementfaktor D till alternativt C3-konvertas (C3BBB), som, när det stabiliserats av komplementfaktor P, kan spjälka komplement C3-molekyler till att bilda alternativt C5-konvertas (C3BBB3B). Detta leder till klyvning av komplement C5 och bildande av membranattakkomplex.Isavirus: Ett släkte av familjen Orthomyxoviridae med en enda art, smittsam laxanemivirus.TidsfaktorerPancytopeniKaniner: Djurarten Oryctolagus cuniculus, av familjen Leporidae och ordningen Lagomorpha. Kaniner föds i hålor, utan päls, och med slutna ögon och öron. Kaniner har 22 kromosompar, medan harar har 24.Järnöverskott: För stor ansamling av järn i kroppen till följd av onormalt hög absorption av järn från tarmarna eller parenteral tillförsel. Tillståndet kan bero på idiopatisk hemokromatos, överdrivet stort intag av järn, kronisk alkoholism, vissa typer av behandlingsresistent anemi eller transfusionshemosideros.Blodgruppering och korstestning: Analys av erytrocyter för påvisande av förekomst eller avsaknad av blodgruppsantigener, analys av serum för eventuella antikroppar mot dessa antigener, samt urval av kompatibelt blod genom korstestnin g av prov från givare och mottagare. Korstestning görs före en transfusion.Dapson: Ett sulfonpreparat med verkan mot ett stort antal bakterier, men som framförallt används för sin effekt mot Mycobacterium leprae. Verkningsmekanismen påminner om den hos sulfonamiderna, med hämning av folsyrasyntesen i de organismer medlet är riktat mot. Preparatet används även i kombination med pyrimetamin vid behandling av malaria.Retrospektiva studierMitomycin: Ett antibiotiskt ämne med antitumörverkan som produceras av Streptomyces caespitosus. Det tillhör gruppen bi-eller trifunktionella alkylerande ämnen som ger upphov till korslänkning av DNA och blockerar DNA-syntes.Shiga-Toxigenic Escherichia coliFANCF-proteinErytroblastopeni: Undertryckande av erytropoesen utan större bortfall i produktionen av leukocyter och blodplättar.Bakterieproteiner: Proteiner förekommande hos någon bakterieart.FANCE-proteinKomplement 4: Den andra komponenten att reagera i komplementföljden. Den är ett betaglobulin med en sedimentationskoefficient på 18,7, molekylvikt 240 000 och en koncentration i serum på 430 mikrogram/ml. C4 aktiveras av komplement 1 och tjänar som receptor för C2.Purpura, trombocytopen, idiopatiskSjukdomsalstrande förmågaHemolysinfaktorer: Bakterieplasmider som reglerar syntesen av hemolysin.Isoantikroppar: Antikroppar från en individ som reagerar med isoantigen från annan individ av samma art.Parvovirus B19, humantFolsyrabrist: En näringsbrist som orsakas av underskott på folsyra i födan. Många växt- och djurvävnader innehåller folsyra; särskilt rika är bladgrönsaker, jäst, lever och svamp. Lång kokning förstör folsyran, och alkohol stör dess intermediära ämnesomsättningsstadier och absorption. Folsyrabrist kan uppstå vid långvarig antikonvulsiv behandling eller i samband med bruk av p-piller. Brist leder till anemi, makrocytisk anemi och megaloblastisk anemi. I periferblodprov eller benmärgsprov kan den inte skiljas från vitamin B12-brist, men nervskador, som ses vid B12-brist, uppträder inte.Njursvikt, kronisk: Slutstadiet av kronisk njurfunktionsförsämring. Tillståndet kännetecknas av svår, irreversibel njurskada (mätt med proteinurihalter) och nedsatt glomerulusfiltration, till mindre än 15 ml/min. Dessa patienter är i allmänhet i behov av dialys eller njurtransplantation.ParvoviridaeinfektionerErytrocytdeformerbarhet: Röda blodkroppars förmåga att ändra form i trånga passager, som i mikrokärlsystemet.Utbytestransfusion, helblod: Upprepad tappning av små mängder blod och ersättning med givarblod tills en stor del av blodvolymen har bytts ut. Metoden används vid behandling av fetal erytroblastos, leverkoma, sickle cellanemi, disseminerad intravasal koagulation, blodförgiftning, brännskador, essentiell trombocytopeni och fulminant malaria.Homozygot: En individ vars båda alleler på en given genplats är identiska.Immunglobulin G: Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.Elliptocytos, ärftlig: En ärftlig, autosomalt dominant defekt knuten till erytrocyter. De röda blodkropparna får en oval eller elliptisk form.Vitamin B12Kronisk sjukdom: Sjukdomstillstånd med ett eller flera av följande kännetecken: de är permanenta, ger kvarstående handikapp, orsakas av irreversibla sjukliga förändringar, kräver speciell rehabiliteringsbehandling ell er kan förväntas fordra lång tids observation och vård.Bilirubin: Ett rött färgämne i galla, bildat genom nedbrytning av hem från hemoglobin eller cytokromer. Metyldopa: En alfa-2-adrenerg agonist med såväl central som perifer nervsystemverkan. Dess främsta kliniska användningsområde är som medel mot högt blodtryck.Komplement 3b-hämmare: Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 3b. En välkänd hämmare är ett betaglobulin som klyver C3b i de inaktiva fragmenten C3c och C3d. C3bINA spelar en nyckelroll i regleringen av komplementsystemet genom att blockera cytolyssekvensen och förhindra att properdinamplifieringsloopen kopplas in.Fiskgifter: Giftämnen hos fiskar, även hajar och rockor, som vanligen avges via taggar. De innehåller olika ämnen, inklusive mycket instabila gifter, som kan ge specifik hjärtpåverkan och allmän muskelpåverkan.TrihexosylceramiderHaptoglobiner: Plasmaglykoproteiner som bildar ett stabilt komplex med hemoglobin för återcirkulation av hemjärn. Hos människa kodas de av en gen på den korta armen av kromosom 16.Hydrops fetalis: Helkroppsödem till följd av onormal ansamling av vätska i vävnaderna, i förening med svår anemi och uppträdande vid erythroblastosis fetalis.StamtavlaBlodgruppsantigener: Genetiskt betingade erytrocyttyper (allotyper eller fenotyper), som definieras av en eller flera grupper av cellulära antigenstrukturer (agglutinogener el. blodsgruppsantigener). Blodgrupperna klassif iceras dels utifrån dessa antigener, dels utifrån förekomsten av specifika antikroppar i plasma, riktade mot dessa antigener. Exempel på välkända blodgrupper är de som ingår i ABO-systemet och i Rh-sy stemet. Andra system är t ex Duffy, Kell, Kidd, Lewis, MNS.Blodproteiner: De hundratals olika proteiner som finns i blodplasma, som t ex serumalbumin, transferrin, haptoglobiner, fibrinogen, koagulations- och komplementfaktorer, immunglobuliner, enzymhämmare och många fler.Immunhämmande medel: Preparat som genom en av flera olika verkningsmekanismer undertrycker immunsystemets funktioner. Klassiska cellgifter verkar genom att hämma DNA-syntes. Andra medel kan ha sin verkan genom att aktivera suppressor-T-cellspopulationer eller genom att blockera aktivering av hjälparceller. Immunsuppression utvecklades först och främst för att förhindra avstötning av transplanterade organ, men har även kommit att tillämpas för t ex mediering av verkan av interleukiner och andra cytokiner.Hemagglutination: Fenomenet att antikroppar reagerar med antigen som fastnat på röda blodkroppar.Melitten: En polypeptid som utgör basen i honungsbiets (Apis mellifera) gift. Den innehåller 26 aminosyror, har cellösande egenskaper, orsakar muskelsammandragning, frisätter histamin och bryter ytspänningar, möjligen till följd av upplösning av cell- och mitokondriemembran.Anjonbytesprotein 1, erytrocyt: Ett utbrett membrantransportprotein, som förekommer i plasmamembranet till olika typer av celler och vävnader, samt i cellkärnemembran, mitokondriemembran och Golgimembran. Det är det vanligaste membrantransportproteinet hos erytrocyterna och utgör 25% av allt protein i erytrocyternas membran. Det bildar dimerer och fungerar som en kanal för transport av bikarbonat genom membranet i utbyte mot klorjoner.Antilymfocytserum: Serum innehållande antikroppar mot lymfocytantigener. Det används både i histokompatibilitetstester och terapeutiskt i samband med transplantationer.Cucumaria: Ett släkte stora sjögurkor med primitiv, radiell placering av slangfötter i alla fem ambulakralsektioner.Fenotyp: Den yttre framtoningen hos individen. Den är resultat av samspelet mellan generna och mellan genotypen och miljön.ParasitemiFerroföreningar: Oorganiska och organiska föreningar med tvåvärt järn.Hematologi: En specialitet inom internmedicinen med inriktning på blodets och de blodbildande organens morfologi, fysiologi och patologi.Diarre: Onormalt lös eller onormalt frekvent avföring.SicklecelltraitHakmaskinfektioner: Infektioner hos människor eller djur med andra hakmaskar än sådana som tillhör Ancylostoma eller Necator, för vilka termerna ankylostomiasis resp. necatoriasis finns .TransferrinreceptorerToxiner, biologiskaAntibakteriella medel: Kemiska substanser som produceras av mikroorganismer och som, i utspädda lösningar, har förmåga att hämma tillväxten hos eller döda andra organismer. Antibiotika vars toxicitet tolereras av värden anv änds som kemoterapeutiska preparat för behandling av infektionssjukdomar hos människor, djur och växter.NjurdialysStreptococcusAeromonas: Ett släkte gramnegativa, fakultativt anaeroba, stavformade bakterier som uppträder som enskilda celler, i par eller i korta kedjor. Bakterierna finns i sötvatten och avloppsvatten och är patogena för människor, grodor och fiskar.Dödlig utgång: Döden som resultat av en sjukdom hos en individ, redovisad i en enskild fallbeskrivning eller i ett begränsat antal patienter. Begreppet får ej förväxlas med döden som livets fysiologiska upphörande eller med mortalitet (dödlighet), som är ett epidemiologiskt eller statistiskt begrepp.Hemoglobin C-sjukdom: Ett sjukdomstillstånd kännetecknat av kompenserad hemolys, med normala hemoglobinnivåer eller svag till måttlig anemi. Bukbesvär, förstorad mjälte och en svag gulsot kan uppträda av och an.Fenacetin: En icke-prostaglandinsyntashämmare. Komplement 8: Den näst sista för cytolys avgörande komponenten i komplementreaktionsföljden. Den är ett gammaglobulin med molekylvikt på 150 000 och sedimentationskoefficient på 8. C8 finns i spårmängd i serum och kan hämmas, liksom komplement 1, med katjonkelatkomplexbildare.Falciparummalaria: Malaria orsakad av Plasmodium falciparum. Detta är den svåraste formen av malaria, och den medför den högsta halten parasiter i blodet. Sjukdomen kännetecknas av oregelbundet återkommande feberattacker, som i värsta fall åtföljs av akuta symtom från hjärna, njurar och mag-tarmkanal.Methemoglobinemi: Närvaro av methemoglobin i blodet, vilket leder til cyanos. Normalt finns det små mängder methemoglobin i blodet, men skada eller giftiga ämnen omvandlar en större andel hemoglobin till methemoglobin, som inte fortsätter att fungera som syrebärare. Methemoglobinemi kan bero på en defekt i enzymet NADH-methemoglobinreduktas (ett autosomalt recessivt drag) eller en avvikelse i hemoglobin M (ett autosomalt dominant drag).SjukdomsgradsmåttErytrocytvolym: Den samlade volymen av cirkulerande röda blodkroppar. Mätningen sker med hjälp av radioisotopteknik.BenmärgstransplantationCnidariagifter: Gifter från maneter, koraller, havsanemoner, nematocyster osv. De innehåller blod-, hjärt-, hud- och nervgifter och sannolikt enzymer, och de omfattar palytoxin, sarkofin och antopleurin.Prospektiva studierInre faktor: Ett glykoprotein som utsöndras av magkörtlarna och som är nödvändigt för upptag av vitamin B12. Brist på denna faktor leder till perniciös anemi.CD46-antigenerKomplement 3b: Det större fragmentet som bildas när C3-konvertas spjälkar C3 i C3a och C3b. Såväl på den klassiska som den alternativa vägen deltar C3b i immunbindning och förstärker fagocytosen. Det bildar även ett cellulärt mellanled som fortsätter komplementprocessen. På den alternativa komplementvägen initierar C3b en positiv återkopplingsverkan av C3Pas.Complement Inactivator Proteins: Serumproteiner som verkar i vissa nyckelpositioner i komplementaktiveringsföljden för att modulera eller hindra reaktionsförloppet. Avsaknad av dessa faktorer leder till okontrollerad aktivering av komplementsystemet och åtföljande sjukdomstillstånd.