Uroporfirinogeno Decarbossilasi
Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della UROPORPHYRINOGEN III al coproporphyrinogen III per la conversione di quattro acetato gruppi per quattro gruppi metilici. E 'il quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Diverse forme di PORPHYRIAS cutanee sono risultati di questo enzima deficit in porfiria Cutanea Tarda; e Hepatoerythropoietic porfiria.
Uroporfirinogeni
Porfirinogeni che sono intermediaries in eme biosintesi. Hanno quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Uroporfirinogeno I e III sono formate a polypyrryl metano in presenza di uroporphyrinogen III cosynthetase e uroporphyrin mi sintetasi, rispettivamente. Possano portarci a uroporphyrins da autooxidation o coproporphyrinogens da decarbossilazione.
Porfirinogeni
Incolore un numero ridotto di precursori delle porfirine nel quale il pyrrole anelli sono legate da metilene (-CH2-) ponti.
Porfiria
Un gruppo eterogeneo di le malattie metaboliche caratterizzata da errori nell'Biosynthetic nel percorso di eme, che l'osso MARROW, o entrambi. Sono classificate dal deficit degli specifici enzimi, il tessuto di enzima visivo, o le caratteristiche cliniche neurologici che includono (acuta) o cutanei (lesioni della pelle). Porfiria puo 'essere ereditaria o acquisita grazie alla tossicità epatica o nei tessuti midollo eritropoietica.
Uroporfirine
Carbossi-Liasi
Porfiria Cutanea Tardiva
Una malattia autosomica dominante o acquisita porfiria dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN decarbossilasi nella pleura. E 'caratterizzata da eruzione cutanea, lesioni cutanee con o senza sintomi neurologici. Tipo io è il acquisito forma ed è fortemente associato a tossicità epatica e le malattie del fegato causata da alcol o steroidi estrogenica. Di tipo II è la forma familiare.
Coproporfirinogeni
Porfirinogeni che sono la feccia intermediaries in biosintesi. Hanno quattro e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Coproporfirinogeni I e III sono formati in presenza di uroporphyrinogen decarbossilasi dalle corrispondenti uroporphyrinogen. Possano portarci a coproporphyrins da autooxidation o protoporfirina tramite la decarbossilazione.
Uroporfirinogeno-Iii Sintasi
Un enzima che catalizza la cyclization di hydroxymethylbilane cedere UROPORPHYRINOGEN III e acqua. E 'la quarta 8-enzyme Biosynthetic enzima nel percorso di eme, e, codificata dal gene Uros. Mutazioni del gene Uros provocare porfiria eritropoietica congenita.
Porfirine
Un gruppo di farmaci contenenti la struttura, quattro anelli porphin pyrrole collegati da methine ponti in una configurazione ciclica per cui una varietà di catene laterali sono attaccati. La natura di una catena laterale è indicato da un prefisso, come uroporphyrin, hematoporphyrin, ecc. Le porfirine in combinazione con la feccia di ferro, forma componente biologicamente significativo composti come emoglobina e 'mioglobina.
Clorobenzeni
I clorobenzeni sono composti organici aromatici sintetici derivati dal benzene, con uno o più atomi di idrogeno sostituiti da atomi di cloro, utilizzati principalmente come solventi e intermediari nella produzione di altri prodotti chimici.
Decarbossilazione
Porfobilinogeno
Il porfobilinogeno (PBG) è un intermedio cruciale nel processo biochimico della biosintesi dell'eme, che viene convertito dall'aminolevulinato sintasi e serve come precursore per la formazione del gruppo eme nelle proteine porfiriniche.
Porfiria Eritroepatica
Un porfiria autosomiche sia dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN decarbossilasi sia nel fegato e l'osso MARROW, simile a porfiria Cutanea Tarda, questo disturbo è causato da difetti nel quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme, ma e 'una deficienza di enzimi omozigote con meno del 10% dell ’ attività enzimatica. Normale lesioni cutanee sono gravi e mutilato.
Idrossimetilbilano Sintasi
Un enzima che catalizza la tetrapolymerization del monopyrrole porfobilinogeno nel hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in diverse fasi distinte. E 'il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Nell ’ uomo, carenza di questo enzima codificato da HMBS (o PBGD) risulta in una forma di porfiria (porfiria, una eccessiva intermittente). Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.3.1.8
Benzoflavoni
Ornitina Decarbossilasi
Una proteina pyridoxal-phosphate. Forse l'composto limitante nella biosintesi del Poliamine. Che catalizza la decarbossilazione di ornitina per formare putrescina, che viene collegato ad una porzione del propylamine decarboxylated S-adenosylmethionine per formare spermidine.
Beta-Naftoflavone
5-Aminolevulinato Sintetasi
Un enzima che catalizza la transferasi classe condensa del gruppo di succinyl succinyl coenzima A con glicina per formare delta-aminolevulinate. E 'un pyridoxyal fosfato proteine e la reazione si verificasse nei mitocondri come primo passo per la feccia via idrossimetil. L ’ enzima è un enzima del veterinario eme biosintesi. Nel fegato feedback è inibito da eme. CE 2.3.1.37.
Malattie Della Pelle
Le malattie della pelle sono condizioni che colpiscono la struttura e la funzione della cute, comprese le anomalie congenite, infiammatorie, infettive, neoplastiche o sensibili ai fattori ambientali.
Bifenili Policlorinati
Porfiria Eritropoietica
Un autosomiche porfiria e 'dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN III Sintasi nell'osso MARROW, noto anche come porfiria eritropoietica congenita. Questa è una malattia caratterizzata da splenomegalia; anemia emolitica; eruzione cutanea, lesioni cutanee; accumulo di hydroxymethylbilane; e maggiore esecrezione di UROPORPHYRINS e COPROPORPHYRINS.
Glutammato Decarbossilasi
Una proteina pyridoxal-phosphate che catalizza la alpha-decarboxylation di L- acido glutammico a formare acido gamma-aminobutirrico e anidride carbonica. L'enzima si trova nei batteri e nei vertebrati invertebrato e sistema nervoso. E 'l' enzima limitante nella determinazione dei livelli di acido gamma-aminobutyric normale tessuto nervoso, il cervello enzima anche agisce su L-cysteate, L-cysteine sulfinate e L-aspartate. CE 4.1.1.15.
Dopa Decarbossilasi
Ferro
Ammoniaca-Liasi
Istidina Decarbossilasi
Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della istidina all ’ istamina e anidride carbonica. Richiede pyridoxal fosfato nel tessuto animale, ma non in microrganismi. CE 4.1.1.22.
Eritrociti
Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.
Adenosilmetionina Decarbossilasi
Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della S-adenosyl-L-methionine ad ottenere 5 '-deoxy- (5' -) (1), 3-aminopropyl- methylsulfonium sale. E 'uno degli enzimi responsabile della sintesi dei spermidine da putrescina. CE 4.1.1.50.