Sclerosi Laterale Amiotrofica
Di un disturbo degenerativo del superiore ai neuroni nel cervello, e più basso motoneuroni nel tronco encefalico e saldare. L ’ insorgenza della malattia è solitamente dopo i 50 anni di età e il processo è spesso fatale entro 3 e 6 anni. Le manifestazioni cliniche includono stanchezza progressiva, atrofia, fascicolazione, iperreflessia, disartria, la disfagia, e l'eventuale paralisi della funzione respiratoria. Patologico caratteristiche della sostituzione dei neuroni motori con fibroso astrociti e l 'atrofia delle radici "RICOSTRUZIONE SPINAL anteriore e corticospinal distese. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1089-94)
Superossido Dismutasi
Malattia Dei Motoneuroni
Malattie caratterizzate da una degenerazione del selettivo i motoneuroni del midollo spinale, tronco encefalico, o corteccia motoria sottotipi cliniche sono distinti dalla maggiore sito di degenerazione. In sclerosi laterale amiotrofica non superiori e inferiori, e tronco encefalico neuroni motori. Un progressivo atrofia muscolare e sindromi correlati (vedere il atrofia, SPINAL) i motoneuroni del midollo spinale sono maggiormente colpito. (Con paralisi bulbare progressiva paralisi bulbare progressiva degenerazione Note nel tronco encefalico. In caso di sclerosi laterale, corticali neuroni sono influenzate in isolamento. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)
Neuroni Motori
Attivare dei neuroni ematiche muscolo.
Proteina Fus Legante Rna
Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucleare Eterogenea che possono svolgere un ruolo nella ricombinazione omologa e DNA abbinato il N-Terminal porzione di proteina è un potente attivatore transcriptional, mentre la C portale verra 'richiesto per il nome leganti dell'RNA FUS riferisca al fatto che ricombinazione genetica eventi causare una fusione (proteine, proteine oncogene oncogene FUSION) che contengono le N-Terminal regione di questa proteina di fusione. Queste proteine sono state trovate in liposarcoma mixoide, (liposarcoma mixoide) e leucemia mieloide acuta.
Sclerosi Multipla
Un disturbo autoimmune che colpisce principalmente giovani adulti e caratterizzata dalla distruzione di mielina nel sistema nervoso centrale. Patologico risultati nettamente includono diverse aree delineati nella materia bianca di demielinizzazione del sistema nervoso centrale, manifestazioni cliniche extra-ocular includono perdita della vista, disturbi del movimento, parestesie, perdita di sensibilità, debolezza, disartria, paralisi cerebrale, atassia, e '. Il solito schema e' uno di attacchi ricorrenti seguito da un recupero parziale multiple (vedere, da sclerosi multipla recidivante-remittente), ma forme di osteomielite acuta e cronica progressiva (vedere multiple sclerosis cronica progressiva) anche verificarsi (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p903)
Midollo Spinale
Espansione Di Dna Repeat
Frontotemporal Dementia
Il più comune forma di clinici Frontotemporal Lobar della corruzione, la demenza presenta personalità e cambiamenti comportamentali spesso associati a perdita di inibizioni, apatia e mancanza di intuito.
Guam
Un'isola della Micronesia, a est delle Filippine, la più grande e piu 'meridionale delle Marianne. Il suo capitale è Agana. Fu scoperta da Magellano in 1521 e occupata da Spagna nel 1565. Hanno ceduto e agli Stati Uniti nel 1898. E' una territorio degli Stati Uniti, gestito dal Dipartimento degli Interni dal 1950. The derivation of the nome Guam è in lotta. (Dal New Geographical Webster Dictionary, 1988, p471)
Riluzolo
Frontotemporal Lobar Degeneration
Eterogeneo gruppo di disordini neurodegenerativi caratterizzato da atrofia del lobo frontale e temporale associato a perdita neuronale gliosis, e la demenza progressiva. Pazienti mostrano cambiamenti nel comportamento sociale e / o funzionalità del linguaggio, molteplici forme sono riconosciuti sottotipi o in presenza o assenza di TAU PROTEIN FTLD inclusioni. Include tre storie cliniche: Demenza frontotemporale, demenza semantica e PRIMARY progressiva nonfluent afasia.
Corpi D'Inclusione
Un termine generico per qualsiasi circoscritta di massa (ad esempio, piombo o virus) o i materiali metabolici inattivi (ad esempio Ceroide o MALLORY corpi entro il citoplasma o nucleo di una cella. Inclusi corpi sono nelle cellule infettate con virus filtrable, osservato soprattutto nel fegato, epiteliale, o cellule endoteliali. (Stedman, 25 Ed)
Topi Transgenici
Degenerazione Dei Nervi Periferici
Perdita dell 'attività funzionale e una degenerazione trofico dell ’ coraggio assoni e il loro arborizations terminale in seguito alla distruzione delle loro cellule di origine o interruzione della continuità con queste cellule. La patologia è caratteristico di malattie neurodegenerative. Spesso il processo di degenerazione nervose si studia in ricerche su neuroanatomical la localizzazione e correlazione della neurofisiologia di percorsi neurali.
Modelli Animali Di Malattia
Malattie Neuro Degenerative
E... sporadico ereditari condizioni caratterizzato da una progressiva disfunzione del sistema nervoso, questi sono spesso associati a disturbi dell ’ atrofia del sistema nervoso centrale o periferico strutture.
Mutazione
Fascicolazione
Contrazione involontaria delle fibre muscolari innervated fascicolazioni a unita '. Puo' spesso da visualizzato e assumere la forma di un muscolo tic o dimpling sotto la pelle, ma di solito non generino forza sufficiente per spostare un arto. Potrebbero rappresentare da favorevoli condizioni di salute o come una manifestazione della malattia o del sistema nervoso periferico neurone DISEASES. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1294)
TDP-43 Proteinopathies
Caratterizzato dalla presenza di malattie insolitamente fosforilati Ubiquitinated e squarciato DNA-Binding proteina TDP-43 interessati il cervello e il midollo spinale. Incastonature della proteina patologica nei neuroni e Gloria, senza la presenza di amiloide, è la caratteristica principale di queste condizioni, rendendo questi Proteinopathies diverso dalla maggior parte delle altre proteine neurogenerative nervoso in cui misfolding porta al cervello amiloidosi. Entrambi Frontotemporal Lobar degenerazione e sclerosi laterale amiotrofica utilizza questo metodo comune di patogenesi e quindi potrebbero rappresentare due estremi di un continuo clinicopathological spettro di una malattia.
Cellule Anteriori Di Horn
Ai neuroni motori nella parte anteriore addominale) (corno del progetto di saldare che muscoli scheletrici.
Sclerosi
Paralisi Bulbare Progressiva
Una malattia del motoneurone caratterizzato da stanchezza progressiva dei muscoli innervated da nervi cranici del tronco encefalico. Le manifestazioni cliniche includono disartria, disfagia, debolezza, debolezza, sulle fascicolazioni lingua e della lingua e muscoli facciali. La forma adulta della malattia e 'segnato inizialmente di bulbare debolezza che progredisce fino a coinvolgere neuroni motori in tutta la neuroaxis. Alla fine questa condizione può essere indistinguibile dalla sclerosi laterale amiotrofica. La sindrome di Fazio-Londe è una forma di questa malattia che avviene in bambini e giovani adulti. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1091; Brain 1992 Dec; 115 (Pt 1889-1900) 6):
Proteine Dei Neurofilamenti
Tipo III intermedio filamento proteine che assemblarlo per creare neurofilaments, il principale elemento cytoskeletal nervose assoni e - Dendrito. Sono composti da tre distinte i polipeptidi, i tipi di tre gemelli. Neurofilament I, II e IV intermedio filamento forma altre proteine cytoskeletal elementi come keratins e lamins. Sembra che il metabolismo di neurofilaments è disturbato a malattia di Alzheimer, come indicato dalla presenza di neurofilament epitopi nel grovigli zuffe nonché del grave riduzione dell'espressione del gene per la luce della subunità neurofilament neurofilament terzetto nel cervello di malati di Alzheimer. J Neurol Politiche 1990 ago.; 17 (3): 302)
Progressione Della Malattia
Rats, Transgenic
Cervello
La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.
Età All'Esordio
Sclerosi Tuberosa
Malattia autosomica dominante neurocutaneous classica sindrome caratterizzata da un ritardo di collezionare; epilessia; e lesioni cutanee (es. adenoma sebaceum e hypomelanotic macules). Tuttavia, c'e 'considerevole eterogeneità nel manifestazioni neurologiche di è anche associato a il tubero corticale e HAMARTOMAS formazione nel corpo, soprattutto del cuore, reni e occhi. Mutazioni in due luoghi TSC1 e TSC2 che codificano hamartin tuberin, rispettivamente, e sono associate alla malattia.
Carbonato Di Litio
Il litio sale, classificato come un agente mood-stabilizing. Ioni di litio alteri il metabolismo di Non biogenico nel sistema nervoso centrale, e influisce sulla sistemi di neurotrasmissione.
Mutazione Erronea
Una mutazione in cui un codone è mutato per solo ad indicare l 'inclusione di un altro aminoacido. Questa sostituzione può portare ad un prodotto. (Inattivi o instabile da A Dictionary of Genetics, Re & Stansfield, quinto Ed)
Cycas
Astrociti
Un corso di grandi neuroglial macroglial) (cellule del sistema nervoso centrale - la più grande e piu 'numerosi neuroglial nei neuroni del cervello e midollo spinale. Astrociti (di "Star" le cellule) sono una forma irregolare con molti processi, inclusi quelli con "fine" gliale (la membrana e limitare) direttamente o indirettamente, contribuire alla BARRIER emato-encefalica. Regola l'ionico ed extracellulari ambiente contaminato, e "reattive astrociti" (con MICROGLIA) rispondono all'infortunio.
Neuroni
Neuroprotettori
Droga indicato per prevenire danni al cervello o midollo spinale da miocardica, infarto, convulsioni, o trauma. Uno deve essere somministrata prima dell'evento, ma altri potrebbero essere efficace per qualche tempo dopo. Si comportano da una serie di meccanismi, ma spesso direttamente o indirettamente minimizzare i danni prodotti da agonisti endogeni aminoacidi.
Trasportatore 2 Degli Aminoacidi Eccitatori
Un trasportatore di membrana plasmatica glutammato proteina presente nei astrociti e nella pleura.
Proteine Leganti Dna
Microglia
Il terzo tipo di cellula gliale, insieme a astrociti e oligodendrocytes (che insieme formano l macroglia). In apparenza Microglia variare a seconda della fase di sviluppo, funzionale e una posizione, anatomico sottotipo termini includono ramified, Perivascular, ameboid, un po 'di riposo, e ha attivato. Microglia chiaramente sono in grado di subire fagocitosi e svolgono un ruolo importante in un ampio spettro di neuropathologies. Sono state anche suggerito di agire in diversi altri ruoli anche nei (ad esempio, secrezione di citochine e la crescita neurale fattori), in elaborazione immunologica (ad esempio l ’ antigene presentazione), in sviluppo del sistema nervoso centrale e il rimodellamento.
Fasci Piramidali
Fibre derivanti dalle cellule all'interno della corteccia cerebrale, passa attraverso il rene A piramide e scendere nel midollo spinale. Molti si includono le autorita 'dicono che questa sia la forma piramidale corticospinal e corticobulbar distese.
Paralisi Pseudobulbare
Una sindrome caratterizzata dalla disartria, disfagia, disfonia, alterazione dei movimenti volontari di lingua e muscoli facciali, e labilita 'emotiva. Questa condizione è causata da malattie che colpiscono il motore fibre che viaggio dalla corteccia cerebrale al cervello inferiore (cioè STEM corticobulbar distese); diversi tra cui sclerosi del neurone; malattia cerebrovascolare; e DISORDERS. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p489)
Rotarod Performance Test
Sulla base di un test delle prestazioni ha forzato l'attivita 'su un bastone, di solito da un roditore. Includono la parametri (secondi) o resistenza. Test e' utilizzato per valutare equilibrio e coordinazione dei soggetti, in modelli sperimentali animali per disordini neurologici ed effetti della droga.
Assoni
Noninvasive Ventilation
Sostituzione Di Aminoacidi
La spontanea o indotta sperimentalmente sostituto di uno o più ACIDS aminoacidi in una proteina con un altro. Se un amminoacido viene sostituito funzionalmente equivalenti, la proteina può mantenere wild-type. Sostituzione può anche aumentare o diminuire. Eliminare proteina indotta sperimentalmente la sostituzione è spesso usato per studiare enzima attività e sito di legame proprieta '.
Ribonucleasi Pancreatica
Trasporto Assonico
Il diretto trasporto di organelli e molecole lungo neurone assoni. Trasporto puo 'essere (anterograda dalla cella il corpo) o (retrograda verso la cella corpo). (Alberts et al., biologia molecolare del cellulare, Ed, 3D pG3)
Malattie Neuromuscolari
Un generale del termine generico inferiore neurone morbo; sistema nervoso periferico DISEASES; e il muscolo manifestazioni DISEASES. Includono deboli; fascicolazione; atrofia muscolare; SPASM; MYOKYMIA; muscolo ipertonia, mialgie e muscolo ipotonia.
Studi Caso-Controllo
Studi che inizia con l'identificazione delle persone con una malattia degli interessi e il controllo di riferimento) (comparazione, senza la malattia. La relazione di un attributo per la malattia è valutato confrontando soggetti non-diseased malato e per quanto concerne la frequenza o i livelli dell 'attributo in ciascun gruppo.
Animali Geneticamente Modificati
Debolezza Muscolare
Un vago reclamo di debolezza, affaticamento, debolezza o stanchezza attribuibili a diversi muscoli. La debolezza può essere definita come subacuta o cronica progressive e spesso è una manifestazione di molti muscoli e degenerazione neuromuscolare - In. (Dal Wyngaarden et al., Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p2251)
Mitocondri
Semiautonomous, self-reproducing organelli che avviene nel citoplasma delle cellule di 64 eukaryotes. Ogni loro compito e 'circondato da un doppio membrana limitante e altamente invaginated membrana, e le proiezioni sono chiamate mitocondri cristae. Sono i siti delle reazioni di fosforilazione ossidativo, che determinano la formazione di ATP. Contengono particolare adenovirus RNAS (trasferimento RNA Degli Aminoacidi TRASFERIMENTO); acil T RNA Synthetases; e l ’ allungamento della and termination fattori. Mitocondri dipendono da geni nel nucleo della cellula in cui vivono per molti essenziale messaggero RNAS (RNA messaggero). I mitocondri di batteri aerobi nata da quella stabilita una relazione simbiotica con primitivo protoeukaryotes. (Re & Stansfield, un dizionario delle Genetics, 4th Ed)
Aminoacidi Diaminici
Gli aminoacidi diaminici, noti anche come aminoacidi contenenti due gruppi amminici, sono essenziali nella biosintesi delle proteine e degli ormoni, sebbene siano relativamente rari nella maggior parte delle proteine.
Morte Cellulare
Peripherins
Tipo III filamento intermedi proteine espresso principalmente nei neuroni del nervoso periferico e CENTRALE TITOLI. Peripherins sono coinvolte nella neurite durante lo sviluppo e l ’ allungamento della rigenerazione assonale dopo la ferita.
Sclerodermia Sistemica
Una malattia dei - connettivo polisistemico. E 'caratterizzato da sclerosi multipla nella pelle, i polmoni, il cuore, TRACT gastrointestinale, i reni e del sistema muscoloscheletrico. Altre importanti caratteristiche malato piccolo VESSELS e presenza di sangue. Il disturbo è dal nome del suo malato piu (pelle dura) e classificate in sottoinsiemi dall'entita' ispessimento della pelle: La limitata sclerodermia e assolutamente risolvere sclerodermia.
Fenotipo
Elettromiografia
Risata
Imaging A Risonanza Magnetica
Demenza
Un disturbo mentale organico acquisita con perdita di abilita 'intellettuali di gravità sufficiente da interferire con sociale o funzionamento del mestiere. La disfunzione e' poliedrici e coinvolge memoria, comportamento, personalità, giudizio, attenzione, le relazioni spaziali, language, il pensiero astratto, e un altro dirigente funzioni. Il declino mentale è solitamente progressisti, e inizialmente ricambi il livello di coscienza.
Giunzione Neuromuscolare
Tra le sinapsi dei neuroni e un muscolo.
Proteine Del Tessuto Nervoso
Le proteine del tessuto nervoso sono specifiche proteine presenti nel sistema nervoso centrale e periferico che svolgono ruoli strutturali, enzimatici, regolatori e di trasporto essenziali per la normale funzione nervosa.
Nevroglia
La non-neuronal cellule del sistema nervoso. Non solo fornire supporto fisico, ma anche reagire alle lesioni, regolare ionica e la composizione chimica della ambiente extracellulare, partecipare alla BARRIER emato-encefalica e BLOOD-RETINAL BARRIER, forma la mielina isolante di migrazione neuronale, guida durante lo sviluppo, e lo scambio di neuroni. Nevroglia hanno trasmettitore ad alta affinità captazione sistemi, not e transmitter-gated canali ionici e possono rilasciare i trasmettitori, ma il loro ruolo di segnali (come in molte altre funzioni) non è chiaro.
Sistema Nervoso Centrale
I principali organi information-processing a carico del sistema nervoso centrale, comprendente il suo cervello, midollo spinale e meningi.
Malattia Di Parkinson
Una malattia progressiva e degenerativa neurologici caratterizzata da un tremore si riposa. Massima retropulsion (ossia la tendenza a cadere all'indietro), rigidità, ad, lentezza nei movimenti volontari, e un masklike espressioni facciali... caratteristiche patologico comprendono perdita di neuroni contenenti melanina nella sostanza nera e altri nevo nuclei del tronco encefalico. I corpi di Lewy sono presenti nella sostanza nera e locus ceruleus ma possono anche essere trovato in un corpo di Lewy (tale condizione assolutamente risolvere), malattia caratterizzata da demenza in combinazione con vari gradi di parkinsonismo. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1059, pp1067-75)
Pedigree
Paralisi
Un termine generale molto spesso usato per descrivere grave o perdita totale della forza muscolare a causa di malattie del sistema motorio dal livello della corteccia cerebrale alla fibra muscolare. Questo termine possono anche occasionalmente si riferiscono a una perdita di funzione sensoriale. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p45)
Apparecchi Di Comunicazione Per Disabili
Attrezzatura che fornisce mentalmente o fisicamente invalidi con un mezzo di comunicazione. L'apparecchio includono mostra tavole, macchine da scrivere, tubi a raggi catodici discorso, computer e sintetizzatori. La produzione di tali AIDS include le parole scritte, artificiale discorso, il linguaggio dei segni, il codice Morse, e le foto.
Rame
Topi Inbred C57Bl
I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.
Tracheostomia
Italia
Proteina Fibrillare Gliale Acidica
Gliosi
La produzione di una fitta rete di fibroso neuroglia; include astrocytosis, che e 'una proliferazione di astrociti nella zona di degenerazione lesione.
Muscolo Scheletrico
Acido Glutamico
Un amminoacido naturale non essenziale nella forma L. Acido glutammico è la più comune neurotrasmettitore eccitatorio del sistema nervoso centrale.
Ubiquitina
Un peptide conservato 76-amino acido universalmente trovato in eukaryotic cells che funziona come un indicatore per PROTEIN TRASPORTARE intracellulare e degrado. Ubiquitina viene attivato tramite una serie di complicazioni passi e forma un legame con la lisina isopeptide residui di specifiche proteine all'interno della cellula. Questi "Ubiquitinated" proteine possono riconosciuto e degradato dalla proteosomes o essere trasportato in compartimenti specifici all'interno della cellula.
Immunoistochimica
Atrofia
Corteccia Motoria
Zona della intere LOBE preoccupato con il controllo motorio situata nella zona precentrale dorsale immediatamente anteriore al solco centrale, sara 'formata da tre settori: La corteccia motoria primaria localizzato sulla parte anteriore paracentral lobule sulla superficie mediale del cervello; la corteccia premotoria situato davanti alla corteccia motoria primaria e l' area motoria supplementare, situato sulla linea superficie dell'emisfero davanti alla corteccia motoria primaria.
Predisposizione Genetica Alle Malattie
Pirazoloni
Insufficienza Respiratoria
Atrofia Muscolare Spinale
Un insieme di disordini segnato da una progressiva degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale che provoca debolezza e atrofia muscolare, di solito che non mostravano evidenze di lesioni al corticospinal distese. Malattie in questa categoria comprende un 'insorgenza più tardiva SPINAL Werdnig-Hoffmann malattia e il guscio si atrofizza DI infanzia, la maggior parte dei quali è ereditaria. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)
Stress Ossidativo
Un disturbo nella prooxidant-antioxidant bilancia in favore dell'ex, con conseguente potenziale danno. Indicatori di stress ossidativo includono DNA danneggiato basi, proteine ossidazione prodotti e Perossidazione Lipidica (stress Ossidativo Sies, 1991, pxv-xvi).
Malattie Del Sistema Nervoso
Malattie del sistema nervoso centrale e periferico. Ciò include disturbi del cervello, midollo spinale, nervi cranici, neuropatia dei nervi periferici, radici, sistema nervoso autonomo giunzione neuromuscolare, e il muscolo.
Glicina
Sclerosi Multipla Cronica Progressiva
Una forma di sclerosi multipla caratterizzata da un deterioramento progressivo della funzione neurologica in contrasto con la forma più tipico recidivante-remittente. Se il decorso clinico e 'libero di utenti remissioni, essa viene definita come sclerosi multipla primaria progressiva, quando il progressivo declino è accompagnato da esacerbazioni acute, essa viene definita come progressione sclerosi multipla con recidive. Il termine sclerosi multipla secondaria progressiva si usa quando sclerosi multipla recidivante-remittente evolve in forma cronica progressiva (da Ann Neurol 1994; 36 Suppl: S73-S79; Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp903-914)
Sopravvivenza Della Cellula
Proteine
Che sono sintetizzati glicosilati di lineare su ribosomi e può essere ulteriormente modificato, crosslinked, tagliato o assemblata in le proteine complesse con diversi subunità. La specifica sequenza di amminoacidi del polipeptide ACIDS determina la forma, durante PROTEIN SCATOLA, e la funzione della proteina.
Fattori Temporali
Neuroimaging
Non invasivo metodi di visualizzazione del sistema nervoso centrale, specialmente il cervello, da diverse modalità di diagnostica per immagini.