Un gruppo eterogeneo di le malattie metaboliche caratterizzata da errori nell'Biosynthetic nel percorso di eme, che l'osso MARROW, o entrambi. Sono classificate dal deficit degli specifici enzimi, il tessuto di enzima visivo, o le caratteristiche cliniche neurologici che includono (acuta) o cutanei (lesioni della pelle). Porfiria puo 'essere ereditaria o acquisita grazie alla tossicità epatica o nei tessuti midollo eritropoietica.

Un gruppo di malattie metaboliche a causa della mancanza di uno di un gruppo di enzimi nel fegato di idrossimetil eme. Sono caratterizzato dalla accumulo e maggiore esecrezione di porfirine o i suoi precursori. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici (porfiria, una eccessiva intermittente), lesioni cutanee a causa di fotosensibilizzazione (porfiria Cutanea Tarda), o entrambi (Coproporfiria ereditaria). Porphyrias epatica potrebbe essere ereditaria o acquisita grazie tossicità epatica tessuti.

Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di HYDROXYMETHYLBILANE Sintasi nel fegato, il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche sono ricorrenti e pericolosa, dolore addominale, disturbi neurologici e eleVata di aminolevulinic acido e porfobilinogeno nelle urine.

Un autosomiche porfiria e 'dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN III Sintasi nell'osso MARROW, noto anche come porfiria eritropoietica congenita. Questa è una malattia caratterizzata da splenomegalia; anemia emolitica; eruzione cutanea, lesioni cutanee; accumulo di hydroxymethylbilane; e maggiore esecrezione di UROPORPHYRINS e COPROPORPHYRINS.

Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza dei 1.3.3.4 protoporphyrinogen monoamino-ossidasi (CE) del fegato, il settimo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici e lesioni cutanee. Pazienti espellere un aumento dei livelli di porfirina precursori, COPROPORPHYRINS e protoporphyrinogen.

Una malattia autosomica dominante o acquisita porfiria dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN decarbossilasi nella pleura. E 'caratterizzata da eruzione cutanea, lesioni cutanee con o senza sintomi neurologici. Tipo io è il acquisito forma ed è fortemente associato a tossicità epatica e le malattie del fegato causata da alcol o steroidi estrogenica. Di tipo II è la forma familiare.

Un enzima che catalizza la tetrapolymerization del monopyrrole porfobilinogeno nel hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in diverse fasi distinte. E 'il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Nell ’ uomo, carenza di questo enzima codificato da HMBS (o PBGD) risulta in una forma di porfiria (porfiria, una eccessiva intermittente). Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.3.1.8

Il porfobilinogeno (PBG) è un intermedio cruciale nel processo biochimico della biosintesi dell'eme, che viene convertito dall'aminolevulinato sintasi e serve come precursore per la formazione del gruppo eme nelle proteine porfiriniche.

Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della UROPORPHYRINOGEN III al coproporphyrinogen III per la conversione di quattro acetato gruppi per quattro gruppi metilici. E 'il quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Diverse forme di PORPHYRIAS cutanee sono risultati di questo enzima deficit in porfiria Cutanea Tarda; e Hepatoerythropoietic porfiria.

Un modo che catalizza la flavoenzyme oxygen-dependent aromatization di protoporphyrinogen IX (Protogen) e nella protoporfirina IX (Proto IX). E 'l'ultimo enzima del comune ramo della eme e la clorofilla in piante, e' l'obiettivo di diphenyl ether-type erbicidi, variegate la porfiria e 'una malattia autosomica dominante di negazione associato a carenza di protoporphyrinogen ossidasi.

Un gruppo di farmaci contenenti la struttura, quattro anelli porphin pyrrole collegati da methine ponti in una configurazione ciclica per cui una varietà di catene laterali sono attaccati. La natura di una catena laterale è indicato da un prefisso, come uroporphyrin, hematoporphyrin, ecc. Le porfirine in combinazione con la feccia di ferro, forma componente biologicamente significativo composti come emoglobina e 'mioglobina.

Un enzima che catalizza la cyclization di hydroxymethylbilane cedere UROPORPHYRINOGEN III e acqua. E 'la quarta 8-enzyme Biosynthetic enzima nel percorso di eme, e, codificata dal gene Uros. Mutazioni del gene Uros provocare porfiria eritropoietica congenita.

Porfirine con quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli.

Un porfiria autosomiche sia dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN decarbossilasi sia nel fegato e l'osso MARROW, simile a porfiria Cutanea Tarda, questo disturbo è causato da difetti nel quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme, ma e 'una deficienza di enzimi omozigote con meno del 10% dell ’ attività enzimatica. Normale lesioni cutanee sono gravi e mutilato.

Porfirine con quattro e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Elevati livelli di Coproporphyrin III nelle urine e feci sono risultati maggiori nei pazienti con Coproporfiria ereditaria.

Un enzima che catalizza la transferasi classe condensa del gruppo di succinyl succinyl coenzima A con glicina per formare delta-aminolevulinate. E 'un pyridoxyal fosfato proteine e la reazione si verificasse nei mitocondri come primo passo per la feccia via idrossimetil. L ’ enzima è un enzima del veterinario eme biosintesi. Nel fegato feedback è inibito da eme. CE 2.3.1.37.

Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di COPROPORPHYRINOGEN monoamino-ossidasi nel fegato, il sesto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici e lesioni cutanee, aumento dei livelli di espellere l ’ acido 5-aminolevulinico e COPROPORPHYRINS precursori della porfirina.

Porfirinogeni che sono intermediaries in eme biosintesi. Hanno quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Uroporfirinogeno I e III sono formate a polypyrryl metano in presenza di uroporphyrinogen III cosynthetase e uroporphyrin mi sintetasi, rispettivamente. Possano portarci a uroporphyrins da autooxidation o coproporphyrinogens da decarbossilazione.

Un composto prodotto da succinyl-CoA e glicina come un intermedio nella sintesi dell'emo. Viene usata come PHOTOCHEMOTHERAPY per la cheratosi attinica.

Incolore un numero ridotto di precursori delle porfirine nel quale il pyrrole anelli sono legate da metilene (-CH2-) ponti.

Keto acidi che sono derivati di acidi levulinic 4-oxopentanoic (acido).

Un soldato fungicida e seme trattamento agente.

Un enzima che catalizza la formazione di attività della porfobilinogeno da due molecole di acido 5-aminolevulinico. CE 4.2.1.24.

Enzimi in grado di catalizzare la formazione di un doppio legame carbon-carbon per l ’ eliminazione di ammoniaca. CE 4.3.1.

Flavoproteine sono proteine che contengono cofattori flavinici, come FAD o FMN, e svolgono un ruolo cruciale nei processi redox enzimatici nel corpo.

Un enzima presente nei mitocondriale una gran varietà di cellule e tessuti, è l ’ enzima finale del percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Ferrochelatasi catalizza ferroso inserimento nell'nella protoporfirina IX per formare protoheme o eme. Carenza di questo enzima determina Protoporfiria eritropoietica.

La parte dell'emoglobina color-furnishing. E 'trovato libero nei tessuti e come la protesi gruppo in molti hemeproteins.

Un agente antimicotico usato nel trattamento di infezioni tigna.

Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della ossidativo protoporphyrinogen IX coproporphyrinogen III per la conversione di due propionato dei gruppi da due gruppi in vinile. E 'il sesto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme, ed e' codificata da geni CPO CPO mutazioni del gene determinare Coproporfiria ereditaria.

Porfirinogeni che sono la feccia intermediaries in biosintesi. Hanno quattro e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Coproporfirinogeni I e III sono formati in presenza di uroporphyrinogen decarbossilasi dalle corrispondenti uroporphyrinogen. Possano portarci a coproporphyrins da autooxidation o protoporfirina tramite la decarbossilazione.

Acido 1,4-Dihydro-2,4,6-trimethyl-3,5-pyridinedicarboxylic dietilico.

Le malattie della pelle sono condizioni che colpiscono la struttura e la funzione della cute, comprese le anomalie congenite, infiammatorie, infettive, neoplastiche o sensibili ai fattori ambientali.

Una tipologia di enzimi che comprende Deidrogenasi su obbligazioni carbon-carbon. Questo enzima gruppo include tutti gli enzimi 'doppi substrati da obbligazioni in diretta deidrogenazione di carbon-carbon single obbligazioni.

Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di FERROCHELATASE (eme sintetasi) sia nel fegato e l'osso MARROW, l'ultima enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche comprendono principalmente sintomi neurologici, raramente lesioni cutanee e livelli elevati di protoporfirina e COPROPORPHYRINS nelle feci.

Risposta anomala alla luce solare o a causa di una luce artificiale reattivita 'di luce che assorbe il molecole nei tessuti, è un'allusione quasi esclusivamente di pelle, incluse reazioni di fotosensibilità, ustioni solari dopo ripetuti esposizione in assenza di fattori photosensitizing e reazioni che richiedono photosensitizing fattori quali photosensitizing agenti e alcune malattie. Con scarsa riferimento alla pelle, non includere fotosensibilità degli occhi alla luce, come in fotofobia o epilessia fotosensibile.

Puntura della vena di far scorrere il sangue per scopi terapeutici. Il salasso è stata usata in medicina indio Letteratura Talmudica e dal medioevo ed era ancora ampiamente praticato negli anni 1700-1800. Il suo equivalente moderno è salasso.

Porfirine con quattro metil... due vinile, e due acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Nella protoporfirina IX avviene nell'emoglobina, la mioglobina... e la maggior parte dei citocromi.

Un allylic composto che si comporta come un suicidio tramite un legame covalente Inactivator del citocromo P450 da parte sua eme legame alle proteine circostanti.

Fattori associati con la comparsa di una malattia, malattia, incidente, la risposta comportamentale, o linea d'azione. Di solito è più importante o piu 'chiaramente identificabile di molti altri, se fosse coinvolto e uno può spesso essere considerato "necessario". Esempi includono l ’ esposizione alla malattia specifica; quantità o di un organismo infettivo, droga, o agente nocivo, ecc.

Un disturbo di ferro metabolismo caratterizzato da una triade di cirrosi; e pleura emosiderosi; DIABETES mellito. E 'causato da enormi depositi di ferro in dalle cellule parenchimali che possono svilupparsi dopo un prolungato aumento di ferro. (Assorbimento Jablonski il dizionario di sindromi & Eponymic Diseases, secondo Ed)

Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.

Processi patologici della pleura.

Enzimi in grado di catalizzare l ’ aggiunta di un gruppo carbossile (un composto carboxylases) o la rimozione di un gruppo di carbossil un composto (Aromatico Decarbossilasi) CE 4.1.1.

Lavora con informazioni articoli su argomenti in ogni campo della conoscenza, di solito organizzate in ordine alfabetico, o un lavoro simile limitata ad un particolare campo o soggetto. (Dal ALA glossary of Library and Information Science, 1983)