Un enzima che catalizza la sintesi di UDPgalactose da UTP e galactose-1-phosphate. È presente a livelli bassi nel feto e il piccolo fegato, ma aumenta con l ’ età, consentendo galactosemic bambini che sopravvivono a sviluppare la capacità di metabolizzare galattosio. CE 2.7.7.10.

Un enzima che catalizza il passaggio di UMP da Udpglucosio di galattosio 1-phosphate, formando UDPgalactose e glucosio 1-phosphate. Mancanza di tale enzima si e 'la principale causa di galattosemia. CE 2.7.7.12.

Un enzima che catalizza la produzione di glucosio da Udpglucosio UTP più 1-phosphate. CE 2.7.7.9.

Un gruppo di ereditato di enzimi che effigie innalzamenti del galattosio nel sangue. Questa condizione può essere associato ad una terapia integrativa con ferro. no GALACTOKINASE; UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-PHOSPHATE Uridililtransferasi; o UDPGLUCOSE 4-Epimerasi. La classica forma è causato da carenza di Udpglucosio-Esoso-1-Fosfato Uridililtransferasi regali nei neonati con grave; vomito; a prosperare e emorragia polmonare. Anche influenzato individui possono sviluppare ritardo collezionare; ittero; insufficienza epatica; insufficienza ovarica (PRIMARY insufficienza un danno alle ovaie) e le cataratte. (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp61-3) 5

Acido fosforico al esteri.

Una classe di enzimi che trasferimenti nucleotidyl residui. CE 2.7.7.

Una chiave nel metabolismo di carboidrati ad azione intermedia. È un precursore del glicogeno, non viene metabolizzato in UDPgalactose e UDPglucuronic acido, che può essere incorporata polisaccaridi come galattosio e acido glucuronico. Anche un precursore di saccarosio lipopolysaccharides e glicosfingolipidi.

Una famiglia di segnale transducing adattatore proteine che controllano la METABOLISM di azoto. Sono principalmente trovato in procarioti.

Un enzima necessario nel metabolismo di galattosio. E in modo reversibile catalizza la conversione di Udpglucosio a UDPgalactose. NAD + e 'una componente essenziale per l ’ attività enzimatica. CE 5.1.3.2.

Sali inorganici di acido fosforico.

Un enzima che catalizza in modo reversibile la formazione di galattosio 1-phosphate e ADP di ATP e D-galactose. Galattosamina può anche fungere da acceptor. Una carenza di questo enzima determina galattosemia. CE 2.7.1.6.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

Un enzima che catalizza la conversione di ATP, L-glutammato e NH3 di ADP Ortofosfato e L-glutamine. Si comporta anche più lentamente in 4-methylene-L-glutamate. (Dal Enzyme nomenclatura, 1992) CE 6.3.1.2.

5 '-Uridylic acido. Un nucleotide Uracile contenenti un gruppo fosfato Esterified sullo zucchero nella parte 2, 3 o 5' posizione.

Enzimi in grado di catalizzare la template-directed inclusione nel mangime Incorporazione di ribonucleotides in una catena di RNA. CE 2.7.7.-.