E... sporadico ereditari condizioni caratterizzato da una progressiva disfunzione del sistema nervoso, questi sono spesso associati a disturbi dell ’ atrofia del sistema nervoso centrale o periferico strutture.

Perdita dell 'attività funzionale e una degenerazione trofico dell ’ coraggio assoni e il loro arborizations terminale in seguito alla distruzione delle loro cellule di origine o interruzione della continuità con queste cellule. La patologia è caratteristico di malattie neurodegenerative. Spesso il processo di degenerazione nervose si studia in ricerche su neuroanatomical la localizzazione e correlazione della neurofisiologia di percorsi neurali.

Di un disturbo degenerativo del superiore ai neuroni nel cervello, e più basso motoneuroni nel tronco encefalico e saldare. L ’ insorgenza della malattia è solitamente dopo i 50 anni di età e il processo è spesso fatale entro 3 e 6 anni. Le manifestazioni cliniche includono stanchezza progressiva, atrofia, fascicolazione, iperreflessia, disartria, la disfagia, e l'eventuale paralisi della funzione respiratoria. Patologico caratteristiche della sostituzione dei neuroni motori con fibroso astrociti e l 'atrofia delle radici "RICOSTRUZIONE SPINAL anteriore e corticospinal distese. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1089-94)

La base le unita 'di tessuto nervoso. Ogni neurone è costituito da un corpo, un assone e - Dendrito. Il loro scopo è di ricevere, condotta e trasmettere impulsi al sistema nervoso.

Una malattia degenerativa del cervello caratterizzato dalla sintomi insidiosi di demenza, deterioramento della memoria, giudizio, della concentrazione e capacità di risolvere i problemi sono seguito da una scala APRAXIAS e le la condizione si verifica principalmente dopo 60 anni, ed ha impresso patologicamente da grave atrofia corticale e la triade della SENILE placche; grovigli TANGLES; e NEUROPIL THREADS. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1049-57)

Microtubule-associated proteine che vengono espressa prevalentemente nei neuroni. Tau proteine costituire diverse isoforme e svolgono un ruolo importante per l 'aggregazione di tubulina in microtubuli monomeri e di mantenere le cellule dello scheletro e trasporto assonale. L' aggregazione della set specifici di Tau proteine nelle inclusioni filamentosi e 'la caratteristica comune di intraneuronal e fibrillar gliali lesioni (grovigli TANGLES NEUROPIL THREADS); in molti disordini neurodegenerativi (ALZHEIMER morbo; TAUOPATHIES).

Un disturbo familiare tratto ereditato come una malattia autosomica dominante e caratterizzato dall 'avvio di corea di demenza progressiva e nella quarta o quinta decade. Manifestazioni iniziali includono paranoia, scarso controllo degli impulsi; DEPRESSION; suo; e delusioni. Alla fine intellettuale; perdita di controllo dei movimenti; atetosi; corea la tensione che si sviluppa la muscolatura assiale, determinando uno stato vegetativo entro i 15 anni di l ’ insorgenza della malattia. I giovani variante ha un altro corso fulminante che includono convulsioni, atassia, demenza; corea. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1060-4)

La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.

Una malattia progressiva e degenerativa neurologici caratterizzata da un tremore si riposa. Massima retropulsion (ossia la tendenza a cadere all'indietro), rigidità, ad, lentezza nei movimenti volontari, e un masklike espressioni facciali... caratteristiche patologico comprendono perdita di neuroni contenenti melanina nella sostanza nera e altri nevo nuclei del tronco encefalico. I corpi di Lewy sono presenti nella sostanza nera e locus ceruleus ma possono anche essere trovato in un corpo di Lewy (tale condizione assolutamente risolvere), malattia caratterizzata da demenza in combinazione con vari gradi di parkinsonismo. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1059, pp1067-75)

Un synuclein è una grande componente di corpi di Lewy questo svolge un ruolo nel tipo di neurodegenerazione e neuroprotection.

Le proteine del tessuto nervoso sono specifiche proteine presenti nel sistema nervoso centrale e periferico che svolgono ruoli strutturali, enzimatici, regolatori e di trasporto essenziali per la normale funzione nervosa.

Disordini neurodegenerativi che coinvolgono deposizione di proteine tau TAU isoforme (proteine e cellule gliali) nei neuroni nel cervello. Aggregazioni patologico di Tau proteine sono associati a mutazione del gene Tau cromosoma 17 nei pazienti con malattia ALZHEIMER; demenza; sintomatologia DISORDERS; paralisi sopranucleare progressiva (Supranuclear paralisi progressiva); e corticobasal degenerazione.

Droga indicato per prevenire danni al cervello o midollo spinale da miocardica, infarto, convulsioni, o trauma. Uno deve essere somministrata prima dell'evento, ma altri potrebbero essere efficace per qualche tempo dopo. Si comportano da una serie di meccanismi, ma spesso direttamente o indirettamente minimizzare i danni prodotti da agonisti endogeni aminoacidi.

Spontanea o indotta sperimentalmente zoonosi con processi patologici sufficientemente simile a quella delle malattie umane. Sono utilizzati come modelli per delle malattie umane.

Un termine generico per qualsiasi circoscritta di massa (ad esempio, piombo o virus) o i materiali metabolici inattivi (ad esempio Ceroide o MALLORY corpi entro il citoplasma o nucleo di una cella. Inclusi corpi sono nelle cellule infettate con virus filtrable, osservato soprattutto nel fegato, epiteliale, o cellule endoteliali. (Stedman, 25 Ed)

Ha ereditato nervoso caratterizzato da una progressiva atrofia e disfunzione fisiologicamente anatomicamente o sistemi neurologici correlati.

Immunitario causata da squilibri accumulati dell 'omeostasi la sintesi delle proteine network pieghevoli e trasporto di proteine; modificazioni post-traduzionali; e degradazione e nella clearance di proteine mal ripiegate.

Il terzo tipo di cellula gliale, insieme a astrociti e oligodendrocytes (che insieme formano l macroglia). In apparenza Microglia variare a seconda della fase di sviluppo, funzionale e una posizione, anatomico sottotipo termini includono ramified, Perivascular, ameboid, un po 'di riposo, e ha attivato. Microglia chiaramente sono in grado di subire fagocitosi e svolgono un ruolo importante in un ampio spettro di neuropathologies. Sono state anche suggerito di agire in diversi altri ruoli anche nei (ad esempio, secrezione di citochine e la crescita neurale fattori), in elaborazione immunologica (ad esempio l ’ antigene presentazione), in sviluppo del sistema nervoso centrale e il rimodellamento.

Piccole particelle infettive proteiche resistere mediante procedure che modificano l ’ inattivazione dell ’ ACIDS e contenere un Anormale isoforme di una proteina cellulare ed e 'un importante e necessario. La componente anormale (scrapie) isoforma è PRPSC PrPSc (proteine) e l ’ isoforma cellulari PRPC PrPC (proteine). La sequenza amino-acidica primaria è identica dei due isoforme umane. Malattie causate da prioni includono SYNDROME Creutzfeldt-Jakob; GERSTMANN-STRAUSSLER SYNDROME; insonnia familiare fatale.

Un gruppo di genetico, contagiosa, o degenerative sporadici umana e animale Patologie del sistema nervoso associati con alterazioni dei prioni. Queste malattie e 'caratterizzata da conversione delle normali prione, una proteina di una conformazione anormale mediante un processo post-translational. Nell ’ uomo, queste condizioni generalmente effigie demenza; atassia; e un esito fatale. Patologico caratteristiche un encefalopatia spongiforme senza prove di infiammazione. La grande letteratura occasionalmente si riferisce a questi come convenzionale lento DISEASES. (Dal virus, Natl acad Politiche USA 1998 Nov. 10; 95 (23): 13363-83)

I topi di laboratorio che sia stato causato da un donatore di uovo EMBRYO, manipolato o di mammifero.

Una famiglia di proteine omologa bassi MOLECULAR PESO che sono principalmente espresse nel cervello e che hanno coinvolto in una varietà di delle malattie umane. Erano stati originariamente isolati dai colinergici fibre di pronto.

I peptidi generati da Amyloid beta-Peptides fibrillar Amyloid Precursor. Una forma di questi peptidi rappresenta la principale componente di placche amiloidi trovato nei soggetti con malattia di Alzheimer di età e in pazienti con trisomia 21 (giu 'SYNDROME). Il peptide si trova principalmente nel sistema nervoso, ma sono stati riportati casi della sua presenza in non-neural tessuto.

Un gruppo di insorgenza tardiva, li ha ereditato, principalmente Spinocerebellari cerebellare che sono stati suddivisi in sottogruppi poliarticolari multiple in base a caratteristiche cliniche e la mappatura genetica. Progressiva atassia e 'una caratteristica centrale di queste condizioni, ed in certi sottotipi polineuropatia; disartria; perdita della vista; possono svilupparsi ed altri disordini (da joynt Clinica Neurologia, 1997, Ch65, pp 12-17; J Neurol Neuropathol Scad 1998 Jun; 57, paragrafo 6: 531-43)

Eterogeneo gruppo di disordini neurodegenerativi caratterizzato da atrofia del lobo frontale e temporale associato a perdita neuronale gliosis, e la demenza progressiva. Pazienti mostrano cambiamenti nel comportamento sociale e / o funzionalità del linguaggio, molteplici forme sono riconosciuti sottotipi o in presenza o assenza di TAU PROTEIN FTLD inclusioni. Include tre storie cliniche: Demenza frontotemporale, demenza semantica e PRIMARY progressiva nonfluent afasia.

Alla fine della capacità delle cellule di svolgere le funzioni vitali come metabolismo, la crescita, riproduzione, la reattivita ', e l'adattabilità.

Un disturbo nella prooxidant-antioxidant bilancia in favore dell'ex, con conseguente potenziale danno. Indicatori di stress ossidativo includono DNA danneggiato basi, proteine ossidazione prodotti e Perossidazione Lipidica (stress Ossidativo Sies, 1991, pxv-xvi).

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Un aumento del numero di vicini trinucleotide ripetutamente in questa sequenza di DNA da una generazione all'altra. La presenza di queste regioni è associata a malattie quali fragile X SYNDROME e distrofia miotoniche. Alcuni CHROMOSOME fragile siti sono composte di sequenze dove trinucleotide ripetere espansione.

Il più comune forma di clinici Frontotemporal Lobar della corruzione, la demenza presenta personalità e cambiamenti comportamentali spesso associati a perdita di inibizioni, apatia e mancanza di intuito.

Una malattia autosomico recessivo, normalmente, caratterizzato da dell 'patologicamente degenerazione della spinocerebellar posteriore, colonne, e in minor misura la corticospinal distese. Le manifestazioni cliniche includere atassia, andatura pes cavus, discorso, curvatura laterale della spina dorsale, ritmica testa tremore, kyphoscoliosis, insufficienza cardiaca congestizia (secondario a una cardiomiopatia), debolezza e alle estremita' inferiori. Quasi tutte le forme di questa condizione sono associati ad una mutazione in un gene cromosoma 9, alle band Q13, che codifica il frataxin. (Proteina mitocondriale di Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1081; N Engl J Med 1996 ott. 17; 335 (16): 1169-75) La gravità of Friedreich atassia associato a espansione della GAA ripete nel primo intron del frataxin Gene è correlato con il numero di trinucleotide si ripete. (Dal Durr et al, N Engl J Med 1996 ott. 17; 335 (16): 1169-75)

Semiautonomous, self-reproducing organelli che avviene nel citoplasma delle cellule di 64 eukaryotes. Ogni loro compito e 'circondato da un doppio membrana limitante e altamente invaginated membrana, e le proiezioni sono chiamate mitocondri cristae. Sono i siti delle reazioni di fosforilazione ossidativo, che determinano la formazione di ATP. Contengono particolare adenovirus RNAS (trasferimento RNA Degli Aminoacidi TRASFERIMENTO); acil T RNA Synthetases; e l ’ allungamento della and termination fattori. Mitocondri dipendono da geni nel nucleo della cellula in cui vivono per molti essenziale messaggero RNAS (RNA messaggero). I mitocondri di batteri aerobi nata da quella stabilita una relazione simbiotica con primitivo protoeukaryotes. (Re & Stansfield, un dizionario delle Genetics, 4th Ed)

La segregazione e degradazione di elettori e citoplasmatica da autophagic vacuoli (cytolysosomes) composto da lisosomi contenente componenti cellulari nel processo di digestione, e gioca un ruolo importante nel (metamorfosi di anfibi, per rimuovere osso da osteoclasti e la degradazione di cella di componenti carenza nutrizionale.

Un gruppo di gravi malattie neurodegenerative caratterizzato da un accumulo intracellulare dei lipidi autofluorescent wax-like materiali (Ceroide; Lipofuscina) nei neuroni... ci sono diversi sottotipi in base alle mutazioni del vari geni, l ’ insorgenza della malattia, e la gravità della demenza progressiva difetti neurologici quali; convulsioni; e video fallimento.

Un'isola della Micronesia, a est delle Filippine, la più grande e piu 'meridionale delle Marianne. Il suo capitale è Agana. Fu scoperta da Magellano in 1521 e occupata da Spagna nel 1565. Hanno ceduto e agli Stati Uniti nel 1898. E' una territorio degli Stati Uniti, gestito dal Dipartimento degli Interni dal 1950. The derivation of the nome Guam è in lotta. (Dal New Geographical Webster Dictionary, 1988, p471)

Un complesso proteico fibroso che contiene proteine piegate in una specifica croce beta-pleated lenzuolo fibrillar struttura e questa struttura è stato trovato in alternativa modello di pieghe per una serie di competenze funzionali. Depositi di proteine amiloidi sotto forma di placche amiloidi sono associate ad una varietà di malattie degenerative beta-amiloide. La struttura è stato trovato in un numero di proteine funzionale che non sono correlate alla malattia.

Il progressivo e irreversibile funzione di un organismo che verificarsi come risultato dello scorrere del tempo.

Un disturbo mentale organico acquisita con perdita di abilita 'intellettuali di gravità sufficiente da interferire con sociale o funzionamento del mestiere. La disfunzione e' poliedrici e coinvolge memoria, comportamento, personalità, giudizio, attenzione, le relazioni spaziali, language, il pensiero astratto, e un altro dirigente funzioni. Il declino mentale è solitamente progressisti, e inizialmente ricambi il livello di coscienza.

Processi implicato nella formazione del PROTEIN struttura terziaria.

Propagati in vitro in cellule speciale media favorevoli alla crescita. Colture cellulari sono utilizzati per studiare, sullo sviluppo morphologic, disturbo metabolico e fisiologico processi genetici, tra gli altri.

Delle anomalie strutturali situate in varie parti del cervello e composto di fitta rete di filamenti elicoidale accoppiati (neurofilaments e microtubuli). Questi doppi elicoidale pile di mielite subunità sono tramutati in mancino filamenti simili a un nastro che probabilmente includere le seguenti proteine: (1) la media di filamenti intermedio: Ad Alto Peso Molecolare neurofilaments; (2) l'microtubule-associated map-2 e proteine tau; (3) actina; e (4) UBIQUITINS. Come uno dei tratti distintivi di ALZHEIMER malattia, i grovigli stecchi alla fine occupare tutto il citoplasma, in particolari categorie di cella nella neocorteccia, ippocampo, tronco encefalico e diencephalon. Il numero di questi stecchi, come visto in post mortem istologia, è correlato con il grado di demenza, durante la vita. Alcuni studi suggeriscono che groviglio antigeni perdita nella circolazione sistemica sia durante il normale invecchiamento l'arrestava e nei casi di malattia di Alzheimer.

Una malattia neurodegenerativa caratterizzata da demenza, lieve parkinsonismo, ed insorgono fluttuazioni dell ’ attenzione e lucidita '. Le manifestazioni neuropsichiatrici tendono a precedono l ’ insorgenza di rigidità bradicinesia, muscolo e altri sintomi extrapiramidali. Manie e video suo in queste condizioni sono relativamente frequenti esami rivelano i corpi di Lewy. Causa del CEREBRAL CORTEX e cervello STEM. Rimbambito targhe e altre caratteristiche patologico ALZHEIMER caratteristica della malattia può anche essere presente. (Da Neurologia 1997; 48: 376-380; Neurologia 1996; 47: 1113-1124)

Un corso di grandi neuroglial macroglial) (cellule del sistema nervoso centrale - la più grande e piu 'numerosi neuroglial nei neuroni del cervello e midollo spinale. Astrociti (di "Star" le cellule) sono una forma irregolare con molti processi, inclusi quelli con "fine" gliale (la membrana e limitare) direttamente o indirettamente, contribuire alla BARRIER emato-encefalica. Regola l'ionico ed extracellulari ambiente contaminato, e "reattive astrociti" (con MICROGLIA) rispondono all'infortunio.

Membri della classe di composti composto di amino ACIDS peptide unite da legami tra adiacente aminoacidi, diramata lineare o strutture ciclico. OLIGOPEPTIDES sono composto da circa 2-12 aminoacidi. I polipeptidi sono composto da circa 13 o più aminoacidi, proteine è lineare i polipeptidi che vengono normalmente sintetizzato in ribosomi.

Sostanze tossiche da microorganismi, piante e animali che interferiscono con le funzioni del sistema nervoso. Molti veleni contengono sostanze neurotossiche. Myotoxins sono incluse in questo concetto.

Un gruppo di controllo motorio caratteristica che compromessa caratterizzata da rigidità bradicinesia, muscolo; tremore; e instabilità posturale. Sintomatologia malattie sono generalmente suddivise in principale parkinsonismo (vedere morbo Parkinson), parkinsonismo (vedere, SECONDARY morbo Parkinson) e ereditato forme. Queste condizioni sono associati a disfunzione motoria o... strettamente imparentate dopaminergica l 'integrazione nei circuiti neuronali BASAL gangli.

Un oxidoreductase che catalizza la reazione tra superossido anioni a produrre idrogeno e ossigeno molecolare perossido di idrogeno, l ’ enzima protegge la cella contro livelli pericolosi di superossido. CE 1.15.1.1.

I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.

Rappresentazioni teorico che simula il comportamento o dell 'attività degli processi biologici o malattie. Le cellule come modelli per le malattie in animali viventi, malattia modella, animale e' disponibile. Modello biologico includono l ’ uso di equazioni matematiche, computer e altre apparecchiature elettroniche.

Intracytoplasmic, eosinofilia, andate a inclusioni allungate in vacuoli di feriti o frammentato neuroni. La presenza di corpi di Lewy e 'il marcatore istologica del cambiamenti degenerativi nel corpo di Lewy e morbo Parkinson malattia ma possono anche essere visto in altri disturbi neurologici, sono una cosa che si trova nella sostanza nera e locus ceruleus ma sono anche visto nel prosencefalo basale, ipotalamica nuclei, e neocorteccia.

Il diretto trasporto di organelli e molecole lungo neurone assoni. Trasporto puo 'essere (anterograda dalla cella il corpo) o (retrograda verso la cella corpo). (Alberts et al., biologia molecolare del cellulare, Ed, 3D pG3)

I principali organi information-processing a carico del sistema nervoso centrale, comprendente il suo cervello, midollo spinale e meningi.

Microsatellite ripete composto da tre nucleotidi sperso sulla eucromatiche braccia di cromosomi.

Malattie caratterizzate da una degenerazione del selettivo i motoneuroni del midollo spinale, tronco encefalico, o corteccia motoria sottotipi cliniche sono distinti dalla maggiore sito di degenerazione. In sclerosi laterale amiotrofica non superiori e inferiori, e tronco encefalico neuroni motori. Un progressivo atrofia muscolare e sindromi correlati (vedere il atrofia, SPINAL) i motoneuroni del midollo spinale sono maggiormente colpito. (Con paralisi bulbare progressiva paralisi bulbare progressiva degenerazione Note nel tronco encefalico. In caso di sclerosi laterale, corticali neuroni sono influenzate in isolamento. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)

Una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata dalla difficolta 'equilibrio; diminuzione della motilità oculare (sopranucleare DISORDERS oftalmoplegia); disartria; difficoltà ad inghiottire; e distonia assiale. Allarme e' il quinto decennio e progressione della malattia per diversi anni. Patologico dati includono grovigli degenerazione neuronale e MESENCEPHALON dorsale; perdita nel nucleo; subtalamica rosso nucleo; Pallidum; dentate nucleo; e vestibolare nuclei. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1076-7)

Malattie causate da alterata funzionalità i mitocondri. Potrebbero essere causate da acquisita o congenita, mutazioni nel DNA mitocondriale o in ambiente geni quel codice per componenti mitocondriale, potrebbero anche essere il risultato di mitocondri acquisita alterata a causa di effetti avversi di droga, infezioni o altre cause ambientali.

Attivare dei neuroni ematiche muscolo.

Un peptide conservato 76-amino acido universalmente trovato in eukaryotic cells che funziona come un indicatore per PROTEIN TRASPORTARE intracellulare e degrado. Ubiquitina viene attivato tramite una serie di complicazioni passi e forma un legame con la lisina isopeptide residui di specifiche proteine all'interno della cellula. Questi "Ubiquitinated" proteine possono riconosciuto e degradato dalla proteosomes o essere trasportato in compartimenti specifici all'interno della cellula.

Malattie di ogni componente del cervello (compresi gli emisferi cerebrali, diencephalon, il tronco encefalico e nel cervelletto) o la spina dorsale.

Un innalzamento delle GRAY problema si estende per tutta la lunghezza del piano del TEMPORAL SUONA VENTRICLE laterale (vedere anche TEMPORAL LOBE). L'ippocampo, subiculum e DENTATE circonvoluzione costituiscono la formazione dell'ippocampo. A volte gli autori comprendono CORTEX entorinale nella formazione dell'ippocampo.

Una pianta genere della famiglia Cycadaceae, ordine Cycadales, classe Cycadopsida, divisione CYCADOPHYTA di palm-like alberi. E 'una fonte di CYCASIN, il beta-D-glucoside di methylazoxymethanol.

Proteine che legano specificamente l'acciaio.

Un grande complesso multisubunit che gioca un ruolo importante nel della degradazione delle proteine e nucleare citoplasmatica in eukaryotic cells. Contiene un 700-kDa sub-complex catalitica 700-kDa sub-complexes regolamentare e due. Il complesso digerisce Ubiquitinated proteine e proteine attivata tramite l ’ ornitin- decarbossilasi antizyme.

Un insieme di disordini segnato da una progressiva degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale che provoca debolezza e atrofia muscolare, di solito che non mostravano evidenze di lesioni al corticospinal distese. Malattie in questa categoria comprende un 'insorgenza più tardiva SPINAL Werdnig-Hoffmann malattia e il guscio si atrofizza DI infanzia, la maggior parte dei quali è ereditaria. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)

Il sottile strato di GRAY questione sulla superficie del CEREBRAL emisferi che si sviluppa partendo dalla telencefalo e si piega su circonvoluzioni e sulchi. Raggiunge il massimo sviluppo nell ’ uomo ed è responsabile per le sue capacita 'intellettuale e maggiore capacità mentali.

Una rara forma di demenza che a volte è familiare. Le caratteristiche cliniche includono afasia; Aprassia; confusione; ANOMIA; perdita di memoria e peggioramento della personalita '. Questo andamento è coerente con i risultati di patologico circoscritta atrofia dei poli della intere LOBE e TEMPORAL LOBE. Massima perdita di neuroni nell'ippocampo, corteccia entorinale, e l'amigdala. Un po' gonfi neuroni contengono argentophylic corticale (Pick) corpi. (Dal Brain Pathol 1998 apr; 8 (2): 339-54; Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1057-9)

Il trasferimento delle informazioni biologiche intracellulare (attivazione / inibizione) attraverso un segnale di trasduzione del segnale. In ogni sistema un'attivazione / inibizione segnale di una molecola ormone di differenziazione, biologicamente attivo (neurotrasmettitore) è mediato l'accoppiamento di un recettore / enzima per un secondo messaggero sistema o di trasduzione del segnale canale ionico. Gioca un ruolo importante nel attivando funzioni cellulari, cella differenziazione e la proliferazione cellulare. Esempi di trasduzione del segnale sistemi sono il canale ionico gamma-aminobutyric ACID-postsynaptic receptor-calcium mediato dal sistema, la via metabolica, l 'attivazione dei linfociti T e l'attivazione mediata dai recettori di membrana collegato a fosfolipasi. Quei depolarizzazione o rilascio intracellulare di calcio includono l' attivazione mediato citotossica sinaptici granulociti ed è un potenziamento dell ’ attivazione della protein-chinasi. Vie di trasduzione del segnale può essere una parte dei suoi vie di trasduzione del segnale; ad esempio, protein chinasi attivazione è parte del segnale di attivazione delle piastrine.

Il tempo di sopravvivenza di una cella caratterizzato dalla capacità di espletare alcune funzioni quali metabolismo, la crescita, riproduzione, una qualche forma di risposta, e l'adattabilità.

Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucleare Eterogenea che possono svolgere un ruolo nella ricombinazione omologa e DNA abbinato il N-Terminal porzione di proteina è un potente attivatore transcriptional, mentre la C portale verra 'richiesto per il nome leganti dell'RNA FUS riferisca al fatto che ricombinazione genetica eventi causare una fusione (proteine, proteine oncogene oncogene FUSION) che contengono le N-Terminal regione di questa proteina di fusione. Queste proteine sono state trovate in liposarcoma mixoide, (liposarcoma mixoide) e leucemia mieloide acuta.

La non-neuronal cellule del sistema nervoso. Non solo fornire supporto fisico, ma anche reagire alle lesioni, regolare ionica e la composizione chimica della ambiente extracellulare, partecipare alla BARRIER emato-encefalica e BLOOD-RETINAL BARRIER, forma la mielina isolante di migrazione neuronale, guida durante lo sviluppo, e lo scambio di neuroni. Nevroglia hanno trasmettitore ad alta affinità captazione sistemi, not e transmitter-gated canali ionici e possono rilasciare i trasmettitori, ma il loro ruolo di segnali (come in molte altre funzioni) non è chiaro.

La produzione di una fitta rete di fibroso neuroglia; include astrocytosis, che e 'una proliferazione di astrociti nella zona di degenerazione lesione.

Uno dei meccanismi con cui confrontarlo con la morte cellulare (necrosi e AUTOPHAGOCYTOSIS). L 'apoptosi è il meccanismo fisiologico responsabile dell' eliminazione delle cellule e sembra essere intrinsecamente programmati. E 'caratterizzato da alterazioni morfologiche particolare nel nucleo e cromatina citoplasma, scollatura a equidistanti e le endonucleolytic solco del DNA genomico FRAGMENTATION; (DNA); a internucleosomal siti. Questa modalità di morte cellulare è un equilibrio di mitosi nel controllo delle dimensioni di tessuto animale e nel mediare processi patologico associati con la crescita del tumore.

Uno dei processi che nucleare, citoplasmatica o fattori di interregolazione cellulare influenza il differenziale controllo) (induzione o repressione di Gene l 'azione a livello di trascrizione o traduzione.

Malattie del sistema nervoso centrale e periferico. Ciò include disturbi del cervello, midollo spinale, nervi cranici, neuropatia dei nervi periferici, radici, sistema nervoso autonomo giunzione neuromuscolare, e il muscolo.

Quantità di amiloidi in depositato FIBRILS nei tessuti.

Molecole o ioni formato dai incompleta one-electron riduzione di ossigeno. Queste includono ossigeno singoletto intermedi ossigeno- reattive; SUPEROXIDES; perossidi; l 'idrossi radicale; e acido. HYPOCHLOROUS contribuiscono all'attività microbicidal di fagociti, nella regolazione della trasduzione dei segnali e l ’ espressione genica e danneggiare le interazioni dell ’ ACIDS; proteine; e lipidi.

Una sindrome complesso composto da tre condizioni cliniche che rappresentano varianti dello stesso processo patologico: STRIATONIGRAL degenerazione; SHY-DRAGER SYNDROME; e la forma di sporadici OLIVOPONTOCEREBELLAR si atrofizza. Caratteristiche cliniche includono involontario, disfunzione cerebrale, e dei gangli basali. Patologico esami rivelano i gangli della base, atrofia del cervelletto, assorbenti e midollo, perdita di neuroni del sistema nervoso autonomo con evidenti nel tronco encefalico e il midollo spinale. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1076; Baillieres Clin Neurol 1997 apr; 6 (1): 187-204; Med Clin North Am 1999 mar; 83, paragrafo 2: 381-92)

Proteine trovate nel nucleo di una cella. Non confondere con NUCLEOPROTEINS che sono proteine coniugato con acidi nucleici, che non sono necessariamente presente nel nucleo.

Animali il cui genoma è stata alterata da ENGINEERING genetico o la loro prole.

La sostanza nera nel mesencefalo ventrale o il nucleo di cellule contenenti la sostanza nera. Queste cellule producono DOPAMINE un neurotrasmettitore nel regolamento del sistema sensorimotor e umore. La melanina scura è un sottoprodotto di dopamina presente sintesi.

Una famiglia di proteine cellulari indicano il corretto assemblea o di smontare i polipeptidi e loro associati che legano le sulfaniluree. Anche se prendono parte al processo di assemblaggio, molecolare accompagnatori non sono componenti degli ultimi strutture.

Isoforma anormale di proteine da prioni prioni) derivante da una modifica posttranslational del prione, una proteina (PRPC proteine). PrPSc sono proteine specifiche della malattia, visti in taluni umana e animale malattie neurodegenerative (prione DISEASES).

Histochemical la localizzazione di sostanze immunoreattivi usando etichettato anticorpi il reagentI.

Un synuclein che è strettamente collegata alla ALPHA-SYNUCLEIN. E svolga un ruolo neuroprotettivi contro alcuni degli effetti tossici di ALPHA-SYNUCLEIN aggregato.

Sulla base di un test delle prestazioni ha forzato l'attivita 'su un bastone, di solito da un roditore. Includono la parametri (secondi) o resistenza. Test e' utilizzato per valutare equilibrio e coordinazione dei soggetti, in modelli sperimentali animali per disordini neurologici ed effetti della droga.

Gli aminoacidi diaminici, noti anche come aminoacidi contenenti due gruppi amminici, sono essenziali nella biosintesi delle proteine e degli ormoni, sebbene siano relativamente rari nella maggior parte delle proteine.

Condizioni che effigie manifestazioni cliniche simili alla malattia di Parkinson, causate da una patologia nota o presunta. Esempi includono parkinsonismo causata da danni vascolari, tossine, droghe, traumi, infezioni o neoplasie, e problemi ereditari degenerativi. Caratteristiche cliniche possono includere bradicinesia, rigidità, andatura parkinsoniana e facies a maschera. In generale, tremore è meno importante, in seconda parkinsonismo rispetto alla forma primaria. (Dal joynt Clinica neurologia del 1998, Ch38, pp39-42)

Fibre nervose che sono in grado di rapidamente conducendo impulsi neurone cella lontano dal corpo.

Circoscritta masse di stranieri o materiali metabolici inattivi, all'interno del nucleo cellulare, alcuni sono VIRAL INCLUSION corpi.

Un aumento del numero di repliche di un genoma, tandemly ripetuto sequenza di DNA da una generazione all'altra.

Un oggetto cilindrico colonna di tessuto che risiede nel canale vertebrale. È composto da bianco e grigio dire nulla.

Neuroni il cui principale neurotrasmettitore DOPAMINE.

Riduzione della dimensione di una cellula, tessuto, organo, o più organi, associata ad una varietà di cellule anormali condizioni patologiche quali cambiamenti, ischemia, malnutrizione o cambiamenti ormonali.

L 'individuazione delle proteine o peptidi che sono stati separati da electrophoretically macchia si passa da l'elettroforesi gel sulla nitrocellulosa strisce di carta, seguita da etichettare con anticorpi sonde.

C'e 'bianco e grigio a strisce questione relativa alla NEOSTRIATUM e paleostriatum (Globus Pallidus). Si trova davanti e una laterale al talamo in ogni emisfero cerebrale, la sostanza grigia e' fatta di il nucleo caudato e al nucleo lentiform (quest ’ ultimo composto dalle Globus Pallidus e al putamen). La CASA importa e 'il INTERNE RIGIDA.

Caratterizzato dalla presenza di malattie insolitamente fosforilati Ubiquitinated e squarciato DNA-Binding proteina TDP-43 interessati il cervello e il midollo spinale. Incastonature della proteina patologica nei neuroni e Gloria, senza la presenza di amiloide, è la caratteristica principale di queste condizioni, rendendo questi Proteinopathies diverso dalla maggior parte delle altre proteine neurogenerative nervoso in cui misfolding porta al cervello amiloidosi. Entrambi Frontotemporal Lobar degenerazione e sclerosi laterale amiotrofica utilizza questo metodo comune di patogenesi e quindi potrebbero rappresentare due estremi di un continuo clinicopathological spettro di una malattia.

Naturale o sintetica attivi che inibiscono o ritardare il ’ ossidazione di una sostanza da cui è aggiunto. - Neutralizzano l'nocivo e di ossidazione in effetti dannosi nei tessuti animali.

Serine-Threonine chinasi che gioca un ruolo importante nella differenziazione cellulare; CELLULARE MIGRAZIONE; e la morte di cella. Coraggio. E 'strettamente collegata ad altre chinasi CYCLIN-DEPENDENT, ma... non sembra che partecipare CELLULARE CICLO regolamento.

L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.

Tipo III intermedio filamento proteine che assemblarlo per creare neurofilaments, il principale elemento cytoskeletal nervose assoni e - Dendrito. Sono composti da tre distinte i polipeptidi, i tipi di tre gemelli. Neurofilament I, II e IV intermedio filamento forma altre proteine cytoskeletal elementi come keratins e lamins. Sembra che il metabolismo di neurofilaments è disturbato a malattia di Alzheimer, come indicato dalla presenza di neurofilament epitopi nel grovigli zuffe nonché del grave riduzione dell'espressione del gene per la luce della subunità neurofilament neurofilament terzetto nel cervello di malati di Alzheimer. J Neurol Politiche 1990 ago.; 17 (3): 302)

Un tipo che completamente alle proteine della membrana, e 'tagliato da Amyloid Precursor PROTEIN Secretases per produrre peptidi di vari aminoacido lunghezze. Un aminoacido 39-42 peptide, Amyloid beta-Peptides è una componente principale della amiloide, nell ’ extracellulare SENILE placche.

Un termine preciso si riferiscono sia alla ricerca di patologico di porzioni distali degli assoni nel cervello e a disturbi che mostra il ritrovamento. Distrofia Neuroaxonal 'varie malattie genetiche, deficienze vitaminiche, distrofia neuroaxonal infantile e invecchiamento. E' una malattia caratterizzata da arrestato autosomiche sviluppo psicomotorio a 6 mesi a 2 anni di età, atassia, alterazione del tronco encefalico e quadriparesi. Minorenni e adulti forme anche verificarsi patologico dati includono atrofia cerebrale diffusa agli assoni e in tutta l 'accumulo di sferoidi neuroaxis, dei nervi periferici, e polpa dentaria. (Da Davis & Robertson, di neurologia, secondo il libro di Ed, p927)

Alterazione della capacità di svolgere bene coordinato movimenti volontari. Questa condizione può influenzare le membra, tronco, occhi, della faringe, laringe e altre strutture. Atassia possono derivare da dei sensi distorta o funzione motoria. Sensoriale atassia può risultare da lesioni, alla colonna posteriore RICOSTRUZIONE periferico DISEASES motore atassia cerebellare può essere associata a malattie; DISEASES; CEREBRAL CORTEX Talamici DISEASES; BASAL gangli DISEASES; danni al nucleo; rosso e altre malattie.

Stabilito colture cellulari con il potenziale di propagarsi a tempo indeterminato.

Infiammazione del cervello a causa di infezione, processi autoimmuni, tossine, e altre malattie. Encefalite, infezioni virali (vedere VIRAL) sono relativamente frequenti causa di questa condizione.

Normale isoforma cellulare di prioni prioni) alle proteine plasmatiche (codificata da geni e cromosomi in un normale e scrapie-infected tessuto cerebrale, e altri tessuti normali. PrPC sono proteine protease-sensitive la cui funzione non è noto. Posttranslational modificare le PrPC in PrPSC porta a infectivity.

Lesioni traumatiche al cervello, nervi cranici, midollo spinale, sistema nervoso autonomo o neuromuscolari sistema, compresi iatrogeno ferite indotta procedure chirurgiche.

Una rara encefalopatia trasmissibili soprattutto tra i 50 e 70 anni. Colpito individui possono presentare disturbi del sonno, alterazioni della personalità, atassia, afasia, perdita della vista, debolezza, atrofia muscolare, mioclono, demenza progressiva e la morte entro un anno di l ’ insorgenza della malattia. Una forma familiare che presentano malattia autosomica dominante eredita 'e una nuova variante CJD (potenzialmente associata con un ’ encefalopatia spongiforme bovina, sono stati descritti. Patologico importanti caratteristiche della corticale degenerazione cerebellare e cerebrale e la presenza di prioni. (Dal N Engl J Med, 1998 dic. 31; 339 (27)

La parte di cervello che si cela dietro il cervello STEM nella parete posteriore alla base del cranio (CRANIAL della fossa cranica posteriore), e 'anche conosciuto come "cervello" con circonvoluzioni ci sono simili a quelli di CEREBRAL CORTEX, bianca, bel cervelletto. Sia la sua funzione di coordinare movimenti volontari, mantenere l'equilibrio e imparare le capacità motorie.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

Ceppi di topi nella quale certi GENI della loro genomi sono stati danneggiati, o "ko". Per produrre mozzafiato, usando la tecnologia del DNA ricombinante, la normale sequenza di DNA del gene di essere studiati è alterato per prevenire la sintesi di una normale prodotto genico. Cellulari clonati in cui questo DNA alterazione e 'successo, poi iniettata nel topo embrioni di produrre chimerici. I topi sono topi chimerici poi cresciuto ad ottenere un ceppo in cui tutte le cellule del topo contengono le interrotto Gene. KO topi sono utilizzati come EXPERIMENTAL animale CYLON per malattie (malattia modella, animale) e per chiarire le funzioni dei geni.

Un intermedio filamento proteina presente solo nelle cellule gliali o di origine cellule gliali. MW 51.000 sterline.

Un dominantly-inherited atassia inizialmente descritto nelle persone di Azorean e portoghese discesa, e successivamente identificato in Brasile, Giappone, Cina, e Australia. Questo disturbo è classificata come uno dei SPINOCEREBELLAR Spinocerebellari (Tipo 3) ed è stata associata a una mutazione del gene MJD1 cromosoma 14. Le caratteristiche cliniche includono progressiva atassia, disartria, instabilità posturale, nistagmo, retrazione palpebrale, e facciale, sulle fascicolazioni distonia sono importanti, nei pazienti più giovani (Tipo I), malattia Di Machado-Joseph caratteristiche di tipo II atassia e sintomi oculari; Type III caratteristiche atrofia il guscio e un tipo IV della neuropatia sensorimotor; e caratteristiche dei sintomi extrapiramidali una neuropatia sensorimotor. (Dal Clin Neurosci 1995; 3 (1): 17-22; Ann Neurol 1998 mar; 43 (3): 288-96)

Una classe di morfologicamente eterogeneo particelle citoplasmatica flora e tessuti caratterizzato dalla loro contenuto di vetro idrolitico enzimi e la structure-linked latenza di questi enzimi. Le funzioni di lisosomi intracellulare del loro potenziale lytic unita '. La membrana della lysosome funge da barriera tra gli enzimi accluso alla lysosome ed esterna substrato. L' attività degli enzimi contenuta in lisosomi è limitato o nullo, a meno che il vescicola in cui sono allego una tale rottura. Rottura dovrebbe essere sotto controllo metabolico (ormonali). (Dal Rieger et al., glossary of Genetics: Classico e cura di),

Composti avendo la nitro gruppo, -NO2. Attaccato al carbonio. Quando sono collegato ad azoto nitramines e attaccato all'ossigeno sono nitrati.

Proteine che formano il nucleo di amiloide fibrils. Per esempio, il nucleo di amiloide A amiloide A è costituito da proteine, noto anche come proteina amiloide A sierica o Bab proteine.

Una delle catecolamine urinarie neurotrasmettitori nel cervello. È derivato da tirosina e prelude a noradrenalina e epinefrina, dopamina e 'un grosso trasmettitore nella sistema extrapiramidali del cervello, e importante nel controllo del movimento. Una famiglia di recettori (recettori, DOPAMINE) mediare la sua azione.

Un metabolita della neurotossiche 1-METHYL-4-PHENYL-1,2,3,6-TETRAHYDROPYRIDINE. Il composto riduce i livelli di dopamina, inibisce la biosintesi delle catecolamine, mini cardiaco inattiva noradrenalina e tirosina idrossilasi. Questi e altri effetti tossici portato all ’ interruzione della fosforilazione ossidativo, Atp deplezione dei liquidi e la morte cellulare. Il composto, collegato alla Paraquat, usato anche come un erbicida

Il processo in cui endogena o di sostanze, o, esogene peptidi legarsi a proteine, enzimi, o alleati precursori delle proteine di legame alle proteine specifiche misure composti sono spesso usati come metodi di valutazione diagnostica.

Formazione di differenziazione e ai neuroni che prevede la divisione di STEM. In cui una o entrambe le cellule figlie diventare neuroni.

Alterazioni della processi mentali collegato all'apprendimento, pensare, ragionare, e giudizio.

Dose bifasica risposte delle cellule o organismi (inclusi i microrganismi o esogeni) ad un fattore intrinseco, in cui il fattore stimolante, induce o effetti positivi a basse dosi e inibitori o gli effetti indesiderati con alte dosi.

Le condizioni meteorologiche patologico il cervello, composto da intracranica componenti del sistema nervoso centrale sono inclusi (ma non si limita a) la materia bianca cerebrale CEREBRAL CORTEX;; BASAL gangli; talamo; STEM; HYPOTHALAMUS; cervello e nel cervelletto.

Un gruppo di sindromi degenerativa heterogenous segnato da disfunzione cerebrale progressiva o in isolamento o in associazione con altri manifestazioni neurologiche. Occasionale ed sottotipi ereditaria. Eredità modelli includono malattia autosomica dominante, e legata al cromosoma X autosomico recessivo.

Disturbi neurologici causata dall'esposizione a sostanze tossiche attraverso l ’ applicazione cutanea o altro metodo. Questo comprende condizioni legate, chimici, biologici e forma agenti.

Metodo non invasivo di anatomia interna basata sul principio che nuclei atomici nel un forte campo magnetico impulsi di assorbire l'energia e li emettono onde radio che può essere ricostruito in immagini computerizzate. Il concetto include protone giro tomographic tecniche.

Una malattia mortale del sistema nervoso negli ovini e capre, caratterizzata da prurito, debolezza, e locomotori incoordinazione. E 'causato da particelle chiamate infettive proteiche prioni.

L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.

Degenerazione del nervo distale assone seguenti aspetti di una lesione al cellulare parte prossimale del corpo o degli assoni. Il processo è caratterizzata da frammentazione del assone e la guaina mielinica.

Un Homolog di ALPHA-SYNUCLEIN questo svolge un ruolo in rete neurofilament aggrava integrità, ma solo in una serie di neoplasie umano e possono essere coinvolti nel modulando assoni, sviluppo embrionale e in architettura durante l'adulta. Gamma-Synuclein possono anche attivare le vie di trasduzione del segnale associata ETS-DOMAIN PROTEIN Elk-1.

Un composto che produce neurotossico dopaminergica irreversibile chimica clinica e alterazioni patologiche che somigliano a quelle ritrovate nel morbo di Parkinson.

Alterazioni nella quantità di sostanze chimiche (neurotrasmettitori, Receptors, enzimi, e altri metaboliti) specifica per la zona del sistema nervoso centrale contenute nella testa. Queste sono monitorati nel tempo, durante la stimolazione sensoriale, o sotto differenti patologie.

Una linea cellulare di un feocromocitoma del topo midollare del surrene. PC12 cellule smettono di suddividere ed essere sottoposti ad differenziazione terminale, trattati con coraggio LA CRESCITA elemento, facendo la fila utile modello per RICOSTRUZIONE differenziazione cellulare.

Proteine prodotte da GENI che hanno acquisito MUTATIONS.

Proteine trovate nell ’ alto peso molecolare del sistema cytoskeletal i microtubuli. In certe situazioni sono richiesti per l'assemblea di tubulina in microtubuli e stabilizzare il assemblato microtubuli.

Proteine codificata dal genoma mitocondriale o proteine codificata dal genoma che sono importati a nucleare e residenti nel virus.

La fase di trasferimento da un compartimento proteine cellulari (inclusi) extracellulare ad un'altra da diversi meccanismi di trasporto quali la selezione e il trasporto delle proteine traslocazione recintata e vescicolare trasporto.

Un neurotrasmettitore che interrompe analogo noradrenergica negozi di terminazioni nervose e induce una riduzione dei livelli di dopamina nel cervello. Il suo meccanismo di azione e 'imparentato con la produzione di epatite citolitica free-radicals.

Un processo patologica, caratterizzata da danni o distruzioni di tessuti causato da una serie di cytologic e reazioni chimiche, e si manifesta solitamente con vari segno tipico di dolore, bruciore, arrossamento, gonfiore e perdita di funzione.

Un autosomiche alterazioni del metabolismo è caratterizzato da accumulo di CHOLESTEROL e SPHINGOMYELINS viscere e nelle cellule del sistema nervoso. Il Comitato di tipo C (o C1) e di tipo D sono allelic nervoso causato dalla mutazione del gene (NPC1) codifica una proteina che mediare colesterolo intracellulare trasporto da lisosomi. Segni clinici e includono insufficienza epatica cronica di tipo D sintomi neurologici. È una variante in persone con una Nova Scotia antenati.

Proteina delle purine e derivati del Aequorea victoria proteina della fluorescenza verde, che emettono luce (fluorescenza) quando eccitata con luce ultravioletta piu 'in alto. Vengono usati in GIORNALISTA GENI facendo genetico INFERMIERE. Numerose mutanti di emettere altri colori o essere sensibile a pH.

Un ceppo di ratto albino ampiamente usata per fini sperimentali per la sua calma e piu 'facile da maneggiare. E' stato sviluppato dall'Sprague-Dawley Animal Company.

Peptide idrossilasi che contengono al sito attivo della serina coinvolto in un residuo la catalisi.

Un amminoacido naturale non essenziale nella forma L. Acido glutammico è la più comune neurotrasmettitore eccitatorio del sistema nervoso centrale.

Disturbo caratterizzato da una malattia autosomica dominante del talamo e progressiva degenerazione insonnia. E 'causato da una mutazione del prione, una proteina (prioni).

Una specie di piccolo, two-winged mosche contenente circa 900 descritto specie. Questi organismi sono i studiato approfonditamente di tutti i generi dal punto di vista della genetica e citologia.

Un membro della famiglia del fattore di crescita del nervo trofico dell ’ fattori. Nel cervello BDNF ha un trofico dell ’ azione sulla retina, colinergici, e, e al sistema nervoso periferico agisce su entrambi i neuroni sensoria e motoria. (Dal Kendrew, dall'Encyclopedia, 1994) Biologia Molecolare

Specializzato non-fenestrated tightly-joined ematiche endoteliali con forte legame svincoli che formano una barriera per alcune sostanze tra i capillari e del tessuto cerebrale il cervello.

Proteine parziale formato dall ’ idrolisi di totale o parziale proteine generati attraverso PROTEIN ENGINEERING tecniche.

L 'introduzione di un gruppo in un composto phosphoryl attraverso la formazione di un estere legame tra il composto al fosforo e porzione.

Il continuo rimodellamento di mitocondri forma da fissione e fusione in risposta a condizioni fisiologiche.

L ’ uso di argento, di solito nitrato d'argento, come un reagente per la produzione di contrasto o colorazione nei tessuti esemplari.

Un insetticida che è un inibitore del trasporto di elettroni mitocondriale.

Tiolesteri idrolasi è un enzima che catalizza la rottura dei tiolesteri, rilasciando acidi organici e tioli.

Un tecniche statistiche che isola e valuta i contributi of categorical variabili indipendenti di variazione nel dire di un costante variabile dipendente.

La risposta osservabile un animale fa alle situazioni.

Elementi di intervalli di tempo limitato, contribuendo in particolare i risultati o situazioni.

Un gruppo di malattie ereditarie che condividono fenotipi simile ma sono geneticamente diversi. Loci genetiche diverse per autosomiche, malattia autosomica dominante, e x-linked forme di ereditaria paraplegia spastico. Clinicamente, i pazienti presentano lentamente progressiva arto distali debolezza e alle estremita 'inferiori spasticita'. Neuroni sensoriali periferici possono subire variazioni nelle fasi avanzate della malattia. (J Neurol neurochirurgia Psichiatria 1998 Jan; 64, paragrafo 1): 61-6; curr Opin Neurol 1997 ago.; 10 (4): 313-8)

Il processo con cui composti chimici fornire protezione alle cellule contro pericolosi agenti.

L'assemblea della struttura di multimeric PROTEIN quaternaria alle proteine plasmatiche (MULTIPROTEIN complessi) from their composito PROTEIN Subunits.

RNA sequenze che servire come modelli per la sintesi proteica batterica mRNAs. Trascrizioni primario in genere a cui non richiedono Post-Transcriptional elaborando mRNA eucariotiche viene sintetizzata nel nucleo e devono essere esportati al citoplasma per una traduzione. MRNAs eucariote sono piu 'una sequenza di polyadenylic acido quando guardo la 3' fine, referred to as the poli (A) coda. La funzione di questa coda non si sa con certezza, ma potrebbe avere un ruolo nelle esportazioni di maturo mRNA dal nucleo nonché per stabilizzare un mRNA molecole da ritardato la degradazione nel citoplasma.

Self-renewing le cellule che generano la fenotipi principale del sistema nervoso in entrambi l'embrione e adulto. Sono precursori di cellule staminali neurali ai neuroni e NEUROGLIA entrambi.

Scollatura di proteine in piccoli peptidi o amminoacidi o da proteasi (ad esempio idrolisi o non-enzymatically). E neanche Protein Processing Delle Proteine.

Microscopia elettronica in cui gli elettroni o la loro reazione prodotti che passare attraverso l'esemplare sono raffigurate sotto l'aereo di quell'esemplare.

L'attivita 'fisica... di un essere umano o un animale come un fenomeno comportamentale.

La produzione neuroni della corteccia cerebrale.

Una condizione causata dalla neurotossina MPTP che provoca la distruzione dei neuroni dopaminergici selettivo nigrostriatal caratteristiche cliniche irreversibili parkinsoniani rigidità e bradicinesia (incluso morbo Parkinson). MPTP SECONDARY tossicità, è utilizzato anche per un modello animale per il morbo di Parkinson. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1072; Neurologia 1986 feb; 36 (2): 250-8)

Il peggioramento della malattia nel tempo. Questo concetto e 'utilizzato soprattutto per cronica e malattie incurabili dove dallo stadio della malattia e' una determinante importante della terapia e prognosi.

Uno stato in cui attenzione è ampiamente diretto verso l'interno in seguito.

Una mutazione in cui un codone è mutato per solo ad indicare l 'inclusione di un altro aminoacido. Questa sostituzione può portare ad un prodotto. (Inattivi o instabile da A Dictionary of Genetics, Re & Stansfield, quinto Ed)

Una tipologia di Istone Deacetilasi che sono NAD-Dependent. Diversi membri della famiglia SIRTUINS sono incluse in questa tipologia.

Giunzioni specializzata in cui un neurone comunica con una cellula bersaglio. A sinapsi classica, un neurone è terminale presinaptici rilascia un trasmettitore chimico immagazzinato in vescicole sinaptiche che si diffonde attraverso una sinapsi e attiva i recettori post-sinaptici la membrana della cellula bersaglio. L'obiettivo potrebbe essere un dendrite, il corpo, o degli assoni di un altro neurone, o uno specialista nell'area di un muscolo o Secretory cella, i neuroni si può anche comunicare direttamente attraverso elettrico centrale. Finché accoppiamento con altri prodotti chimici o non-synaptic avviene attraverso processi di trasmissione elettrica interazioni mediate da extracellulare.

La caratteristica forma tridimensionale e multimeric in proteine (aggregati di più di una catena polipeptidica).

I parametri biologici misurabili e concentrazioni (ad esempio enzima specifico concentrazione, concentrazione, ormone specifico gene specifico fenotipo distribuzione in una popolazione, presenza di sostanze biologiche) che costituiscono gli indici della valutazione physiology-related sana e, come malattia, disordini psichici, rischio esposizione ambientale e i suoi effetti, la diagnosi di malattie, processi metabolici, abuso di sostanze, gravidanza, sviluppo, linea cellulare epidemiologic studi, ecc.

Una reazione chimica nel quale un elettrone e 'trasferito da una molecola a un altro, questo e' la molecola electron-donating reductant; la riduzione o electron-accepting molecola è l'agente ossidante o ossidante. Ridurre e agenti ossidante funzionare come coppia o coniugato reductant-oxidant redox paia (Lehninger, i Principi di Biochimica, 1982, p471).

Proteine che si legano al DNA. La famiglia contiene proteine che si legano ad entrambi e doppio filamento spaiato DNA e include anche proteine leganti specifica il DNA nel siero che possono essere usati come segni per malattie maligne.

Che sono sintetizzati glicosilati di lineare su ribosomi e può essere ulteriormente modificato, crosslinked, tagliato o assemblata in le proteine complesse con diversi subunità. La specifica sequenza di amminoacidi del polipeptide ACIDS determina la forma, durante PROTEIN SCATOLA, e la funzione della proteina.

Una specie di moscerino molto usate in genetica per colpa dell 'ampiezza dei suoi cromosomi.

Una linea cellulare di cellule embrionali renali umane trasformarmi con adenovirus umana di tipo 5.

Una classe di enzimi che interagiscono con UBIQUITIN-CONJUGATING enzimi e proteine ubiquitination-specific substrati. Ogni membro di questo enzima gruppo ha un suo distinto specificità per un substrato ed ubiquitin-conjugating enzima. Ubiquitin-protein Ligasi esistono come due proteine Monomeriche multiprotein complessi.

Bel mezzo della tre primitivo vescicole cerebrale embrionali del cervello. Senza ulteriori terreno lottizzato, mesencefalo evolve in un breve, soffocata porzione connettendo il ponte e il mesencefalo DIENCEPHALON. Contiene due parti principali, la tectum Mesencephali ventrale e dorsale TEGMENTUM Mesencephali, alloggi componenti di uditive, visive, e altri sensorimoter sistemi.

In tessuto di cultura qualche punta proiezioni di neuroni stimolate da fattori di crescita e altre molecole. Queste proiezioni possono andare per formare un albero di essermi dendriti o un singolo assone o possono essere richiusa in una fase successiva di sviluppo. "Neurite" può riferirsi a tutti i filamenti o puntato conseguenza di un lo sviluppo embrionale o cellula neurale la coltura di tessuti.

Prove atte a valutare funzione neurologica associata ad alcuni comportamenti. Vengono usati in caso di disfunzioni cerebrali o danneggiamento e disturbi al sistema nervoso centrale o lesioni.

Un metabolita di triptofano con un ruolo possibile in disordini neurodegenerativi. Elevati livelli di LCR di quinolinic acidi sono correlate alla gravità del deficit neuropsicologiche, nei pazienti con AIDS.

Una divisione della GYMNOSPERMS che sembrano palme (ARECACEAE) ma sono piu 'simili a Pinus. Hanno grandi coni e grande pinnate foglie e sono chiamati spesso cycads, un termine che potrebbe anche fare riferimento a cycadales o CYCAS in modo restrittivo.

Una specie di nematodi molto diffusa nel biologico, biochimiche e analisi genetiche.

Il livello di proteine, associazioni di struttura in cui le strutture proteiche secondaria (alfa, beta lenzuola elice, regioni, e motivi) branco per formare piegato forme chiamato ponti disolfuro tra cysteines. In due parti diverse del catena polipeptidica insieme ad altri le interazioni tra le catene svolgere un ruolo nella formazione e stabilizzazione della struttura terziaria. Di solito piccole proteine consistono in un solo regno ma piu 'grandi proteine possono contengono segmenti dei settori connessi da cui mancanza normale catena polipeptidica struttura secondaria.

Il trasferimento di STEM. Da una persona all'altro della stessa specie (trapianto omologo) o tra specie (xenotrapianto), o il trasferimento in uno stesso individuo autologo (trapianto). La fonte e luogo delle cellule staminali determina la loro potenza o pluripotency a differenziarsi in vari tipi di cellule.

La manifestazione di un fenotipo gene, i geni da la traduzione piu genetico Transcription e genetico.

Proteine che derivano dalla... specie di insetti che appartiene al genere Drosophila. Le proteine del piu 'intensa e studiato specie di Drosophila, sulla Drosophila melanogaster, sono oggetto di grande interesse per la zona della morfogenesi e lo sviluppo.

Un enzima che catalizza la conversione di L-tyrosine, carenza di tetraidrobiopterina e ossigeno per 3,4-dihydroxy-L-phenylalanine, diidrobiopterina e acqua, CE 1.14.16.2.

Un corso di grandi neuroglial macroglial) (cellule del sistema nervoso centrale. Oligodendroglia potrebbe essere chiamato interfascicular, Perivascular o perineuronal (diverso dal satellite, ematiche perineuronal di gangli) secondo la loro posizione e costituiscono la guaina mielinica isolanti degli assoni a livello del sistema nervoso centrale.

Una forma di demenza progressiva globale caratterizzata dalla perdita della capacità linguistiche e conservazione di altre funzioni cognitiVe. Fluentemente e nonfluent sottotipi. Sono stati descritti in uno schema globale delle disfunzioni cognitive, simile a ALZHEIMER morbo, emerge. Patologicamente, non ci sono o morbo di Alzheimer a piacciono i cambiamenti, tuttavia, le variazioni dei livelli della corticale II e III sono presenti nella TEMPORAL LOBE e intere LOBE. (Dal Brain 1998 Jan; 121 (1): Pt 115-26)

Un insieme eterogeneo di gruppi di disordini familiare principalmente caratterizzata da crisi miocloniche, crisi tonico-cloniche, atassia, progressivo peggioramento e intellettuale degenerazione neuronale. Tali fattori includono epilessia Mioclonica morbo; MERRF SYNDROME; CEROID-LIPOFUSCINOSIS neuronale; sialidosis (vedere MUCOLIPIDOSES) e Unverricht-Lundborg.

Un elemento metallico con simbolo Fe atomico, numero atomico 26 e il peso atomico cento, e 'una componente essenziale di Hemoglobins; citocromi; e dispone della proteine. Gioca un ruolo di ossidoriduzione e nel trasporto di ossigeno.

Topi che trasportano mutante geni disfunzioni neurologiche o anomalie.

Gli aspetti biochimici che Electrophysiological interazioni tra il sistema nervoso e IMMUNE sistema.

Composti o agenti che combinare con un enzima in modo tale da prevenire il normale substrate-enzyme associazione e la reazione catalitica.

Una classe di MOLECULAR accompagnatori trovata sia procarioti e in diversi compartimenti di cellule eucariote. Queste proteine possono interagire con i polipeptidi assemblea durante una varietà di processi in modo tale da prevenire la formazione di strutture non funzionano.

Un termine generico che indica una grave infiammazione del nervo cranico. O le manifestazioni cliniche possono includere dolore; parestesie; paresi; ipoestesia.

Il richiamo intracellulare di nudo o DNA tramite purificata ematiche, di solito significa che il processo in cui si e 'in eukaryotic cells a trasformazione trasformazione batterica (batterica) e sono entrambe abitualmente utilizzate in Ehi TRASFERIMENTO INFERMIERE.

L'intero apparato nervoso, composto da una parte centrale, il cervello e midollo spinale e una linea periferica parte, il livello cerebrale e nervi spinali, gangli autonomo e plexuses. (Stedman, 26 Ed)