Malattie Del Tessuto Connettivo
Un insieme eterogeneo di gruppi di patologie, alcune ereditaria, altri acquisito, caratterizzata da anormale struttura o funzione di uno o più degli elementi del tessuto connettivo, ossia, collagene, l'elastina, o il mucopolysaccharides.
Tessuto Connettivo
Encyclopedias as Topic
Sindrome Di Ehlers-Danlos
Un insieme eterogeneo di gruppi di collagene autosomally ereditato DISEASES causato da difetti della sintesi del collagene o FIBRILLAR. I diversi sottotipi: Classico, ipermobilita ', vascolare e altri. Comune caratteristiche cliniche includono hyperextensible pelle e delle articolazioni, fragilità cutanea ed una riduzione cicatrizzazione.
Sindrome Di Marfan
Una malattia autosomica dominante disturbi - connettivo con caratteristiche anormale nel cuore, e lo scheletro. Manifestazioni cardiovascolari includono mitrale prolasso della valvola è saltata, dilatazione dell'aorta, e dissezione aortica. Altre caratteristiche lente spostamento (ectopia lentis), disproportioned gambe lunghe e ingrandito dura madre (Dural ectasia), sindrome di Marfan è associata con mutazioni nel gene che codificano fibrillin, elemento importante microfibrils extracellulare del tessuto connettivo.
Connective Tissue Growth Factor
Malattie Del Collagene
Storicamente, un insieme eterogeneo di gruppi di malattia acuta e cronica, compresi artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica progressiva, dermatomiosite, ecc. questa classificazione è basata sul principio che "collagene" equivale a "del tessuto connettivo presente", ma con il riconoscimento dei diversi tipi di collagene e gli aggregati da essi derivanti come entità distinte entità, il termine "collagene malattie" ora riguarda esclusivamente a quelle ereditato condizioni in cui il difetto primario al livello genetico, e colpisce la biosintesi, collagene post-translational modifica, o elaborazione extracellulare direttamente. (Da Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p1494)